Flicka med svår sfärocytos
Sachsska 1990
•
•
•
•
Neonatalt gulsot med lågt Hb 88 och höga retikulocyter.
Mjälten palperad 3 cm under arcus.
Tre blodtransfusioner första året.
Från 2 års ålder regelbundna blodtransfusioner ca var 56:e vecka.
• Vid 3 års ålder splenektomerad efter vaccination mot
pneumokocker
Svår sfärocytos -►Splenctomi
• Vid 5 års ålder, semester i Sverige i husvagn.
Söker akut vårdcentralen pga feber och
influensa-liknande symptom.
• Tolkas som virusinfektion, åter till husvagnen.
• 5 timmar senare sämre. Ambulans tillkallas.
• Patienten avlider i ambulansen i fulminant
pneumokocksepsis.
Mjälten
Mjältförstoring
Skogaholmslimpa?
Mjältens funktion och förlusten av den
• Fagocyterande funktion
– Icke opsoniserade kapslade bakterier
• Antikropps-produktion
– 1a organ med detekterbara ak-bildande celler
– Möjlig utan T-celler
– Säte för tidig IgM produktion
• Produktion och bearbetning av opsoniner
– Tufsin, properdin
ITP i mjälten och RES
Aspleni
•
•
•
•
Medfödd – Ivemark syndrom
Traumatisk
Terapeutisk
Förvärvad – Funktionell
– Sickle-cell anemi, thallassemia major
– Lymfom, Hodgkins, non-Hodgkins, BMT
Aspleni och hypospleni diagnos
•
•
•
•
Howell-Jollykroppar
Heinz bodies
Trombocytos
Monocytos
• Men tyvärr finns inget
säkert sätt att
identifiera eller
kvantifiera
hyposplenism
Splenektomi - Aspleni
• Risken för sepsis, OPSI = overwhelming post
splenectomy infection är störst
• hos barn < 2 år men upp till 5 år stor risk
• 2 år närmast efter splenektomin (50-80%)
• OPSI varierande risk hos splenektomerade 0,3-3,8%
• OPSI 10 ggr vanligare hos barn (IgG2 lågt)
• Life time risk 5% enl en studie
OPSI
• Oerhört snabbt förlöpande sepsis med DIC bild liknande
snabbt förlöpande meningokocksepsis
– Pneumokocker
– Hib
– Meningokocker
– Men även E coli, Klebsiella
– Pseudomonas
– Capnocytophaga canimorsis
Splenektomi OPSI
•
•
•
•
•
DIC
106 CFU/ml
90% pneumokocker
Mortalitet 60 - 90%
Många av dessa är vaccinerade, vissa har tom ab
profylax (Fielding)
• 91 splenektomerade barn 3.8% OPSI, 2.5% mortalitet
(Meekes)
• Hos vuxna 0,4% risk OPSI (637 splenektomerade,
Chaikoff)
Risk OPSI - op indikation
• Störst risk efter hematologisk indikation
• Mindre risk efter trauma
• Störst risk hos små barn < 2 - 5 år samt hos äldre > 50
år
• Störst risk direkt post operativt
Splenektomi barn
• Fn finns ingen riktig samsyn för
– Tid för operation
– Vaccination
– Antibiotika profylax
– Föräldra/patientinfo varierar
Indikationer för splenektomi
• Medicinska
– Sfärocytos
– ITP
– Autoimmun hemolytisk anemi
– Leukemi, vissa fall
– Hodgkins sjukdom, vissa fall
– Thalassemi o sicklecellanemi
– Hypersplenism annan orsak
• Kirurgiska indikationer
Ålder vid splenektomi
• Ju yngre → desto större risk → avvakta så länge som
möjligt
– Brist på opsoniserande antikroppar
• Barn < 1 år 50%
• Medfödd aspleni hög risk
När är risken för OPSI störst efter
splenektomi?
•
•
•
•
•
•
Störst två år efter op
50 – 80% av inf (Malcolm) 2 år efter op
Tidiga inf har högst mortalitet
Finns rapporter efter 40 år
20 ggr större risk efter hematologisk op jmfr med trauma
Störst risk efter tex WAS eller blodmaligniteter
Indikationer för splenektomi sfärocytos
• Relativ kontraindikation < 5 år
• Relativ indikation: tillväxthämning, frekventa hemolytiska
kriser, transfusionsberoende kan nödvändiggöra tidigare
indikation
• Aplastisk kris utgör inte indikation
• Uteslut stomatocytos
Uteslut stomatocytos
Isak 3 år
• Uttalad ikterus i nyföddhetsperioden
• Frekventa transfusioner sedan nyföddhetsperioden ca
var tredje vecka.
• Sjunker till Hb < 70 g/l ca var 3 – 4e vecka, mår inte bra
• Ärftlighet för sfärocytos men diagnosen länge oklar
• Port a cath
• Ferritin stigande och når 2500 vid 3 års ålder
• Start med Exjade
• Splenektomi vid tre års ålder
Fall 13 årig flicka
• Remitterad från BLM pga accidentellt upptäckt
mjältförstoring och cytopeni. Mår bra.
• Lpk 1,6 – 3,5; neutrofiler 1,6 – 2,3; lymfocyter 0,7 – 1,0;
Hb 124 – 142; trombocyter 62 – 89; retikulocyter
upprepade normala, ingen ikterus
• Mjälten palperas 3 cm nedom arcus, något hård
• Benmärg ua inkl kromosomundersökning
• Ultraljud inget fokalt
• ANA kornigt mönster
• SLE anamnes och lab negativ, inga Fanconistigmata,
Uttalad ikterus neonatalt
• Lymfkörtlar i övrigt ua
• 11% dubbelnegativa T-celler, B220 neg, 65%
gammadelta, 14% alfa beta talande emot ALPS
• Ny ANA negativ
• Her: negativ avseende anemi
• Spektrinanalys visar nedsatt ankyrin 69% (ref
>80%) och ovalocyter i perif blodet
membrandefekt med dyserytropoetisk anemi?
• Autoantikroppar mot HLA, tpk o lpk neg
• SDS-PAGE?
• Splenektomi?
Indikationer för splenektomi – kronisk ITP
• Relativ kontraindikation: < 5 år
• Relativ indikation: svåra blödningar med
terapiresistens oberoende av ålder
Ålder < 5, låga värden, frekventa men ej svåra
blödningar,
Ålder < 5 år, svåra biverkningar av behandling
Preoperativa utredningar
• Mjältscintigrafi vid ITP?
• Respons på IvIg – samband (Law C)
Behandlingsmetoder
• Total splenektomi
– öppen
– laparoskopisk
• Partiell splenektomi
• Mjältembolisering
Vaccinationer i samband med splenektomi
• Strep pn
• H infl
• Meningokocker
• Aspleniska individer visar sämre respons på Pn vaccin
• Bättre på Meningokocker o H infl
• Viktigt att inte inledas i falsk säkerhet då OPSI kan
inträffa trots adekvat vaccinering
• Ca 90 serotyper Pneumokocker
• Prevenar täcker ca 60 -65% av stammarna i Europa
När skall man vaccinera?
• Helst start minst 10 v innan elektiv splenektomi
• Barn < 2 år grundvaccinering Prevenar 13 + Hib
• Barn > 2 år och ingen tid Prevenar ge 2 doser Prevenar
13 med 2 månader emellan
• Barn > 2 år grundvaccinerad med Prevenar 7 ge Prevenar
13 1 dos
• Alla barn som fått Prevenar 13 > 2 år: ge Pneumo23 minst
2 månader efter och 2 veckor före splenektomi
• Vid akut splenektomi ge vaccin 2 veckor efter op
– Prevenar 13 följt av pneumo 23
När skall man vaccinera?
• Menveo x 1 (konjugerat A, C, Y, W-135) om > 2 år
• Hib x 1 om > 2år och ej tidigare grundvaccinerad
(När) Skall man revaccinera?
•
•
•
•
Pneumo 23 vart 5e år
Hib oklart om det skall upprepas?
Sjunker ak nivåerna snabbare hos aspleniska individer?
Årlig säsongs-influensa vaccination
• Vissa rekommenderar kontroll av pneumokocktitrar
Rekommendation antibiotika profylax
• Kombinationen vaccination/antibiotika kan sannolikt
reducera OPSI incidensen rejält (Meekes)
Rekommendationer antibiotikaprofylax
PcV eller Amoxicilin
Peroralt 1-2 ggr dagligen 12,5 mg/kg/dos
Alla splenektomerade direkt efter op.
Minst 2 år efter op och minst till 5 åå
> 5 åå varierande rekommendationer
Vanligare rekommendation till 18 år eller livslångt
Profylaxen ska rabatteras
Vid allergi: Erytromycin
www.orebroll.se/VPH
Uppdaterad 2004 - 2012
Rekommendationer
• Skriftlig eller elektronisk information
• Patienten ska vara välinformerad och fortlöpande
informeras och ha ID-kort
• Journalen ska tydligt märkas med varning och ökad risk!
• Halskedja? ¨alert bracelet¨
Ytterligare rekommendationer
–
–
–
Återkommande information vid åb om ökad risk
Information om vaccinationer och profylaktisk a-b.
Om temp >38o
–
–
–
–
–
akut
• Sök
• Ta antibiotika
Vid djurbett Amoxicillin
Vid utlandsresa: Malaria, histoplasmos, babesios
Informera nya läkare, märk journalernas framsida
Skaffa ID-kort
Gravida med ITP följes särskilt
