Hörselscreening av en population med

Linköping Studies in Health Sciences Thesis No. 126
Studies from the Swedish Institute for Disability Research No. 50
Hörselscreening av en population
med utvecklingsstörning
Utvärdering av psykoakustisk testmetod
och av OAE-registrering som komplementär metod
Eva Andersson
FACULTY OF HEALTH SCIENCES
Department of Clinical and Experimental Medicine,
Division of Technical Audiology
Faculty of Health Sciences, Linköping University
SE-581 85 Linköping, Sverige
Linköping 2013
I
 Eva Andersson 2013
Cover picture: Audionytt, Upplands Väsby
Printed in Sweden by LiU-Tryck, Linköping, Sweden, 2013
ISBN 978-91-7519-616-9
ISSN 1100-6013
ISSN 1650-1128
II
Linköping Studies in Health Sciences Thesis No. 126
Studies from the Swedish Institute for Disability Research No. 50
Hörselscreening av en population med utvecklingsstörning
Utvärdering av psykoakustisk testmetod
och av OAE-registrering som komplementär metod
SAMMANFATTNING
Populationer med utvecklingsstörning behöver kontinuerlig hörseltestning, men konsensus
om lämplig testmetod saknas.
Syfte: Syftet med Studie I var att utvärdera psykoakustisk testmetod och med Studie II att
utvärdera OAE-registrering som komplementär metod.
Studie I. 1478 barn och vuxna med lätt till djup utvecklingsstörning, i åldrarna 7-91 år deltog
i studien. De testades med tonaudiometri på sex frekvenser på screeningnivån
20 dB HL med lätt modifierad testutrustning. Kriterierna för remittering var tröskelnivåer på
≥ 25 dB HL på två frekvenser eller flera på ett öra eller båda. 1470 (99,5%) barn och vuxna
medverkade i screeningen och 1325 (90%) testades på båda öronen på samtliga sex
frekvenser. En majoritet, 987 (67,1%), medverkade i vanlig tonaudiometri, 234 (15,9%) i
lekaudiometri, och 249 (16,9%) testades med observationsaudiometri. 669 (45%) visade
normala värden medan 809 (55%) visade onormala värden relaterat till screeningkriterierna.
Av de 809 accepterade 441 (54,5%) remittering för hörselutredning.
Studie II. 38 vuxna med måttlig till djup utvecklingsstörning, i åldrarna 31-73 år deltog i
studien, alla med ofullständiga testresultat vid tonaudiometri. Portabel utrustning, ILO 288
Echoport och dator Compaq LTE 5100 med mjukvara ILO 88 V 4.2, användes. Otoskopi och
tympanometri kompletterade registreringen. Kriterierna för emissioner var S/N 3 dB eller mer
och reproducerbarhet på 60% eller mer på åtminstone tre frekvensband. Kriterierna för
partiella emissioner var desamma men för en eller två frekvenser. Två personer behövdes för
att genomföra testningen: en för att hålla testpersonen lugn och tyst och den andra för att sköta
testapparaturen. Reproducerbara TEOAE-svar registrerades från 11 öron (7 personer),
partiella svar från 6 öron (4 personer), inga emissioner kunde registreras från 15 öron (10
personer) och 4 öron (4 personer) med otit eller vaxpropp testades inte. Registreringen från
24 öron (13 personer) kunde inte värderas p g a alltför mycket yttre och inre störningar. 8
personer vägrade delta i testningen. Endast 4 personer visade emissioner på båda öronen.
Resultatet av undersökningen blev att 34 personer (89,5%) behövde testas om eller bli
remitterade för ytterligare utredning, 21 av dem (55%) beroende på störningar vid
registreringen eller p g a vägran att medverka.
Konklusion: Tonaudiometri med lätt modifiering kan användas för screening av en population
med lätt till djup utvecklingsstörning. TEOAE-registrering, som den genomfördes, kan inte
uppfylla kraven på en fungerande testmetod för en population med måttlig till djup
utvecklingsstörning. I det enskilda fallet kan TEOAE-registrering vara ett komplement till
andra hörseltest. Det mest utmanande och tidskrävande är att introducera testprocedurerna på
ett sätt som begränsar oro och skapar tillit. Oberoende av testmetod är en audionom med
tålamod och vana att samarbeta med personer med utvecklingsstörning en viktig förutsättning
för framgångsrik och säker testning.
Nyckelord: Utvecklingsstörning, psykoakustisk metod, otoakustiska emissioner,
hörselscreening.
III
IV
ORIGINALARTIKLAR
Licentiatavhandlingen baseras på två originalartiklar vilka refereras till i
ramberättelsen med de romerska siffrorna I och II.
Artikel I
Andersson E, Arlinger S, Magnusson L, Hamrin E.
Audiometric screening of a population with intellectual disability.
International Journal of Audiology. 2013 Jan; 52 (1) 50-6
Artikel II
Andersson E, Arlinger S, Jacobsson S.
Evaluation of OAE-recording as a complementary test method
for adults with moderate to profound mental retardation.
Scandinavian Audiology. 2000; 29(2):120-6
V
FÖRKORTNINGAR
aABR
automatic Auditory Brainstem Response
ABR
Auditory Brainstem Response
BOEL
Blicken Orienterar Efter Ljud
BVC
Barnavårdscentralen
DPOAE
Distortion Product OtoAcoustic Emission
FUB
Föreningen för barn, unga och vuxna
med utvecklingsstörning
HL
Hearing Level
IQ
Intelligence Quotient
ID
Intellectual Disability
LSS
Lagen om Stöd och Service till vissa funktionshindrade
OAE
OtoAkustisk Emission
PTA
Pure Tone Audiometry
SPL
Sound Pressure Level
TEOAE
Transient OtoAkustisk Emission
VRA
Visual Reinforcement Audiometry
VI
INNEHÅLLSFÖRTECKNING
INLEDNING
De liknade varandra men inte mer än andra
BAKGRUND
Utvecklingsstörning - definition
Utvecklingsstörning och begåvning
Utvecklingsstörning - biologisk normalvariation och medicinska orsaker
Utvecklingsstörning och komplicerande funktionsnedsättning
Utvecklingsstörning - gradering baserad på IQ test
Från idiot till utvecklingsstörd – samhällets begrepp och ideologi
Lagar som styrt och styr
Etiska aspekter
Screening generellt och hörselscreening specifikt
Hörselscreening och kommunikation
Screeningmetoder
Hörselscreening av populationer med utvecklingsstörning
- metoder och resultat
Flerhandikappprojektet
SYFTE
MATERIAL OCH METOD
Etisk prövning och information till deltagare och närstående
Deltagare
Utrustning och genomförande
RESULTAT
DISKUSSION
KONKLUSION
ABSTRACT
TACK
REFERENSER
ORIGINALARTIKLAR I, II
VII
1
1
1
1
3
5
6
7
8
9
10
11
13
14
18
22
23
23
23
24
26
29
35
44
45
47
49
57
VIII
INLEDNING
”De liknade varandra men inte mer än andra” (Göransson, 1995).
Människor med utvecklingsstörning omtalas ofta som om de tillhör en homogen
kategori ”dom utvecklingsstörda” utskild från ”oss andra”. Som om ”dom” inte har
olika kön, ålder, familjeförhållanden, boenden, sysselsättningar, intressen, förmågor,
känslomässiga relationer, önskningar och drömmar i likhet med ”oss andra”. Som om
”dom” har samma orsak till utvecklingsstörningen, samma begåvningsnivå, samma
kommunikationssvårigheter, samma komplicerande funktionsnedsättningar, samma
behov av habilitering och rehabilitering.
De som deltog i hörselscreeningen liknade varandra men inte mer än andra.
BAKGRUND
Utvecklingsstörning - definition
Övergripande karaktäristika för utvecklingsstörning är en hämning eller skada som
uppstått under fosterstadiet, förlossningen, spädbarnsåldern, barn- eller ungdomsåren
och som påverkar den intellektuella utvecklingen negativt. Störningen har olika
orsaker, är lätt, måttlig, svår eller djup och får komplicerande följder. Följande
definitioner ger på olika sätt uttryck för detta.
“A condition of arrested or incomplete development of the mind, which is especially
characterized by impairment of skills manifested during the developmental period,
skills which contribute to the overall level of intelligence, i.e. cognitive, language,
motor, and social abilities. Retardation can occur with or without any other mental or
physical condition” (WHO, 2010).
”An intellectual disability involves significant limitations both in intellectual
functioning and in adaptive behaviour, covering everyday social and practical skills.
1
The disability includes a range of conditions, types and levels and is caused by factors
that can be physical, genetic, and/or social. It originates before the age of 18”
(American Association on Intellectual and Developmental Disability, AAIDD, 2010).
Begreppet ”adaptive behaviour” rymmer relaterat till social förmåga t ex
självförtroende, naivitet, godtrogenhet, förmåga att ingå i sociala sammanhang samt
förmåga att följa regler och lagar, och till praktisk förmåga t ex att ta ansvar för
personlig omvårdnad och hälsa samt för dagliga rutiner, arbete och ekonomi. Men hur
komplicerade följderna av utvecklingsstörningen blir för individen beror inte enbart på
funktionsnedsättningens art och grad utan även på i vilken utsträckning närstående och
samhälle kan begränsa uppkomna funktionshinder.
Kylén (1983) resonerar kring följande tre definitioner och påpekar vikten av att granska
de värderingar som ligger bakom olika definitioner och i vilka sammanhang
definitionerna används.
Psykologisk definition – utvecklingsstörd är en person vars intellektuella funktion
avviker från det normala.
Social definition – utvecklingsstörd är en person som på grund av sin
funktionsnedsättning inte kan klara kraven från omgivningen.
Administrativ definition – utvecklingsstörd är en person som registrerats som sådan av
samhället.
Någon medicinsk definition finns enligt Kylén inte, däremot medicinska orsaker.
Greenspan & Granfield (1992) analyserar definitioner och menar att “Ultimately, the
adequacy of any definition will depend on its ability to access supports and services
for people who need them”.
Nationellt och internationellt sker gradering av en persons utvecklingsstörning i lätt
(mild), måttlig (moderate), svår (severe) och djup (profound). I svensk statistik,
2
redovisad 1982, över samtliga som fick omsorger och/eller gick i särskola uppgavs
24 % ha lätt, 34 % måttlig och 41 % svår eller djup utvecklingsstörning. Statistiken
baseras på administrativ definition av funktionsnedsättningen men många, både barn
och vuxna, med lätt utvecklingsstörning utnyttjar inte samhällets särskilda stöd eller
service och hamnar därmed utanför populationen i statistiken. Med en psykologisk
definition skulle andelen med lätt utvecklingsstörning vara den klart dominerande.
Populationsstudier från olika länder där statistiken baseras på intelligenskvot visar
att 0,3 % av befolkningen beräknas ha IQ < 50, d v s måttlig, svår eller djup
utvecklingsstörning medan uppgifterna varierar från 0,5 % till över 2 % när det gäller
lätt utvecklingsstörning (WHO, 2010; Grunewald, 1993; Hagberg et al., 1981;
Landgren et al., 1996).
Utvecklingsstörning och begåvning
Med hjälp av begåvningen
- ordnas sinnesupplevelserna till verklighetsuppfattning
- struktureras rum, tid, kvalitet, kvantitet och orsak
- vägleds tankar och handlingar mot olika mål med hjälp av
verklighetsuppfattningen
- utvecklas ett språk som stöder tänkandet och förbättrar kontakten med andra
människor
(Kylén, 1985)
Kylén (1983) beskrev begåvning och begåvningsutveckling hos människor med
utvecklingsstörning i en modell som baseras på Piagets teori om att barnets utveckling
sker i bestämda, om än inte i väl avgränsade steg: först ett sensomotoriskt stadium
(0 – ca 2 år) därefter ett pre-operationellt stadium (ca 2 – ca 7 år) sedan ett konkret
operationellt stadium (ca 7 – ca 12 år) och därpå ett formellt operationellt stadium från
ca 12 år. Kylén låter de tre första stadierna, benämnda A, B och C i hans egen modell,
beskriva utvecklingen och begåvningsnivåerna hos människor med utvecklings3
störning oavsett ålder, medan fjärde stadiet, D-nivån, innebär för åldern normal
begåvning. Även om nivåindelningen relaterar till Piagets utvecklingsteori betyder det
inte att en vuxen person som fungerar begåvningsmässigt på senso-motorisk nivå (Anivå) ska bemötas som ett litet barn, en vuxen har många års livserfarenhet – på gott
och ont. Kylén konstaterar följande: ”begåvningen kan inte utvecklas genom träning
men verklighetsuppfattningen kan berikas på den begåvningsnivå en person befinner
sig”. Exempelvis kan ett barn eller en vuxen som får göra många erfarenheter utnyttja
sin begåvning bättre än en person som lämnats utan stimulans, även om båda
begåvningsmässigt bedöms fungera på A-nivå. De olika nivåerna kan exemplifieras
enligt följande:
A-stadiet Man kan inte tala eller teckna men man ger, omedvetet eller medvetet,
kommunikativa signaler och förstår signaler – rynkad panna signalerar oro, ett leende
att man hört sitt namn, ett skratt att man uppskattar det som händer, en kopp kan förstås
som att kaffe ska serveras och jackan signalerar promenad. Man förstår inte bilder.
Även om begåvningen begränsar tankeförmågan till här och nu så kan ett barn eller en
vuxen som begåvningsmässigt fungerar på A-nivå minnas, t ex kan en doft eller en
beröring påminna om en person man tycker mycket om – eller inte alls gillar.
B-stadiet Man kan tala eller teckna och förstår bilder. Man kan kanske förstå vad ett
litet antal av lika många är och räkna två eller tre föremål men inte addera dem. Man
kan skapa struktur i verklighetsuppfattningen genom att gruppera t ex äpple, apelsin
och banan som frukt, och jacka, mössa, halsduk som kläder. Man är beroende av
konkreta handlingar, t ex så hittar man till dagcentret om man gått vägen dit tidigare,
men kan inte hitta efter beskrivning. Man har ett längre tidsbegrepp än här och nu, och
kan kanske överblicka ett bildschema för en hel vecka.
C-stadiet Man kan tala eller teckna, läsa och skriva och klarar bättre att räkna,
förståelsen för tid är mindre begränsad och rumsuppfattningens gränser vidgas. Man
4
kan göra sig föreställningar om vad som ska hända framöver och resonera om förfluten
tid. Abstrakta begrepp är en utmaning – reda pengar är lättare att förstå värdet på, än
att ett kontoutdrag representerar samma summa.
Kritik har riktats mot uppfattningen att en stegvis och likartad utvecklingsgång gäller
för alla oavsett om man är normalbegåvad eller ej, och konsensus har hittills varit svår
att nå om hur den intellektuella utvecklingen går till hos den som har en
utvecklingsstörning. Teorierna är två - avvikande utvecklingsgång jämfört med
normalbegåvade eller samma utvecklingsgång men långsammare och avstannande på
lägre nivå. De som förfäktar tanken om avvikande utveckling menar att utvecklingsstörning orsakas av organisk dysfunktion, en sjukdom eller skada, och att det därför
finns en skillnad i sättet att utvecklas. De som anser att utvecklingsgången i huvudsak
är densamma som hos normalbegåvade, menar att många människor med
utvecklingsstörning, särskilt de med lätt utvecklingsstörning, utgör en del av den
biologiska normalvariationen och därför har samma typ av utvecklingsgång som
normalbegåvade - men anser också att i de fall utvecklingsstörningen är orsakad av
organisk dysfunktion kan utvecklingsgången vara avvikande (Hodapp et al., 1998;
Greenspan, 1999).
Utvecklingsstörning - biologisk normalvariation och medicinska orsaker
Relaterat till ovanstående definieras två övergripande orsaker till utvecklingsstörning:
biologisk normalvariation respektive medicinska orsaker. Sjukdomar och skador som
orsakar utvecklingsstörning kan drabba barnet före, under eller efter födseln och deras
verkningar kan stå klara direkt efter födseln eller först betydligt senare. Även om en
individs utvecklingsstörning förklaras ha medicinsk orsak betyder det inte att en
specifik medicinsk diagnos kan fastställas för varje individ (Grunewald, 1993). Man
kan ana att osäkerheten är stor vad gäller diagnostisering när t ex Battaglia & Carey
(2003) i en översiktsartikel redovisar att kromosomrubbning, som bl a orsakar Downs
syndrom, anges vara orsaken till utvecklingsstörning i mellan 4 – 34 % av fallen.
5
Utvecklingsstörning och komplicerande funktionsnedsättning
Utvecklingsstörningens orsak kan också ge upphov till en eller flera komplicerande
funktionsnedsättningar som hörselnedsättning, synnedsättning, rörelsehinder och
epilepsi. Utvecklingsstörning i kombination med hörselnedsättning kan orsakas av
infektioner som röda hund, cytomegalovirus, toxoplasmos och herpes eller av
hjärnhinneinflammation, hjärnmissbildningar, syrebrist, låg födelsevikt, toxiska
läkemedel och skallskador. Kombinerad funktionsnedsättning förekommer även i vissa
syndrom t ex Downs syndrom, som är en av de vanligaste orsakerna till
utvecklingsstörning (Kropka & Williams, 1986). Den som har en utvecklingsstörning
kan naturligtvis även drabbas av komplicerande funktionsnedsättningar vars orsak inte
har något samband med orsaken till utvecklingsstörningen, t ex hörselnedsättning
orsakad av buller, synnedsättning orsakad av ålder eller rörelsehinder orsakat av
olyckshändelse. Evenhuis (2001) uppskattade förekomsten av kombinerad synhörselnedsättning till 23 % hos en holländsk population med lätt/måttlig utvecklingsstörning och i åldrarna 6 – 94 år. Meuwese-Jongejeugd (2006) studerade förekomsten
av hörselnedsättning hos vuxna med Downs syndrom och visade att förekomsten av
måttlig/grav hörselnedsättning var 37,5 % i åldrarna < 50 år medan den i åldrarna
> 50 år var 62,1 %.
Omfattningen av komplicerande funktionsnedsättningar redovisas i många fall på
grundval av skattningar som får betraktas som grova och resultaten från genomförda
prevalensstudier kan vara motsägelsefulla. Till exempel har prevalenstal på mellan
7 och 47 % redovisats vid skattning av hörselnedsättning (Lavis et al., 1997) och än
mer varierande har förekomsten av autism och autismliknande tillstånd hos barn, unga
och vuxna med olika grad av utvecklingsstörning skattats, från 3,6 % till 82,2 % (de
Bildt et al., 2005; Landgren et al., 1996). Små eller stora begränsningar i ordförråd och
språkförståelse gör att de allra flesta med utvecklingsstörning kan uppleva
kommunikationsproblem. Granlund (1993) skriver att 70 % av den totala populationen
6
med utvecklingsstörning och 100 % av dem med djup utvecklingsstörning anses
ha problem med kommunikativ interaktion. Grunewald (1993) uppskattade att i
den svenska populationen med utvecklingsstörning hade 80 % kommunikationssvårigheter, 50 % psykiska problem, 30 % epilepsi, 15 % rörelsehinder, 10 % synnedsättning och 8 % hörselnedsättning.
Utvecklingsstörning – gradering baserad på IQ test
Standardiserade intelligenstest används nationellt och internationellt för att skatta
graden av utvecklingsstörning. En intelligenskvot (IQ) framräknad genom att den
framtestade intelligensåldern divideras med levnadsåldern och sedan multiplicerad
med 100 ska ge en uppfattning om graden av funktionsnedsättning. Beräkningen
grundar sig på antagandet om normalbegåvning vid medelvärdet 100 +/- 2 standardavvikelser (SD), där SD = 15 d v s normalbegåvade är de med IQ 70 – 130. IQ under
70 klassas som utvecklingsstörning. Beräkningen av intelligenskvot relaterar inte till
procenttal och man kan därför inte dra slutsatsen att en människa med IQ 50 är hälften
så intelligent som en med IQ 100.
I ICD-10, International Classification of Diseases (WHO, 2010) definieras de olika
graderna av utvecklingsstörning, baserade på IQ och med relation till funktionell ålder
enligt följande:
mild, lätt utvecklingsstörning
IQ 50 – 69
funktionell ålder 9 – 12 år
moderate, måttlig utvecklingsstörning IQ 35 – 49
funktionell ålder 6 – 9 år
severe, svår utvecklingsstörning
IQ 20 – 34
funktionell ålder 3 – 6 år
profound, djup utvecklingsstörning
IQ under 20
funktionell ålder under 3 år
Användningen av standardiserade intelligenstest för människor med utvecklingsstörning har kritiserats för att testen är konstruerade så att man för vuxna på tidig
utvecklingsnivå är hänvisad till att använda test som är utformade för barn. Testen har
7
också kritiserats för att ge en alltför snäv uppfattning om förmågorna hos en människa
med utvecklingsstörning, eftersom testen inte tar hänsyn till hur hon/han fungerar
emotionellt och socialt i olika miljöer. Ett barn eller en ungdom med
utvecklingsstörning kan prestera lågt på IQ-test, men med stöd av en känslomässigt
god vuxenkontakt visa bättre förmågor, precis som en vuxen människa kan fungera
mer adekvat i en trygg social samvaro, där hon/han kan göra bruk av både intelligens
och levd erfarenhet. Tester och/eller observationer av emotionell och social kompetens
bör alltså komplettera IQ-testning innan utsagor om den enskildes utvecklingsnivå fästs
på papper. (Greenspan, 1999; Kylén, 1983)
Från idiot till utvecklingsstörd – samhällets begrepp och ideologi
Begrepp
FUB, Föreningen för barn, unga och vuxna med utvecklingsstörning har uttalat
följande: ”Vi ombud – med och utan utvecklingsstörning – på FUB:s förbundsstämma
2011, har beslutat att begreppet ”utvecklingsstörning” är det begrepp som skall
användas i alla sammanhang, där denna funktionsnedsättning benämns, beskrivs eller
refereras till.” (FUB, 2011)
Benämningen på personkretsen med utvecklingsstörning har växlat under åren. De har
kallats idioter för att senare delas upp i två kategorier och benämnas idioter respektive
imbecilla, av vilka de sistnämnda ansågs mer begåvade. Så småningom blev idioter
och imbecilla tillsammans kallade sinnesslöa, därefter blev de benämnda efterblivna,
så småningom kallades de mentalt retarderade, efterhand förståndshandikappade,
senare begåvningshandikappade och 2011 deklarerar alltså FUB:s ombud att begreppet
ska vara utvecklingsstörning för funktionsnedsättningen varav följer benämningen
barn, unga och vuxna med utvecklingsstörning för personkretsen (FUB, 2011;
Grunewald, 2009). I vissa internationella dokument t ex i WHO:s dokument ICD-10
används fortfarande begreppet mental retardation även om en diskussion pågår för att
nå konsensus kring det numera mer allmänt accepterade begreppet intellectual
8
disability (Tasse et al., 2013). Två begrepp som nämns tillsammans med intellectual
disability är developmental disability respektive learning disability men båda är mer
övergripande och inkluderar även funktionsnedsättningar med annan orsak än
utvecklingsstörning.
Ideologi
Precis som benämningen på människor med utvecklingsstörning växlat genom
århundraden och årtionden så har också ideologierna som styrt personkretsens
exklusion från/inklusion i det svenska samhället växlat. Söder (1993) beskriver
ideologierna kronologiskt enligt följande:
subhumana varelser, djur och människa i samma kropp, förvarade bakom galler;
psykiskt sjuka människor, patienter på sjukhusliknande institutioner;
människor som förblir som barn, individer att tycka synd om, omhändertagna på
institution;
utvecklingsbara människor, om de får stöd och stimulans och slipper institutionsboende;
människor som får vara sig själva under livsvillkor som så långt möjligt är de gängse
i samhället.
Den sista ideologiska utsagan är helt i överensstämmelse med första paragrafen i FNdeklarationen 2856 från december 1971: ”The mentally retarded person has to the
maximum degree of feasibility the same rights as other human beings” (FN, 1971)
Lagar som styrt och styr
Ur Hälso- och sjukvårdslagen 1997:142: Målet för hälso- och sjukvården är en god
hälsa och en vård på lika villkor för hela befolkningen. Vården skall ges med respekt
för alla människors lika värde och för den enskilda människans värdighet. Den som
har det största behovet av hälso- och sjukvård skall ges företräde till vården (Sahlin,
1997). Människor med utvecklingsstörning är samhällsmedborgare och omfattas av
samma lagar som alla andra t ex hälso- och sjukvårdslagen, socialtjänstlagen,
9
skollagen och arbetsmiljölagen men därutöver även av rättighetslagstiftning som
tillkommit för att tillgodose mer specifika behov. Den första särskilda lagstiftningen
trädde i kraft 1944 och gällde inrättande av, enligt den tidens vokabulär,
sinnesslöskolor för bildbara sinnesslöa. Ett antal olika lagar präglade av rådande
tidsanda instiftades därefter, innan, femtio år senare, 1994, den nu gällande
rättighetslagen Lag om stöd och service för vissa funktionshindrade (LSS) kom. I
LSS står att läsa: Verksamhet enligt denna lag skall främja jämlikhet i levnadsvillkor
och full delaktighet i samhällslivet. Målet skall vara att den enskilde får möjlighet
att leva som andra (SFS, 2005:125).
Etiska aspekter
Forskning om livsbetingelserna för personer med utvecklingsstörning omfattas av
strikta krav på etiska överväganden. Forskningsprojekt där forskning om utvecklingsstörning ur olika aspekter planeras ska initialt prövas av forskningsetisk kommitté vid
det lärosäte där forskningsprojektet bedrivs. De barn, unga och vuxna som tillhör
personkretsen kan oftast inte själva ta ställning till om de ska delta i ett forskningsprojekt eller ej varför närstående eller gode män får ta på sitt ansvar att fatta besluten.
Samtycke regleras utifrån följande lagparagrafer i SFS, 2003:460.
”Forskning utan samtycke
20 § Forskning får utföras utan samtycke, om sjukdom, psykisk störning, försvagat
hälsotillstånd eller något annat liknande förhållande hos forskningspersonen hindrar
att hans eller hennes mening inhämtas. Forskningen får dock utföras bara under de
förutsättningar som anges i 21 och 22 §§.
21 § Forskning avseende en forskningsperson som sägs i 20 § får utföras om
1. forskningen kan förväntas ge en kunskap som inte är möjlig att få genom forskning
med samtycke, och
2. forskningen kan förväntas leda till direkt nytta för forskningspersonen.
10
Även om villkoret i första stycket 2 inte är uppfyllt får forskningen utföras om
1. syftet är att bidra till ett resultat som kan vara till nytta för forskningspersonen eller
någon annan som lider av samma eller liknande sjukdom eller störning, och
2. forskningen innebär en obetydlig risk för skada och ett obetydligt obehag för
forskningspersonen.
22 § En forskningsperson som sägs i 20 § skall så långt möjligt informeras personligen
om forskningen. Samråd skall ske med forskningspersonens närmaste anhöriga.
Samråd skall ske också med god man eller förvaltare enligt 11 kap. föräldrabalken,
om frågan ingår i dennes uppdrag. Forskningen får inte utföras om forskningspersonen
i någon form ger uttryck för att inte vilja delta eller om någon av dem som samråd har
skett med motsätter sig utförandet.”
Screening generellt och hörselscreening specifikt
Wilson & Jungner (1968) formulerar en generell definition på screening: “The
presumptive identification of unrecognized disease or defect by application of tests,
examinations or other procedures which can be applied rapidly. Screening tests sort
out apparently well persons who probably have a disease from those who probably do
not. A screening test is not intended to be diagnostic. Persons with positive or
suspicious findings must be referred to their physicians for diagnosis and necessary
treatments.”
De preciserar också kraven på ett väl fungerande screeningtest:
“A screening test should be well established and be highly sensitive, though a relatively
high proportion of false positives can be accepted. The test should be easy to learn, to
work with and, to carry out rapidly under improvised field conditions. The test
equipment should fulfil special needs that arise from the special circumstances.
Moreover, the test should be acceptable and cause minimal disturbance for the test
population. A test filling these criteria should probably produce as valid and reliable
screening results as possible”.
11
Detta generella resonemang kan överföras specifikt till hörselscreening. Ett
screeningtest som fungerar med optimal validitet - som mäter vad det är ämnat att mäta
- förväntas med hundraprocentig säkerhet skilja ut alla med hörselnedsättning från dem
utan nedsättning. Testet har då absolut sensitivitet. Om testet med hundraprocentig
säkerhet skiljer ut alla som inte har hörselnedsättning är specificiteten fullgod. Så
fullödigt fungerande test är svårt att konstruera och genomföra varför utfallet mer
sannolikt blir så som det visas i nedanstående tabell.
Tabell 1. Testutfall vid hörselscreening
Screeningresultat Hörselnedsättning Ingen hörselnedsättning
Positivt test
sant positivt
falskt positivt
Negativt test
falskt negativt
sant negativt
Ett begränsat utfall av falskt positiva resultat brukar accepteras när ett hörseltests
sensitivitet värderas eftersom man inte riskerar att missa identifiering av en
hörselnedsättning. Den negativa följden blir möjligen en oroad testperson och en
onödig kostnad för uppföljning. Låg specificitet är mer problematisk eftersom
testutfallet falskt negativt gör att faktiska hörselnedsättningar inte identifieras via
screeningen.
Såväl generella som metodspecifika felkällor kan hota tillförlitligheten i screeningresultaten. Felkällorna relaterar inte till screening av en särskild population utan måste
beaktas vid all hörseltestning. Generella felkällor kan vara att instruktionen är
otillräcklig eller svårförståelig, att mätproceduren är för tröttande eller att testpersonen
är motsträvig, att den som testar är mindre kompetent eller att störningar i testmiljön
påverkar. De flesta av screeningmetoderna innehåller moment av subjektiv bedömning
vilket också kan utgöra hot mot tillförlitligheten. Till metodspecifika felkällor hör t ex
dubbeltydiga frågor på enkäter, rytmisk stimuluspresentation vid tonaudiometri, ljud
12
och rörelser hos testpersonen vid OAE-registrering, dålig tätning mellan hörselgång
och probe vid tympanometri (Katz et al., 2009; SAME, 1990).
Hörselscreening och kommunikation
All screening inkluderar kommunikation – kontakt ska skapas, information ges och tas
emot, stimuli presenteras och responser registreras, allt pågår i ett testrum som
tillsammans med rummets utrustning och personernas placering i rummet också
kommunicerar. I screeningsituationen gäller det att snabbt skapa förtroendefull kontakt
och avläsa funktionsnivån hos testpersonen för att därefter välja metod och visa hur
den ska genomföras. Testningen kräver optimal koncentration hos testperson och
audionom för att ett rättvisande resultat ska nås, så även om det inledningsvis är till
god hjälp att få information från närstående bör de inte mer än i undantagsfall delta
under själva testningen. Dean & Harris (2003) skriver “A relationship built on mutual
trust, respect and a clear sense of purpose must be developed at the outset and then
nurtured throughout all faces of the audiological assessment”.
Kommunikationen under screeningen kan vara verbal och icke-verbal, vokal och ickevokal, paralingvistisk och extralingvistisk, medveten och omedveten, och alla
kommunikationsformerna kan pågå samtidigt under det att screeningen genomförs.
Om kommunikationen ska fungera måste båda parter medvetet eller omedvetet ge
varandra utrymme för kommunikation (turtagning) och båda visa på olika sätt verbalt
eller icke-verbalt, medvetet eller omedvetet hur kommunikationen uppfattas
(återkoppling). Kanske så här:
När testaren T introducerar screeningen för testpersonen TP har T:s kinder en lätt
rodnad vilket kan sorteras in under extralingvistisk omedveten kommunikation och
tolkas som att T är varm eller osäker. T försöker skapa kontakt och informera om
testförfarandet verbalt/vokalt med talspråk. T utövar samtidigt paralingvistisk
kommunikation genom att medvetet och/eller omedvetet, parallellt med talet, betona
13
det som sägs, titta testpersonen TP i ögonen, och ”illustrera” talet genom att hålla fram
hörtelefonerna, peka på testörat och därefter göra en turtagningspaus för att ge TP
tillfälle att kommunicera. TP återkopplar verbalt/icke-vokalt med teckenspråk.
Parallellt återkopplar TP också med både medveten och omedveten paralingvistisk
kommunikation - pekar på hörtelefonerna och pekar på sitt ena öra respektive ler och
söker blickkontakt. En t-shirt med FUB:s logga ger en extralingvistisk dimension åt
TP:s kommunikation. Och med samma kommunikativa beståndsdelar fortsätter
troligen samspelet screeningen igenom (Knapp & Hall, 2002; Linell, 1982).
Screeningmetoder
Enkät
Enkät är en vanligt förekommande screeningmetod i både verksamheter och forskning.
Exempelvis besvarar föräldrar frågor om sitt barns hörsel på BVC eller vuxna utfrågas
om sin hörselproblematik i samband med besök på hörselvården. Enkäter rörande
hörselproblematik hos populationer med utvecklingsstörning har oftast ställts till skoloch vårdpersonal.
Psykoakustiska testmetoder
Psykoakustiska mätmetoder kräver att testpersonen accepterar hörtelefoner, alternativt
sitter stilla på lämpligt avstånd från högtalare, samt ger medveten eller omedveten,
verbal eller icke-verbal, vokal eller icke-vokal reaktion på stimuli.
Tonaudiometri
Med audiometer presenteras rena eller frekvensmodulerade tonstimuli på vald
screeningnivå, via hörtelefon till ett öra i taget alternativt via högtalare till båda öronen
samtidigt. Screeningnivån väljs så nära nivån för normal hörtröskel som möjligt med
hänsyn taget till testmiljön, t ex 20 – 25 dB HL. Frekvenserna 500, 1 000, 2 000 och 4
000 Hz är vanligt förekommande val vid screening. Uteblivet svar på screeningnivån
indikerar
hörselnedsättning.
Screeningförfarandet
14
kan
kompletteras
med
tröskelmätning för att fastställa hörtröskeln, för de testpersoner som fallerar på
screeningnivån. Svarssätten väljs med hänsyn till testpersonens förmåga att medverka.
Vanlig tonaudiometri - testpersonen markerar att stimuli uppfattas genom att t ex trycka
på knapp eller räcka upp handen.
Lekaudiometri - testpersonen markerar att stimuli uppfattas genom att t ex lägga klossar
i en burk.
Observationsaudiometri - testpersonens icke-verbala och vokala eller icke-vokala,
medvetna eller omedvetna reaktion på stimuli registreras av testaren, t ex
blickorientering, minspel, gester, ljudande.
En variant på observationsaudiometri är s k ”tittlådeaudiometri (VRA, visual
reinfocement audiometry). Frekvensspecifika stimuli presenteras via högtalare
placerade 10 – 60 cm från öronen. Testpersonen betingas genom att man presenterar
hörbart stimulus och direkt därefter visar en intresseväckande bild på datorskärm.
Bilden förutsätts skapa förväntan om ny bild efter nästa uppfattade stimulus, och på så
sätt motiveras testpersonen att vända blicken mot skärmen. Mellan varje stimulus
distraheras testpersonen från att hela tiden ha blicken förväntansfullt riktad mot
skärmen.
Informella test kallas den grupp av psykoakustiska test där stimuli presenteras vokalt
eller med olika former av ljudgivare som producerar mer eller mindre
frekvensspecifika och styrkebestämda ljud, t ex visk- och konversationsstämma,
bjällror som slås an eller inspelade frekvensfiltrerade djurläten presenterade via
högtalare. Till denna grupp hör BOEL-testet (Blicken Orienterar Efter Ljud) där just
bjällror är ljudgivare och testpersonens orientering mot ljudkällan registreras.
Utebliven reaktion kan bero på hörselnedsättning eller försenad utveckling.
Fysiologiska testmetoder
Fysiologiska mätmetoder kräver ingen medverkan av testpersonen utöver viljan att
sitta/ligga stilla samt att tillåta placering av mätinstrumentets probe i hörselgångsmynningen eller av elektroder på huvudet.
15
Registrering av otoakustiska emissioner Svaga otoakustiska emissioner (OAE) avges
spontant från örat som tecken på intakt rörlighet i de yttre hårcellerna men OAE kan
även framkallas i en testsituation genom akustisk stimulering med klickljud s k
transient evoked (TEOAE) och registreras ca 20 ms efter stimulering.
Mätutrustningens probe placeras i hörselgångsmynningen. Proben innehåller högtalare
och mikrofon, båda i miniatyrformat. Högtalaren förmedlar stimulusljudet till cochlean
och mikrofonen fångar upp de emissioner som uppstår. I förhållande till stimulusljudet,
som kan ha en styrka på ungefär 80 dB SPL, har den avgivna emissionen ungefär
hörtröskelstyrka d v s ca 20 dB SPL. Det svaga emissionsljudet ”överröstas” lätt av
andra ljud som når mätapparaturens mikrofon från testpersonen eller omgivningen.
Emissionsljud och brus måste därför skiljas åt enligt vissa antagna kriterier. De
automatiserade instrument som används vid OAE-screening indikerar resultatet med
grön lampa om OAE förekommer respektive röd lampa vid uteblivna OAE. Mer
avancerad klinisk apparatur visar kurvformationer som bedöms subjektivt eller
objektivt enligt vissa kriterier för att få fram resultatet. Om testpersonen accepterar att
medverka och är stilla tar registreringen mindre än en minut i anspråk. Registrering av
OAE är inget egentligt hörseltest, men förekomsten av emissioner ger en indikation på
god hörsel, främst i diskantområdet, medan avsaknad av emissioner tyder på en
hörselnedsättning på 30 dB eller däröver.
Hjärnstamsaudiometri Benämns ofta ABR, en förkortning av Auditory Brainstem
Respons. Genom ljudstimulering kan mätbara neurala svar registreras från olika nivåer
i nervsystemet från cochlean till hjärnbarken. Stimuleringen presenteras via
hörtelefoner och består vanligtvis av klickljud med en styrka på 0 – 100 dB SPL, som
ges med en repetitionsfrekvens av 30 – 60 klickar/sekund och till ett antal av minst
1000. Svaren registreras via elektroder som appliceras på huvudet. Vid ABR-screening
med automatiserad mätutrustning (aABR) visas på displayen respons uttryckt i procent
som ett mått på registrerad aktivitet och sannolikheten för att hjärnstamssvar har kunnat
registreras. Mer avancerad apparatur visar vågformationer som relaterar till svar från
olika nivåer i hjärnbanorna och som bedöms enligt vissa kriterier. Metoden kräver att
16
testpersonen är stilla så att inte annan elektrisk aktivitet uppfångas än den som är tänkt
att registreras. Ostörd tar registreringen mindre än en minut i anspråk.
Hjärnstamsaudiometri i denna form är inget egentligt hörseltest men metoden kan ge
en indikation om hörseln framför allt i diskantområdet.
Tympanometri
Metoden mäter trumhinnans och hörselbenens rörlighet och ger på så sätt en uppfattning om mellanörats funktion. Om mellanörat är vätskefyllt eller trumhinnan är
perforerad så ger det utslag vid tympanometri. Tympanometern alstrar ett lågfrekvent
ljud, oftast 226 Hz, som via en probe placerad i hörselgångsmynningen sätter trumhinna och hörselben i rörelse, och sedan mäter det motstånd som ett väl fungerande
respektive sämre fungerande mellanöra bjuder. Resultatet visas i form av kurvor som
representerar olika tillstånd i mellanörat. Om testpersonen accepterar att medverka och
är stilla tar registreringen mindre än en minut i anspråk. Tympanometri är inget
egentligt hörseltest men ett komplement till andra screeningmetoder och kan ge en
uppfattning om hörselnedsättningens art d v s om mellanörat fungerar normalt eller
inte.
Stapediusreflexmätning
Stapediusmuskeln är fäst i mellanörats vägg och i hörselbenskedjans stigbygelknopp.
När örat stimuleras med starkt ljud, 80 – 90 dB SPL, skickas nervimpulser från hjärnstammen till stapediusmusklerna i båda öronen. Stapediusmusklerna kontraheras
reflexmässigt och stramar upp hörselbenskedjan. Vid ett screeningförfarande
stimuleras örat med ljud via en mätsond placerad i hörselgångsmynningen och en
mikrofon i sonden mäter ljudtrycksförändringen i hörselgången när muskeln
kontraheras. Om testpersonen accepterar att medverka och är stilla tar registreringen
mindre än en minut i anspråk. Stapediusreflexmätning är inget egentligt hörseltest men
ett komplement till andra screeningmetoder. Utebliven reflex indikerar antingen
nedsatt
mellanörefunktion
i
testörat
eller
någon
form
av
sensorineural
hörselnedsättning. Om reflex kan registreras i ett öra som tolkats som dövt vid
17
tonaudiometri, indikerar detta ett mätfel vid audiometrin (SAME, 1990; Katz et al.,
2009; Barr et al., 1978).
Hörselscreening av populationer med utvecklingsstörning - metoder och resultat
Screening för att kartlägga hörseln hos barn, unga och vuxna med utvecklingsstörning
har företrädesvis genomförts med enkät, tonaudiometri och automatiserad OAEregistrering
medan
informella
test,
tympanometri
och
aABR
utgjort
komplementmetoder. Förhållandevis få screeningundersökningar har redovisats i
rapporter och vetenskapliga artiklar, det gäller både nationellt och internationellt.
Redovisade undersökningar har genomförts på randomiserade eller totala populationer
inom olika geografiska områden eller på institutioner. Resultat från uppföljningar på
klinik, i den mån sådana gjorts, har sällan redovisats.
Resultat från screening med enkät
Sverige
Från åren 1970 – 1982 finns fem enkätundersökningar redovisade i rapportform och i
populärvetenskaplig facktidskrift. Undersökningarna har genomförts i regi av
Skolöverstyrelsen, Socialstyrelsen eller enskilt landsting med skol- respektive
vårdpersonal som uppgiftslämnare. De två undersökningar som omfattar vuxna visade
att 5 % respektive 10 % ansågs ha hörselnedsättning (Socialstyrelsen, 1985).
Tre undersökningar fokuserar på barns och ungas hörsel och i den ena undersökningen
anges 1.5 % ha grav hörselnedsättning med svårigheter att uppfatta tal även med
hörapparat, medan resultatet för de andra undersökningarna blev att 3,8 % respektive
4 % hade hörselnedsättning i kombination med grav utvecklingsstörning (Lerman,
1977).
Internationellt
För samma tidsperiod presenterar Lavis (1997) en översikt över sex engelska
enkätundersökningar där mellan ca 2 600 och 50 000 barn, unga eller vuxna ingick. I
18
runda tal uppskattades att mellan 11 och 20 % av barn och unga och mellan 8 och
11 % av de vuxna hade hörselnedsättning. Lavis redovisar även en enkätundersökning
gjord i USA omfattande 98 000 vuxna och av dessa uppskattades 9,5 % ha hörselnedsättning. En holländsk enkätundersökning ställd till läkare med ansvar för vuxna
med utvecklingsstörning publicerades så sent som 1994 och omfattade 1 583 personer.
I åldersgruppen > 50 år uppgavs 28 % av dem med Downs syndrom ha hörselnedsättning medan förekomsten bedömdes vara 8 % hos gruppen med annan orsak till
utvecklingsstörningen (van Schrojenstein Lantman-de Valk et al., 1994).
Resultat från screening med audiometri, fysiologiska metoder och informella test
Sverige
Mellan 1987 och 2013 har resultat publicerats från åtta screeningundersökningar, fem
i rapportform, två i populärvetenskaplig facktidskrift och en i vetenskaplig tidskrift.
1984 Göteborg, 218 vuxna, 89 % av totala populationen. 203 medverkade i vanlig
tonaudiometri, resultaten indikerade hörselnedsättning för 100 (49 %).
15 testades med informella test, samtliga bedömdes vara normalhörande.
29 remitterades till utredning, 21 kom och av dessa hade 16 varierande grad av
hörselnedsättning. (Liljeberg & Börjesson, 1984)
1987 Göteborgs och Bohus län, 181 elever i särskola. Screening med vanlig
tonaudiometri, lekaudiometri och observationsaudiometri. 25 % remitterades för
utredning. Resultat från utredning visade att 16 % hade olika grader av bestående
hörselnedsättning, varav 1,5 % hade grav hörselnedsättning. Några hade
diagnostiserats tidigare. (Andersson & Kankkunen, 1987)
1987 Skaraborgs län, 1 133 vuxna. Screening med tonaudiometri och informella test.
27 % remitterades för utredning. Resultat från utredning har inte redovisats.
(Alström, 1987)
1988 Göteborgs och Bohus län, 305 vuxna, 93 % av totala populationen. Screening
med vanlig tonaudiometri, lekaudiometri och observationsaudiometri. 36 %
remitterades för utredning. Resultat från utredning har inte redovisats.
19
(Johansson & Andersson, 1988)
1993 Kopparbergs län, 627 vuxna, 96 % av totala populationen. Utöver tonaudiometri
användes informella test. 27 % remitterades för utredning. Resultat från
utredning har inte redovisats. (Breivik et al., 1993)
1992 Hallands län, 513 vuxna, 92 % av totala populationen. Utöver tonaudiometri
användes informella test. Vid screeningen visade 35 % någon grad av
hörselnedsättning, 2 % visade osäkra värden medan 14 % ansågs ha ej mätbar,
men funktionell hörsel. Resultat från utredning har inte redovisats. (Bengtsson,
1992)
2000 Stockholms län, 2 053 vuxna, 68 % av totala populationen. Utöver tonaudiometri
användes informella test. 51 % screenades med vanlig tonaudiometri,10 % med
lekaudiometri och 39 % med informella test. 22 % visade hörselnedsättning,
varav ett antal var diagnostiserade tidigare. 9 % kunde inte bedömas. 319
(15,5 %) remitterades för utredning. Resultat från utredning har inte redovisats.
(Bredal-Hansen & Brännäng, 2000)
2013 Älvsborgs län, 1 478 barn, unga och vuxna i åldern 7 – 91 år, 84,1 % av den
totala populationen. 67,1 % testades med vanlig tonaudiometri, 15,9 % med
lekaudiometri och 16,9 % med observationsaudiometri. 809 (55 %) erbjöds
remittering till utredning. Resultat från utredning har inte redovisats. (Andersson
et al., 2013)
Internationellt
1959 USA, 208 barn, unga och vuxna i åldern 7 – 64 år med måttlig till svår
utvecklingsstörning. 189 medverkade i tonaudiometri. 21,5 % visade värden som
indikerade hörselnedsättning. Resultat från utredning har inte redovisats.
(Kodman et al., 1958)
1987 USA, 122 barn och unga i åldern 7 – 18 år med grav utvecklingsstörning, boende
på vårdhem. Samtliga sederades och testades med hjärnstamsaudiometri. 32 %
20
visade resultat som indikerade hörselnedsättning. Resultat från utredning har inte
redovisats. (Stein et al., 1987)
1990 England, 65 vuxna, de flesta yngre än 45 år. Test med ljudgivare på frekvenserna
500, 2 000 och 4 000 Hz, med 30-50 dB ljudstyrka och på 50 cm avstånd från
örat. Testet kompletterades med vokalt test och intervju med närstående. 43,5 %
visade resultat som indikerade hörselnedsättning. Resultat från utredning har inte
redovisats. (Wilson & Haire, 1990)
1995 England, 500 vuxna i åldern 20 – >70 år. Utöver tonaudiometri användes
informella test. 56 % testades med tonaudiometri. 46,6 % visade hörselnedsättning. Resultat från utredning har inte redovisats. (Yates, 1995)
2002 Australien, 489 barn och unga i åldrarna ca 2 – 19 år. OAE-registrering
kompletterad med tympanometri. 40 % visade resultat som indikerade hörselnedsättning. Resultat från utredning har inte redovisats. (Driscoll et al., 2002)
2006 Holland, 1 598 vuxna i åldrar över 18 år. OAE-registrering. Utredning med
tonaudiometri,
tympanometri,
informella
test
och
i
ett
fåtal
fall
hjärnstamsaudiometri. 34,9 % diagnostiserades med hörselnedsättning.
(Meuwese-Jongejeugd et al., 2006)
2006 Tyskland, 755 barn, unga och vuxna i åldrarna 11 – 66 år. OAE-registrering
kompletterad med tympanometri och tonaudiometri. 38 % visade resultat som
indikerade hörselnedsättning. Resultat från utredning har inte redovisats.
(Neumann et al., 2006)
2008 Japan, 855 unga och vuxna med lätt utvecklingsstörning. Screening med
DPOAE-registrering kompletterad med tonaudiometri, tympanometri och
otoskopi. 360 (42 %) visade avvikande resultat vid OAE-registreringen, av dessa
visade 186 avvikande värden även vid uppföljande screening med
tonaudiometri, av dessa i sin tur, visade 104 avvikande värden vid tympanometri
och av dessa 104 hade 65 % hörselgångarna blockerade av vax. (Kumar Sinha
et al., 2008)
21
2008 Tyskland, 552 barn, unga och vuxna i åldrarna 10 – 69 år. Screening med
DPOAE-registrering som föregicks av otoskopi och kompletterades med tonaudiometri på två frekvenser och tympanometri. 10 medverkade inte och 18
kunde inte testas p g a blockerande vax. 123 (23,5 %) visade avvikande
screeningresultat och av dessa hade 5,7 % en redan känd hörselnedsättning. (Hild
et al., 2008)
Flerhandikapprojektet
Ett projekt benämnt ”Flerhandikapprojektet” initierat av FUB genomfördes i början av
1990-talet i flera av Sveriges landsting och målsättningen var att kartlägga
komplicerande funktionshinder hos de barn, unga och vuxna med utvecklingsstörning
som var registrerade för särskild omsorg hos dåvarande omsorgsförvaltningarna. En
kartläggning av hörsel och hörselproblem som genomfördes i dåvarande Älvsborgs län
resulterade, utöver att personkretsen med utvecklingsstörning fick sin hörsel testad,
bl a i de två deskriptiva studierna, Studie I och Studie II, som presenteras i
avhandlingen.
22
SYFTE
Övergripande - att utvärdera i vilken utsträckning psykoakustisk metod kunde användas vid
screening av en population med lätt till djup utvecklingsstörning.
Studie I - att utvärdera vanlig tonaudiometri, lekaudiometri och observationsaudiometri
som screeningmetoder för barn, unga och vuxna med lätt till djup utvecklingsstörning.
Studie II - att utvärdera TEOAE-registrering som komplement till psykoakustisk metod
vid screening av en selekterad grupp vuxna med måttlig till djup utvecklingsstörning.
MATERIAL OCH METOD
Etisk prövning och information till deltagare och närstående
Planen för screeningundersökningen prövades och godkändes av forskningsetisk
kommitté vid Linköpings universitet (reg nr 90028) efter samråd med forskningsetisk
kommitté vid Göteborgs Universitet, då datainsamlingen var planerad att genomföras
i det geografiska område som sistnämnda kommitté hade ansvar för. Härutöver
prövades och godkändes projektet av Sekretess- och Integritetsdelegationen vid
dåvarande Älvsborgs läns landsting (protokoll 900301). Deltagarna och/eller deras
närstående informerades skriftligt om hörselscreeningen och om forskningsprojektet
samt ombads att skriftligt, på bifogad blankett, ge sitt eventuella samtycke till
deltagande i studien och till databehandling av personuppgifter och screeningresultat.
Data behandlades manuellt för dem som deltog i studien, men inte samtyckte till att
personuppgifter datorbearbetades.
23
Deltagare
Studie 1.
1 478 barn, unga och vuxna i åldrarna 7 – 91 år deltog i screeningundersökningen, 850
pojkar/män och 628 flickor/kvinnor. De utgjorde 84,1 % av den totala population om
1 758 som var förtecknade som utvecklingsstörda hos landstingets omsorgsförvaltning,
d v s hade en utvecklingsstörning enligt administrativ definition (Kylén, 1983). Säkra
uppgifter om orsak till och grad av utvecklingsstörning saknades helt eller delvis inför
screeningen, men med erfarenhet efter genomförd screening, bedömdes personer med
olika typ och grad av utvecklingsstörning finnas representerade i den screenade
populationen. Av de testade hade 13,7 % okulärt identifierats ha Downs syndrom.
Av den totala populationen tackade 280 (15,9 %) av olika skäl nej till att delta.
Orsakerna till bortfallet fördelade sig enligt följande.
Tabell 2. Bortfall
Avstod, utredda tidigare
34
Avstod, normal hörsel enlig egen och/eller närståendes bedömning
Avstod, ville inte ha kontakt med myndigheter/ angav inget skäl
Avstod, för sjuka för att delta
114
30
2
Avlidna eller utflyttade innan screeningen hunnit genomföras
49
Kallades inte, registrerade men boende utanför upptagningsområdet
51
Totalt
280
Barn i förskoleåldern ingick inte i undersökningen eftersom de med Downs syndrom
omfattades av särskilda habiliteringsprogram och övriga barn var under utredning och
i flera fall så svårt sjuka att föräldrarna valde att inte prioritera hörselscreening.
24
Vad gäller boende och aktivitet var inget barn institutionsboende och alla barn gick i
skolan. De personer som saknade reguljär aktivitet var antingen pensionärer eller svårt
sjuka.
Tabell 3. Boende för den screenade populationen
Boende hos föräldrar, släktingar eller i fosterhem
593 (40.1 %)
Boende i gruppbostad eller, i enstaka fall, sjukhem
758 (51.3 %)
Eget boende
127 (8.6 %)
Totalt
1478 (100 %)
Tabell 4. Aktivitet för den screenade populationen
Skola
403 (27.3 %)
Dagcenter
895 (60.5 %)
Skyddad verkstad
32 (2.2 %)
Öppna marknaden
65 (4.4 %)
Ingen reguljär aktivitet
83 (5.6 %)
Totalt
1 478 (100 %)
Studie II.
38 vuxna i åldrarna 31 – 76 år, med måttlig till djup utvecklingsstörning och med flera
funktionsnedsättningar
deltog
i utvärderingen
av
TEOAE-registrering. Vid
audiometriscreeningen hade 30 av dem inte accepterat hörtelefoner utan testats med
högtalare, vilket endast gav kunskap om hörseln på bästa örat. För övriga 8 rådde
delade meningar om audiometriscreeningens validitet. Registreringen av OAE
förväntades för båda grupperna bidra till en mer valid utsaga om deras binaurala hörsel.
25
Utrustning och genomförande
Studie I.
Vid screeningen användes tonaudiometer som modifierats för att presentera
frekvensmodulerade tonstimuli vilka är mer lättuppfattade och mindre känsliga för
rumsakustiken än rena toner. Bilaterala hörtelefoner av standardmodell användes i
första hand, men om testpersonens hörselgångar var trånga användes instickstelefoner.
När testpersonen inte accepterade någon av dessa hörtelefoner, prövades en separat
handhållen hörtelefon som testaren höll mot örat. Hörtelefonen hade 5 m lång sladd
och audiometern kunde kompletteras med fjärrkontroll vilket gav testpersonen viss
rörelsefrihet (bild 1). För de testpersoner som vägrade använda hörtelefoner
presenterades stimuli via högtalare (bild 2).
För lekaudiometrisvar användes träfärgade klossar att placera i ett träfärgat bräde och
tillräckligt många klossar för att testa klart åtminstone ett öra (bild 3). Vid
observationsaudiometri registrerades kroppsspråk och vokaliseringar som svar på
stimuli. För tittlådeaudiometri användes sedvanliga belöningsbilder.
Screeningen genomfördes i för testpersonen känd miljö av en och samma audionom
och företrädesvis med bara de två i testrummet för att ge optimal möjlighet till
koncentration och lyssning. Screeningnivån var 20 dB HL och omfattade frekvenserna
250, 500, 1 000, 2 000, 4 000 och 8 000 Hz. Färre frekvenser valdes vid ljudstimulering
via högtalare eller för okoncentrerade testpersoner. Vid uteblivna svar på
screeningnivån gjordes hörtröskelbestämning. Tröskelnivåer på 25 dB HL på två eller
flera frekvenser på ett öra eller båda öronen var grund för erbjudande om remittering.
26
Bild 1. Screeningaudiometer med separat, handhållen hörtelefon och fjärrkontroll
Bild 2. Screeningaudiometer med högtalare
27
Bild 3. Material för lekaudiometri
Studie II.
Portabel utrustning för registrering av OAE, inklusive standardprobe för vuxna och
”quick-screen” inställning användes vid registreringen. Stimuli bestod av klickljud.
Svaren medelvärdesberäknades och resultatet visades grafiskt och numeriskt på display
för att subjektivt bedömas. Kriterierna för förekomst av emissioner var minst
60 % reproducerbarhet och/eller ett signal/stör-förhållande på minst 3dB över minst
tre frekvensband och på båda öronen. OAE-registreringen föregicks av otoskopi
och
tympanometri
för
Tympanometriresultaten
att
kartlägga
klassificerades
hörselgångsenligt
gängse
och
mellanörestatus.
bedömningskriterier
i
kurvtyperna A (normal) eller B (rak, d v s onormalt värde). Screeningen genomfördes
i för testpersonen känd miljö av en audionom och en öronläkare.
28
RESULTAT
Studie I.
Av 1 478 som var aktuella för screening medverkade 1 470 (99,5 %). 8, varav de flesta
mycket ängsliga, kunde inte fullfölja screeningen. Av de 1 470 medverkande kunde
1 325 (90 %) testas på samtliga sex screeningfrekvenser på båda öronen. De missade
frekvenserna var mestadels 250 och 8 000 Hz. 1 462 (99,5 %) medverkade till
mätvärden på bästa örat på de för taluppfattning viktiga frekvenserna 500, 1 000,
2 000 och 4 000 Hz. De flesta av testpersonerna, 1 395 (94,9 %) accepterade test med
två hörtelefoner eller den separata handhållna hörtelefonen, vilket medgav att hörseln
kunde testas separat på båda öronen. Av de testade medverkade 987 (67,1 %) i tonaudiometri, 234 (15,9 %) medverkade i lekaudiometri medan 249 (16,9 %) testades
med observationsaudiometri. Vissa modifieringar gjordes med hänsyn till att
pediatriska metoder användes för vuxna. Även om lekaudiometri passade
begåvningsnivån hade det kunna uppfattas som nedvärderande av de vuxna att behöva
manipulera typiska plockleksaker. Viss individanpassning krävdes ibland för att nå
resultat och två exempel på fungerande vuxenanpassad lekaudiometri är följande:
”Nä, ja vill inte, ja arbetar!” Doris, 48 år, arbetar med att på en ställning vända
strumpor från avigan till rätan och sedan para ihop dem. Doris skulle med lätthet
kunna testas med vanlig tonaudiometri om hon bara ville medverka. Doris går med på
att tillfälligt flytta strumpor och arbetsredskap till testrummet så att hon kan arbeta
samtidigt som hon testas. Doris är överens med audionomen om ett samarbete som
består i att vända en strumpa varje gång en signal hörs – men bara då. Samarbetet
löper utmärkt, Doris faller inte in i någon arbetsrytm som skulle kunna störa
testningens resultat – inte audionomen heller.
Ruth, 42 år, har utöver utvecklingsstörning även grav syn- och hörselnedsättning,
orsakade av att hennes mamma fick röda hund under graviditeten. Ruth talar inte och
29
det är oklart i vilken utsträckning hon hör eller förstår talat språk, men Ruth har ett
litet teckenförråd av taktila tecken som hon förstår och själv kan uttrycka. Ruth har
inte sedan hon var i förskoleåldern fått sin hörsel testad med klara besked om
resultatet. Hörapparater har provats ut, men alltså på osäker grund. Ruth klarar inte
att trycka på knapp, hon ser inte att sätta klossar i hål, men hon klarar galant att varje
gång hon hör, lägga en kloss i det durkslag som finns i träningsköket, som tjänar som
testrum. Ruth undersöker först durkslaget med sina händer, audionomen lägger en
kloss i Ruths hand, lägger sin hand över Ruths hand, ger en ton, stark nog för att Ruth
ska kunna höra den och visar att klossen ska släppas. Två gånger, sedan känner
audionomen på Ruths handrörelse att hon vet vad som förväntas av henne. Ruth lägger
därefter själv i klossarna och ger mycket säkra svar under stor koncentration.
Observationsaudiometri genomfördes med resterande 249 (16,9 %), och reaktionen på
stimuli visade de testade i form av subtila svar som blickbeteende och gester, men mer
uttrycksfulla svarsbeteenden förekom också, vilket följande exempel visar.
Hanna, 22 år, talar eller tecknar inte och det är oklart hur mycket hon förstår av talat
språk eller tecken. Hon kommunicerar med några få läten, leenden och gråt samt
genom att ta ganska hårt i kommunikationspartnern. Audionomen märker att Hanna
reagerar på tal på åtminstone en meters avstånd. Hanna sitter gärna uppkrupen i en
fåtölj eller allra helst på golvet och när det blir hennes tur visar hon med kroppsspråk
att hon vill genomföra screeningen sittande på golvet tillsammans med audionomen.
Och så blir det. Audionomen börjar med att via högtalare ge en signal som Hanna
förmodas kunna uppfatta och vips kommer Hanna hasande på rumpan fram till
audionomen och ger en kick på hennes ben med foten. Hannas förväntansfulla
ansiktsuttryck tolkas som att hon vill höra mer. Hon accepterar att använda
hörtelefoner, men undersöker dem först genom att ta av och sätta på dem några
gånger. Så fortsätter testningen med att en kick på audionomens ben är respons på
varje uppfattat stimulus. Det är ingen tvekan i Hannas svar när hon hör, hon lyssnar
30
koncentrerat även efter mycket svaga ljud och pekar förvånat på rätt öra när
audionomen byter testöra.
Leif, 24 år, snurrar sakta runt på en kontorsstol till synes i sin egen värld. Leif talar
inte och använder inte teckenspråk. Audionomen passerar honom varje gång hans
arbetskamrater ska hämtas till hörseltestning. Varje gång säger hon ”hej Leif” och
lyfter handen till en sedvanlig hälsningsgest för att han ska uppmärksamma henne.
Efter tiotalet passager böjer audionomen sig fram och försöker få åtminstone en hastig
ögonkontakt och upprepar ”hej Leif”. Snurrandet upphör för ett kort ögonblick,
ansiktsuttrycket är förvånat men han fortsätter sedan oförtrutet snurra. Efter att ha
passerat ytterligare ett antal gånger tar hon tag i stolen och avbryter försiktigt Leifs
snurrande, tittar honom i ögonen och säger ”hej Leif”. Då ser Leif för ett ögonblick
överraskad ut, men ger sedan ifrån sig en irriterad fnysning och försöker med kraft
fortsätta snurra. Därefter stannar han upp varje gång audionomen passerar med sitt
”hej Leif”, men fortsätter snurra så snart hon gått vidare. Till sist när alla andra
hörseltestats är det Leifs tur. Audionomen går fram till honom, stannar stolen han
snurrar på, säger ”kom Leif” och gör samtidigt en sedvanlig ”kom-gest”. Leif reser
sig och följer en glatt överraskad och backande audionom som upprepar sitt ”kom
Leif” ända in i undersökningsrummet. Leif vill inte sitta utan snurrar sakta omkring
på golvet. Audionomen har förberett så att den separata, handhållna hörtelefonen med
5 m lång sladd är kopplad till audiometern liksom en fjärrkontroll att fästa på armen.
Audionomen för hörtelefonen till Leifs öra, ger stimulus och han svarar genom att
stanna upp och trycka sitt öra mot hörtelefonen. Sedan börjar Leif mycket sakta snurra
igen men också ge samma respons på stimuli när han hör. När ena örat är testat är
Leif och audionomen tillsammans insnurrade i 5 m sladd men med kroppsspråk i form
av en mycket lätt knuff i rätt riktning får audionomen Leif att snurra åt andra hållet.
Och när andra örat har testats på samma sätt är de också befriade från sladden.
31
Testtiden noterades inte för varje genomförd screening men uppskattningsvis
genomfördes screeningen för 97 % av de testade efter 2 – 5 minuters introduktion.
Därefter var tidsåtgången för själva testningen, för de flesta, ytterligare 3 – 5 minuter.
Mer tid spenderades vid introduktionen om testpersonen var ängslig och i
screeningmomentet om tröskelbestämning behövde göras. Härtill spenderades tid för
att ordna utrustningen och kontakta personal.
Studie II.
Hos 10 (26,3 %) av de 38 vuxna som ingick i studien kunde otoakustiska emissioner
av varierande kvalitet registreras, medan avsaknad av emissioner konstateras för
7 (18,4 %) av dem. Självstimulerande beteende och ängslan hos testpersonerna störde
registreringen för 13 (34,2 %) och värderingsbara emissioner kunde inte registreras.
8 (21,1 %) medverkade inte på grund av rädsla.
Två personer behövdes för att genomföra OAE-screeningen, en som hanterade
mätapparaturen och avläste registreringen och en som motiverade testpersonen och såg
till att proben tätade i hörselgången.
Även om OAE-registreringen var en snabb procedur och bara tog i genomsnitt
3,2 min per testad så var hela testproceduren innefattande uppackning av utrustning,
personalkontakt, information till och motivering av testpersoner samt kompletterande
tympanometri och otoskopi tidskrävande och tog i genomsnitt 38 min per person.
32
Tabell 5 Resultat av OAE-registrering, tympanometri och otoskopi N=38
Antal
Antal TEOAE
personer öron resultat
4
8
Emissioner 8 öron
Tympanometri
resultat
A-kurva 7 öron
Otoskopi
resultat
Normalt 8 öron
B-kurva 1 öra
6
12
Emissioner 3 öron
A-kurva 10 öron
Partiella emissioner
B-kurva 2 öron
Normalt 12 öron
6 öron
Inga emissioner 3 öron
7
13
14
26
Inga emissioner 12 öron
A-kurva 9 öron
Normalt 12 öron
Ingen registrering 2 öron
B-kurva 4 öron
Vaxpropp 1 öra
Ej testat 1 öra
Externotit 1 öra
Inga emissioner p g a
A-kurva 20 öron
Normalt 20 öron
störande ljud från
A-kurva efter
Vax 2 öron
testpersonen 24 öron
vaxborttagning
Vaxpropp 1 öra
Ingen registrering 2 öron
2 öron
Kronisk otit 1 öra
B-kurva 2 öron
Vägrade delta
Vägrade delta
2 öron
2 öron
8
16
Vägrade delta 16 öron
A-kurva 2 öron
Normalt 2 öron
A-kurva efter
Vax 6 öron
vaxborttagning
Vägrade delta
6 öron
8 öron
Vägrade delta
8 öron
33
34
DISKUSSION
I årtionden har forskare påpekat behovet av hörselscreening för barn, unga och vuxna
med utvecklingsstörning bl a Rittmanic (1959), Fulton & Lloyd (1975), Reynolds &
Reynolds (1979), Wilson & Haire (1990), Carvill (2001) och Andersson et al. (2013),
och
numera
råder
internationell
konsensus
om behovet
av
regelbunden
hörselscreening. För gruppen med Downs syndrom har föreslagits hörselscreening vart
tredje år hela livet och för alla över 45 år screening vart femte år (Evenhuis &
Nagtzaam, 1998). Detta till trots publiceras resultat från hörselscreening av
populationer med utvecklingsstörning förhållandevis sparsamt och publicerade resultat
från återkommande screeningundersökningar riktade till samma populationer tycks
inte förekomma, varför nämnda konsensus möjligen har stannat vid en from
förhoppning. Underlåtenhet att erbjuda återkommande hörselscreening eller screening
ens som engångsföreteelse, gör att den samlade kunskapen om lämpliga testmetoder
för barn, unga och vuxna med olika grad av utvecklingsstörning blir begränsad.
Detsamma gäller samlad kunskap om deras hörsel och behov av re/habilitering när
uppföljning efter screening sällan förekommer. Bristen på sådan kunskap påverkar
negativt möjligheten till optimal hörsel och kommunikation för människor med
utvecklingsstörning och hörselnedsättning.
De screeningundersökningar som redovisats i rapporter och vetenskapliga artiklar
visar att undersökningarna sällan är genomförda på jämförbara grupper, att
screeningkriterierna inte är samstämmiga, att repertoaren av prövade metoder är stor
och att resultaten som presenteras är mycket divergerande. Följden är att jämförelser
mellan olika undersökningars resultat riskerar att bli missvisande. Brannan et al. skrev
redan 1975 följande om hörseltestning av barn, unga och vuxna med
utvecklingsstörning: “The critical problem is the lack of standardization in diagnostic
procedures”. Detsamma kunde också ha sagts om screeningprocedurer, då precis som
nu.
35
Samtidigt som normalpopulationen sedan början av 1960-talet från skolåldern och
uppåt screenats med frekvensspecifik tonaudiometri, har sökandet fortsatt efter
”Metoden” som framgångsrikt kan användas för screening av populationen med
utvecklingsstörning. I sökandet har olika metoder prövats från 1970-talets enkäter
ställda till skol- och vårdpersonal till 2000-talets OAE-registrering. Avsaknad av en
standardiserad procedur beror sannolikt på att populationen med utvecklingsstörning
generellt anses vara svårtestad. Harris & Dean (2003) presenterar en möjlig förklaring
till den uppfattningen: "We may feel ill prepared at times to meet this challenge – an
attitude that is usually fostered by a sense of uncertainty about the unfamiliar or the
unknown” och fortsätter “This lack of familiarity can make even the most experienced
audiologist feel that he or she lacks the skills necessary to work with these so called
“difficult-to-test”.”
Vilka ingår då i den population som kallas svårtestad? Flickor och kvinnor, pojkar och
män i olika åldrar med olika förmågor och olika livsbetingelser – en heterogen skara
människor vars enda säkra gemensamma nämnare är att de har en intellektuell
funktionsnedsättning – men av olika typ och grad. För svenska förhållanden gäller,
som tidigare nämnts, att av dem som registrerats för att få stöd och service har ungefär
24 % en lätt utvecklingsstörning, 34 % en måttlig och 41 % en svår eller djup störning
(Grunewald, 1993).
Utifrån kunskapen om detta planerades Studie I, vars syfte var att utvärdera
psykoakustisk metod vid screening av en population med utvecklingsstörning.
Psykoakustisk metod ger, väl genomförd, god uppfattning om den testades förmåga att
höra, lyssna och kommunicera och metoden är gängse, nationellt och internationellt,
inom hörseldiagnostik och vid hörselutredning inför eventuell re/habilitering. Relaterat
till ovanstående procentuella fördelning, förväntades att 80 % av dem som skulle testas,
skulle medverka vid vanlig tonaudiometri och lekaudiometri. Metoderna kräver en
funktionell ålder på ≥ 3 år vilket barn, ungdomar och vuxna med lätt – svår
36
utvecklingsstörning anses ha. För resterande 20 % planerades för observationsaudiometri, en lämplig metod vid en funktionell ålder på < 3 år.
Resultatet från Studie I motsäger uppfattningen att populationen barn, unga och vuxna
med utvecklingsstörning generellt är svårtestade. Åtminstone är uppfattningen inte
giltig generellt vad gäller psykoakustisk metod. Resultaten visar att 83,1 % kunde
medverka i vanlig tonaudiometri eller lekaudiometri med samma svarsbeteende som
en normalpopulation, t ex med knapptryckning eller handuppräckning respektive med
att sätta klossar i ett bräde. Skillnaden var att lekaudiometri, som i normalpopulationen
företrädesvis används för barn i förskoleåldern, i Studie I användes i samtliga
åldersgrupper när den funktionella åldern så krävde. Endast ett fåtal behövde annan
individuell anpassning av responssätt, anpassning som sannolikt inte hotade validiteten
i hörseltestningen och inte nämnvärt fördröjde proceduren (se exempel i
resultatavsnittet, sidan 29).
Om svarsmönstren vid vanlig tonaudiometri och lekaudiometri var distinkta så var de
vid observationsaudiometri i Studie I oftast mer subtila. Men uttryckssätten var inte
avvikande från den allmänmänskliga icke-verbala kommunikation som vi dagligen
medvetet eller omedvetet avläser hos andra eller själva producerar, en
kommunikationsrepertoar vi alla förfogar över från spädbarnsåldern, även de av oss
som har en djup utvecklingsstörning. Vi hoppar över andetag, stannar upp mitt i en
rörelse, söker någons blick eller höjer ögonbrynen i ett icke-verbalt ”vad var det?” när
vi hör ett obekant ljud. Vi fnyser, viftar avvärjande med handen, tittar stint eller rynkar
ögonbrynen i ett icke-verbalt ”sluta med oljudet”. Mindre subtila och därför mer
lättavlästa svarssätt kan också förekomma, vilket har beskrivits i resultatdelen, sidan
30. De svarssätten har i gengäld en längre introduktionstid, men som framgår i ett
exempel kunde kontakt skapas ”i förbigående” med hjälp av audionomens
simultankapacitet, och audiometrin kunde sedan genomföras utan tidsspillan. Det som
krävs för att med framgång genomföra observationsaudiometri är att medvetet notera
37
den icke-verbala, men stundom också vokala kommunikation som pågår, med kritisk
blick fånga vad som utgör upprepade svar på stimuli och hela tiden komma ihåg att
”the study of expression is difficult owing to the movements being often extremely slight
and of a fleeting nature. Our imagination is another and still more serious source of
error, for if from the nature of the circumstances we expect to see any expression, we
readily imagine its presence” (Darwin, 1965).
Observationsaudiometri är ett samlingsnamn för ett antal olika formella och informella
metoder som har det gemensamt att testpersonens medvetna eller omedvetna reaktioner
på stimuli registreras, medan kvaliteten på stimuli och sättet att presentera stimuli
skiljer sig åt. I Studie I användes audiometer och frekvensmodulerade tonstimuli av
känd styrka, som i majoriteten av testen presenterades via hörtelefoner, vilket medgav
test av varje öra för sig. För en minoritet presenterades stimuli via högtalare med den
begränsningen att resultatet endast gav en uppfattning om hörseln på bästa örat. Därtill
kan resultatet ha påverkats av att styrkan hos stimuli kunde variera om avståndet mellan
testpersonens öra och högtalaren förändrades under proceduren. Ju mer frekvensspecifika och styrkebestämda stimuli som används vid observationsaudiometri desto
närmare en bestämning av individens hörtröskel kan man komma medan reaktioner på
stimuli med stort akustiskt spektrum t ex bjällerklang och pappersprassel är
svårvärderade.
Tittlådeaudiometri, är en barnaudiologisk observationsaudiometrisk metod som i
Studie I prövades för ett tiotal vuxna med svår/djup utvecklingsstörning.
Tittlådeaudiometrin genomfördes något modifierad med stimulusgivning via högtalare
placerad rakt framför lyssnaren och belöningsbilder visade rakt framifrån via TVskärm. Anpassningen var gjord för dem med motoriska svårigheter och därmed med
svårigheter att, som vid gängse tittlådeaudiometri, orientera blicken åt sidorna för att
söka efter belöningsbild. Metoden framkallade inte avläsbara responser från de testade.
Modifieringen av testutrustningen kan ha påverkat genomförandet negativt. En annan
38
möjlighet är att audionomen inte förmådde avläsa reaktionerna. Men även det faktum
att en person med svår/djup utvecklingsstörning har svårt att tolka bilder kan ha
påverkat. Ytterligare en möjlighet är att de vuxna som testades kunde tolka bilderna,
men fann dem så barnsliga att de inte framkallade avläsbara reaktioner på stimuli.
Senare deltog 9 vuxna med svår/djup utvecklingsstörning i en studie där mer anpassat
bildmaterial användes. De nonfigurativa bilderna var skapade av en konstnär, van att
arbeta tillsammans med vuxna med utvecklingsstörning. Men endast 1 av de 9 visade
ett adekvat och upprepat blickbeteende som kunde tolkas som svar på stimuli.
Den OAE-registrering som numera erbjuds alla nyfödda i Sverige redan på BB
omfattar alltså även nyfödda som redan visat sig ha eller senare visar sig ha
utvecklingsstörning. På normalt sovande nyfödda fungerar metoden väl, och
automatiserad och snabb som den då är har metoden framhållits som lämplig vid
hörselscreening av barn och vuxna med utvecklingsstörning (Evenhuis & Nagtzaam,
1998; Gorga et al., 1995). I Studie II skulle TEOAE-registrering genomföras på 38
vuxna, med måttlig - djup utvecklingsstörning, för att komplettera en tidigare
genomförd tonaudiometri. Men förhoppningen om framgångsrik TEOAE-registrering
som kompletterande metod infriades inte när mer än hälften (55 %) inte ville medverka
eller störde den känsliga mätapparaturen med självstimulerande beteende. Emissioner
kunde inte registreras och testtiden blev avsevärt förlängd. Den testade gruppen var
liten, och utgjorde inte ett statistiskt representativt urval, varför alltför långtgående
slutsatser inte ska dras. Resultatet talar ändå mot OAE-screening av populationer med
svår och djup utvecklingsstörning med hänsyn till ovan nämnda störmoment, samt den
tidsåtgång och stora kostnader för personal och resor som blir följden när mer än
hälften av de screenade, för säkerhets skull, måste utredas på klinik.
På senare år har hörselscreening med OAE-registrering erbjudits deltagarna i Special
Olympic Games, idrottstävlingar som företrädesvis lockar barn, unga och vuxna med
39
lätt utvecklingsstörning (Hild et al., 2008; Kumar Sinha et al., 2008; Neumann et al.,
2006). OAE-registreringen har föregåtts av otoskopi och vid avvikande OAE-värden
följts upp med tonaudiometri på två diskantfrekvenser samt tympanometri.
Screeninginitiativet är mycket lovvärt, men har begränsningar om de som visar
indikation på hörselnedsättning inte erbjuds utredning eller om screeningen inte
kontinuerligt upprepas för de testade. Ett annat observandum är om de i populationen
med måttlig, svår och djup utvecklingsstörning som inte deltar i tävlingarna går miste
om hörselscreening. Konstateras måste också att så länge publicerade resultat rör
selekterade grupper, testade med metoder som ger begränsad information om
individens hörsel, och resultat från uppföljning saknas, förblir kunskapen
fragmentarisk vad gäller hur barn, unga och vuxna med utvecklingsstörning hör.
Validitet, reliabilitet/precision, sensitivitet och specificitet är begrepp som relaterar till
mätningar av någon företeelse, i det här fallet hörseln. Validiteten är hög om
hörseltestet mäter det som testet är ämnat att mäta, reliabiliteten/precisionen är hög om
testresultatet blir detsamma vid upprepade mätningar, sensitiviteten är hög om alla som
har en hörselnedsättning identifieras vid screeningen och specificiteten är hög om
hörseltestet identifierar alla som inte har en hörselnedsättning. Validitet är det enda av
begreppen som kan ges ett relevant innehåll i relation till Studie I och II. Reliabiliteten
kan inte bedömas eftersom jämförelsedata saknas, screeningen upprepades inte och
screeningdata har inte analyserats tillsammans med data från diagnostik. Sensitiviteten
kan bedömas först när screeningresultaten jämförs med diagnostikresultaten medan
specificiteten sannolikt förblir outredd eftersom en bedömning av den kräver att även
de som passerade screeningen utan anmärkning måste remitteras för diagnostisering.
Sammantaget är detta inget unikt för Studie I och II men en realitet i alla screeningundersökningar där uppföljning saknas t ex de allra flesta av de undersökningar som
ovan
presenterats
under
rubriken
Hörselscreening
av
populationer
med
utvecklingsstörning – metoder och resultat. Ett av undantagen är ett projekt presenterat
av Hild et al., (2008) där en validering görs av testresultaten för en tredjedel av de
40
testade, 195 personer. Efter screening med ett testbatteri bestående av otoskopi, OAEregistrering, tympanometri och förenklad tonaudiometri genomfördes diagnostisering
med tonaudiometri. Hild konstaterar “The sensitivity and specificity indices of the
screening were so satisfactory that the screening (including a PTA 2 and 4 kHz) alone
can be assumed to already deliver a valid diagnosis given good screening conditions.”
Hild et al. konstaterar också att av 524 screenade var det bara 10 som hade problem
med instruktionerna till tonaudiometrin och menar att ”for the majority with a
developmental age of 4 years or older, the PTA is an adequate screening and
diagnostic instrument.”
Möjligen ska man av studien dra slutsatsen att en
screeningmetod inte är allena saliggörande, men att ett urval test bör finnas till
förfogande.
Validitet i praktisk hörselscreening innebär att det framtestade numeriska värdet ska
vara ett mått på den hörtröskel testpersonen verkligen har och att det så långt möjligt
säkras att det är hörseln och inte något annat fenomen som testats. Följande är exempel
på de ansträngningar som gjordes för att nå hög validitet i Studie I: kalibrerad
testutrustning, modifierad med hänsyn till deltagarnas fysiska och psykiska förmåga,
stimulering med frekvensmodulerade tonstimuli vilka är mer lättdetekterade än rena
toner, screeningen genomförd av audionom med professionell kunskap och erfarenhet
av testutrustning och testmetodik, samt med erfarenhet av att testa den kategori som
utgjorde testpopulationen och därtill tysta och ostörda testrum där endast testperson
och audionom var närvarande för att säkra största möjliga koncentration. I Studie II
blev hotet mot validiteten i testningen uppenbar när testpersonernas självstimulerande
beteende och avvärjande rörelser påverkade den känsliga testproceduren negativt och
testdata inte kunde registreras för hälften av deltagarna.
Av den totala populationen, 1758 barn, unga och vuxna med utvecklingsstörning
registrerade för särskild omsorg, avstod 280 (15.9%) från screeningen av olika skäl.
Drygt hälften (144 personer) ansåg själva eller bedömdes av närstående ha fungerande
41
hörsel eller ville av andra skäl inte delta. 34 personer hade testats tidigare och avstod,
medan 102 personer inte längre bodde i det aktuella upptagningsområdet, hade avlidit
eller var för sjuka för att delta. Det är omöjligt att veta om de 280 som inte deltog i
screeningen, på ett väsentligt sätt skilde sig från de 1 478 (84.1 %) som deltog i
screeningen, vad gäller screeningresultat och förmåga att medverka. Anslutningen till
undersökningen var hög, och det finns inga uppenbara skäl att anta att bortfallet på ett
väsentligt sätt påverkat representativiteten i de redovisade resultaten.
Screeningmetodens gallringsförmåga bestäms i praktiken av de kriterier på
hörselnedsättning som sätts och efter vilka identifiering sker. I Studie I valdes strikta
kriterier enligt vilka en avvikelse från screeningnivån 20 dB med 5 dB eller mer på två
frekvenser eller fler, på ett öra eller båda utgjorde grund för remittering. Skälet till val
av strikta kriterier var att det var första gången en allmän hörselscreening erbjöds den
aktuella population och för att få en väl grundad uppfattning om deras hörsel ansågs
det bättre att fälla än att fria. Mer än hälften (55 %) av de testade erbjöds, i enlighet
med kriterierna, remittering, men ungefär hälften (45,5 %) av dem avstod. De flesta
som avböjde upplevde sig inte själva eller upplevdes inte av närstående ha några
hörselproblem. Strikta kriterier med stort antal remitteringar som följd kan möjligen
motverka sitt syfte. Kanske ser inte den remitterade, de närstående eller ens
hörselvårdens personal relevansen i en utredning som till synes endast innebär onödiga
kostnader i tid och pengar. Den upplevelsen kan medföra att förtroendet för
screeningundersökningar sjunker och motivationen att delta minskar, vilken kan bli till
men för populationen med utvecklingsstörning. En väg att gå är att ha mindre rigorösa
kriterier.
Mot detta ska ställas att även om många av de minimala tecken på
hörselnedsättning som identifierades i Studie I inte gav upphov till kommunikationsproblem, så är en mycket lätt hörselnedsättning hos personer som inte själva kan
kommunicera sin problematik ett observandum. En önskvärd lösning vore ett
kontinuerligt screeningprogram med strikta kriterier där förändringar av hörseln hålls
under uppsikt, den testade och de närstående underhand kan informeras och där
42
remittering för utredning kan ske om hörseln försämras och habiliteringsinsatser blir
nödvändiga.
WHO publicerade för snart femtio år sedan ”principles of early disease detection”,
principer som ska övervägas innan ett screeningprogram startar (Wilson & Jungner,
1968). Relaterat till hörselscreening har bl a Davis (1997) och ASHA, American
Speech, Language and Hearing Association (1997) utformat modifieringar. Generellt
säger principerna att ett screeningprogram ska vara en kontinuerlig procedur för att
tidigt upptäcka ett tillstånd som är väl definierat och utgör ett allvarligt hälsoproblem
för individen, och som därmed även påverkar samhället. Övriga principer fastslår att
det ska finnas accepterade metoder för kartläggning, diagnostisering och re/habilitering
samt konsensus kring vilka som ska behandlas och till vilken kostnad. Principerna kan
med lätthet relateras till populationer med utvecklingsstörning. Men principerna som
finns nedskrivna i konsensusdokument omsätts alltför sällan i handling. Exempelvis
har Studie I inte genererat ett kontinuerligt screeningprogram utan blev en engångsföreteelse.
En utmaning är att hitta en screeningmetod som med hög sensitivitet och specificitet
identifierar personer med utvecklingsstörning och hörselnedsättning. Resultatet från
studie I visar att tonaudiometri är en möjlig metod. Och en möjlig strategi är screening
med tonaudiometri på frekvenserna 500, 1 000, 2 000 och 4 000 Hz på screeningnivån
20 dB HL och med gränsen för remittering vid första screeningtillfället satt till 25 dB
HL eller mer, på två eller flera screeningfrekvenser, på ett öra eller båda. Därefter
genomförs återkommande screening enligt samma kriterier och med erbjudande om
remittering när screeningresultatet indikerar försämrad hörsel eller öronproblematik
misstänks.
Ett observandum är att utvecklingsstörning definieras olika och det kan finnas
svårigheter att fullt ut identifiera populationen, vilket påverkar möjligheten att jämföra
43
resultat presenterade i olika studier, och därmed riskerar den samlade kunskapen om
hörsel och hörselnedsättning hos människor med utvecklingsstörning att fortsatt vara
bristfällig.
KONKLUSION
Tillgång till allmän och kontinuerlig hörselscreening med bästa möjliga metoder måste
erbjudas populationen barn, ungdomar och vuxna med utvecklingsstörning för att möta
de individuella behoven och som bas för forskning rörande hörseln i populationer med
utvecklingsstörning.
Studie I visade att tonaudiometri med viss modifiering kan användas för screening av
barn, unga och vuxna med lätt till djup utvecklingsstörning.
Studie II visade att TEOAE-registrering inte uppfyllde kraven på en fungerande
screeningmetod för en population vuxna med måttlig – djup utvecklingsstörning, men
kan möjligen i det enskilda fallet vara ett komplement till andra testmetoder.
Den största och mest tidskrävande utmaningen var att introducera testprocedurerna på
ett sätt som reducerar ängslan och skapar förtroende. Oberoende av testmetod är en
audionom med tålamod och vana att samarbeta med barn, unga och vuxna med
utvecklingsstörning en viktig förutsättning för framgångsrik och säker testning.
44
ABSTRACT
The need for assessment of auditory function of people with intellectual disability is
well recognized but there is no general agreement as to what test-method is preferable.
The general aim of this study was to evaluate a psychoacoustic test method in screening
a population with intellectual disability and to evaluate recording of otoacoustic
emissions (OAE) as a complementary test method.
The specific aim was in Study I to evaluate in practice pure tone audiometry in hearing
screening of children and adults with mild to profound intellectual disability and in
Study II to evaluate recording of transient-evoked otoacoustic emissions (TEOAE) as
a complementary test-method for adults with moderate to profound intellectual
disability.
Study I. 1478 participants aged 7-91 years were included. Pure tone audiometry was
performed at six frequencies at the screening level 20 dB HL. Referral criteria were
threshold levels ≥ 25 dB HL at two frequencies for one ear or both. 1470 (99.5%)
people cooperated in the screening of which 1325 (90%) could be tested on both ears
at all six frequencies. A majority, 987 (67.1%), performed in ordinary pure tone
audiometry, 234 (15.9%) in conditioned play audiometry, and 249 (16.9%) in
behavioural observation audiometry 669 (45%) passed and 809 (55%) failed according
to referral criteria. Of those failing, 441 (54.5%) accepted referral to clinical evaluation.
Study II. 38 participants aged 31-73 years were included; all had exhibited incomplete
results in a previous hearing screening. Portable equipment, ILO 288 Echoport linked
to a Compaq LTE 5100 notebook with software ILO 88 V 4.2, was used. Otocopy and
tympanometry were also performed. Criteria for emissions were S/N 3 dB or more and
reproducibility 60% or more for at least three frequencybands. The criteria for partial
45
emissions were the same, but for only one or two frequencies. Two examiners were
needed: one to keep the tested person calm and quiet and the other to handle the
keyboard. Reproducible TEOAE-responses were recorded from 11 ears (7 people),
partial TEOAE:s from 6 ears (4 people), and no emissions from 15 ears (10 people). 4
ears (4 people) were not tested because of otitis media/externa or obstructing ear wax.
Registration from 24 ears (13 people) could not be evaluated because of too much
external and internal noise. 8 people rejected the examination. Only 4 people showed
emissions in both ears. Accordingly, 34 people (89.5%) had to be retested or referred
for further investigation, 21 of them (55%) because of noisy recordings or nocooperation.
To conclude:
Pure tone audiometry with slight modifications is applicable for screening of a
population with mild to profound intellectual disability.
TEOAE-test in its present form cannot fulfill the demands for a functioning test method
for a population with moderate to profound intellectual disability. In single cases,
however, TEOAE-recording can complement other audiological tests.
The most challenging and time-consuming part is to introduce the test procedure in a
way that reduces anxiety and establishes trust. Independent of test method, a patient
tester with experience of working with subjects with intellectual disability is an
important basis for successful and reliable testing.
Key-words: Intellectual disability, psychoacoustic method, otoacoustic emissions,
hearing screening
46
TACK
Tack Doris, Ruth, Hanna, Leif, Pia, Magnus, Hans och alla ni andra för att ni har lärt
mig vikten av att varje människa visas tillit och får möjlighet att visa sin förmåga, utan
att hejdas av andra människors förutfattade meningar.
Tack till alla er som arbetade i förvaltningar, på skolor, dagcenter och gruppbostäder
och som hjälpte mig med allt praktiskt kring hörseltestningarna och introducerade mig
på ett sätt som underlättade hörseltestningen.
Tack Elaine Johansson för att du engagerade mig i Flerhandikapprojektet där jag fick
inspiration till fortsatt arbete, tack också för berikande samtal och insiktsfulla råd.
Tack Aira Kankkunen för det kunnande och den visdom du generöst bjöd på, ofta har
jag haft nytta av vad du lärde mig. Tack också för att du inspirerade mig att göra
forskning av praktiskt arbete och resolut letade upp en lämplig institution för
ändamålet. Du lever i mitt minne.
Tack Elisabeth Hamrin, din kunniga, kloka och generösa vägledning i teori och praktik
har varit ovärderlig.
Tack Stig Arlinger för att du alltid har kommit till min hjälpt kunnigt, snabbt och
välvilligt, trots att jag prövat ditt tålamod genom att i mycket långsam takt närma mig
licentiatmålet.
Tack alla på dåvarande Institutionen för omvårdnadsforskning för den utvecklande och
trivsamma forskningsmiljö ni bidrog till.
47
Tack Lennart Magnusson för att du modifierade testutrustningen så att den fungerade
utmärkt i praktiken, för att du varit god rådgivare under många år och dessutom
medförfattare.
Tack Tomas Tengstrand för att du med entusiasm har bjudit på dina kunskaper så fort
jag efterfrågat dem.
Tack Tomas Hansson och Björn Israelsson för att ni har varit mina outtröttliga
Filemakers.
Tack Anders Helmer för att du har guidat mig kunnigt in i och ut ur datorn.
Tack Tommy Johnsson för sakkunnig och välvillig hjälp med statistik.
Tack Ulla Zimmerman och Fredrik Estreen för skapande av bilder respektive skapande
av bildprogram.
Tack Peder Rasmussen och Ingrid Liljeroth för värdefulla synpunkter på manuskript.
Tack Jenny Betmark för att du kunnigt och tålmodigt har ökat mina EndNote
kunskaper.
Tack Per Lagman och Maria Hugo-Lindén för god hjälp inför tryckningen av
avhandlingen.
Tack till dåvarande Älvsborgs läns landsting, dåvarande Socialvetenskapliga
forskningsrådet och Stingerfonden för ekonomiskt stöd.
Tack till C-A Tegnér AB för teknisk support.
Mitt allra varmaste tack till dig, Stellan.
48
REFERENSER
Alström T. 1987. Hörselproblemen underskattas. Audionytt, 4, 9-11.
American Association on Intellectual and Developmental Disability AAIDD. 2010.
Definition
of
Intellectual
Disability.
Retrieved:
April
9,
2013
from
http://www.aaidd.org/content_100.cfm.
American Speech-Language-Hearing Association, ASHA. 1997. Guidelines for
Audiologic Screening. Retrieved: Dec 1, 2011 from http:\\ www.asha.org/policy.
Andersson E., Arlinger S., Magnusson L. & Hamrin E. 2013. Audiometric screening
of a population with intellectual disability. Int J Audiol, 52, 50-56.
Andersson E. & Kankkunen A. 1987. Inte belagt - fler hörselskadade bland
omsorgstagare. Audionytt, 4, 12-14.
Barr B., Junker K.S. & Svärd M. 1978. Early discovery of hearing impairment: a
critical evaluation of the BOEL test. Audiology, 17, 62-67.
Battaglia A. & Carey J.C. 2003. Diagnostic evaluation of developmental delay/mental
retardation: An overview. Am J Med Genet C Semin Med Genet, 117C, 3-14.
Bengtsson K. 1992. Flerhandikapputredningen i Hallands län. Halmstad:
Handikappomsorgsförvaltningen.
Brannan A.C., Sigelman C. & Bensberg G.J. 1975. The hearing impaired in state
institutions for the retarded: I. Prevalence, characteristics, and diagnosis. Am. Ann.
Deaf, 120, 408-416.
49
Bredal-Hansen A. & Brännäng C. 2000. "Dom hör när dom vill" Hörselsituationen för
vuxna personer med utvecklingsstörning och för personer med förvärvade
hjärnskador. Stockholm: Stockholms läns landsting Handikapp och habilitering.
Breivik R., Pettersson U. & Göstasson R. 1993. Hur hör du? Hörselundersökning och
kommunikationsbedömning av vuxna utvecklingsstörda i Kopparbergs län. Borlänge:
Kopparbergs läns landsting.
Carvill S. 2001. Sensory impairments, intellectual disability and psychiatry.
J. Intellect. Disabil. Res., 45, 467-483.
Darwin C. 1965. The expression of the emotions in man and animals. Chicago: The
Univ. of Chicago Press.
Davis A., Bamford J., Wilson I., Ramkalawan T., Forshaw M., et al. 1997. A critical
review of the role of neonatal hearing screening in the detection of congenital hearing
impairment. Health Technol. Assess., 1, i-iv, 1-176.
de Bildt A., Sytema S., Kraijer D. & Minderaa R. 2005. Prevalence of pervasive
developmental disorders in children and adolescents with mental retardation. J. Child
Psychol. Psychiatry, 46, 275-286.
Dean J. & Harris F. 2003. Adaptive Hierarchical Test Procedure for Developmentally
Delayed Adults: Taking the "Difficult" out of the "Difficult to Test". In: C. Palmer
(ed.) Seminars in Hearing. New York: Thieme, pp. 247-259.
50
Driscoll C., Kei J., Bates D. & McPherson B. 2002. Transient evoked otoacoustic
emissions in children studying in special schools. Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol.,
64, 51-60.
Evenhuis H. & Nagtzaam L.M.D. 1998. IASSID International Consensus Statement:
Early identification of hearing and visual impairment in children and adults with an
intellectual disability. Leiden; Manchester: International Association of Scientific
Studies on Intellectual Disability (IASSID) Special Interest Research Group on
HealthIssues. Retrieved: April 9, 2013 from www.iassid.org/pdf/consensir.alg.doc.
Evenhuis H.M., Theunissen M., Denkers I., Verschuure H. & Kemme H. 2001.
Prevalence of visual and hearing impairment in a Dutch institutionalized population
with intellectual disability. J. Intellect. Disabil. Res., 45, 457-464.
FN. 1971. Declaration on the Rights of Mentally Retarded Persons Resolution 2856.
New
York:
FN:
Generalförsamlingen.
Retrieved:
April
11,
2013
from
http://www.un.org/Depts/dhl/resguide/r26.htm.
FUB. 2011. Om begreppet utvecklingsstörning. Retrieved: April 11, 2013 from
http://www.fub.se/fakta/.
Fulton R.T. & Lloyd L.L. 1975. Introduction. In: R.T. Fulton & L.L. Lloyd (eds.)
Auditory assessment of the difficult-to-test. Baltimore: Williams & Wilkins, pp. xi-xv.
Gorga M.P., Stover L., Bergman B.M., Beauchaine K.L. & Kaminski J.R. 1995. The
application of otoacoustic emissions in the assessment of developmentally delayed
patients. Scand. Audiol. Suppl., 41, 8-17.
51
Granlund M. 1993. Communicative competence in persons with profound mental
retardation: intervention focused on the social context. Uppsala: Uppsala Univ.
Greenspan S. 1999. What is meant by mental retardation? Int. Rev. Psychiatry (1999)
11, 6-18.
Greenspan S. & Granfield J.M. 1992. Reconsidering the construct of mental
retardation: implications of a model of social competence. Am. J. Ment. Retard., 96,
442-453.
Grunewald K. 1993. Utvecklingsstörningens medicinska orsaker. In: A. Bakk & K.
Grunewald (eds.) Omsorgsboken. Stockholm: Liber s. 42 - 51.
Grunewald K. 2009. Från idiot till medborgare : de utvecklingsstördas historia.
Stockholm: Gothia.
Göransson K. 1995. De liknade varandra men inte mer än andra : begåvningshandikapp och interpersonellt samspel = "They looked alike, but no more than others
do" : intellectual disability and interpersonal interaction. Stockholm: HLS.
Hagberg B., Hagberg G., Lewerth A. & Lindberg U. 1981. Mild mental retardation in
Swedish school children. II. Etiologic and pathogenetic aspects. Acta Paediatr. Scand.,
70, 445-452.
Harris F.P. & Dean J. 2003. Introduction: Assessment of individuals with
developmental disabilities. Semin Hear, 24, 169-170.
52
Hild U., Hey C., Baumann U., Montgomery J., Euler H.A., et al. 2008. High prevalence
of hearing disorders at the Special Olympics indicate need to screen persons with
intellectual disability. J. Intellect. Disabil. Res., 52, 520-528.
Hodapp R., Burack J. & Zigler E. 1998. Developmental Approches to Mental
Retardation: A Short Introduction. In: J. Burack, R. Hodapp & E. Zigler (eds.)
Handbook of mental retardation and development. Cambridge: Cambridge University
Press, pp. 3-19.
Johansson E. & Andersson E. 1988. Screeningundersökning av hörseln på psykiskt
utvecklingsstörda. Kållered: Omsorgsförvaltningen i Göteborgs och Bohus län.
Katz J., Medwetsky L., Burkard R.F. & Hood L.J. 2009. Handbook of clinical
audiology. Philadelphia: Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins.
Knapp M.L. & Hall J.A. 2002. Nonverbal communication in human interaction. South
Melbourne, Australia: Wadsworth/Thomson Learning.
Kodman F., Jr., Powers T.R., Philip P.P. & Weller G.M. 1958. An investigation of
hearing loss in mentally retarded children and adults. Am. J. Ment. Defic., 63, 460-463.
Kropka B.I. & Williams C. 1986. The Epidemiology of Hearing Impairment in People
with a Mental Handicap. In: D. Ellis (ed.) Sensory Impairments in Mentally
Handicapped People. San Diego: College-Hill Press, pp. 35 - 60.
53
Kumar Sinha A., Montgomery J.K., Herer G.R. & McPherson D.L. 2008. Hearing
screening outcomes for persons with intellectual disability: a preliminary report of
findings from the 2005 Special Olympics World Winter Games. Int J Audiol, 47, 399403.
Kylén G. 1983. Definition. In: K. Grunewald & A. Bakk (eds.) Omsorgsboken
Uppsala: Esselte s. 7 - 14.
Kylén G. 1983. The Intellect and Intellectual Handicaps. Bromma: Handikappinstitutet.
Kylén G. 1985. Begåvning hos utvecklingsstörda. Stockholm: Stiftelsen ALA.
Landgren M., Pettersson R., Kjellman B. & Gillberg C. 1996. ADHD, DAMP and other
neurodevelopmental/psychiatric disorders in 6-year-old children: epidemiology and
co-morbidity. Dev. Med. Child Neurol., 38, 891-906.
Lavis D., Cullen P. & Roy A. 1997. Identification of hearing impairment in people with
a learning disability: from questionnaire to testing. Brit. J. Learn. Dis., 25, 100-105.
Lerman B. 1977. Identifiering av hörselskador hos utvecklingsstörda. Uppsala:
Psykologavdelningen Ullersåkers sjukhus.
Liljeberg E. & Börjesson H. 1984. Hörselundersökning vid sju dagcenter i Göteborg
1983 -1984. Göteborg: Sahlgrenska sjukhuset.
Linell P. 1982. Människans språk: en orientering om språk, tänkande och
kommunikation. Lund: Liber Förlag.
54
Meuwese-Jongejeugd A., Vink M., van Zanten B., Verschuure H., Eichhorn E., et al.
2006. Prevalence of hearing loss in 1598 adults with an intellectual disability: crosssectional population based study. Int J Audiol, 45, 660-669.
Neumann K., Dettmer G., Euler H.A., Giebel A., Gross M., et al. 2006. Auditory status
of persons with intellectual disability at the German Special Olympic Games. Int J
Audiol, 45, 83-90.
Reynolds W.M. & Reynolds S. 1979. Prevalence of speech and hearing impairment of
noninstitutionalized mentally retarded adults. Am. J. Ment. Defic., 84, 62-66.
Rittmanic P. 1959. Hearing Rehabilitation for the Institutionalized Mentally Retarded.
Am J Mental Deficiency, 63(3), 778-783.
Sahlin J. 1997. Hälso- och sjukvårdslagen med kommentarer. Stockholm: Publica i
samarbete med Nämnden för utgivande av förvaltningsrättsliga publikationer.
SAME. 1990. Handbok i hörselmätning. Solna: LIC.
SFS. 2003. Lag (2003:460) om etikprövning av forskning som avser människor.
Stockholm: Utbildningsdepartementet.
SFS. 2005. Lag (2005:125) om ändring i lagen (1993:387) om stöd och service till
vissa funktionshindrade Stockholm: Socialdepartementet.
Socialstyrelsen. 1985. Utvecklingsstörda vuxna som inte hör: om hörselskada och
dövhet hos förståndshandikappade - och vad man kan göra. Stockholm: Socialstyrelsen.
55
Stein L.K., Kraus N., Ozdamar O., Cartee C., Jabaley T., et al. 1987. Hearing loss in
an institutionalized mentally retarded population. Identification by auditory brainstem
response. Arch. Otolaryngol. Head Neck Surg., 113, 32-35.
Söder M. 1993. Vårdideologi och samhälle. In: A.G. Bakk, K (ed.) Omsorgsboken.
Uppsala: Almqvist & Wiksell, s. 8 - 15.
Tasse M.J., Luckasson R. & Nygren M. 2013. AAIDD Proposed Recommendations
for ICD-11 and the Condition Previously Known as Mental Retardation. Intellect Dev
Disabil, 51, 127-131.
van Schrojenstein Lantman-de Valk H.M., Haveman M.J., Maaskant M.A., Kessels
A.G., Urlings H.F., et al. 1994. The need for assessment of sensory functioning in
ageing people with mental handicap. J. Intellect. Disabil. Res., 38 ( Pt 3), 289-298.
WHO 2010. ICD-10. Mental and Behavioural Disorders. Mental Retardation Retrieved:
April 9, 2013 from http://apps.who.int/classifications/apps/icd/icd10online/.
Wilson D.N. & Haire A. 1990. Health care screening for people with mental handicap
living in the community. BMJ, 301, 1379-1381.
Wilson J.M.G. & Jungner Y.G. 1968. Principles and practice of mass screening for
disease Public Health Papers No. 34. Geneva: WHO. Retrieved: Dec 1, 2011 from
http://whqlibdoc.who.int/php/WHO_PHP_34.pdf.
Yates S. 1995. The Incidence and Importance of Hearing Loss in People with Severe
Learning Disability: The Evolution of a Service. Brit. J. Learn. Dis., 23(1995), 79-83.
56
Studies from the Swedish Institute for Disability Research
1.
Varieties of reading disability
Stefan Gustafson
ISBN 91-7219-867-2, 2000
2.
Cognitive functions in drivers with brain injury – anticipation and adaptation
Anna Lundqvist
ISBN 91-7219-967-9, 2001
3.
Cognitive deafness
Ulf Andersson
ISBN 91-7373-029-7, 2001
4.
Att lära sig leva med förvärvad hörselnedsättning sett ur par-perspektiv
Carin Fredriksson
ISBN 91-7373-105-6, 2001
5.
Signs, Symptoms, and Disability Related to the Musculo-Skeletal System
Gunnar Lundberg
ISBN 91-7373-160-9, 2002
6.
Participation – Ideology and Everyday Life
Anette Kjellberg
ISBN 91-7373-371-7, 2002
7.
Föräldrar med funktionshinder – om barn, föräldraskap och familjeliv
Marie Gustavsson Holmström
ISBN 91-7203-500-5, 2002
8.
Active wheelchair use in daily life
Kersti Samuelsson
ISBN 91-7373-196-X, 2002
9.
Två kön eller inget alls. Politiska intentioner och vardagslivets realiteter i den
arbetslivsinriktade rehabiliteringen
Marie Jansson
ISBN 91-7373-568-X, 2003
10.
Audiological and cognitive long-term sequelae from closed head injury
Per-Olof Bergemalm
ISBN 91-7668-384-2, 2004
11.
Att vara i särklass – om delaktighet och utanförskap i gymnasiesärskolan
Martin Molin
ISBN 91-85295-46-9, 2004
12.
Rättvis idrottsundervisning för elever med rörelsehinder – dilemma kring
omfördelning och erkännande
Kajsa Jerlinder
Licentiate Degree, 2005
13.
Hearing impairment and deafness. Genetic and environmental factors –
interactions – consequences. A clinical audiological approach
Per-Inge Carlsson
ISBN 91-7668-426-1, 2005
14.
Hearing and cognition in speech comprehension. Methods and applications
Mathias Hällgren
ISBN 91-85297-93-3, 2005
15.
Living with deteriorating and hereditary disease: experiences over ten years of
persons with muscular dystrophy and their next of kin
Katrin Boström
ISBN 91-7668-427-x, 2005
16.
Disease and disability in early rheumatoid arthritis
Ingrid Thyberg
ISBN 91-85299-16-2, 2005
17.
"Varför får jag icke följa med dit fram?" Medborgarskapet och den offentliga
debatten om dövstumma och blinda 1860-1914
Staffan Bengtsson
ISBN 91-85457-06-X, 2005
18.
Modalities of Mind. Modality-specific and nonmodality-specific aspects of
working memory for sign and speech
Mary Rudner
ISBN 91-85457-10-8, 2005
19.
Facing the Illusion Piece by Piece. Face recognition for persons with
learning disability
Henrik Danielsson
ISBN 91-85497-09-6, 2006
20.
Vuxna med förvärvad traumatisk hjärnskada – omställningsprocesser och
konsekvenser i vardagslivet. En studie av femton personers upplevelser
och erfarenheter av att leva med förvärvad traumatisk hjärnskada
Thomas Strandberg
ISBN 91-7668-498-9, 2006
21.
Nycklar till kommunikation. Kommunikation mellan vuxna personer med grav
förvärvad hjärnskada och personernas närstående, anhöriga och personal
Pia Käcker
ISBN 978-91-85715-88-6, 2007
22.
”Aspergern, det är jag”. En intervjustudie om att leva med Asperger syndrom
Gunvor Larsson Abbad
ISBN 978-91-85831-43-2, 2007
23.
Sounds of silence - Phonological awareness and written language in children with
and without speech
Janna Ferreira
ISBN 978-91-85895-74-8, 2007
24.
Postponed Plans: Prospective Memory and Intellectual Disability
Anna Levén
ISBN 978-91-85895-57-1, 2007
25.
Consequences of brain tumours from the perspective of the patients and of their
next of kin
Tanja Edvardsson
ISBN 978-91-7668-572-3, 2008
26.
Impact on participation and service for persons with deafblindness
Kerstin Möller
ISBN 978-91-7668-595-2, 2008
27.
Approaches to Audiological Rehabilitation with Hearing Aids: studies on
prefitting strategies and assessment of outcomes
Marie Öberg
ISBN 978-91-7393-828-0, 2008
28.
Social Interaction and Participation in Activities of Everyday Life Among Persons
with Schizophrenia
Maria Yilmaz
Licentiate Degree, 2009
29.
Focus on Chronic Disease through Different Lenses of Expertise
Towards Implementation of Patient-Focused
Decision Support Preventing Disability:
The example of Early Rheumatoid Arthritis
Örjan Dahlström
ISBN 978-91-7393-613-2, 2009
30.
Children with Cochlear Implants: Cognition and Reading Ability
Malin Wass
ISBN: 978-91-7393-487-9, 2009
31.
Restricted participation:
Unaccompanied children in interpreter-mediated asylum hearings in Sweden
Olga Keselman
ISBN: 978-91-7393-499-2, 2009
32.
Deaf people and labour market in Sweden.
Education – Employment – Economy.
Emelie Rydberg
ISBN: 978-91-7668-725-3, 2010
33.
Social rättvisa i inkluderande idrottsundervisning
för elever med rörelsehinder – en utopi?
Kajsa Jerlinder
ISBN: 978-91-7668-726-0, 2010
34.
Erfarenheter av rehabiliteringsprocessen mot ett arbetsliv
– brukarens och de professionellas perspektiv
Helene Hillborg
ISBN: 978-91-7668-741-3, 2010
35.
Knowing me, knowing you – Mentalization abilities of children who use
augmentative and alternative communication
Annette Sundqvist
ISBN: 978-91-7393-316-2, 2010
36.
Lärare, socialsekreterare och barn som far illa – om sociala representationer och
interprofessionell samverkan.
Per Germundsson
ISBN: 978-91-7668-787-1, 2011
37.
Fats in Mind
Effects of Omega-3 Fatty Acids on Cognition and Behaviour in Childhood
Ulrika Birberg Thornberg
ISBN: 978-91-7393-164-9, 2011
38.
”Jobbet är kommunikation”
Om användning av arbetshjälpmedel för personer med hörselnedsättning
Sif Bjarnason
ISBN: 978-91-7668-835-9, 2011
39.
Applying the ICF-CY to identify everyday life situations of children and
youth with disabilities
Margareta Adolfsson
ISBN: 978-91-628-8342-3, 2011
40.
Tinnitus – an acceptance-based approach
Vendela Zetterqvist
ISBN: 978-91-7393-040-6, 2011
41.
Applicability of the ICF-CY to describe functioning and environment of children
with disabilities
Nina Klang
ISBN: 978-91-7668-864-9, 2012
42.
Bringing more to participation
Participation in school activities of persons with Disability within the framework
of the International Classification of Functioning, Disability and Health for
Children and Youth (ICF-CY)
Gregor Maxwell
ISBN: 978-91-628-8484-0, 2012
43.
From Eye to Us.
Prerequisites for and levels of participation in mainstream school of persons with
Autism Spectrum Conditions
Marita Falkmer
ISBN: 978-91-637-2091-8, 2013
44.
Otosclerosis, clinical long-term perspectives
Ylva Dahlin-Redfors
ISBN 978-91-628-8617-2, 2013
45.
Tinnitus in Context - A Contemporary Contextual Behavioral Approach
Hugo Hesser
ISBN 978-91-7519-701-2, 2013
46.
Hearing and middle ear status in children and young adults with cleft palate
Traci Flynn
ISBN 978-91-628-8645-5, 2013
47.
Utrymme för deltagande, beslutsprocesser i möten mellan patienter med
ospecifika ländryggsbesvär och sjukgymnaster i primär vård
Iréne Josephson
ISBN 42-978-91-85835-41-6, 2013
48.
”Man vill ju klara sig själv” Studievardagen för studenter med Asperger syndrom
i högre studier
Ann Simmeborn Fleischer
ISBN 978-91-628-8681-3, 2013
49.
Cognitive erosion and its implications in Alzheimer’s disease
Selina Mårdh
ISBN 978-91-7519-621-1, 2013