Fettsyrorna aktiveras och bärs in i mitokondrierna:
I cytosolen:
R-COO- + ATP + CoA + H2O
R-CO-CoA + AMP + 2 Pi + 2 H+
Acyl-CoA
Enzym: Acyl-CoA-syntetas
Acyl-CoA går in i intermembranutrymmet.
I intermembranutrymmet:
R-CO-CoA + (CH3)3NCH2CH(OH)CH2COO-
KARNITIN
(CH3 ) 3NCH2 CH(OCOR)CH2 COO- + CoA
ACYLKARNITIN
Enzym: Karnitinacyltransferas I
Acylkarnitin passerar det inre mitokondriemembranet
m h a enzymet translokas och sedan återbildas acylCoA via karnitinacyltransferas II, d v s reaktionen ovan
går åt motsatt håll.
Ketonkroppar:
3 CH3CO-CoA
Acetyl-CoA
Acetoacetat
Aceton
Acetoacetat och aceton kallas med ett
gemensamt namn för KETONKROPPAR.
Ketonkroppar bildas främst vid långvarig svält
eller vid obehandlad typ I diabetes p g a att då
bryts för mycket fett ned relativt kolhydrater och
då blir [acetylCoA] för hög.
