Ikterus och dess orsaker
Jan Lillienau
Varför blir man gul?
Hepatit A, B, C, D, E……..INE
CMV o EBV
AIH, PSC o PBC
Alkohol-cirrhos o NASH-cirrhos
Läkemedel, Naturläkemedel o Svamp
Gilbert, Crigler-Najjar o Dubin-Johnson
Olika sjd vid graviditet
Hemochromatos o Wilson
Varför blir man gul?
Koledochussten
Periampullär cancer med pankreas eller annat ursprung
Gallvägscancer=Kolangiocarcinom
Primär levercellscancer i cirrhotisk lever=Hepatom
Primär levercellscancer vid Hepatit B med fibros
Generaliserad cancer med omfattande
levermetastasering
Portatrombos, Budd-Chiari o Ischemi
Vad är bilirubin?
Metabolit av hem
Hydrofob
Transporteras med albumin
Tas upp i hepatocyterna
Konjugeras och blir därmed vattenlöslig
Utsöndras i gallan
Leverns funktioner,
eller sådant ni redan kan
Regulator av energisubstrat trafik.
Protein och aminosyrametabolism.
Gallsekretion.
Bilirubinmetabolism.
Detoxifieringsreaktioner.
Upplagring och metabol transformation av vitaminer.
Fagocytiska och immunologiska funktioner.
Omsättning av järn och koppar.
Mer av sådant ni redan kan
Väger 1.5-2.5 kg hos vuxna.
Utgör ca 3% av kroppsvikten.
Vena porta för blod från tarmen till levern
Arteriell blodförsörjning via arteria hepatica
Mycket stor genomblödning
Ännu mer av sådant ni redan kan
Hepatocyter med apikal och cannalikulär pol.
Upptag av näringsämnen och gallsalter som
absorberats i tarmen.
Sekretion av galla.
Luckert endotel med fagocyter.
Sekretion, upptag och nedbrytning av
plasmakomponenter.
Vitamin K beroende koagulationsfaktorer
Protrombin
Faktor VII, IX och X
Protein C och protein S
Albumin har halveringstid på ca 20 dygn,
koagulationsfaktorer på några timmar.
Potenta transportsystem
5 g albumin och 20-40 g VLDL triglycerider per
dygn
2-4 g gallsalter cirkulerar i det enterohepatiska
kretsloppet
5-10 g phospholipider och ca 1 g kolesterol i
gallan per dygn
Principiella orsaker till icterus
Förändrad bilirubinomsättning.
Kronisk eller akut leversjukdom
Gallstas
Hemolys
Kombination av faktorer
Okonjugerade hyperbilirubinemier
Gilbert syndrom o Crigler-Najjar
Neonatal hyperbilirubinemi
Fasta
Hemolys
Erytrocyte abnormalitet:sferocytos o G-6-PD brist
Hypersplenism
Defekt erytropoes: Thalassemi
Konjugerad hyperbilirubinemier
Intrahepatiska orsaker
Alla hepatocellulära orsaker (hepatit av olika slag)
Kolestatiska orsaker (PBC o intraheptisk PSC)
Metabola orsaker
Dubin-Johnson, Rotors syndrom
Kolestas vid graviditet
Extrahepatiska orsaker
Gallgångsorsaker (Tumör, Sten, extrahepatisk PSC)
Pancreasorsaker (Tumör o Sten-ovanligt)
Hepatologiska tillstånd snarare än sjukdomar
- många till antalet
Gilberts syndrom
Enzyminduktion pga farmaka
Lätt ALAT- och GT-stegring hos överviktig
Skall utredas med måtta
Gilberts syndrom
Långsammare men normal bilirubin clearance.
Ökning av okonjugerat bilirubin.
Mutation i konjugerande enzym vilken orsakar
aktivitetsnedsättning men ej inaktivering
Konjugerat bilirubin utgör högst 30% av Totalt
bilirubin
Mycket vanligt ~ 5% = Ingen sjd
Gilberts syndrom
När får pat med Gilberts syndrom icterus?
.
Infektioner av olika slag
Fasta
Dehydrering
Överansträngning
Menstruation
Andra genetiska rubbningar
Crigler-Najjars syndrom typ I (kernikterus→Ltx)
och typ II (Arias)
Dubin-Johnsons syndrom (DJS) – benign sjd
Rotors syndrom (liknar DJS) ej pigment
leverceller – i sig benign sjd
Alla är väldans ovanliga!
Icterus vid leversjukdom
Ett avancerat symptom
Kan vara:
Akut eller kronisk leversjukdom
Kolestatisk eller hepatocellulär sjukdom
Cirrhosutveckling eller inflammation
Leversjukdomarnas spektrum
Patologiska leverprover men inga symptom
Akut och halvakut hepatocellulär skada
Akut leversvikt
Kronisk inflammatorisk process
Leversjukdomarnas spektrum
Kronisk kolestatisk leversjukdom
Akut eller halvakut gallstas
Leversjukdomarnas spektrum
Cirrhos med och utan portal hypertension
Svår, dekompenserad cirrhos
Terminal leversjukdom: Död i koma, blödning,
hepatom, anuri.
Medicinska leversjukdomarnas genes
Hepatit A, B, C, D, E
CMV o EBV
AIH, PSC, PBC
Alkohol-cirrhos o NASH-cirrhos
Läkemedel, Naturläkemedel o Svamp
Gilbert, Crigler-Najjar, Dubin-Johnson
Olika sjd vid graviditet
Hemochromatos, Wilson
Portatrombos, Budd-Chiari o Ischemi
Den mest akuta leversvikten
Paracetamolintoxikation
Svampförgiftningar-amatoxin i lömsk flugsvamp
Portatrombos, Budd-Chiari o Ischemi
Morbus Wilson kris
Graviditetsrelaterade leverproblem
Intrahepatisk graviditetskolestas
Preeclampsi och eklampsi
HELLP
Fatty Liver of Pregnancy (FLP)
Intrahepatisk graviditetskolestas
Debut I-III trimestern
Klåda ofta även om använt P-piller
Kräkningar
Bilirubin ↑ 50 - flera hundra
ALP ↑ 30 – 50
Transaminaser: ↑ 3 - 15
Mortalitetsrisk Moder: 0 Barn 5-10%
Preeclampsi och eklampsi
Debut III trimestern
Buksmärtor, Preeklampsi/eklampsi så klart
Bilirubin o Transaminaser normala
ALP ↑ 10 – 15
Hemolys, Steatos
HELLP
Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low Platelets
Debut trimestern eller post partum
90% Preeklampsi/eklampsi
Bilirubin ↑ 30 – 100
ALP ↑ 10-15
Transaminaser ↑ 10 – 15
Hemolys, Trombocytopeni, Koagulopati,
Mortalitet: Moder 5-25%, Barn: 5-60%
Fatty Liver of Pregnancy (FLP)
Debut v 28-38 eller post partum
Ibland klåda, Buksmärtor o Kräkningar
Bilirubin ↑ 150 – flera hundra
ALP ↑ 10 – 50
Transaminaser ↑ 8 – 70
Trombocytopeni, Koagulopati, Leukocytos och
ibland Hemolys
Mortalitet: Moder 0-75%, Barn 7-80%
