ÖREBRO LÄNS LANDSTING Urtikaria Maria Palmetun Ekbäck Öl Hudkliniken USÖ ÖREBRO LÄNS LANDSTING Klassifikation Akut urtikaria Kronisk urtikaria Ordinär urtikaria (vaskulit- fysikalisk- eller kontakturtikaria har uteslutits) Fysikalisk urtikaria – då har man ett känt utlösande agens Akvagen Adrenerg Kolinerg Tryckurtikaria Dermografism Ansträngningsutlöst anafylaxi Lokaliserad värmeurtikaria Solurtikaria Vibrations angioödem Kontakturtikaria (biologiska eller kemiska ämnen) Urtikariavaskulit Angioödem ÖREBRO LÄNS LANDSTING Klinisk klassifikation Vanlig urtikaria Akut Kronisk Etiologi Idiopatisk Immunologisk (autoimmuna med autoantikroppar) Icke immunologisk (direkt histaminfrisättande orsaker, ACE, Asa, NSAID etc) ÖREBRO LÄNS LANDSTING Incidens och Prevalens Ungefär 20 % av befolkningen får någon gång urtikaria. 0,1-5 % av en population beräknas ha kronisk urtikaria. Kvinnor dubbelt så ofta som män enligt viss litteratur. Akut urtikaria upp till tre månader (viss litteratur 6 veckor). Kronisk urtikaria om det håller på mer än 3 månader. ÖREBRO LÄNS LANDSTING Klinik Flera olika urtikariatyper kan förekomma samtidig ÖREBRO LÄNS LANDSTING klinik Rörliga plack Kliande Inga rivmärken! Den centrala svullnade kan ofta vara ljus och omgivande område rött (flare) Den centrala svullnaden orsakas av kapillärläckage Angioödem djupare svullnad (i dermis och subcutis) ÖREBRO LÄNS LANDSTING Mastcellen en central nyckelspelare Frisättning av histamin från mastcellen ÖREBRO LÄNS LANDSTING Degranulerad mastcell Histamin frisätts (vasoaktiv) ÖREBRO LÄNS LANDSTING Mastcellen producerar och frisläpper Histamin Men även andra mediatorer; såsom serotonin, acetylkolin, kinier och arakidonsyremetaboliter Leukotriener och prostaglandiner frisätts också från membraner Sedan är den inflammatoriska cirkusen igång. ÖREBRO LÄNS LANDSTING Histaminmolekylen ÖREBRO LÄNS LANDSTING Vad är urtikaria? Vaskulära reaktioner i huden med plasmaläckage från små blodkärl i dermis och bindväv Histamin är den centrala mediatorn Blodkärlen innehåller H1 och H2 receptorer Men det är övriga mediatorer som också frisläpps som kan vara orsaken till att inte all urtikaria svarar på antihistamin. ÖREBRO LÄNS LANDSTING erythema ÖREBRO LÄNS LANDSTING Diagnos Anamnes! Vid misstanke om fysikalisk urtikaria: kan man göra direkta tester ÖREBRO LÄNS LANDSTING Orsak till akut urtikaria Akut urtikaria (vanligare hos barn)- mer vanligt med allergisk reaktion. Födoämnen Läkemedel (PcV) Infektion – vanligtvis viral Insektbett (bi och geting) Transfusionsreaktioner I 50 % hittas inte någon utlösande orsak vid akut urtikaria ÖREBRO LÄNS LANDSTING Hittar man några orsaker till urtikaria? Många gånger hittar man inte någon utlösande orsak! 30-50% av kronisk urtikaria är autoimmun och koppling finns till övriga autoimmuna tillstånd. Försämrande faktorer: NSAID och asa-preparat, direkt histaminfrisättande födoämnen (fisk, skaldjur, jordgubbar och nötter), histamininnehållande föda (tonfisk och makrill), histaminfrisättande läkemedel (kodein och morfin) ÖREBRO LÄNS LANDSTING COX 1 och COX 2 hämmare Kodein/Morfin Jodinnehållande kontrastmedel Antibiotika Lokalbedövningsmedel Muskelrelaxantia ÖREBRO LÄNS LANDSTING Kronisk urtikaria Kan vara episodisk eller intermittent – ofta värst på kvällen. Inget att visa doktorn! Ofta två former – ”vanliga utslag” och ett fysikaliskt inslag Om det finns fysikaliskt inslag - så verkar urtikarian få ett längre förlopp ÖREBRO LÄNS LANDSTING Övriga inflammatoriska mekanismer vid kronisk urtikaria Basofila IL 31 (från T-celler) T-celler Förhöjd CRP nivå i plasma kan ses (kan korrelera till sjukdomsaktiviteten) Aktivering av koagulationssystemet via ”extrinsic pathway” Autoimmun ÖREBRO LÄNS LANDSTING Kronisk urtikaria Urtikaria som varat mer än 6 v (3mån) Typisk patient en äldre kvinna?? 50 % av patienterna är bra inom 6 månader 20 % av patienterna har intermittenta besvär efter 10 år 70 % är idiopatisk, dvs man hittar inga klara utlösande faktorer, men av dessa har 30 % antikroppar mot FC receptorn för IgE (högaffinitetsreceptorn) ÖREBRO LÄNS LANDSTING ACE hämmare kan inducera angioödem ! ÖREBRO LÄNS LANDSTING ÖREBRO LÄNS LANDSTING Utredning behövs det? Kronisk urtikaria som svarar på antihistamin (AH), där kan man ta det lugnt, men kontrollera ett thyreoideastatus. Patienter som inte svara på AH SR, Blodstatus, Thyreoideaantikroppar, C3, C4, hudbiopsi, ANA etc. Iskubtest? Sandsäckstest? – nej Springa till svettning? - nej IgE (förhöjt IgE ger inte genes men talar för att det kan finnas en autoimmunitet) I KOMPLICERADE FALL HÖR MED HUDKLINIKEN ÖREBRO LÄNS LANDSTING Behandling Sätt ut NSAID och COX-2 Icke sederande AH (loratadin, desloratadin, cetirizin, ebastin,) Gå upp i dos (loratadin, desloratadin, cetirizin, klemastin, hydroxizin) Sederande AH till natten (klemastin, hydroxizin) Kombinera från olika grupper Lägg till leukotrienantagonist – monteleukast H2 blockerare? Uv-ljus ?? Kort Betapredkur?? Ciclosporin, Mtx, Dapson, Hydroxyklorokin Omalizumab (Xolair) – en monoklonal antikropp som binder till receptorn för Immunglobulin E. Ig E kan då inte längre binda till mastcellen och orsaka histaminfrisläpp. ÖREBRO LÄNS LANDSTING När ska jag fundera på att det kan vara något annat än vanlig urtikaria? Läsionen är inte flyktig på samma sätt – sitter flera dagar på samma ställe Svår klåda och smärta Kliar inte Bilateral och symmetrisk Läker med hyperpigmenteringar och ”blåmärken” Det finns andra hudläsioner också Papler Nekrotiska utslag Vesikler Blödningar Övriga symtom som feber och ledvärk Ingen effekt av AH