Framtagen av: Ines Köhler, allmänläkare och ST-läkare inom dermatologi
Godkänd av: Prof. Chris Anderson, Hudkliniken i Östergötland, Mari Berglind, medicinskt
ledningsansvarig läkare på Hudkliniken i Östergötland, Ulla Nyström-Kronander och Lennart
Nilsson, medicinskt ledningsansvariga läkare på Allergicentrum i Linköping
Urtikaria (synonym: nässelfeber) och angioödem (synonym: Quinckeödem)
1. Definition
2. Klassifikation
3. Vårdnivå/remiss
4. Diagnos och utredning
5. Differentialdiagnoser
6. Behandling
1. Definition
Urtikaria är en heterogen grupp av sjukdomar som har ett gemensamt karakteristiskt
reaktionsmönster i huden: utveckling av klåda och kvaddlar och/eller angioödem.
Det finns tre kännetecken av en kvaddel:
1. ytlig svullnad av huden (dermis) oftast med erytem och utan
epidermal engagemang
2. uttalad klåda/ibland brännande känsla
3. flyktighet av symptomen inom 1-24 timmar
Ett angioödem är karakteriserat genom:
1. en akut djupare, oftast hudfärgad svullnad av huden (dermis och
subcutis)
2. ibland smärta, sällan klåda
3. oftast involverade, hudennära slemhinnor
4. längre tid tills symptomen helt avtar (upp till 72 timmar)
Urtikaria är en mastcellsassocierad sjukdom. Aktiverade mastceller utsöndrar histamin och
andra mediatorer såsom cytokiner eller PAF (platelet-activating factors) vilket leder till kvaddlar.
Patogenesen till mastcellsaktiviteten är heterogen och inte helt klarlagd. Vid akut urtikaria som
utgör cirka 50% av patienter med urtikaria kan en specifik IgE-utlöst allergi föreligga, exempelvis
mot Penicillin. Kronisk urtikaria är däremot mest sannolikt inte en allergisk åkomma. Man har bl a
hittat kroniska infektioner (exempelvis Helicobacter pylori), icke-allergiska
hypersensitivitetsreaktioner mot födoämnen och läkemedel (pseudoallergier: direkt
histaminfrisättande ämnen som kan orsaka urtikaria utan förekomst av IgE) samt autoimmuna
reaktioner via IgG-antikroppar (exempelvis tyreoideaautoimmunitet) som bakomliggande
orsaker till en mastcellsaktivering.
Angioödem förkommer vid en betydande andel av kroniska fall av urtikaria och kan också
förekomma utan urtikaria. Angioödem har en multifaktoriell genes med en patofysiologi som
liknar den vid urtikaria. Till skillnad från urtikariakvaddlar kan angioödemförändringar kvarstå
något längre och det kliar inte. Den allergiska formen av angioödem är oftast associerat med
urtikaria, exempelvis vid allergi mot räkor eller nötter. Beträffande övriga typer av angioödem var
god se seperat PM om angioödem.
2. Klassifikation
1. Vanlig (idiopatisk) urtikaria
- akut urtikaria (kvaddel och/eller angioödem <6 veckor)
- kronisk urtikaria (kvaddel och/eller angioödem >6 veckor)
2. Fysikalisk urtikaria
- urticaria faktitia/dermografism
- köldurtikaria
- tryckurtikaria
- ljusurtikaria
- värmeurtikaria
3. andra urtikariatyper
- aquagen urtikaria
- kolinerg urtikaria
- kontakturtikaria
- anstängningsurtikaria/anafylaxi
3. Vårdnivå/remiss
Akut urtikaria kan till stor del handläggas inom Primärvården. Vid misstanke om kronisk eller
fysikalisk/annan typ av urtikaria bör patienten remitteras till Hudkliniken om vidare utredning
eller intensifiering av behandlingen behövs.
4. Diagnos och utredning
En noggrann anamnes och undersökning är indicerat vid alla urtikariatyper.
Provokationstester lägger man till utifrån anamnesen.
Akut urtikaria:
De vanligaste orsakerna till akut urtikaria är övre luftvägsinfektioner och läkemedel. Ibland är
uppkomsten av urtikaria associerat med läkemedel som tagits mot en infektion.
Rutindiagnostik är inte rekommenderat. Vid misstanke om infektionsutlöst urtikaria utreds och
behandlas infektionen enligt sedvanliga rutiner om det behövs (exempelvis CRP, blodstatus, Bceller (diff), test för mononucleos och streptockockinfektion eller urinodling). Hos barn eventuell
utredning avseende födoämnesallergi vid relevant anamnes. Vid angioödem utan urtikaria skall
läkemedel som ACE-hämmare och ASA-preparat misstänkas som utlösande orsak. Se PM om
angioödem.
Kronisk urtikaria:
Kronisk spontan urtikaria är en uteslutningsdiagnos som kräver en grundlig anamnes. Man finner
dock ingen orsak i hälften av fallen. Undersökningen bör inkludera dermografism-test. Basala
blodundersökningar: blodstatus, B-celler (diff), kreatinin, ALAT, TSH, SR/CRP och
transglutaminas (TGA). I vissa fall kan provtagningen utvidgas med: leverstatus, urinsticka,
komplement och S-elfores. Riktad provtagning vid relevant anamnes innebär: serologi för hepatit
A/B/C, TRAK, TPO-antikroppar, F-cystor, maskägg, svalgodling och Helicobacter pylori test.
Pricktest, RAST och epicutantest är i de flesta fall utan värde. Reaktion på födoämnen är mycket
sällsynt. Hos 30 procent av patienter med kronisk urtikaria kan man påvisa en autoimmun
process i form av IgG-antikroppar som leder till frisättning av histamin från mastceller och
basofiler. För att påvisa en autoimmun process finns en histaminreleasetest (HR-test, se
information om HR-test längre ner i dokumentet).
Vid Fysikalisk urtikaria och andra utrikariatyper kan vanligtvis patienten själv ange vilket eller
vilka stimuli som utlöser urtikaria:
Urticaria faktitia/dermografism: utgör hälften av alla patienter med fysikalisk urtikaria. Oftast
syns inga hudförändringar vid undersökningstillfället. Svullnaden kommer 5-10 min efter stimuli
som lätt tryck eller rispning mot huden. Etiologin okänd.
Köldurtikaria: kan vara kopplad till ökning av kryoglobulin, köldagglutininer, kryofibriogen, men
vanligen är patienten frisk. Den temperaturen som ger urtikaria behöver inte vara under noll
grader.
Tryckurtikaria: vanligast på händer, fötter och glutéer. Fördröjd reaktion (timmar). Någon gång
ses samtidigt feber/allmänpåverkan.
Kolinerg urtikaria: finpapulöst exanthem som vanligtvis utlöses av fysisk ansträngning. Uppstår
oftast 10 till 30 minuter efter ansträngning.
5. Differentialdiagnoser
Anafylaxi: Vid akut urtikaria är det viktigt att försäkra sig om att det inte är en del av en
anafylaxireaktion, som i så fall behöver en utredning med den inriktningen. Rekommendationer
för omhändertagande och behandling av anafylaxi finns på hemsidan av SFFA (svenska
föreningen för allergologi):
http://www.sffa.nu/wp-content/uploads/2015/12/Anafylaxi_sept_2015.pdf
Karakteristiskt för anafylaxi kan vara följande scenario:
1. akuta kutana symptom (akut urtikaria, angioödem, flush, svullnad av slemhinnor)
tillsammans med akuta respiratoriska symptom (andnöd, hosta, stridor) eller plötsligt
blodtrycksfall (hjärtklappning, kollaps, inkontinens)
2. akuta symptom vid två eller fler organsystem: hud (akut urtikaria, angioödem, flush,
svullnad av slemhinnor), gastrointestinalt (buksmärtor, kräkning), respiratoriskt
(andnöd, hosta, stridor) eller cirkulatoriskt (blodtrycksfall, kollaps, inkontinens)
sannolikt efter kontakt med ett allergen eller en anafylaxitrigger
3. blodtrycksfall efter kontakt med ett allergen eller en anafylaxitrigger
Urtikariell vaskulit: vaskulitsjukdom associerat med långdragen urtikaria. Eventuell utveckling av
purpura centralt i hudförändringar och mer brännande känsla eller ömhet i stället för klåda. Om
de enskilda kvaddlarna kvarstår längre än ett dygn talar det för urtikariavaskulit och bör utredas
med en hudbiopsi. Histologiskt visar sig enstaka neutrofila granulocyter i dermis med
leukocytoklasi (kärnsönderfall). Kompletterande provtagning med C3, C4, C1q-ak, ANA och
nefritprover.
Bettreaktion: loppor, vägglöss, myggor eller andra blodsugande parasiter kan förorsaka en
kvaddel med ett centralt bettmärke, oftast grupperade kvaddlar.
Pruritic, urticarial papules and plaques of pregnancy (PUPPP): debuterar under tredje trimestern.
Svårt kliande graviditetsdermatos med en blandning av kliande maculae, papler och urtikor.
Lupus erytematosus och Sjögrens syndrom: kan orsaka kronisk urtikaria eller urtikariell vaskulit.
Kutan mastocytos: ansamling av mastceller i huden. Kliniskt varierande antal rödbruna makulae.
Vid friktion av dessa hudförändringar bildas en kvaddel. Utreds med biopsi och S-tryptas.
Wells syndrom/eosinofil celluit: kliande blåröda papler och plack framförallt över extremiteter.
Debuterar oftast i samband med infektion, insektsbett, allergi eller myeloproliferativa sjukdomar.
Blod- (och vävnads-) eosinofili.
Bullös pemfigoid: en autoimmun blåsbildande hudsjukdom. Blåsbildningen kan föregås av kliande
urtikariella utslag.
6. Behandling
Akut urtikaria är själv begränsande. Behandlingen fokuserar på symptomatiska åtgärder med
icke-sederande antihistaminer och ibland korta perioder (3-7 dagar) av per orala steroider. När
den utlösande orsaken (exempelvis penicillin, NSAID-preparat) är känd skall den förstås undvikas
men oftast är det oklart vad som utlöst besvären.
Vid alla andra urtikariatyper gäller följande behandlingsprinciper:
1. eliminera stimuli/undvika trigger om känd och om möjligt:
tänk på: läkemedel: NASID, ASA oftast försämrande faktorer, penicillin,
fysikaliska stimuli, infektioner (exempelvis H. pylori gastrit)
2. symptomatisk farmakologisk behandling:
Obs: sederande antihistaminika (som Tavegyl®) är inte längre
rekommenderat. Basen är en kontinuerlig behandling med icke-sederande
antihistaminika i första hand i normaldosering. Vid otillräcklig effekt efter två
veckor höjs dosen upp till fyra gånger av normaldoseringen. Om symptomen
fortsätter efter fyra veckor kan man lägga till en leukotrienreceptorantagonist
(såsom Montelukast®) och därefter vid behov en Histamin-2receptorantagonist (såsom Ranitidin®).
Svarar patienten inte på denna intensifiering av behandlingen bör patienten
vid behov skötas på specialistnivå för ställningstagande till insättande av
exempelvis ciclosporin (Sandimmun®) eller omalizumab (Xolair®).
Undvik perorala steroider. Enbart vid exacerbation kan orala steroider ges
under en begränsat tid (3-7, maximalt 10 dagar).
Lokala steroider har ingen effekt mot urtikaria men avkylning av huden kan ge
lindring av klådan (var god se allmänna åtgärder mot klåda i PM klåda).
Ljusbehandling kan prövas. UV-B har ofta en positiv effekt på klåda och
används med fördel vid urtikaria faktitia.
3. induktion av tolerans
eventuell indicerat vid vissa urtikariatyper, exempelvis ljusurtikaria.
Köldurtikaria: antihistaminika sällan helt effektiva. Informera patienten om att vara försiktig med
kalla bad som kan framkalla anafylaktisk reaktion. Kylda drycker kan ge lokal ödembildning i
svalget.
Exempel på icke-sederande antihistaminika (angivna produktnamn är exempel som är
slumpmässigt utvalt ur FASS) med normaldoseringar:
1. cetirizin: Zyrlex® 1 mg/ml oral lösning från 2 år. Dosering: 2-6 år: 2,5 ml (2,5 mg) två
gånger dagligen, 6-12 år: 5 ml (5 mg) två gånger dagligen.
10 mg tablett. Dosering: 6-12 år: ½ tablett (5 mg) två gånger dagligen, vuxna och
ungdomar över 12 år: 1 tablett två gånger dagligen.
2. desloratadin: Aerius ® 0,5 mg/ml oral lösning från 1 år. Dosering: Barn från 1 - 5 år: 2,5
ml (1,25 mg) en gång dagligen. Barn från 6 -11 år: 5 ml (2,5 mg) en gång dagligen. Vuxna
och ungdomar (12 år och äldre): 10 ml (5 mg) en gång dagligen.
2,5 mg och 5 mg munsönderfallande tablett. Dosering: från 6 till och med 11 år: 2,5 mg
munsönderfallande tablett dagligen. Från 12 år: 5 mg munsönderfallande tablett dagligen.
5 mg tablett från 12 år. Dosering: en tablett dagligen.
3. ebastin: Kestine® 10mg och 20mg tablett. Dosering: från 12 år: en 10 mg tablett dagligen.
4. loratadin: Loratadin Sandoz® 10 mg munsönderfallande tablett, Loratadin HEXAL® 10
mg tablett. Dosering: från 12 år: en tablett dagligen.
5. rupatadinfumarat: Pafinur® 1 mg/ml oral lösning från 2 -11 år. Dosering: 10-25 kg: 2,5 ml
(2,5 mg) en gång dagligen, > 25 kg: 5 ml (5 mg) en gång dagligen.
10 mg tablett. Dosering: vuxna och ungdomar (12 år och äldre) en tablett dagligen.
Pafinurtabletter är inte rabattberättigade.
Byte av antihistaminika kan vara av värde.
Leukotrienreceptorantagonist:
1. montelukast: 4 mg tuggtablett från 2-5 år. Dosering: en tuggtablett till kvällen.
5mg tuggtablett mellan 6-14 år. Dosering: en tuggtablett till kvällen.
10 mg tablett från 15 år. Dosering: en tablett dagligen till kvällen.
Histamin-2-receptorantagonist (H2-blockerare):
1. ranitidin: exempelvis Zantac® oral lösning 15 mg/ml för barn >30 kg i vikt. Dosering: 4-8
mg/kg/dag på två uppdelade doser upp till maximalt 300 mg ranitidin per dag. OBS!
innehåller etanol.
150 mg tablett från 12 år. Dosering: 150 mg morgon och kväll eller 2 tabletter till natten.
Patientinformation:
Patientinformation från Landstinget Sörmland, Mälarsjukhuset Eskilstuna, senast uppdaterad:
2015-03-19:
http://landstingetsormland.se/Halsa-vard/sjukhus/MalarsjukhusetEskilstuna/Eskilstuna/hudmottagningen-mse/Patientinformation/Nasselutslag--Urticaria/
Patientinformation på engelska från ECARF (European Centre for Allergy Research Foundation:
http://www.ecarf.org/en/hoe.html
Information om HR-test:
http://reflab.dk/urticaria-test/hr-urticaria-test/
länk till beställformuläret:
http://reflab.dk/wp-content/uploads/Requistion-of-HR-Urticaria-Test-MAR-14.pdf
Litteratur:
1. Zuberbier T, et al. The EAACI/GA LEN/EDF/WAO Guideline for the definition,
classification, diagnosis, and management of urticaria: the 2013 revision and update.
Allergy, 2014, 69: 868-887.
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/all.12313/epdf
2. Church MK, et al. Risk of first-generation H(1)-antihistamines: a GA2-LEN position
paper. Allergy 2010; 65:459–466.
3. Ring J. et al. Leitlinie zur Akuttherapie und Management der Anaphylaxie. Allergo J Int
2014; 23: 96
4. Nyström Kronander U, Anderson C. Urtikaria, utredning och behandling. Allergi i PrakXsis
1/2010
5. Internetmedicin.se: Prof. Emeritus Gösta Roupe. Urtikaria, akut och kronisk.
http://www.internetmedicin.se/print.aspx?id=1357
6. Ingvar Åsa, Bradley Maria. Urtikaria. Netdoktorpro.se:
http://www.netdoktorpro.se/hud-venereologi/medicinska-oversikter/Urtikaria
7. Information om urtikaria och urtikaria hos barn på www.1177.se:
http://www.1177.se/Ostergotland/Fakta-och-rad/Sjukdomar/Nasselutslag/
http://www.1177.se/Ostergotland/Fakta-och-rad/Sjukdomar/Nasselutslag-hos-barn--urtikaria/
