Cerebral venös trombos och intrakraniell hypertension Det fjärde regionala neurologmötet i samarbete mellan SPESAK (specialsakkunniga i neurologi) och LÄKSAK, anordnades i december 2001. Mötet, som handlade om central venös trombos och intrakraniell hypertension, samlade cirka 35 deltagare. Här följer en sammanfattning av innehållet. Referat: Ulrika Nörby vid Läkemedelsenheten Cerebral venös trombos Nils Gunnar Wahlgren, överläkare, neurologkliniken, Karolinska sjukhuset Cerebral venös trombos (CVT) beskrevs första gången 1825 av Ribes som återgav sjukhistorien hos en 45-årig man som avled med 6 månaders anamnes på svår huvudvärk, epilepsi och delirium. Postmortal undersökning visade trombos i sinus sagittalis superior, vänster sinus lateralis samt i en kortikal parietal ven. Få fall har diagnostiserats före införandet av ickeinvasiv undersökningsteknik av hjärnan. Sjukdomen misstänktes ibland vid oförklarad huvudvärk i kombination med fokala bortfallssymtom och krampanfall. Orsakerna till CVT skiljer sig från orsakerna till arteriell trombos: kärlväggsskada bedöms ligga bakom 10 procent av fallen och koagulationsstörning 70 procent. Hos 20 procent av dem som drabbas, saknas känd orsak. Bakomliggande orsak till kärlskada kan vara infektion eller infiltration samt trauma. Koagulationsstörning kan bero på protrombotiska tillstånd, ärftliga koagulopatier, bloddyskrasier, systemsjukdom eller vara läkemedelsorsakad , till exempel unga kvinnor som använder tredje generationens p-piller, röker och har ärftlig koagulationsstörning. Den kliniska bilden karakteriseras av huvudvärk, fokalneurologiska symtom, krampanfall, medvetandestörning och kombinationer av ovanstående. Symtombilden kan variera beroende på vilka vener som är engagerade. Datortomografiskalle och MR är av central betydelse för diagnostiken. Den basala behandlingen är fulldos heparin. Hemorragiska inslag i hypodensitet vid datortomografi kontraindicerar normalt inte behandling. Waran insättes samtidigt med heparin. Kontraindikation mot heparinbehandling är konfluerande hematom, samtidig paroxysmal nokturn hemoglobinuri, generella kontraindikationer mot antikoagulantia samt blodtryck överstigande 220/110. Intrakraniell tryckstegring behandlas i första hand med Diamox (acetazolamid) p o, 250 mg 2-4 ggr dagligen initialt, och trappas successivt ned. Mannitol i v kan övervägas. Vid CVT med isolerad tryckstegring med huvudvärk, papillödem och abducenspares kan upprepade lumbalpunktioner övervägas. Är symtomutvecklingen progressiv med tillkomst av medvetandesänkning, kan ventrikeldränage och lokal trombolys övervägas. Vid CT-MR-bekräftad CVT, oavsett svårighetsgrad, tas patienter emot på neurologakuten på Karolinska sjukhuset. Vid lättare symtom inleds behandling med övervakning på neurologiska akutvårdsenheten, NAVE. Vid symtomprogress överförs patienten till NIVA efter ställningstagande till ventrikeldränage/lokal trombolys. 2(2) Intrakraniell hypertension Jan Hannerz,överläkare, neurologklininiken, Karolinska sjukhuset Enligt Monro-Kellie doktrinen måste, i ett slutet rum som innehåller olika kompartement ett dylikt utvidga sin andel av rummet om ett annat minskar sin, om tryckförhållanden skall förbli oförändrade. Vid ökning av det intrakraniella trycket måste således någon av de tre beståndsdelarna i skallen, det vill säga hjärnvävnad, blod eller cerebrospinalvätska, ha ökat i volym. Således uppkommer ökning av det intrakraniella trycket vid till exempel hjärntumörers tillväxt, intrakraniella blödningar eller hjärnsvullnad. I dessa fall är orsaken till det ökade intrakraniella trycket lätt att påvisa med modern ”imaging” teknik. Vid pseudotumor cerebri eller, som det idag ska kallas, idiopatisk intrakraniell hypertension (IIH), föreligger förhöjt intrakraniellt tryck, huvudvärk, staspapill, ibland pulsativ tinnitus, nytillkommen viktökning och hos fertila kvinnor rubbning av menscykeln. Orsaken till detta tillstånd kan således sökas i hjärnsvullnad, ökad intrakraniell blodvolym på grund av ökat tillflöde eller försämrat avflöde, ökad likvorproduktion eller defekt cerebrospinalvätskeabsorption. De vanligaste hypoteserna till uppkomsten av IIH är a) försämrad likvorabsorption b) förhöjt ventryck antingen på grund av intra- eller extrakraniella orsaker eller c) hjärnsvullnad. Det intrakraniella ventrycket är i stort sett lika med intrakraniella trycket (Pcsf). Genom att jämföra patienter med kronisk spänningshuvudvärk (CTTH) med patienter med IIH, vad gäller frontalt ventryck utan kompression av ansiktets vener (Pvf) och frontalt ventryck med kompression av ansiktets vener (Pvfc) och lumbalt cerebrospinalt tryck kunde följande slutsatser dras: I de två patientgrupperna var Pvf lika, vilket gör att extrakraniell orsak till IIH ej är sannolik. Skillnaden mellan Pvfc och Pcsf var liten i CTTH-gruppen men stor i IIH-gruppen. Detta betyder att hjärnsvullnad och likvorabsorptionsdefekter knappast är orsaken till IHH. Däremot talade denna skillnad i IIH-gruppen för att det förelåg kommunikationsdefekter mellan de intraoch de extrakraniella venerna. Vid kompletterande orbital flebografi bedömdes i stort sett alla CTTH-patienter som normala vad gäller förhållandena mellan frontala vener till sinus cavernosus medan inga IIHpatienter befanns ha normala förhållanden. Intrakraniella venösa förändringar torde således utgöra mekanismen bakom IIH, vilket stöds av att samma bild som vid IIH ses vid intrakraniella sinustromboser. Mekanismen bakom de venösa förändringarna vid IIH är fortfarande okänd. Undersökningen utfördes vid neurodivisionen på Karolinska sjukhuset.