PARKINSON-POSTIA 2/06 VÅRDREKOMMENDATION för Parkinsons sjukdom Parkinsons sjukdom är en fortskridande neurologisk sjukdom. Sjukdomens rörelsestörningar beror på att dopaminproducerande nervceller förstörs i substantia nigra. Sjukdomen kan inte ännu botas, men man kan lindra symtomen på olika sätt. Risken att insjukna i Parkinsons sjukdom ökar efter 50-års ålder. Cirka en av hundra 70åringar har sjukdomen. Symtomen kommer långsamt och i början är det typiskt att symtomen är assymmetriska t.ex. att den ena handen skakar eller att ena armens medrörelser saknas vid gång. Det vanligaste första symtomet är skakningar i handen eller fingrarna. Sjukdomen huvudsymtom är skakningar, stelhet och långsamma rörelser. En liten del av Parkinsons sjukdom kan vara ärftligt. I Finland känner vi inte till hur vanligt genfelen kan vara. Man har inte heller en klar bild hur miljöfaktorerna påverkar. Vad man däremot vet är att tobaksrökning och kaffedrickandet i någon mån minskar risken att insjukna. Man kan inte förhindra Parkinsons sjukdom att bryta ut och det finns inte användbara metoder för att sålla ut riskgrupper. Nogrann undersökning Diagnosen grundar sig på en nogrann neurologisk undersökning och minst två av sjukdomens centrala symtom bör framkomma. Som stöd vid diagnosticering av Parkinsons sjukdom används en klassificering, som hjälper att ge rätt diagnos i nio fall av tio. Eftersom vissa andra sjukdomar och vissa läkemedel kan ge samma symtom som Parkinsons sjukdom bör man i osäkra fall, innan slutlig diagnos, utesluta även dessa övriga orsaker av parkinsonism. Antipsykotiska läkemedel, neuroleptika kan framkalla sk. läkemedelsparkinsonism. Cirkulationsstörningar i hjärnan, multipel systematrofi (MSA), fortskridande supranuklar pares (PSP), Lewy body och den vanligaste orsaken till skakningar nämligen den godartade essential tremor kan alla förväxlas med Parkinsons sjukdom. Man kan inte diagnostisera Parkinsons sjukdom genom att avbilda hjärnan. Ibland kan bilder tas för att utesluta övriga former av parkinsonism. En oklar diagnos kan även säkras genom att avbilda dopaminämnesomsättningen med SPECT eller PET. Medicinering enligt behov Eftersom man inte kan bota sjukdomen eller hindra att den bryter ut är medicineringen alltid symtomlindrande. Man väljer alltid medicineringen individuellt enligt patientens helhetssituation. Man påbörjar medicineringen först då sjukdomens symtom förorsakar märkbar olägenhet. I det första stadiet använder man övriga läkemedel men inte levodopa, eftersom det förorsakar många bieffekter i långvarigt bruk. Valet av läkemedel beror på symtomens art och styrka, patientens livssituation och ålder samt yrke och hobbyn. Övriga sjukdomar, övrig medicinering, hur patienten i övrigt klarar sig samt om man med övrig medicinering kan undvika bieffekterna av levodopa, är även viktiga synpunkter då medicineringen skräddarsys. Suomen Parkinson-liitto ry PL 905, 20101 TURKU www.parkinson.fi [email protected] Puh. (02) 274 0400 Fax. (02) 274 0444 PARKINSON-POSTIA 2/06 Vård i initialskedet Dopaminagonisterna är de vanligaste medicinerna i sjukdomens första fas för personer under 70 år. De lindrar första fasens symtom, men deras effekt räcker inte som enda medicin särskilt länge. Då man förenar dopaminagonisterna med levodopa, kan levodopas dos hållas lägre, men den gemensamma effekten är den samma som en större levodopa-dos har. Vården inleds genom att lång-samt öka doseringen för att kunna minimera bieffekter såsom lågt blodtryck i upprätt läge, illamående, svindel, sömnstörningar och förstoppning. Bieffekterna är större då medicineringen inleds och lättar så småningom. Det finns två MAO-B hämmare i bruk. De lindrar symtomen i någon mån och med dem kan man skjuta fram starten med levodopa med över ett år. Då patienten vid diagnostillfället är 70 år eller äldre påbörjas oftast medicineringen direkt med levodopa eftersom risken för bieffekter för äldre personer är mindre än hos yngre patienter. Levodopa, basmedicinen Levodopa förvandlas i kroppen till dopamin, det ämne som produceras i de celler som till stor del har försvunnit från parkinsonpatientens substantia nigra i hjärnan. De vanligaste bieffekterna då medicineringen startar är illamående, aptitlöshet och svindel. Då medicineringen fortsätter försvinner bieffekterna. Medicineringen fungerar utan större förändringar i till och med ett par år. Typiskt för initialskedet är, att morgnarna förlöper med mycket litet symtom eller symtomfria eftersom hjärnan under sömnen producerar dopamin för morgonens behov. Då en medicindos inte mera ger önskad effekt, den effektiva tiden förkortas eller fördröjs, parkinson-symtomen förekommer nattetid, morgnarna blir dystra och den fysiska och psykiska ansträngningen ökar symtomen är det dags att kontrollera medicineringen. Patientens utgångsläge och tidigare medicinering avgör hur man fortsätter. I detta skede behöver alla patienter levodopa. Ofta är vården en kombination av olika läkemedel. Sjukdomen framskrider, problemen ökar Då sjukdomen framskrider minskar läkemedelseffekten, handlingsförmågan varierar och de ofrivilliga rörelserna hör till vardagen. På fem år får 20-50 procent av de som vårdats med levodopa ofrivilliga rörelser och efter tio år har minst varannan ofrivilliga rörelser, enligt vissa undersökningar förekommer de hos nio fall av tio. I praktiken lider alla, som fått Parkinson som ung, förr eller senare av ofrivilliga rörelser. Om patienten i detta skede för dagbok över symtomen lyckas en korrigering av medicineringen bäst. ”Wearing-off” talar man om då levodopas effekt har slutat och man ännu inte tagit följande dos och parkinson-symtomen inträder. I sådana situationer tar man läkemedlet med kortare intervall och minskar engångsdosen. Att tillföra en COMT-hämmare i levodopavården förlänger medicinens verkningstid ”on”-tiden. Om det då uppstår ofrivilliga rörelser eller de ökar minskar man levodopa dosen. För att hålla handlingsförmågan jämn kan man även använda många andra preparat. Medicinerna planeras alltid individuellt. Suomen Parkinson-liitto ry PL 905, 20101 TURKU www.parkinson.fi [email protected] Puh. (02) 274 0400 Fax. (02) 274 0444 PARKINSON-POSTIA 2/06 Ofrivilliga rörelser och smärta Då medicinernas effekt är optimal känner patienten sig välmående, armar och ben och ansiktet kan vara ryckiga och bålens övre del eller huvudet svänga från en sida till annan. Dessa ofrivilliga rörelser förminskar inte livskvaliteten de första åren och då sjukdomen framskrider kan handlingsförmågan under dessa stunder vara som bäst. Dystonier, smärtsamma kramper, kan härröra sig från själva sjukdomen eller vara en bieffekt av medicineringen. De försvagar motoriken, ökar olycksrisken och förorsakar social olägenhet. Vanliga är kramper i tår och fötter, men dystoni kan förekomma i vilken kroppsdel som helst. Då symtomen förorsakar problem i det dagliga livet är det igen dags att se över medicineringen. Om detta inte hjälper kan man lindra smärtsamma muskelkramper med botulin-injektioner. Cirka hälften av patierna har smärtor för det mesta i axlar och överarmar. Smärtlindrande, anti-inflammatoriska läkemedel ger endast en marginell lindring. Många upplever att fysioterapi hjälper. Falla omkull och stelna Att tappa balansen kan bli problematiskt. Orsaken är att regleringssystemet för balans och hållning degenererar. Rädslan att falla omkull försvagar reflexerna, ökar klumpigheten och ökar risken att falla omkull på nytt. Att tappa balansen kan inte förhindras med mediciner. Att bli stel och tappa balansen har samband. Att stelna syns som rörelse-stopp då patienten skall vända sig eller börja gå. Speciellt svåra är trånga platser såsom korridorer och dörröppningar. Stelheten kan också inträda vid trafik-ljus. Man kan få stelheten att släppa genom att ge rytm åt sina egna steg genom att räkna takten högt eller genom att rikta stegen mot mönster i underlaget. Många symtom Symtom i det autonoma nervsystemet är vanliga hos parkinsonpatienter. Till exempel sväljproblem, salivutsöndring, förstoppning, urineringsproblem, erektionsstörningar och lågt blodtryck. Dålig sömn är också vanligt och det kan finnas många orsaker till sömnproblemen. Sexuella störningar är ett större problem än erektionsproblemen, eftersom den insjuknade kan känna att han/hon inte är så attraktiv på grund av sina många symtom. Å andra sidan kan mediciner, speciellt dopaminagonister, ibland förorsaka översexualitet hos båda könen. Det är viktigt att tala om alla symtom för sin egenläkare, så att man kan åtgärda problemen med rätt vård. Sinnesfriden prövas Nästan hälften av alla parkinsonpatienter lider av olika grader av depression. Många får lindring av mediciner. Ångest kan höra till sjukdomsbilden, i synnerhet i off-perioder. Det kan hjälpa att ändra Parkinson-medicineringen och man kan lindra ångesten med läkemedel. Suomen Parkinson-liitto ry PL 905, 20101 TURKU www.parkinson.fi [email protected] Puh. (02) 274 0400 Fax. (02) 274 0444 PARKINSON-POSTIA 2/06 Fyra av tio som använder parkinson-läkemedel kan få hallucinationer, bli maniska eller förvirrade. Svartsjukefantasier kan även höra till sjukdomsbilden. I sådana fall är det nödvändigt att ändra medicineringen. Parkinson-dementin skiljer sig från dementi vid Alzheimers sjukdom. Minnesproblemen är mindre och typiskt är svårigheten att återkalla minnesbilderna. Att komma ihåg lyckas bättre. Ibland lönar det sig att pröva medicinering för dementin. Kirurgen hjälper Då symtomen inte fås under kontroll med hjälp av mediciner men levodopa ännu fungerar, patienten är under 70 år och i övrigt välmående kan kirurgisk vård underlätta livssituationen. Man kan inte förhindra att sjukdomen fortskrider, men elektrostimulans i hjärnans basala ganglier förminskar ofrivilliga rörelser och förbättrar skakningar och stelhet. Operationerna görs centralt vid Uleåbors och Helsingfors universitets centralsjukhus. Stimulatorgeneratorernas strömkälla urladdas vanligtvis efter tre till fem år och efter det bör en ny strömkälla installeras. Vävnadsimplantat är ännu i försöksstadiet och används inte ännu allmänt vid vård av Parkinsons sjukdom. Den finskspråkiga ursprungstexten har redigerats av redaktör Tellervo Aho utgående från Duodecims Gängse vårdrekommendationer och texten har reviderats at professor Reijo Marttila vid Åbo universitets centralsjukhus neurologiska klinik och docent, specialläkare för inremedicin och klinisk farmakologi Antti Jäättelä vid Suomen Terveystalo Oy. Översättning Bi Virta PARKINSON-POSTIA 2/06 Suomen Parkinson-liitto ry PL 905, 20101 TURKU www.parkinson.fi [email protected] Puh. (02) 274 0400 Fax. (02) 274 0444