Onkologi

Onkologi - barn
I Sverige insjuknar knappt 300 barn / år ( 0-15 år ) i någon form av tumörsjukdom/leukemi.
Detta ger en incidens på ca 15/ 100000 barn 0-15 år. Denna incidens har historiskt varierat
mycket lite.
Vanligaste tumörformerna är leukemier och CNS-tumörer.
Leukemier 30,3 %
CNS-tumörer 27,7 %
Lymfom 10,9 %
Sympatiska nervcellstumörer 6,3 %
Njurtumörer 6,1 %
Mjukdelssarcom 5,9 %
Skelettumörer 3,0 %
Germinalcellstumörer 3,0 %
Retinoblastom 2,7 %
Div carcinom 2,2 %
Levertumörer 1,4 %
Övrigt 0,5 %
Prognosen för överlevnad oberoende av diagnos ligger på drygt 70 %, men varierar förstås
beroende på grunddiagnos.
Organisatoriskt samarbetar vi inom Norden i NOPHO (Nordic Society of Pediatric
Haematology and Oncology) och nationellt finns samarbetsgrupper som framarbetar
vårdprogram för de olika diagnoserna för att på så sätt erbjuda enhetlig behandling i
Sverige/Norden.
SBLG: Svenska Barnleukemigruppen
VSTB: Vårdplaneringsgruppen för Solida Tumörer hos Barn.
VCTB: Vårdplaneringsgruppen för CNS-Tumörer hos Barn.
VPH:Vårdplaneringsgruppen för benigna hematologiska sjukdomar hos barn.
SALUB: Svenska arbetsgruppen för långtidsuppföljning efter barncancer.
De olika vårdprogrammen/behandlingsprotokollen finns på avd 16B för genomläsning för
detaljer avseende respektive diagnos.
Litteratur: PM-pärmar på avdelning samt läkarexpedition 16B.
Pizzo-Poplack: Pediatric Oncology, bibliotek eller läkarexp 16B
Nathan- Oski: HEMATOLOGY of Infancy and Childhood vol. 1 +2.
PM på avdelning för provtagning, indikationer och dosering av antibiotika, övrig stöttande
behandling finns på avd 16B för utförlig information.
Onkologsköterska för externa kontakter och Märta-syster: Marie Sandgren.
Onkologteam: Läkare, sköterska, barnsköterska, psykolog/kurator, lekterapi, sjukgymnast.
Veckogenomgång onsdagar kl 13.00 på barnmottagningen rum 1.
LEUKEMIER
Misstänk leukemi vid kombinationen anemi + trombocytopeni = absolut indikation för
benmärgsundersökning.
Benmärg (cristapunktion) för diagnos dessutom lungröntgen och LP för cytologi.
Akut Lymfatisk ( Lymfoblastisk ) Leukemi ( ALL ) utgör ca 70 % av leukemierna och den
vanligaste formen är pre-B-ALL . Behandling enligt NOPHO-00 , överlevnaden ligger på
detta protokoll på drygt 80%.
Behandlingen innebär för de allra flesta kemoterapi i 2-2 ½ år. Benmärgstransplantation vid
tidiga återfall och i specialfall i första remission.
Behandlingen indelas i 5 behandlingsarmar: Standardintensiv, Intermediärintensiv, Intensiv,
Mycket intensiv, Extra intensiv.
Indikationerna för respektive arm finns i behandlingsprotokollet.
Barn < 1 år är specialfall och behandlas numer på samma sätt i hela världen enligt
INTERFANT-99-protokollet.
Akut nonLymfatisk Leukemi ( ANLL = AML): utgör ca 30% av leukemierna.
7 subgrupper , FAB M1-M7 med identisk kemoterapi, tung ,intensiv behandling under ca 6
månader, flertalet benmärgstransplanteras i första remission om lämplig syskondonator finnes.
Behandlas enligt NOPHO-AML-93. Överlevnad kring 60%.
Nytt protokoll är under utarbetning.
Kronisk Myeloisk Leukemi ( KML): Enstaka fall per år, oftast ses i blasterna t(9;22)=
Philadelphia kromosom. Benmärgstransplanteras i kronisk fas.
Recidivprotokoll finnes för såväl ALL som ANLL.
MDS = MyeloDysplastiskt Syndrom : Snarast att likna vid preleukemi , finns ett
sameuropeiskt protokoll, EWOG-MDS-99. I princip benmärgstransplantation på samtliga förr
eller senare.
CNS-TUMÖRER
Heterogen grupp med varierande symtombild. Alltid ett observandum med nattlig huvudvärk
och /eller morgonkräkning. Kranialnervsymtom. Torticollis ( utan muskelsmärta).
Ögonbottenundersökning, röntgen, CT eller MRT ( ibland både hjärna och spinalkanal).
Mycket heterogen grupp av tumörer där prognosen dels beror på tumörlokalisation och dels
på histologi (framför allt astrocytära tumörer). Merparten av tumörerna utgår från gliaceller
(astro- eller oligodendroglia). Övriga typer är ependymom och medulloblastom (PNET).
Vårdprogram finns för Medulloblastom (PNET), Ependymom, maligna hjärntumörer hos barn
< 3år ( dessa strålas ej pga oacceptabla biverkningar på frisk hjärnvävnad ).
Behov finnes av nya vårdprogram för de subgrupper som går mycket dåligt, framför allt
högmaligna astrocytom och diffust växande hjärnstamstumörer. Flera nya protokoll är under
utarbetande.
Kirurgin är mycket viktig, ofta tidig postop röntgenkontroll för ev reoperation. Sällan lönt att
kontrollröntga 1 vecka postop – 3 mån postop pga postop artefakter (= kontrastuppladdning i
läkningsfas).
Strålbehandling för de mer maligna tumörerna som komplement.
Kemoterapi likaledes för de mer maligna som komplement.
LYMFOM
Hodgkin lymfom, non-Hodgkin lymfom och Histiocytoser utgör knappt 11% av
barntumörerna och inbördes fördelningen är ungefär 1:2:1.
Hodgkin lymfom: Drabbar framför allt tonåringar, ofta långsamt tillväxande, OÖM
lymfkörtel, ev så kallad B-symtom (feber , svettningar, viktnedgång) Inte sällan hudkåda.
Utredes med röntgen , benmärgsundersökning för stadieindelning, biopsi för diagnos.
Behandlas enligt tyskt protokoll GPOH-HD-02-pilot med kemoterapi +- strålning.
Lindrigare behandling än tidigare då prognosen är utmärkt men bieffekter av behandlingen
(sterilitet hos pojkar och sekundär malignitet) ett problem.
Non-Hodgkin lymfom: B- non-B (T och pre-B) - och Large Cell Anaplastic-Lymfom
(LCAL)är de stora grupperna.
B-cell ofta engagerande tarmkörtlar och epipharynx, T-cellslymfom ofta medistinum, thorax.
Drabbar alla åldrar.
Ofta mycket snabbt förlopp och stormande symtom = snabb handläggning viktig.
Kan leukemisera = > 30 % blaster i benmärgen.
God prognos på de som svarar på behandling. Behandlas enligt NOPHO-95, LCAL enligt
sameuropeiskt protokoll från 1999.
Kemoterapi viktigast, även vid stora solida tumörer = biopsi viktigare än heroisk kirurgi!
Histiocytoser, LCH: Heterogen grupp , allt från solitära lymfkörtelengagemang (eosinofila
granulom) till systemiska sjukdomar med utalade symtom.
Kirurgi för lokaliserade sjukdomar, kemoterapi för systemiska, LCH 3-protokollet.
Specialvariant är Hemophagocyterande lymphohistiocytos (HLH) med tung kemoterapi följd
av benmärgstransplantation.
SYMPATISKA NERVCELLSTUMÖRER
Framför allt Neuroblastom och ganglioneuroblastom . Tumörväxt utefter sympatiska
gränssträngen , primärtumör ofta utgående från en av binjurarna, inte sällan metastaser som
kan sitta i skelett och i ögonbulb(med brillenhematom).
Barnen har ofta ont (katekolaminmedierat). Alltid ett observandum på ett mindre barn.
Mycket heterogen grupp av tumör , där tumörbiologi har avgörande prognostisk betydelse
(Nmyc-amplifiering , 1p-deletion , ploidi) och också kopplat till ålder och stadium ( =
spridning). Specialfall stadium 4s där spontanremission kan förekomma.
Utredning med röntgen , finspets-/mellannålspunktion, scint ( Tc , MIBG , Octreoscan),
benmärg, urinprov (katekolaminmetaboliter, U-VMA, U-HVA och U-Dopamin).
Kirurgi viktig vid solitär tumör.
Om systemisk sjukdom kemoterapi, lokal strålbehandling, högdosterapi med stamcellsrescue
(autolog stamcellstransplantation), A-vitaminbehandling i högdos.
I specialfall MIBG-behandling.
Mycket varierande prognos utifrån framför allt tumörbiologin.
Sameuropeiska behandlingsprotokoll beroende på stadium och ålder (ENSG).
NJURTUMÖRER
Framför allt Wilms tumör men förekommer också enstaka maligna rhabdoida tumörer,
PNET och carcinom.
Oftast palpabel buktumör, sällan smärta om ej blödning i tumör.
Kemoterapi, operation, kemoterapi +-strålning. Mycket god prognos.
Sameuropeiskt protokoll (SIOP Nephroblastom-01)
Differentialdiagnos till Neuroblastom.
MJUKDELSSARCOM
Heterogen grupp tumörer där histologi , tumörlokalisation och ev spridning är av avgörande
betydelse för prognosen.
Kirurgi, ju radikalare dess bättre.
Dock för de flesta aldrig indikation för kirurgi med risk för oacceptabla restsymtom.
Symtom utifrån primärtumörlokalisation. Finspetspunktion för cytologi i första hand, ev
biopsi om nonkonklusivt eller operativt svåråtkomlig tumör.
Botryoid tumör kan utgå från div gångar i organ såsom uterus, urinblåsa, gallvägar (orsak till
icterus !) t.ex.
Behandlingsprotokollet är tyskt, CWS-02-pilot. Kemoterapi +- strålning förutom kirurgi.
Även recidivprotokollet är tyskt.
SKELETTUMÖRER
Osteosarcom och Ewing´s sarcom vanligast, 2 :1 , en del chondrosarcom förekommer.
Osteosarcom förekommer framför allt i skolåldern med topp i tidiga tonåren, drabbar framför
allt rörben och då nedre extrimiteterna. Smärta, palpabel tumör, patologisk fraktur vanlig.
Kirurgi viktig, numer ofta extrimitetsbevarande med auto- eller xenograft.
Ev spridning vid diagnos ger klart sämre prognos.
Borrbiopsi för diagnos, metastaser till fa lunga.
PÅ gång med ett sameuropeiskt protokoll, EURAMOS.
Ewing´s sarcom kan sätta sig på olika ställen i skelettet. Ofta smärta, drabbar alla åldrar.
Viktigt att tänka på vid skelettsmärta utan uppenbara kliniska symtom i övrigt.
Borrbiopsi om möjligt. Kirurgi mycket viktig, cytogenetik på primärtumör då translokation
(11;22) är tumörspecifikt. Lung- och skelettmetastaser förekommer.
Kirurgi + kemoterapi och ev strålterapi.
Behandlingsprotokoll: EURO-EWING
GERMINALCELLSTUMÖRER
Kan vara gonadala eller extragonadala (sacrocoocygeala, mediastinala, abdominella,
intrakraniella, huvud-hals och vagina).
Tumörerna har sitt ursprung från primitiva germinalceller som utvecklas till testikulära och
ovariella vävnader.
Kan bilda tumörmarkörer; AFP (alfafetoprotein) från gulesäcksvävnad och HCG (humant
chorion gonadotropin) från trofoblastvävnad.
1) Teratom a) mogna = ”tvilling” = benign b) Omogna (3 mognadssteg med mer
malignifiering ju omognare c) med malign germinalcellskomponent.
2) Germinom: Vanligast i mediastinum , corpus pineale och ovarium ( dysgerminom) hos
barn.
3) Embryonalt carcinom.
4) Gulesäckstumörer ( Endodermal sinustumör): Hos nyfödda sacrococcygealt.
5) Choriocarcinom: Högmalign men ovanlig.
6) Gonadoblastom: Uppstår i framför allt dysgenetiska gonader.
Symtom utifrån primärlokalisation.
Kirurgi mycket viktig, tumörspill kan dramatiskt försämra prognosen.
Cytostatika, samnordiskt protokoll under utarbetande, hittills har engelskt respektive tyskt
(MAKEI) använts. På seminom finns svenskt protokoll (SVENOTECA).
RETINOBLASTOM
Bör upptäckas på BB, avsaknad av retinala reflexen . OBS ärftlighet. 1/3 bilaterala.
Behandlingen centraliserad till St Eriks ögonsjukhus i Stockholm. Kirurgi i första hand.
CARCINOM
Mycket ovanliga, heterogen grupp där kirurgi och lokaliserad tumör är viktiga faktorer.
Ex: Thyroidea carcinom, melanom, adrenocorticala carcinom och nasopharyngela carcinom
framför allt.
LEVERTUMÖRER
Hepatoblastom och levercarcinom, 3:1. Kemoterapi och kirurgi, ev transplantation om ej
spridning. Protokoll sameuropeiskt: SIOPEL