Om idiopatisk lungfibros, IPF Idiopatisk lungfibros är en allvarlig men relativt ovanlig lungsjukdom som förknippas med hög dödlighet. Idiopatisk innebär att den bakomliggande orsaken inte är känd. Sjukdomen innebär att det har uppstått en inflammation och bildning av bindväv i och emellan de små lungblåsorna (alveolerna). Det gör att lungorna blir stelare och att gasutbytet mellan luften och blodet försämras. Det går vanligtvis några år innan symtomen blir så pass besvärande att läkarkontakt tas och diagnos ställs. Sjukdomen är kronisk och försämras gradvis men nya läkemedel kan sakta ner förloppet och förbättra livskvaliteten. Hur sjukdomen fortskrider är individuellt vilket gör det svårt att förutsäga prognosen -­‐ vissa patienter kan vara förhållandevis stabila i sin sjukdom under flera år, medan andra genomgår en snabbare försämring. Överlevnaden efter diagnos är vanligen mellan två och fem år, vilket innebär att prognosen är sämre än för de flesta cancerformer. Förekomst och riskfaktorer I Sverige beräknas omkring 1500 personer ha idiopatisk lungfibros men antalet är osäkert och en stor andel har inte fått diagnos. Vanligtvis uppstår sjukdomen mellan 40 och 70 års ålder och män drabbas något oftare än kvinnor. Rökning, lungskada, ärftlighet, onormal förekomst av sura uppstötningar, kroniska virusinfektioner samt exponering för vissa ämnen i miljön kan vara bakomliggande riskfaktorer som utlöser sjukdomen. Symtom på idiopatisk lungfibros Det är inte ovanligt att sjukdomen pågått ett par år innan diagnos ställs. Det beror på en kombination av att lungorna har stor överkapacitet och att symtomen kommer smygande. Andfåddhet -­‐ först vid ansträngning och lägre fram också vid vila -­‐ samt torrhosta, är vanliga symtom. Trötthet, viktnedgång samt en karaktäristisk svullnad längst ut på fingrarna (så kallade trumpinnefingrar) är andra symtom som förekommer senare i sjukdomen i samband med att andfåddheten blivit mer påtaglig. Sent i förloppet kan man få syrebrist och så högt blodtryck i lungkretsloppet att hjärtats högra kammare börjar svikta. Diagnos Eftersom de tidiga symtomen är diffusa kan de lätt sammankopplas med ett flertal olika sjukdomar som till exempel astma, KOL och hjärt-­‐kärl-­‐
sjukdom. Det gör att det krävs en rad kompletterande undersökningar för att ställa diagnos. Läkaren lyssnar på lungorna och kan vid inandning höra ett knastrande ljud som kan liknas vid öppnandet av ett kardborreband. Lungröntgen och datortomografi används också liksom spirometri (lungfunktionstest). Om osäkerhet föreligger genomförs en bronkoskopi där man tittar på lungorna från insidan, en undersökning som kan kombineras med att läkaren tar ett vävnadsprov (biopsi). Även kirurgisk biopsi med titthålsteknik kan förekomma. Behandling av idiopatisk lungfibros Att ställa tidig och snabb diagnos är viktigt vid idiopatisk lungfibros eftersom skadad lungvävnad inte kan repareras. Den enda vägen till bot är en lungtransplantation vilket bara kan bli aktuellt för ett fåtal patienter. I övrigt inriktas behandlingen på att bromsa sjukdomsförloppet och att lindra symtomen. Eftersom syrebrist är en del av sjukdomen kan extra syrgas bidra till ökad aktivitet och livskvalitet. Lungrehabilitering som omfattar kostråd, andningsträning, motion, medicinsk träning, känslomässigt stöd med mera kan också hjälpa patienterna att hantera sjukdomen. Sjukdomen är så pass ovanlig att det tidigare inte har forskats kring nya läkemedel i någon högre utsträckning. Det innebär att det finns ett stort behov av nya läkemedel som kan bromsa sjukdomsförloppet. Idag pågår studier på ett flertal substanser inom idiopatisk lungfibros. Prognos Hur sjukdomen fortskrider påverkas i stor utsträckning av om patienten drabbas av plötsliga och kraftiga försämringar, så kallade exacerbationer. Dessa försämringsepisoder innebär en allvarlig risk för patienter som har idiopatisk lungfibros och det är därför mycket viktigt att akut söka vård. Vissa patienter kan leva med sjukdomen flera år utan att drabbas av exacerbationer medan andra drabbas tidigt. För vidare information kontakta: Ulrika Edvinsson, pressansvarig, Boehringer Ingelheim Tel: 08-­‐721 21 93, 070-­‐858 21 15 E-­‐post: ulrika.edvinsson@boehringer-­‐ingelheim.com Medicinska frågor Martin Anderson, medicinskt ansvarig, Boehringer Ingelheim Telefon: 08-­‐721 21 00 eller 0708-­‐58 21 29 E-­‐post: martin.anderson@boehringer-­‐ingelheim.com Källor Internetmedicin 1177 Att leva med lungfibros, Riksförbundet HjärtLung, (patientskrift) Vårdprogram för idiopatisk lungfibros 2012, Svensk Lungmedicinsk Förening Richeldi L, et al. Efficacy and Safety of Nintedanib in Idiopathic Pulmonary Fibrosis, New England Journal of Medicine 2014. In press.
