Novartis Neuroscience Multipel skleros (MS) Multipel Skleros (MS) Innehållsförteckning • Vad är multipel skleros (MS) • Varför får man MS • Typer av MS Immunförsvaret Uppbyggnaden av centrala nervsystemet (CNS) Vad händer i hjärnan vid MS Behandling Forskning och framtid SE1604470905 • • • • • Vad är multipel skleros (MS)? • MS är en kronisk neurologisk sjukdom. Sjukdomen leder till inflammation i centrala nervsystemet (CNS) hjärnan och ryggmärgen. • MS är nästan dubbelt så vanlig hos kvinnor som hos män MS debuterar oftast i åldrarna 20-40 år MS är vanligare i länder med kyligare klimat (med några få undantag) I Sverige är det ca 18 000 personer som lever med MS Idag finns det ett flertal effektiva läkemedel som bromsar sjukdomen betydligt bättre än bara för ett tiotal år sedan SE1604470905 • • • • Varför får man MS Multifaktoriellt • Immunsystemet fel reglerat • Genetiska faktorer • Miljöfaktorer • Vitamin D • Högt saltintag • Rökning • Triggande faktorer (Infektioner EBV) • Demografiska faktorer • Kön (kvinnor:män = 2,35:1) • Ålder (debut 20-55 års ålder) SE1604470905 • Mer än 170 gener som ger ökad risk för MS Typer av MS RRMS • Skovvis förlöpande MS (RRMS) • Ca 85 procent får diagnosen skovvis förlöpande MS Svårighetsgrad SE1604470905 • Vid skovvis förlöpande MS kännetecknas sjukdomsförloppet av tydligt avgränsade episoder med funktionsförsämring med efterföljande delvis eller fullständig återhämtning Tid Typer av MS SPMS • Sekundärprogressiv MS (SPMS) Svårighetsgrad • Vissa personer med MS kan efter en period med skovvis förlöpande sjukdom utveckla sekundärt progressiv MS, vilket innebär att patientens tillstånd stadigt försämras, med eller utan små förbättringar (remissioner) eller stabila faser Tid SE1604470905 • Innan sjukdomsmodifierande behandling blev tillgänglig utvecklade ungefär hälften av patienterna med skovvis förlöpande MS sekundär progressiv MS efter ca 10 år Typer av MS PPMS • Primär progressiv MS (PPMS) Svårighetsgrad • Primär progressiv MS kännetecknas av en långsam funktionsförsämring från sjukdomsdebuten. Inga tydliga skov eller remissioner förekommer. Hur snabbt sjukdomen förvärras, progressionen, kan variera över tiden, med stabila faser och tillfälliga förbättringar Tid SE1604470905 • Ca 10 procent får diagnosen primär progressiv MS Typer av MS Andra typer av syndrom • Kliniskt Isolerat Syndrom - CIS • Personer med CIS får inte automatiskt diagnosen MS, eftersom de inte uppfyller alla diagnostiska krav och det inte är säkert att de kommer att utveckla MS. Vissa personer med CIS börjar genast med behandling medan andra avvaktar efter diskussion med neurolog • Radiologiskt Isolerat Syndrom - RIS • RIS är när man upptäcker MS-förändringar i hjärnan när man gjort en magnetkameraundersökning av andra orsaker. SE1604470905 • CIS är det första kliniska tecknet på förstört myelin som ger skov och varar i minst 24 timmar. Man kan uppleva synbesvär och få diagnosen synnervsinflammation förorsakad av en enskild lesion Immunförsvaret Medfött eller förvärvat immunskydd Yttre skydd Medfött skydd (Ospecifik) Inre skydd - Fagocyter - NK-celler - Antimikrobiella proteiner - Feber - Inflammation - Första försvarslinjen - Snabbt - Blir inte bättre, lär sig inte Humoral immunitet - B-celler Förvärvat skydd (Specifikt) Cellulär immunitet - T-celler - Väldigt noggrant, känner igen miljarder med skadliga ämnen - Minns genom minnesceller SE1604470905 - Huden - Slemhinnor Immunförsvaret Från stamcell till ... Natural killer (NK) cell Ben T-lymfocyter Stamcellsniche Lymfoid stamcell B-lymfocyter Basofil Eosinofil Hematopoietisk stamcell Multipotent stamcell Myeloid progenitorcell Monocyt/ makrofag Blodplättar Röda blodkroppar SE1604470905 Neutrofil Uppbyggnaden av centrala nervsystemet (CNS) Nervsystemets finstruktur • CNS består av hjärnan och ryggmärgen plus synnerven Hjärnan Ryggmärgen • CNS utgör det överordnade kommando- och samordningssystemet som: SE1604470905 • Tar emot och bearbetar inkommande sensoriska data och ger instruktioner om en reaktion • Perifera nervsystemet (PNS) • Nervtrådarna ut från CNS till armar, ben urinblåsa etc. Perifera nervsystemet Uppbyggnaden av centrala nervsystemet (CNS) Nervsystemets finstruktur • Hjärnbarken består av flera hundra miljarder • Neuronerna är organiserade i buntar av nervtrådar som omges av bindväv; flera buntar av nervtrådar är sedan samlade till en nerv. I CNS kallas nerverna för nervbanor, eller bara banor Axon Myelinskida Blodkärl SE1604470905 nervceller (neuroner). Neuronet är den grundläggande komponenten i nervsystemet och ansvarar för den primära funktionen hos nervsystemet – att ta emot och överföra elektriska signaler. Uppbyggnaden av centrala nervsystemet (CNS) Nervsystemets finstruktur Neuron SE1604470905 Nerv Myelinskida Uppbyggnaden av centrala nervsystemet (CNS) Nervsystemets finstruktur • Ett neuron består av en cellkropp och armliknande utskott eller nervtrådar: • Cellkroppen innehåller cellkärnan och övriga cellstrukturer och utgör cellens metaboliska centrum SE1604470905 • Nervtrådarna kan vara upp till en meter långa, i människokroppen sträcker sig de allra längsta nervtrådarna från ländryggen ned till stortån. Det finns två typer av nervtrådar: de som tar emot elektriska signaler från grannceller (dendriter) och de som alstrar, leder och överför signaler till intilliggande neuron (axoner) Dendriter Axon Myelin Cellkropp Vad händer i hjärnan vid MS Axonskada p.g.a. inflammation • Hos den som har MS angriper immunsystemet kroppens egna celler och orsakar symtomattacker, eller skov • Vid MS uppstår en inflammation som förstör isoleringen runt nervtrådarna i CNS, detta kallas demyelinisering: - Skadan hindrar nerverna från att skicka signaler på rätt sätt, de kan gå sakta, skickas till fel ställe, kortslutas eller upphöra helt - Detta ger symtomen på sjukdomen MS, som varierar beroende på var skadan har uppstått. Ibland kan symtomen vara övergående, ibland kan de finnas kvar en längre tid och i vissa fall blir de permanenta Dendriter Axonskada Myelinskada Cellkropp SE1604470905 • Skoven kan ge områden med ärrbildning i CNS som kallas plack eller lesioner. Namnet multipel skleros betyder ungefär "många ärr" Vad händer i hjärnan vid MS SE1604470905 Akut inflammation identifierad med MRI-kamera Behandling Från sprutor till tabletter • Idag finns det många olika läkemedel tillgängliga för behandling av MS och de har olika angreppssätt för att bromsa sjukdomen • En del tar man som: • Infusioner • Tabletter SE1604470905 • Injektioner Forskning och framtid Vad händer i framtiden • Det pågår intensiv forskning inom MS området idag för att ta reda på orsaker till varför MS uppkommer men även för att ta fram fler nya läkemedel med MS kan få behöver inte någon annan få utan kanske helt andra symtom SE1604470905 • MS är en sjukdom med många ansikten, de symtom som en person