Patientinformation Hemofili

Patientinformation Hemofili
Språk: Svenska / Engelska
Pfizer AB 191 90 Sollentuna
Tel 08-550 520 00 www.pfizer.se
Information om blödarsjuka inkl. hemofili A och hemofili B
Vid blödarsjuka saknar man eller har brist på en blodlevringsfaktor. Blodlevringsfaktorer är
proteiner som behövs för att blodet ska kunna levra sig. Vid blödarsjuka kan långvariga
blödningar uppstå av sig själv eller efter lättare skador. Dessa blödningar drabbar främst leder
och muskler, men andra typer av blödningar förekommer också (t.ex. blåmärken,
näsblödningar, blödningar från slemhinnor eller i inre organ).
Vid blödarsjuka typ A (som även kallas hemofili A) har man brist på blodlevringsfaktor 8
(dvs. faktor VIII) . Vid blödarsjuka typ B (hemofili B) har man brist på blodlevringsfaktor 9
(dvs. faktor IX). Båda dessa sjukdomar indelas i mild, moderat eller svår form, beroende på
hur låg nivå man har av blodlevringsfaktorn. Vid svår blödarsjuka har man mindre än 1 % av
blodlevringsfaktorn jämfört med friska, vid moderat form 1-5% och vid mild form 5-40%.
Blödarsjuka orsakas av förändringar (mutationer) i de arvsanlag som styr bildningen av faktor
VIII eller faktor IX. Dessa sjukdomar förekommer nästan bara hos män. Kvinnor som bär på
anlaget kan dock ha en ökad blödningstendens, även om den är lindrigare än hos männen.
Vid blödarsjuka rekommenderas man beställa ett blödningsriskkort från
koagulationsmottagningen där det står vilken typ av blödarsjuka man har, vilken
svårighetsgrad och vilken behandling som behövs.
Symtom
Det är typiskt för svår och moderat hemofili A och B att man får blödningar i leder och muskler.
Dessa blödningar uppstår av sig själva eller efter mindre skada och gör ofta mycket ont. Om man
får flera blödningar i leder och muskler påverkas ledkapsel, brosk, muskler och skelett. Detta kan
leda till att man får svårt att röra sig och utvecklar långvarig värk. Vid nytillkomna symtom i
form av obehagskänsla, smärta, ledsvullnad, muskelsvullnad och/eller svårighet att röra en
led/kroppsdel, är det därför viktigt att rätt behandling ges så snart som möjligt.
Vid mild hemofili A och B är det ovanligt att blödningar uppstår i leder av sig själva och
därför är det ovanligt med nedsatt rörelseförmåga vid blödarsjuka av denna svårighetsgrad.
En blödning i huvudet, efter t.ex. ett slag mot huvudet, kan leda till förvirring, yrsel, kramper
och/eller påverkat medvetande och kräver omedelbar sjukvård.
Vid alla former av blödarsjuka kan näsblödningar och munblödningar förekomma. Det är
mycket viktigt att inte ligga ned vid sådana blödningar eftersom det kan leda till att stora
mängder blod sväljs ned utan att man märker det.
Behandling
Akutbehandling
Vid slemhinneblödningar och lättare skador (inkl näsblödningar och munblödningar) används
ett läkemedel som minskar kroppens egen förmåga att lösa upp blodlevringsklumpen vid
platsen för skadan och minskar risken för att det börjar blöda igen. Detta läkemedel finns i
drickform, tabletter, brustabletter eller injektionslösning.
[1] Pfizer AB 191 9 0 Sollentuna Tel 08-­‐550 5 20 00 www.pfizer.se Vid mild form av hemofili A kan blödningssymtom ofta behandlas med ett läkemedel som
höjer den egna nivån av faktor VIII. Behandlingen ges i ett blodkärl (intravenöst), under
huden (subkutant) eller som nässpray. Detta läkemedel får bara ges i enstaka doser vid en
blödning eftersom upprepade doser kan ge biverkningar. Dessa två behandlingar kombineras.
Faktorkoncentrat används vid blödningssymtom vid moderat och svår hemofili. Dessa
preparat används även vid allvarliga blödningar/skador/operationer vid mild hemofili.
Faktorkoncentrat är läkemedel som innehåller den blodlevringsfaktor som saknas vid
respektive typ av hemofili. Dessa preparat framställs ur blodplasma eller tillverkas på
konstgjord väg (rekombinanta faktorkoncentrat). I Sverige används framför allt rekombinanta
faktorkoncentrat. Dessa läkemedel ges via ett blodkärl (dvs. intravenöst). Denna behandling
kombineras med läkemedel som minskar kroppens förmåga att lösa upp bildade blodkoagel.
Snabb behandling är viktig vid akuta blödningar för att minska blödningen och därmed risken
för bestående skador. Det är även viktigt att börja behandla led- och muskelblödningar redan
vid de första symtomen.
Förebyggande behandling (profylax)
Vid svår hemofili och ibland vid moderat hemofili ges faktorkoncentrat regelbundet för att
minska risken för blödningar. Efter en injektion av faktorkoncentrat normaliseras
faktorhalten. Mängden faktorkoncentrat sjunker dock med tiden och därför måste
behandlingen upprepas flera gånger/ vecka. Vid hemofili A ges injektionerna vanligtvis tre till
fem gånger per vecka och vid hemofili B två gånger per vecka. Förebyggande behandling
inleds på koagulationsmottagningen eller på barnklinik när barnet med blödarsjuka är cirka ett
år gammalt. När det går bra att ge medicinen en gång/vecka inleds stickträning för
föräldrarna. Denna stickträning innebär att en sjuksköterska lär föräldrarna hur man sticker i
blodkärl och sprutar in medicin. Föräldrarna kan därefter ge injektionerna själva i hemmet.
När pojkarna med hemofili är 10-12 år får de börja lära sig att ge sig själva injektionerna.
Antikroppar
En del personer med hemofili kan utveckla antikroppar (”inhibitorer”) mot faktorkoncentrat
och i dessa fall behöver särskild behandling ges. Mer information om detta finns vid
koagulationsmottagningen.
Övrigt
Tandläkare
Vid tandläkarbesök är det viktigt att alltid informera om att man har blödarsjuka och visa
blödningsriskkortet. Vid utdragning av tänder och även vid andra ingrepp i munnen kan
blödningar uppstå som kan vara svårbehandlade. Det är därför viktigt att tandläkaren
kontaktar koagulationsmottagningen för att få en behandlingsplan för hur medicineringen ska
skötas i samband med ingreppet.
Vaccinationer
Även vid vaccination är det viktigt att informera om att man har blödarsjuka och visa
blödningsriskkortet. Vaccin får inte ges rakt in i muskeln (intramuskulärt) eftersom det kan
leda till stora blödningar vid hemofili. Vaccinet ges istället direkt under huden (subcutant).
[2] Pfizer AB 191 9 0 Sollentuna Tel 08-­‐550 5 20 00 www.pfizer.se Teamet
För att behandlingen vid blödarsjuka ska bli så bra som möjligt arbetar läkare, sjuksköterska,
sjukgymnast, sekreterare, psykolog och kurator tillsammans på koagulationsmottagningen.
Ledundersökning
Vid svår och moderat blödarsjuka är det viktigt att regelbundet undersöka lederna för att
upptäcka ev. tecken på ledblödningar. Sjukgymnasten kan undervisa i hur ledundersökning görs.
Säkerhet och stöd
Alla barn med blödarsjuka rekommenderas hjälm och knäskydd vid sådana aktiviteter där
man brukar ha dessa skydd t.ex. vid cykling och skidåkning. Vid svår blödarsjuka
rekommenderas dessutom hjälm på förskolan och i aktiviteter med skaderisk innan profylaxen
fungerar fullt ut. För en del patienter kan knäskydd behövas under motsvarande period.
Barn med hemofili behöver mer tillsyn än andra barn för att upptäcka ev. skador som uppstår i
lek och dagliga aktiviteter. Sjuksköterska på koagulationsmottagningen kan informera
förskole- och skolpersonal om tillsyn vid blödarsjuka. Läkare kan, om det behövs, utfärda
läkarintyg till kommunen avseende behov av extra ”resursperson” i personalgruppen på
förskolan för möjlighet till adekvat tillsyn.
Det finns möjlighet att söka vårdbidrag hos Försäkringskassan för extra kostnader och vård av
barnet pga. hemofili. Vid Koagulationsmottagningen kan läkarutlåtande skrivas och kuratorn
kan hjälpa till om frågor uppstår kring ansökan.
Svensk patientförening
Förbundet Blödarsjuka i Sverige (FBIS) är en rikstäckande patientförening för patienter med
olika typer av blödningsrubbningar i Sverige (webbadress: www.fbis.se).
Resor
Vid utlandsresor behövs ett intyg från koagulationsmottagningen om vilka mediciner som
man behandlas med, för att man ska få ta med dessa ombord på flygplan och/eller genom
tullen. Tänk även på att beställa läkemedel i god tid så att det räcker för hela utlandsvistelsen.
World Federation of Hemophilia (WFH) är ett globalt nätverk för patienter och deras
anhöriga. På deras hemsida finns information och kontaktuppgifter till hemofilicenter i hela
världen (webbadress http://www.wfh.org).
Kom ihåg:
•
•
•
•
Visa alltid blödningsriskkortet vid kontakt med sjukvården eller tandläkare.
Kontakta alltid Koagulationsjouren/Koagulationsmottagningen om du är osäker på hur
du ska behandla en blödning.
Vid ledblödningar, muskelblödningar och större trauma är det extra viktigt att
behandlingen påbörjas snabbt.
Sök akuten vid större trauma, särskilt vid slag mot huvud eller buk. Om
faktorkoncentrat finns hemma tas detta med till akuten om möjligt. Visa
blödningsriskkortet. Akutläkaren rekommenderas kontakta koagulationsjouren för att
diskutera vilken behandling som ska ges.
[3] Pfizer AB 191 9 0 Sollentuna Tel 08-­‐550 5 20 00 www.pfizer.se Kontaktinformation till Hemofilicenter i Sverige
Koagulationsmottagningen Karolinska Universitets Sjukhuset, Solna
Växel +46 (0)8-5177 0000
Koagulationsmottagningen Skånes Universitets sjukhus, Malmö
Växel +46 (0)40-331000
Koagulationscentrum Sahlgrenska Universitets sjukhuset, Göteborg
Växel +46 (0)31- 3421000 Informationen är skriven av Med dr Maria Magnusson, Koagulationsmottagningen på
Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset, Solna, Sverige.
[4] Pfizer AB 191 9 0 Sollentuna Tel 08-­‐550 5 20 00 www.pfizer.se Personliga uppgifter och var du vänder dig
Namn_______________________________________________________________
Diagnos: ____________________________________________________________
Behandlingform
Profylax
Vid behov
Profylaxbehandling:
Preparat:______________________ Dosering:______________________________
Akutbehandling:
Preparat:______________________ Dosering:______________________________
Övriga läkemedel:_____________________________________________________
Antikroppar :
Ja
Nej
Kommentarer________________________________________________________
___________________________________________________________________
Behandlande läkare:___________________________________________________
Kontaktuppgifter:_____________________________________________________
Närmaste sjukhus:__________________________ Telefon___________________
Vid akut blödning eller skada kontakta:
Koagulationsjouren nås via _____________________vxl_________________
För beställning av läkemedel kontakta:
__________________________________________________________________
[5] Pfizer AB 191 9 0 Sollentuna Tel 08-­‐550 5 20 00 www.pfizer.se Information on haemophilia, including haemophilia A and haemophilia B
Haemophilia is a bleeding disorder caused by a deficiency or lack of a clotting factor. Clotting
factors are proteins that are needed to enable the blood to coagulate (clot). In haemophilia,
prolonged bleeding can occur spontaneously or as the result of minor injury. Such bleeding
usually affects joints and muscles, but other types of bleeding can also occur (e.g. bruises,
nose bleeds, bleeding from mucous membranes or in internal organs).
In haemophilia type A, there is a deficiency of clotting factor VIII (i.e. factor 8). In
haemophilia type B, there is a deficiency of clotting factor IX (i.e. factor 9). Both of these
disorders are classified as mild, moderate or severe depending on the activity level of the
clotting factor. In severe haemophilia, a person has less than 1% of the clotting factor
compared to a healthy person, while in moderate it is 1-5% and in mild it is 5-40%.
Haemophilia is caused by changes (mutations) in the genes that control the formation of
factor VIII or factor IX. These disorders occur almost exclusively in men. However, women
who carry the gene may have an increased tendency towards bleeding (although it is less
severe than that of men).
If you have haemophilia, we recommend that you order a “bleeding disorder alert card”
( “Blödningsriskkort”) from the coagulation centre. This card specifies the type of
haemophilia you have, its severity level, and what treatment is required.
Symptoms
In severe and moderate haemophilia A and B, it is typical to have bleeding in the joints and
muscles. Such bleeding occurs spontaneously or as the result of minor injury and is often
extremely painful. In case of several episodes of bleeding in the joints and muscles, this
affects the joint capsule, cartilage, muscles, and skeleton. This could cause difficulty moving
about and to develop chronic pain. For this reason, it is vital that the right treatment is given
as soon as possible when new symptoms appear in the form of a feeling of discomfort, pain,
swelling in the joints, muscle swelling, and/or difficulty moving a joint/part of the body.
In mild haemophilia A and B, it is unusual for spontaneous bleeding to occur in the joints. It
is therefore uncommon to see reduced mobility with haemophilia of this severity level.
Bleeding in the head, for example after a blow to the head, could lead to disorientation,
dizziness, cramps, and/or impaired consciousness and requires immediate medical attention.
Nose bleeds and mouth bleeds can occur in all forms of haemophilia. It is extremely
important that you do not to lie down while suffering from such bleeding episodes since it
could cause you to swallow a great deal of blood without even noticing.
Treatment
Emergency treatment
Mucous membrane bleeds and minor injuries (incl. nose bleeds and mouth bleeds) are treated
with products that lower the capability to dissolve the clot. These products are available in
[1] Pfizer AB 191 9 0 Sollentuna Tel 08-­‐550 5 20 00 www.pfizer.se liquid form, tablets, effervescent tablets or injection solution. This medication reduces the
body's own ability to dissolve the blood clot at the site of the injury and reduces the risk of it
starting to bleed again.
In mild haemophilia A, the bleeding symptoms can often be treated with a medication that
raises the natural level of facto VIII. The treatment is administered in a blood vessel
(intravenously), under the skin (subcutaneously), or as a nasal spray. This pharmaceutical may
only be given in individual doses during a bleeding episode as repeated doses could cause side
effects. These two types of treatments are often combined.
Factor concentrate is used to treat bleeding symptoms in cases of moderate and severe
haemophilia. Such preparations are also used to treat serious bleeds/injuries/operations in
cases of mild haemophilia. Factor concentrate is a medication that contains the missing
clotting factor for the respective types of haemophilia. Such preparations are derived from
blood plasma or are genetically engineered (recombinant factor concentrates). Sweden
predominantly uses recombinant factor concentrates. Such medications are administered via a
blood vessel (i.e. intravenously). This treatment is combined with Pharmaceuticals which
reduces the body's ability to dissolve blood clots formed. Quick treatment of acute bleeds is
important to reduce the bleeding and thereby reduce the risk of permanent damage. It is also
important to treat joint and muscle bleeds as soon as the first symptoms appear.
Preventive treatment (prophylaxis)
In cases of severe haemophilia and some cases of moderate haemophilia, factor concentrate is
given regularly to reduce the risk of bleeds. After an injection of factor concentrate, the factor
level is normalised. However, because the factor concentrate level drops over time, the
treatment must be repeated several times a week. With haemophilia A, the injections are
normally given three to five times a week while with haemophilia B they are normally given
twice a week. Preventive treatment is normally initiated at the haemophilia centre or the
paediatric clinic when a child with haemophilia is about one year old. When the child is ready
to receive the medicine once a week, the parents undergo training in administering injections.
During the training, a nurse teaches the parents how to puncture a vein and inject the
medicine. The parents can then give the injections themselves at home. When boys with
haemophilia are 10-12 years old, they begin learning to give themselves injections.
Antibodies
Some persons with haemophilia can develop antibodies (inhibitors) against factor concentrate.
In such cases, special treatment is needed. More information on this is available at the
coagulation centre.
Other
Dentists
When it is time to visit the dentist, it is important to always inform the staff that you have
haemophilia and show your bleeding disorder alert card. Tooth extraction and other
procedures in the mouth could lead to bleeding that may be difficult to get under control. It is
[2] Pfizer AB 191 9 0 Sollentuna Tel 08-­‐550 5 20 00 www.pfizer.se therefore important for the dentist to contact the coagulation centre to get a treatment plan for
how medication should be handled in relation to the procedure.
Vaccinations
When it is time for vaccination, it is important to always inform the staff that you have
haemophilia and show your bleeding disorder alert card. The vaccination must not be
administered directly into the muscle (intramuscularly) as this could cause a major bleed for
someone with haemophilia. The vaccination must instead be given directly under the skin
(subcutaneously).
The team
To ensure that a patient with haemophilia gets the best possible treatment, the doctor, nurse,
physiotherapist, secretary, psychologist, and social worker at the haemophilia centre all work
together as a team.
Joint examination
With severe and moderate haemophilia, it is important to examine the joints regularly to
detect any signs of joint bleeds. The physiotherapist can teach you how to perform a joint
exam.
Safety and support
We recommend that all children with haemophilia wear a helmet and knee guards for
activities where these are normally worn, such as cycling and skiing. For children with severe
haemophilia, we also recommend use of a helmet at daycare and during activities where there
is a risk of injury until the prophylaxis (preventive treatment) is working at full force. Some
patients may also require knee guards during this period.
Children with haemophilia require more supervision than other children to detect any injuries
that occur while they are playing or performing daily activities. The nurse at the haemophilia
centre can provide the daycare and/or school staff instructions on supervising a child with
haemophilia. If necessary, the doctor can issue a medical certificate to the municipality
regarding the need for a “special needs assistant” in the staff team at the daycare to better
enable them to provide adequate supervision.
It is also possible to apply for a childcare allowance from the Swedish Social Insurance
Agency (Försäkringskassan) to cover extra costs and care for the child arising in relation to
the haemophilia. The coagulation centre can help by providing a doctor's report and the social
worker can help answer any questions you have regarding the application.
Swedish patient association
The Swedish Hemophilia Society (Förbundet Blödarsjuka i Sverige (FBIS)) is a nationwide
patient association for individuals with different types of bleeding disorders in Sweden (web
address: www.fbis.se).
Travel
When travelling abroad, you need to take along a certificate from the coagulation centre
regarding what medicines are being used for treatment in order to be allowed to take them
onboard the plane and/or through customs. Also remember to ensure you order enough
medication to last for your whole trip.
[3] Pfizer AB 191 9 0 Sollentuna Tel 08-­‐550 5 20 00 www.pfizer.se The World Federation of Hemophilia (WFH) is a global network for patients and their loved
ones. Their website contains information and contact details for haemophilia centres around
the world (web address http://www.wfh.org).
Remember:
•
•
•
•
Always show the bleeding disorder alert card when in contact with healthcare or
dental professionals.
Always contact the Coagulation emergency line (Koagulationsjouren) / the
coagulation centre if you are unsure how to treat a bleeding episode.
In case of joint bleeds, muscle bleeds and major trauma, it is vital that treatment is
initiated as quickly as possible.
Seek care at the emergency department in the event of a major trauma, particularly
blows to the head or abdomen. If you have factor concentrate at home, bring this along
to the emergency room if possible. Show the bleeding disorder alert card. We
recommend that the emergency room doctor contact the Coagulation emergency line
(Koagulationsjouren) to discuss what treatment should be given.
Contact information Haemophilia treatment centres
Coagulation centre at Karolinska University hospital, Solna
Switchboard +46 (0)8-5177 0000
Coagulation centre at University hospital in Skåne, Malmö
Switchboard +46 (0)40-331000
Coagulation centre at Sahlgrenska University hospital, Göteborg
Switchboard +46 (0)31- 3421000 This material is produced with financial support from Pfizer AB, Sweden.
Written and edited by Med dr Maria Magnusson, coagulation centre at Astrid Lindgrens
Hospital for children, Karolinska University hospital, Solna. Sweden
[4] Pfizer AB 191 9 0 Sollentuna Tel 08-­‐550 5 20 00 www.pfizer.se Personal details and who you should contact
Name: _______________________________________________________________
Diagnosis: ____________________________________________________________ Treatment form
Prophylaxis On demand
Prophylaxis treatment:
Preparation: ______________________ Dosage: ______________________________
Emergency treatment:
Preparation: ______________________ Dosage: ______________________________
Other medications: _____________________________________________________
Antibodies:
Yes No
Comments: ________________________________________________________
___________________________________________________________________
Treating physician: ___________________________________________________
Contact details: _____________________________________________________
Closest hospital: __________________________ Phone: ___________________
In the event of acute bleeding or injury, please contact:
The Coagulation emergency line (Koagulationsjouren) can be reached via
____________________________ switchboard____________________________
To order medication, please contact:
____________________________________________________________________________
[5] Pfizer AB 191 9 0 Sollentuna Tel 08-­‐550 5 20 00 www.pfizer.se BEN20141020PSE02 Pfizer AB 191 9 0 Sollentuna Tel 08-­‐550 5 20 00 www.pfizer.se