Handläggning av akut perifer facialispares på ÖNH-kliniken i Kalmar
Giltighetstid 2011-01-20- 2011-06-01
Ansvarig AP
Bakgrund
Perifer facialispares karaktäriseras av plötsligt påkommen ensidig funktionsnedsättning i
nervus facialis. Incidensen beräknas till mellan 20 och 40 fall per 100 000 invånare och år.
Akut perifer facialispares kännetecknas av snabbt progredierande förlamning av ena
ansiktshalvans panna, öga och mun.
Patogenes
Omkring 70% av alla perifera facialispareser betraktas som idiopatiska, även kallat Bells
pares. Flera teorier finns kring orsaken till Bells pares, i dagsläget bedöms HSV-infektion
vara den troligaste orsaken. I Kalmar län beräknas drygt 20% av alla perifera facialispareser
orsakas av neuroborrelios. Andra ovanligare orsaker är Varicella Zoster-infektion (RamsayHunts syndrom), trauma eller tumör.
Symtom
Förutom förlamning av ena ansiktshalvans panna, öga och mun kan patienten bl a uppleva
hyperakusis, smärta i den drabbade ansiktshalvan eller retroaurikulärt, muntorrhet, ökat
tårflöde eller smaknedsättning på halva tungan.
Prognos
80-90% av patienterna med Bells pares tillfrisknar utan restsymtom inom 3 månader. Vid
inkomplett pares blir 95-99% av patienterna kliniskt återställda. Vid utredning med EMG ser
man dock ofta kvarstående funktionsnedsättning i nerven. Prognosen är sämre vid hög ålder
och diabetes samt vid komplett pares. Prognosen är också sämre vid Ramsay-Hunts syndrom
där färre än 50% blir helt återställda samt vid neuroborrelios där omkring 70% av patienterna
tillfrisknar helt. Förutom ansiktsasymmetri kan patienter med inkomplett läkt pares drabbas
av ansiktskontrakturer, synkinesier (ofrivilliga muskelrörelser) eller krokodiltårar.
Utredning
I basal utredning ingår ett komplett ÖNH-status, grovneurologisk undersökning samt kontroll
av övriga kranialnervers funktion inklusive nervus akusticus (audiogram). Stapediusreflex bör
kontrolleras. I ÖNH-status bör man vara uppmärksam på herpesblåsor i facialisnervens
område, ffa på örat, i hörselgången och på trumhinnan samt palpera parotiskörteln. Blåsskrap
tas om möjligt för PCR med frågeställningen HSV eller VZV.
I akutskedet bör utredning avseende neuroborrelios utföras. Blodserologi har flera brister;
positiv blodserologi är inte liktydigt med aktuell borreliainfektion och den besvaras inte heller
akut. Med tanke på hög endemisk förekomst av borrelia i Kalmartrakten rekommenderas
därför utredning med lumbalpunktion och cellräkning samt likvor/serumkvot för
borreliaantikroppar om inte kontraindikation föreligger. Patienten remitteras till
infektionskliniken där undersökningen utförs inom 24 timmar. Blodserologi kontrolleras i
samband med lumbalpunktionen.
Vid atypisk anamnes, t ex långsam progress med försämring i mer än sju dagar eller
långdragen smärta bör tumör uteslutas med hjälp av radiologisk undersökning av skallbas, öra
och parotiskörtel.
Uppföljningen underlättas av en tydlig gradering av paresen redan vid första besöket. Detta
bör göras på alla patienter enligt Sunnybrookskalan (se separat dokument).
Behandling och uppföljning
Handläggning
Patienter med akut perifer facialispares remitteras akut till ÖNH-kliniken i Kalmar för
bedömning och utredning inom 24 timmar. Kontakta ÖNH-jouren per telefon för en akuttid.
Ögonskydd
I akutskedet är det viktigt att skydda ögat! Vid partiell slutningsdefekt rekommenderas
ögondroppar eller ögonsalva (t ex Viscotears® ögondroppar eller Occulentum Simplex®
ögonsalva) varje till varannan timme dagtid samt fuktkammare nattetid. Patienten uppmanas
att sluta ögat manuellt så ofta det går. Vid komplett pares rekommenderas fuktkammare även
dagtid.
Idiopatisk facialispares/Bells pares
Aktiv behandling med kortikosteroider rekommenderas till patienter med pares med över 50
poäng på Sunnybrookskalan, vid recidivpares samt vid uttalad smärta. Kortison kan ges även
vid lägre paresgrad, en individuell bedömning får göras. Till dessa patienter ges tabl
Prednisolon 60mgx1 i fem dagar och därefter 30mgx1 i fem dagar. Behandlingen startas inom
72 timmar efter insjuknandet. Diabetespatienter bör också behandlas men uppmanas till täta
egenkontroller av B-glukos under behandlingstiden samt justering av insulindosen vb. I
enstaka fall kan man överväga inläggning för blodsockerövervakning. Även vid graviditet och
under amning kan behandling med kortikosteroider ges. Riskerna med korttidsbehandling
med kortison vid graviditet och amning bedöms som mycket låga (se www.janus.org).
Neuroborrelios
Vid säkerställd neuroborrelios eller mycket hög klinisk misstanke ges behandling med tabl
Doxyferm 100 mg 2x2 i 3 dagar sedan 2x 1 i ytterligare 11 dagar. Doxyferm bör ej ges till
gravida.
Herpesinfektion
Blåsbildning bör leda till misstanke om infektion med HSV eller VZV och föranleda antiviral
behandling i form av tabl Valtex 1gx3 i 7 dagar. Även denna behandling bör startas tidigt,
helst inom 72 timmar. Antiviral terapi kan även övervägas vid immunosupprimerad patient.
Valtrex bör ej ges till gravida eller ammande.
Uppföljning
Patienter med perifer facialispares bör följas upp. Vid inkomplett pares där ingen behandling
ges bör ett besök planeras inom 2 dagar för att bedöma eventuell progress. Om behandling
insatts planeras ett första återbesök om 1-2 veckor. Då kontrolleras ögat och eventuell regress
eller progress av pares. Vid fortsatt progress eller kvarvarande smärta bör ytterligare
utredning övervägas. Ytterligare ett återbesök planeras efter 2 månader. Om paresen kvarstår
oförändrad vid detta besök bör utredning med avseende på tumör göras (se ovan). Dessa
patienter bör efter tumörutredning följas upp ca 6 mån efter insjuknandet. Vid kvarstående
besvärande symtom efter ett år övervägs remiss för plastikkirurgisk åtgärd alternativt remiss
till neurologen för botulinustoxin-injektioner vid kontrakturer.
Snabbguide facialispares
Utredning
Anamnes
Neurologstatus
ÖNH-status inklusive audiogram och stapediusreflex
Borreliaserologi och lumbalpunktion via infektionskliniken
Blåsskrap för virus-PCR vid blåsbildning
Gradering enligt Sunnybrook
Radiologi vid tumörmisstanke
Behandling
Viscotears® eller Occulentum Simplex®), eventuellt droppkammare
T Doxyerm 100 mg 2x2 i 3 dagar sedan 2x1 i 11 dagar vid
neuroborrelios
T Prednisolon 60mgx1 i 5 dagar, därefter 30mgx1 i 5 dagar vid måttlig
till grav pares
T Valtrex 1gx3 i 7 dagar vid misstänkt HSV- eller VZV-infektion
Uppföljning
Återbesök efter 2 dagar alt 1-2 veckor, 2 månader och 6 månader om
kvarstående symtom
Ytterligare utredning om oförändrat status efter 2 månader
