Personer med utvecklingsstörning blir
idag mycket äldre
Demens vid utvecklingsstörning
Hur diagnostiseras det?
Diagnostik av demens hos personer
med måttlig till svår
utvecklingsstörning
En litteraturstudie
Olika former av demens
• Alzheimers demens (mest vanlig vid Downs
syndrom)
• Vaskulär demens
• Lewy body-demens
• Frontotemporal demens
( Demens p.g.a hög alkoholkonsumtion, CreutzfeldJakobssjukdom, demens efter skallskada och demens
vid HIV)
Diagnosen av demens i
allmänbefolkning
•
•
•
•
•
•
MMT och klocktest
Anhöringintervju
Sedvanliga demensprover
Eventuell liquorundersökning
MR/DT
Diagnosen ställs efter DSM-IV- och ICD-10kriterierna
Diagnostik av demens
DSM-IV-kriterier:
ICD-10-kriterier:
nedsatt minnesfunktion o.
minst en typ av följande
störning:
afasi
apraxi
agnosi
störning av exekutiva
funktioner
Samma nedsättningar men
inkludera även:
emotionell labilitet
irritabilitet
apati
förändrat socialt beteende
Vad är utvecklingsstörning?
IQ enligt en normalfördelningskurva: 100
Utvecklingsstörning vid IQ<70 och svårigheter
med ADL-färdigheter (activities of daily living)
Det finns lätt (IQ 50-69), måttlig (IQ 35-50),
svår (IQ 20-35) och grav (IQ under 20)
utvecklingsstörning
Metod
Sökning i databaserna:
PsycINFO, PubMed och Embase
Sökorden
•
•
•
•
Intellectual Development Disorder
Dementia
Mental Retardation
Diagnosis
Sammanlågt inkluderades 14
artiklar i studien
Av dessa var det 6 originalstudier och
8 litteraturreviews
Resultat
Under många år utvecklades en del diagnostiska
tester för utvecklingsstörda eller man anpassade
tester som fanns för normalbefolkningen.
DMR (Dementia Questionaire for Mentally
Retarded Persons)
DSDS (Dementia scale for Down Syndrome)
CLD (Checklist with Symptoms of Dementia)
DMTS (Delayed Match-to-Sample Test):
undersöker visuellt minne.
Originalstudier
Hoekman & Maaskant (2002)/ NL
jämförde DMR, CLD och ICD-10-kriterier:
Varje test för sig inte tillräcklig för att ställa
diagnosen, men behjälpiga i diagnosprocessen
Originalstudier
S. Deb & J. Braganza (1999)/UK
jämförde DMR,DSDS, MMSE och
ICD-10-kriterier: hög specificitet och sensitivitet
(0,92) vid jämförelse DMR och ICD-10-kriterier,
gott resultat mellan ICD-10-kriterier och DSDS.
Mellan DSDS och DMR god korrelation
(p<0,001)
MMSE kunde hälften inte utföra
Originalstudier
Per Erik Johansson & Olle Terenius (2002)/
Sverige
Pilotprojekt för att upptäcka demens tidigt:
nya testmetoder i form av intervjufrågor och
minnestest och test för lära sig. Det var möjligt
att utveckla de testmetoder men det behövs
vidare utveckling.
Originalstudier
V. Prasher, S.Cumella et.al (2003)/UK
MRT-undersökning och gilitigheten för att
upptäcka Alzheimers demens hos personer med
Downs syndrom.
Problematisk p.g.a daligt compliance.
Sensitivitet: 27,3% , specificitet: 92,3%
Originalstudier
G.Pyo, K.Curtis et al.(2009)/ USA :
16 Alzheimer dementa och 35 ej dementa
följs ett år under användning av en test för
orientering. Ingen cut-off-score med rimlig
sensitivitet och specificitet.
För många falska positiva och negativa resultat.
Originalstudier
Diana B. Burt et al. (2005)/ USA:
Klinisk undersökning, testbatteri och en
datamaskin som undersökte användbarheten av
diagnostiska tester.
Hög specificitet av DMR och DSDS.
Lite sämre med sensitivitet.
Kombinationer av tester visar en
ökning av sensitivitet.
Reviews
Man utvecklade olika testbatterier som
innehåller ett stort antal av testinstrumenter.
Desto fler tester som har gjorts desto säkrare är
diagnosen.
En del forskare rekommenderar heller ICD-10kriterier.
Personer som blir testade via ett testbatteri får mer
sällan diagnosen demens än när det ställs klinisk.
Reviews
Man ser svårigheter att man är beroende av en
informant.
Differentialdiagnostiska tester: depression,
hörselnedsättning, synproblem,
sköldkörtelrubbningar? Neurologiska sjukdomar?
Vid Downs syndrom och Alzheimers demens:
oftast först symtom från frontalloben: apati,
depression, försämring i socialt beteende.
Reviews
Viktig att undersöka personer med
utvecklingsstörning innan de drabbas av demens
för att ha utgångsvärden.
EEG kan göras men tolkningen ska ske med
försiktighet.
MRT och DT mest som differentialdiagnostik
undersökning men även MR när man misstänker
vitsubstansförändringar eller vaskulär demens.
Reviews
Framtidsforskning: ökad MCV i blodstatus hos
personer med Alzheimers demens och Downs
Syndrom.
Försämring av luktsinnet: skadan av olfaktorisk
kortex.
Diskussion
Ingen golden standard för diagnostik av demens
hos utvecklingsstörda personer.
Olika rekommendationer i olika länder.
DMR mest använt.
Finns inte tillräckligt med personer som kan
tolka tester.
Viktigt med differentialdiagnostik och att göra
tester innan personen blir dement.
I Sverige
Somatisk status, psykisk status, kognitiv status
(vet boendepersonal), rensa läkemedellista.
Sedvanliga demensprover, eventuell EEG, ev. DT
eller MR.
Ta hjälp av vuxenhabilitering.
TACK
