Doknr. i Barium 15701 Dokumentserie su/med Giltigt fr o m 2016-10-01 RUTIN CF Distalt intestinalt obstruktionssyndrom - DIOS Version 2 Innehållsansvarig: Marita Gilljam, Överläkare, Läkare lungmedicin (margi5) Godkänd av: Mona Andersson Palmqvist, Verksamhetschef, Verksamhetsledning (monpa7) Denna rutin gäller för: Verksamhet Geriatrik Lungmedicin och Allergologi Denna rutin gäller för Cystisk fibrosmottagning för vuxna, Sahlgrenska sjukhuset. Revideringar i denna version I stycket UTREDNING: Ny text. I stycket UPPFÖLJNING: Tillägg av Laxiriva och borttag av ”Laxabon, Forlax eller Laktulos” samt tillägg att profylax ska ges ”under en period efter DIOS episoden”. Syfte Utredning och behandling vid distalt intestinalt obstruktions syndrom hos patienter med cystisk fibros. Arbetsbeskrivning BAKGRUND DIOS förekommer bara hos pankreasinsufficienta patienter och orsakas av ansamling av osmält fett och annat tarminnehåll i distala ileum/proximala colon. Tillståndet kan misstolkas som appendicit och ses på buköversikt (BÖS) som obstipationsbild i högercolon. OBS att uttalade symtom kan finnas i avsaknad av påtaglig obstipationsbild. Tidigare operation (mekoniumileus) är en riskfaktor. UTREDNING Handlägg patienten i samråd med CF läkare och kirurg. Vid tydliga symtom hos patient som haft DIOS förut, och som inte kräks, kan behandling med Laxabon ges direkt enligt nedan. Vid oklara eller uttalade symtom eller om patienten söker akut på jourtid och CF läkare ej finns att konsultera: gör CT BÖS för diagnostik. Det är viktigt att behandlingen kommer igång snabbt (röntgen tunntarms passage ska undvikas om ej absolut nödvändigt). Kontrollera LPK, CRP, Hb, elstatus vid misstanke på infektion eller uttorkning. BEHANDLING Vid lindriga besvär, om patienten inte kräks och BÖS inte inger misstanke om ileus, ges Laxabon p.o. eller via sond/gastrostomi. Ge 4 liter på 4 timmar (ca 2 dl var tionde minut). Det är viktigt att tillräcklig mängd ges inom en begränsad tid för god effekt. Då behandlingen avslutas ska avföringen vara nästan vattentunn. Laxabon är isotont, tas inte upp i tarmen och ska inte räknas in i vätskebalans. Vid tecken på intorkning ges Rehydrex eller motsvarande lösning i.v. Vid mer uttalade symtom ges lavemang innehållande Gastrografin och Acetylcystein i diagnostiskt och terapeutiskt syfte under genomlysning för kontroll av att kontrasten når distala ileum. Gastrografin är hyperosmolärt, drar vätska ut i tarmen och kan därmed lossa ”pluggen” från tarmväggen. Gastrografin används ensamt eller blandas med Acetylcystein och Natriumklorid. Maxdosen Acetylcystein är 300 mg/kg/dygn men kan överskridas (hela lavemanget tas inte upp). Lavemang: Inhalationslösning Acetylcystein 200 mg/ml späds 1+3 med NaCl 9 mg/ml för att få Acetylcystein 50 mg/ml. Denna lösning blandas sedan med lika stor del Gastrografin 370 mg/ml. Till barn från 12 års ålder samt vuxna ges 500 ml av lösningen. Om behov, fyll på med vattenlavemang för att nå ända upp till ileum. Lavemanget kan upprepas efter 2 timmar, följt av ytterligare lavemang och ev. Gastrografin p.o. 50-100 ml. Om Gastrografin inte finns tillgängligt kan Visipaque eller Omnipaque www.sahlgrenska.se Giltig version är publicerad på intranätet, ett utskrivet dokument är alltid en kopia 1 (av 2) Doknr. i Barium 15701 Giltigt fr.o.m 2016-10-01 Version 2 RUTIN CF Distalt intestinalt obstruktionssyndrom - DIOS (isotona vattenlösliga kontrastmedel) ges för diagnostik. Dessa medel kan dock inte förväntas ha fullt så god terapeutisk effekt. UPPFÖLJNING Justera måltider, kostsammansättning och enzymintag. Överväg att ge polyethylenglykolinnehållande preparat (Movicol, Laxiriva) som profylax under en period efter DIOS episoden. Ansvar Läkare inom sektionen för Lungmedicin, Cystisk fibrosmottagning, Verksamhetsområde geriatrik, lungmedicin och allergologi, Område 6, SU, ansvarar för att utföra arbetet enligt gällande rutin. Sektionschefen ansvarar för att rutinen är känd och följs. Verksamhetschefen ansvarar för att rutinen finns och följer gällande författningar/lagar. Uppföljning, utvärdering och revision Medvetet avsteg från rutinen dokumenteras i Melior om rutinen är kopplad till patient. Övriga orsaker till avsteg från rutinen rapporteras i MedControlPRO, där aktuell linjechef ansvarar för utredning, åtgärd och uppföljning. Utvärdering och revidering av rutindokumentet ska ske vid behov, dock senast två år efter godkännande. Ansvar för revidering har sektionschefen eller av denne utsedd person. Granskare/arbetsgrupp Rutinen framtagen av: Marita Gilljam, överläkare Denna version reviderad av: Marita Gilljam, överläkare Cystisk fibrosmottagning Granskad av: Catharina Dellborg, sektionschef Lungmedicin, Verksamhetsområde geriatrik, lungmedicin och allergologi, Område 6, Sahlgrenska Universitetssjukhuset. Spridningslista Sektionschefen lungmedicin via linjen. www.sahlgrenska.se Giltig version är publicerad på intranätet, ett utskrivet dokument är alltid en kopia. Sida 2 (av 2)