Vanliga njuråkommor hos barn
Catrin Furuhjelm ht 2009
Njurfunktion
•GFR= Glomerular Filtration Rate
Ökar första två veckorna
15- 45 ml/min /1,73 kvm.
6 mån: runt 80 ml/min /1,73 kvm
Efter 2 år: 85-125 ml/min /1,73
kvm
Kreatinin
Cystatin C
Clearence
Njurens funktioner:
•
•
•
•
•
•
Utsöndra slaggprodukter (glomeruli)
Reglera syra bas balansen (tubuli)
Reglera vätske och saltbalansen (tubuli)
Reglera Ca-fosfat balansen (tubuli)
Erytropoetin – Hb (interstitiella celler)
Renin– blodtrycket (juxtaglomerulära
apparaten)
Njurfunktion
Tecken på njursvikt:
Oliguri <0,5 ml/kg/timme
Tecken på långvarig
nedsatt njurfunktion:
Snabbt sjunkande GFR
Anemi
Hyperkalemi
Dålig tillväxt
Hyper/hypotoni
Bensmärta
Acidos
Njursjukdom hos barn
Symtom och tecken på att njurarna
kan vara påverkade av sjukdom
Hematuri
Proteinuri
Hypertoni
Acidos
Polyuri/polydipsi
Ödem
Trötthet
Allmän sjukdomskänsla
GFR behöver ej alltid vara påverkat vid ett fåtal symptom
Njursjukdom hos barn
”Hematuri”
Blod
Infektion
Trauma
Tumör
Glomerulonefrit
Njursten
Cystnjurar
Nefropatier
Njurvenstrombos
Hydronefros
Blödningsrubbning
Benign familjär recidiverande hematuri
Övrigt
Inte blod
Rödbetor
Eosinfärgämnen
Läkemedel (ex laxantia)
Urater (tegelrött om konc.urin)
Hemoglobinuri (ex hemolys)
Myoglobinuri (ex brännskada)
Njursjukdom hos barn
Hematuri
Prevalens på en akutmottagning 0,13% (Ingelinger -77)
Lätt diagnostiserade orsaker
uvi
perineal irritation
trauma
meatusstenos med sår
koagulationsrubbning
sten
Orsaker som kräver mer u.s.
recidiverande makroskopisk
akut nefrit
obstruktion, cystit, tumör
oklart
26%
11%
7%
7%
3%
2%
portvinsfärgat=
från njuren
Klarrött= från
urinvägarna
5%
4%
1% av vardera
32%
Njursjukdom hos barn
Hematuri.
När utreda?
•Makroskopisk hematuri
•Upprepade prov med minst ++ på testremsa
(>50 röda per mikroliter)
Ofta uteslutningsdiagnos
Ofta oklart
Njursjukdom hos barn
Benign familjär hematuri
Thin basement membrane disease
Familjär
Autosomalt dominant / oftast
Incidens
5-9%
Asymptomatisk / oftast
Mikroskopisk hematuri
Mild - måttlig proteinuri (< 1,5 g/d) / ibland
Normal njurfunktion / oftast
Inga extrarenala manifestationer
Merparten god prognos
Njursjukdom hos barn
Proteinuri
Normalt 30-130 mg/dygn
u-albumin/u-kreatinin <2.5 mg/mmol
Proteinuri finns hos 1-10% av friska barn.
Proteinurins ursprung
Prerenal
Ökad mängd plasmaprotein (ex myelom)
Glomerulär
Ökad glomerulär permeabilitet
Tubulär
Defekt tubulär reabsorbtion (små
molekyler)
Njursjukdom hos barn
Proteinuri orsaker
Albuminuri:
Ortostatisk
Benign om allt annat u.a.
Sekundär
Feber, fysisk aktivitet, hjärtinsuff, mm
Glomerulär sjd
Nefros, glomerulonefrit, systemsjukdom
•Albumin/kreatinin kvot tas som stickprov.
•Morgonurin
Njursjukdom hos barn
Proteinuri
När remittera från VC och utreda?
Akut remiss
+++ på testremsa, ödem, förhöjt BT
Remiss
Bestående ++
Avsluta
Övergående ++ och +
Ortostatisk proteinuri
Hypertoni
Normalvärdeskurvor för kön, längd och ålder
finns. (www.blf.net)
Vanligaste orsaken hos barn:
Njuråkomma +
CoA (yngre barn)
Essentiell HT (äldre barn)
Njursjukdom hos barn
Vanligast i ett barnklientel
Njursjukdom
Nefrotiskt syndrom 1/6000 barn
Postifektiös glomerulonefrit (APSGN)
IgA nefrit
Alports syndrom / heriditär nefrit
Systemsjukdom med njurengagemang
Henoch-Schönlein purpura
SLE
Njursjukdom hos barn
Nefrotiskt syndrom
Påverkan på glomerulär filtration av
protein
Massiv albuminuri
(>(1-) 3 g/dygn)
(>800 mg/mmol)
Hypoalbuminemi
(< 25 g/l)
Hyperlipidemi
Ödem
Njursjukdom hos barn
Nefrotiskt syndrom
Komplikationer vid långdragen
nefros
Infektion
Tromboembolism
Hormonella störningar
Njursvikt
Njursjukdom hos barn
Nefrotisk syndrom
Initial behandling
Prednisolonschema 6+6 v, recidivschema
Vid steroidresistens eller mycket täta
recidiv
Njurbiopsi och ev. immunsuppression
Minimal Change Nefrit (vanligast)
Njursjukdom hos barn
Postinfektiös glomerulonefrit
Nefritogena grupp A streptococcer som utlöst nefrit
Pharyngit
M-typ
AS-titer
12
ASO
(Anti DNAs)
49
AntiDNAs
Tonsillit
Impetigo
Pyodermi
Njursjukdom hos barn
Postinfektiös GN
Risk att utveckla APSG av
streptokockinfektion
<2%
Risk att utveckla nefrit av
nefritogena streptococcer
15%
Antal subkliniska fall
på ett kliniskt fall
4-5 %
Njursjukdom hos barn
Postinfektiös GN Vanligt förlopp
2 v före debut
Infektion t.ex. tonsillit
Debut
Förhöjt BT, s-kreatinin, u-hemoglobin, uprotein, ASO, oliguri
Komplementkonsumption – sänkt C3
Efter 2 v
Minskad proteinuri, hematuri och lägre BT
Efter 4-6 v
Normalt BT, s-kreatinin, C3, u-protein
Efter 12v
Periodvis mikroskopisk och
makroskopisk hematuri t.ex. vid öli.
Efter 1-2 år
Ingen hematuri
.
Njursjukdom hos barn
Postinfektiös GN
Penicillin i 10 dygn (Erytromycin)
Natrium- och vätskerestriktion
Dryck: förra dygnets urinmängd + c:a 400 ml/m2
Diuretica t.ex. Furesemid vb
Antihypertensiva vb
Sängläge vid hypertoni
Daglig mätning av vikt, dryck, urin och BT.
Upprepade njurfunktionsprover (uteslut RPGN)
Hur vet jag att det inte är
någon allvarlig nefrit som kräver
specifik behandling?
Kliniskt förlopp + följ Krea!
C3, C4,
ANA, ANCA,
anti GBM ak
Njursjukdom hos barn
En vattendelare vid tidig diagnostik är C3
Sänkt C3
Postinfektiös nefrit
SLE
Normalt C3
IgA – nefrit
Henoch-Schönleins purpura
Njursjukdom hos barn
IgA nefrit
Kliniskt förlopp
Debut
Hematuri, proteinuri ev. ÖLI
Normalt BT, s-kreatinin, C3
Inom 2 månader efter HSP
Efter 2 veckor
Ingen hematuri eller proteinuri
Vid ny Öli
Proteinuri, ev makroskopisk hematuri
Njursjukdom hos barn
IgA nefrit
Behandling
Försök kan göras med
ACE-hämmare
Fiskolja
Corticosteroider, även i pulsar
Cyklosporin
Immunglobulin i.v.
Om man har kvarstående proteinuri eller
aggressiv njurbiopsibild
Njursjukdom hos barn
IgA-nefrit
Prognos
Överlevnad av njurarna
Efter 10 år
80-87%
Efter 20 år
75%
Ogynnsamma prognostiska faktorer
Höggradig proteinuri
Hypertension
Nedsatt njurfunktion vid debut
Uttalade biopsi förändringar
Njursjukdom hos barn
IgA-nefrit
Patogenes
S-IgA är förhöjt liksom IgA i slemhinnor.
Komplex deponeras i glomeruli
Skadar glomeruli
Frisätter tillväxtfaktor (IL-6) som stimulerar
mesangial cell proliferation
Njursjukdom hos barn
Henoch-Schönleins purpura
Symptom
Hudblödningar vanligast på underben och klinkor
Ledsvullnad och smärta som kommer och går
Gastrointestinala symptom t.ex. tunntarmsinvagination
Njurengemang
Makroskopisk hematuri
20-30%
Proteinuri +mikr. Hematuri
30-70%
Njursymptomen upptäcks inom 4-8 v (90% av dem)
Njursjukdom hos barn
Henoch-Schönleins purpura
Debutålder
Sällan under 6 månaders ålder
50% < 5 år
Börjar ofta 1-3 v efter öli orsakat av streptococcer,
mycoplasma, varicellae, Hepatit B
Andra utlösande faktorer: matallergen, läkemedel,
vaccinationer, trauma
Oklar genes men njurbiopsibild som vid IgA-nefrit.
Njursjukdom hos barn
Henoch-Schönleins purpura
Behandling
Inläggning vid buksmärtor o/e hypertoni
Ev. metylprednisolon
Ev. cytostatika
Prognos
Beror på njurbiopsibild
Med > 50% crescents
transplantation
får 18% kronisk njursvikt, 37%
Få crescents hos > 80% som blir helt friska
Njursjukdom hos barn
Alports syndrom – Heriditär nefrit
Progressiv oftast hos män (njursvikt efter 16-35
års ålder)
Män blir sjuka medan kvinnor är bärare ibland med
symptom men oftast enbart lätt hematuri/proteinuri
Oftast med neurogen hörselnedsättning (> 10 år)
Associerad med ögonförändringar (linsen)
Oftast X-bunden ärftlighet
