NU-sjukvården Barium.ID: 10523 Publicerat för enhet: Barn- och ungdomsklinik Version: 5 Innehållsansvarig: Claes Arosenius, Överläkare, Barn- och ungdomsklinik läkare (claar1) Giltig från: 2017-01-02 Godkänt av: Ulrika Mattsson Kölfeldt, Verksamhetschef, Barn- och ungdomsklinik gemensamt (ulrma6) Giltig till: 2019-01-02 Rutin Hematuri hos barn Bakgrund Hematuri är ett symtom som kan orsakas av ett stort antal olika tillstånd. Den kan bero på en generaliserad blödningssjukdom eller på en process i eller intill urinvägarna. Röd eller mörk urin är inte alltid hematuri. Falsk hematuri ses efter intag av rödbetor. Myoglobin (muskelnekros vid trauma) och bilirubin (leversjukdom, hemolys) kan missfärga urin. Mörk urin ses också vid dehydrering. Sammanfattning/syfte Diagnostik Teststickor läser av U – erytrocyter och U- hemoglobin. Hemoglobinuri: är ej hematuri; kan ses vid hemolytisk anemi, ökad intravasal koagulation (DIC, brännskador, större trauma).Kan även ses efter häftig ansträngning sk marsch-hemoglobinuri. Erytrocyturi är egentlig hematuri. Detekteras med urinstickan och för nivådiagnostik kan sediment användas (ses röda cylindrar = härstammar från njuren). Mörk urin (och u-sticka visar erytrocyter) härstammar från njuren (skadade glomeruli ger trasiga erytrocyter) Röd urin (och u-sticka visar erytrocyter) kommer från nedre urinvägar (hela erytrocyter ger klar-röd färg) Teststickor (tex Combur Test) 0 ery/mikL 0 negativt 5-10 1+ negativt (fysiologisk utsöndring) ca 25 2+ negativt (fysiologisk utsöndring) ca 50 3+ patologiskt ca 250 4+ patologiskt > 50 ery/ mikroL kontrolleras alltid om, tex efter 1 mån. 1 (4) Utskrifter gäller endast efter verifiering mot publicerad utgåva! Barium.ID: 10523 NU-sjukvården Rutin Hematuri hos barn Makroskopisk hematuri Orsak Cystit (20% har makrohematuri. Behöver ej utredas med ultraljud!) Akut nefritiskt syndrom (tex APSGN = streptokocknefrit, IgA nefrit) Trauma Konkrement Obstruktiv missbildning (meatusstenos, uretravalvel, pelvouretral stenos) Blödningssjukdom HUS Tumör (Wilm, rhabdosarkom i blåsan) Urinvägsnära inflammation Iatrogena (blåspunktion, njurbiopsi, kateter, strålning, cytostatika) Anamnes Trauma Hereditet för njursjukdom inklusive sten samt koagulationsrubbning. Föregående och aktuell infektion. Status: Bukpalpation Yttre genitalia Provtagning: urinodling, U-sticka, blodstatus, CRP, SR, P-kreatinin, Palbumin, S-Na, K. Vid misstanke om akut nefrit: inläggning alt. dagliga kontroller av: Vikt, vätskeintag + urinproduktion, BT, kreatinin, blodstatus, elektrolyter, syrabas. Urinsticka (proteinuri?) Ualb/Ukreatinin mg/mmol (ref < 5 i stickprov.) C3*,C4. * Obs att ett normalt C3 initialt ej utesluter APSGN. Sänkningen av C3 kan ske inom normalområdet. C3 normaliserat inom 1 mån = APSGN. Om man uteslutit infektion, trauma, obstruktion, sten, och postinfektiös nefrit, tumör och kreatininet stiger och proteinurin ökar så överväg: IgA nefrit Vaskulit/systemsjukdom (ANA-screening, ANCA, hepatit B o C serologi ,C3,C4,C3d,C1q) Vid snabb försämring överväg akut anti-GBM analys. Hypercalciuri: tag upprepade U-Ca/U-krea, P-Calcium, PTH, PFosfat, P-albumin. Ev urografi – konkrement? 2 (4) Utskrifter gäller endast efter verifiering mot publicerad utgåva! Barium.ID: 10523 NU-sjukvården Rutin Hematuri hos barn Överväg njurbiopsi vid: Snabbt stigande kreatinin Kvarstående krea-stegring, BT-stegring och/eller massiv proteinuri efter 2 veckor. Kvarstående komplementsänkning efter 8 veckor. Kvarstående hematuri och proteinuri (och poststreptokock nefrit uteslutits) Enbart en episod av makroskopisk hematuri hos tonåring där utredning utfallit normalt: kontroll av BT, P-kreatinin, U-sticka (proteinuri?) efter 1 år. Kan avslutas om normal uppföljning då. Orsak i olika åldrar Neonatalt: Njurventrombos, njurnekros, polycystnjurar, hydronefros, uretravalvel, Wilms tumör. Spädbarn: Meatusulceration, hydronefros, polycystnjurar, njurventrombos, Wilms tumör, HUS, glomerulonefrit, interstitiell nefrit. Förskolebarn: hemorragisk cystit, glomerulonefrit, Henoch-schönlein nefrit **, IgA nefrit, skada yttre genitalia, främmande kropp, hydronefros, njursten, Wilms tumör, interstitiell nefrit, HUS ** HS-nefrit kan komma upp till 6 mån efter det akuta insjuknandet. Kontroll på UVM med urinsticka efter 3 och 6 mån. Skolbarn: hemmorragisk cystit, glomerulonefrit, Henoch-Schönlein nefrit, IgA nefrit, SLE- glomerulonefrit, njurtrauma, hydronefros, njursten, benign familjär hematuri, Alports syndrom, interstitiell nefrit, sickle cell anemi. Mikroskopisk hematuri U-stickan har visat > 50 (3+) i 2-3 prov med 1 mån mellanrum. Hereditet: kontrollera hematuri hos föräldrar/syskon. Anamnes Utredning urinodling, ev urinsediment. Ultraljud urinvägar U-albumin/U-krea kvot (mikroalbumuri?) U-calcium/U-krea kvot P-kreatinin Blodstatus P-albumin Överväg audiometri på pojkar > 10 år. Om denna utredning utfaller normalt: U-sticka, U alb/u-krea, P-kreatinin, BT en gång om året med eventuellt utglesning av kontroller. Vid tillkomst av proteinuri (inkl mikroalbuminuri) under uppföljningen: ANA, anti DSNA, ANCA, elfores med immunoglobuliner, komplementfaktorer. 3 (4) Utskrifter gäller endast efter verifiering mot publicerad utgåva! Barium.ID: 10523 NU-sjukvården Rutin Hematuri hos barn EDTA-clearence. Överväg njurbiopsi. Kvarstående mikroskopisk hematuri utan mikroalbuminuri efter lång uppföljningstid(glesa kontroller) hos tonåring kan avslutas (> 12 års ålder). Orsaker till persisterande mikroskopisk hematuri: 1. Benign familjär hematuri (TBMD = thin basement membrane disease): Autosomalt dominant. Oftast asymtomatisk. Ev makrohematuri vid ÖLI. Kan ha proteinuri. Inga extrarenala manifestationer. Merparten god prognos. Enstaka kan utveckla progressiv njursvikt. 2. Alport syndrom Ärftlig njursjukdom med många genetiska varianter. Mutationen sitter i genen för ett kollagen som är en del av det glomerulära basalmembranet. Den vanligaste formen är Xbunden och ger hos pojkar/män neurogen, hörselnedsättning, hematuri, proteinuri och kronisk njursvikt. Hos flickor/kvinnor är sjukdomen oftast godartad och kan vara begränsad till asymtomatisk mikroskopisk hematuri. 3. IgA nefrit Abnorm IgA reglering. S-IgA förhöjt hos 8-16% hos barn. Cirkulerande IgA-ak hittas ofta och följer det kliniska förloppet. Skov med makro-hematuri i samband med infektioner. 30-45% utvecklar njursvikt under sin livstid. Ingen specifik terapi. Njurbiopsi ger diagnos. 4. Idiopatisk hypercalciuri Samband hypercalciuri – hämaturi utan njursten. Micronjurstenar? Ökad urinutsöndring kalcium trots normala serum-calcium nivåer. Njursten kan dock utvecklas senare. Diagnos: 24-tim U-calcium utsöndring (ref < 0,1 mmol/kg/dygn = < 4mg/kg/dygn). U-Ca/ U-krea > 0,6 mmol/mmol innebär ökad risk för njursten. Behandling enbart om recidiverande njursten. Om 2 st prov visat mikro-hematuri > 50 och det ej föreligger proteinuri nästa kontroll om 3-5 år för att bevaka ev utveckling av IgA – nefrit. Om samtidig proteinuri årskontroller mtp samma diagnos. 4 (4) Utskrifter gäller endast efter verifiering mot publicerad utgåva!