Incidens, orsaker (och behandling) av nefrotiskt syndrom i Norrbotten
Projektplan för Wolfgang Sperker, ST-läkare, medicinklinik Sunderby sjukhus
Handledare: Michael Ott, överläkare, medicinklinik Sunderby sjukhus
Version 5, 2011-11-07
Bakgrund
Nefrotiskt syndrom definieras som en kombination av proteinuri (>3-3,5g/24 timmar),
hypoalbuminemi (<25 g/l), ödem och hyperlipidemi (ffa hyperkolesterolemi, delvis
dock även hypertriglyceridemi) orsakad av en glomerulär skada (1).
Tillstandet indelas som primärt nefrotiskt syndrom (minimal change disease, fokal
segmental glomeruloskleros, membranös nefropati) och sekundär nefrotiskt syndrom
(till exempel diabetes mellitus, systemisk lupus erytematosus, hepatit C, amyloidos).
Primärt nefrotiskt syndrom är en ovanlig sjukdom med en incidens av 3 fall per
100 000 personer per år (1). Orsaker till primärt nefrotiskt syndrom varier mycket
med hänsyn till ras och socioekonimiska faktorer (2,3).
Sekundärt nefrotiskt syndrom förekommer betydligt oftare, och den vanligaste
bakomliggande orsaken i väst världen är diabetes mellitus (4).
Behandlingsrekommendationer för nefrotiska syndromet omfattar behandling med
angiotensin-converting-enzyme(ACE)-hämmare eller angiotensin-receptorblockerare, behandling med statinpreparat och behandling med antikoagulantia vid
kraftig hypoalbuminemi (<20g/l). Dessa behandlingsrekommendationer baserar
endast på expertrekommendationer och fall- och observationsstudier. Skriftliga
internationella behandlingsriktlinjer från nefrologiska sällskaper (till exempel
European Renal Association eller U.S. National Kidney Foundation) saknas i
dagsläget (1, 4).
Syfte
Incidens och orsaker av nefrotiskt syndrom i Norrbotten har inte undersökts tidigare.
Med hänsyn till ökad förekomst av andra sällsynta sjukdomar (som till exempel
familiär amyloidos) ska undersökas om en ökad incidens av nefrotiskt syndrom kan
fastställas.
Samtidigt ska användning av allmänna behandlingsrekommendationer undersökas.
Metod
Data från Norrbottens läns landstings gemensamma datajournal ”VAS” ska
extraheras, preliminärt planeras att analysera journaldata från 2009 & 2010.
1. VAS ska genomsökas efter patienter som har fått ICD-diagnoskoden N04.X
(nefrotiskt syndrom av olika orsak).
2. Utöver detta planeras genomgång av patienter som lämnade 24-timmarsurinsamling för beräkning av dygnsproteinurin. Hos patienter med
proteinutsöndring på nefrotisk nivå (dvs dygnsproteinuri >3,5 g/dag) ska via
journalgenomgång fastställas om resterande kriterier för diagnosen nefrotiskt
syndrom uppfylldes:
- hypoalbuminemi <25 g/l
Version 5, 2011-11-07
Sida 1
- hyperlipidemi (kolesterol >5,0 mmol/l och/eller triglycerider >2,0 mmol/l,)
- ödembildning (statusfynd)
I så fall ska även dessa patienter ingår i dataanalysen.
Via journalgenomgång ska försökas att fastställa orsaken till nefrotiska syndromet.
Vidare ska undersökas om patienten haft kontakt med nefrolog, fått behandling med
renin-angiotensin-system blockerande läkemedel, statiner och/eller antikoagulantia.
Datakällor
Norrbottens läns landstings gemensam datajournal „VAS“.
Plan för bearbetning och analys
Efter identifiering av patienter som uppfyller kriterier för diagnosen nefrotiskt syndrom
ska incidensen och prevalensen beräknas, orsaker och behandling ska beskrivas.
Variabler som ska analyseras:
- Ålder
- Kön
- Orsak till nefrotiskt syndrom
- Bedömning av nefrolog inom en månad efter upptäckt av proteinurin (ja/nej)
- Proteinuri (g/dygn)
- Minimal serum-albumin-värde inom 6 månader efter diagnosställning
- Maximal serum-kolesterol-värde inom 6 månader efter diagnosställning
- Maximal serum-kreatinin-värde inom 6 månader efter diagnosställning
- Behandling med renin-angiotensin-blockerande läkemedel inom en månad
efter diagnosställning (ACE-hämmare?, angiotensin-receptor blockerare?)
- Behandling med statinpreparat inom en månad efter diagnosställning (ja/nej)
- Behandling med antikoagulantia inom en månad efter diagnosställning (ja/nej)
- Njurbiopsi utförd (ja/nej)
Etisk reflektion
Skulle vid journalgenomgången patienter upptäckas där diagnosen ”nefrotiskt
syndrom” inte blivit fastställd (och inte bara inte diagnosregistrerad) och därmed
adekvat behandling inte blivit övervägd eller insatt ska patientens vårdcentral
kontaktas för att kunna erbjuda kontakt med nefrolog i framtiden.
Referenser
(1) Hull RP, Goldsmith DJA. Nephrotic syndrome in adults. BMJ 2008;336,1185-9.
(2) Korbet SM et al. The racial prevalence of glomerular lesions in nephrotic adults.
Am J Kidney Dis 1996;27(5):647-51.
(3) Halevy D et al. Racial and socioeconomic factors in glomerular disease. Semin
Nephrol 2001;21(4):403-10.
(4) Kodner C. Nephrotic syndrome in adults. Diagnosis and management. Am Fam
Physician 2009;80(10);1129-34.
Version 5, 2011-11-07
Sida 2
