Cancer hos barn
Helena Mörse
Barnonkologen
Lund
Skånes Universitetssjukhus
300 barn i Sverige får cancer varje år
75% överlever
1 av 700 vuxna har haft cancer som barn
6 centra
Upptagningsområde
50-60 nya barn / år
behandlas i Lund
Barnleukemiregistret 1978
Barncanceravdelning 1979
Barncancerfonden 1982
NOPHO
Cancer
Latin = kräfta
1/3 får cancer under sin livstid
Omtalas på Papyrusrullar 1600 fKr
Spår av cancer i mumifierade
skelett från Egypten och Inka riket
Cancer
200 olika former av cancer
Startar i en enda cell
Delar sig och ger upphov till alla celler i
tumören = klonal sjukdom
Kontrollförlust
Yttre faktorer
Skrivfel/kopieringsfel
Cancercellen = rebell
Kan dela sig i oändlighet
Svarar inte på signaler
Dör inte på utmätt tid
Stimulerar sin egen tillväxt
Stimulerar tillväxt av blodkärl
Invaderar intilliggande vävnad
Ärftliga orsaker 5-10%
Downs syndrom
Neurofibromatos
Hemihypertrofi
Li Fraumeni syndrom
Definition:
Sarcomdiagnos före 45 åå
Cancer hos 1:a grad släkting före 45 åå
Cancer hos 1:a/2:a grad släkting före 45
Eller
1:a/2:a grad släkting med sarcom oavsett ålder
Symptom
Cellerna håller ihop, bildar ¨klump¨ som stör
funktionen i organet
Knöl
Hälta
Smärta
Infektion som inte läker
Huvudvärk, kräkningar, kramp
Inflammatorisk reaktion:
Illamående, matleda, viktminskning,
trötthet, feber mm
Kan bilda hormoner eller hormonliknande
ämnen
Cancerns fördelning hos barn
1/3 LEUKEMI
1/3 HJÄRNTUMÖRER
1/3 ANDRA (SOLIDA) TUMÖRER
Teamarbete
Konsultsjuksköterska
Lekterapi
Psykolog
Syskonstödjare
Kurator
Arbetsterapeut
Sjukgymnast
Dietist
Sjukhusskola
Cancerbehandling
Multidiciplinär
Syftar till att minska tumörmassa
Eliminera ev tumörrester efter op
Eliminera mikrometastaser
Cytostatika
Första ¨cytostatika¨ 1948
1965 - ges i kombination
Riktas även mot ¨gömställen¨
Port – a – cath ( PAC)
Central venös kateter (CVK)
bbbbbbbbbb
bbbbbbbbbbb
Biverkningar av cytostatika
Illamående
Värk
Håravfall
Slemhinnor
Benmärgspåverkan
Biverkningar av cytostatika
Biverkningar av cytostatika
Infektionskänslighet
Feber
Bakterier
Virus
Svamp
Handhygien
Biverkningar på sikt
Hörsel
Njurar
Hjärta
Tillväxt
Fertilitet
Behandling
Kirurgi
Neurokirurg
ÖNH
Thorax
Barnkir
Ortoped
Strålbehandling
Procentuell fördelning av diagnoser vid barncancer
Carcinom 2%
Germ-cell tumörer 3%
Mjukdelssarkom 6%
Skelett 3%
Lever 1%
Wilms’ 6%
Retinoblastom 3%
Övriga 1%
Leukemi 30%
Neuroblastom 6%
Lymfom och
Histiocytoser
Hjärntumörer 28%
11%
Akut leukemi
Leukemi = vitt blod
Leukemi
ALL 85%
KML 2%
AML
13%
Békássy NA: Barnonkologi
13
Symptom vid Leukemi
Trötthet, blekhet, feber
Blåmärken
Skelettsmärtor
Lymfkörtelförstoring
Testikelförstoring
Påverkad blodbild
Att ställa diagnosen leukemi
2003-05-05
J Heldrup
23
Lumbalpunktion
2003-05-05
J Heldrup
46
Gradering av ALL
Standardrisk
Intermediärrisk
Högrisk
Antal vita och sort
Kromosomförändringar
Behandlingssvar
Behandling av Leukemi
Cytostatika
(Strålbehandling)
6 mån – 2,5 år
Ev Stamcellsstransplantation
100
Överlevnad
90
80
70
60
ALL
AML
50
40
30
20
10
0
1960
1970
1980
1990
2000
Solida tumörer
Skiljer sig åt mot vuxna
Solida tumörer
Diagnostik
Stadieindelning
Diagnostik
Biopsi
Lymfom
Lymfkörtelcancer
Hodgkin
Non Hodgkin
Hodgkin
Beskrevs 1832 av Thomas Hodgkin
Startar i en lymfkörtel +/- spridning
Tonåringar, unga vuxna
Infektioner - EBV
Cytostatika - längd beroende på spridning
Strålbehandling – beroende på beh svar
Mycket bra prognos
¨Non Hodgkin¨
B-cells lymfom
T-cells lymfom
Anaplastiskt storcelligt lymfom
Lymfkörtelförstoring
Andfåddhet – Hosta
B-symptom
Enbart cytostatika
Neuroblastom
Nervvävnadstumör
Sympatiska gränssträngen och binjurar
22 mån vid diagnos
20 / år
Ålder betydelse
Godartad – Aggressiv
Försvinna spontant
Maximal behandling ( cyt+op+RT+SCT)
Wilms tumör
Småbarnsåldern 80% < 5 år
10-15 / år
Resistens i magen hos ¨friskt¨ barn
Undantag: Behövs ingen biopsi
Beh: Cyt + op+ ev RT
Sarcom
Tumör i muskler
senor
bindväv
skelett
Skelettumörer
•
•
Osteosarkom
Ewing sarkom
Ekstremitetbevarande kirurgi
Békássy NA: Barnonkologi
48
Osteosarcom
10 / år
Ffa tonåringar
Tillväxtspurt
Knäled
Symptom – smärta, knöl
Inledande cytostatika 10 v
Operation – extremitetsbevarande kirurgi?
- amputation?
Postoperativ cytostatika
Ewing sarcom
Ungdomar
25% metastaserat vid diagnos
Både i och utanför skelettet
Symptom - smärta
Skelett: Nedre extremitet 40%
Bäcken
26%
Thoraxvägg
16%
Extraskelettalt: Bål
32%
Arm/ben 26%
Prognos
Metastas eller ej
Tumörstorlek
Lokalisation
6 cytostatika block
Operation
Postop cytostatika +/- strålning
Högdosbehandling med SCT +/- strålning
Rhabdomyosarcom
Mjukdelstumör
Omogen muskelcell
Alveolärt
Embryonalt
Arm/ben, Urinblåsa, näshåla, ögonhåla
mm
Cytostatika 6-12 mån
¨Lokal kontroll ¨ Operation ?
Strålning?
Retinoblastom
1597
6-8 / år
60% ensidiga
40% bilaterala – ofta ärftliga
Okontrollerad tillväxt i en cell i näthinnan
Avvikande reflex – skelning
Screening
Stockholm
Langerhans cellhistiocytos
Inte cancer
Bildas i benmärgen
Immunsystemet
Ffa skelett, hud
Beh som cancer
Hjärntumörer
80-90 / år
70%
TUMÖRTYPER
•
•
•
HÖGMALIGNA GLIOM
10-15%
Anaplastiska astrocytom
Glioblastoma multiforme
Anaplastiska oligodendrogliom
LÅGMALIGNA GLIOM 30-45%
•
Astrocytom
(pilocytiska, fibrillära)
•
Opticusgliom
•
Oligodendrogliom
•
Gangliogliom
EPENDYMOM 9%
KRANIOFARYNGEOM 6-9%
MEDULLOBLASTOM/PNET 20%
= primitiv neuro ektodemal tumör
SPINALA TUMÖRER 1-5%
•Lågmaligna astrocytom 70%
•Ependymom 10%
•Andra gliom 20%
•Högmaligna gliom 20%
HJÄRNSTAMSGLIOM 20%
• Diffusa 80%
• Fokala 20%
Békássy NA: Barnonkologi
43
Symptom
Läge – barnets ålder
Huvudvärk
Morgonkräkning
Sämre balans
Synpåverkan
Epileptiskt anfall
Behandling
Operation!!
Cytostatika iv + ev i ryggmärgsvätska
Strålbehandling ?
Rickham reservoir
Kirurgi
Diagnos
Syftar till radikalitet
Ev. shuntinläggning
Biverkningar till kirurgi
Bortfallssymptom
Posterior fossa syndrom
mutism
dysartri
svaghet
sväljningssvårighet
Strålning
Konventionell ( fotoner )
Hyperfraktionerad
Stereotaktisk
Gamma kniv
Tomoterapi
Protoner
Tomoterapi
Lund först i Skandinavien
Strålkällan i kontinuerlig rörelse
- roterar runt pat i 360 gr
Tar längre tid
Protonstrålning
För tumörer nära känsliga organ
Barn – minskad risk för sek malignitet
Protonstrålning
• Uppsala: The Svedberg lab
• 10 centra i Europa
• USA – första barnet beh 1973
Skandionkliniken
•
•
•
•
•
•
Uppsala byggstart 2011
Behandlingsstart 2015
Samägande
Förberedelser på hemorten
1000 patienter / år 2019
Ca 80-100 barn, varav 20 MB
Strålbehandlings biverkan
Illamående
Trötthet
Benmärgspåverkan
Håravfall
Minnes & koncentrationssvårigheter
Tillväxt
Hormonell påverkan
Uppföljning
Neurolog
Neuropsykolog
Endokrinolog
Sjukgymnast / habilitering
Hörsel
5 years survival
(%)
5-års överlevnad efter barncancer
NOPHO-data Gustafsson, Heyman
Framtida behandling?
Angiogeneshämmare – Tex. Celebra,
Thalidomid
Målstyrd behandling – antikropp som riktas
mot ett visst protein på cancercellen
Tex. Glivec
¨Vaccination¨
CMV riktad beh
Uppföljning
Till vuxen
Seneffektmottagning 1987
Sena komplikationer
2/3
50% betydande besvär
Tumörrelaterade faktorer
Behandlingsrelaterade faktorer
Strålning
Cytostatika
Kirurgi
Transfusion av blodprodukter
Patientrelaterade
Kön
Ålder vid diagnos
Tid från diagnos/behandling
Utvecklingsstadium
Ärftlig predisposition
Hormonellt
Äggstockar/testiklar/fertilitet
Inlärning, hörsel, syn
Hjärta, kärl
Njurar
Tänder, spottkörtlar
Risk för cancersjukdom senare i livet
Psykosociala effekter
Neuropsykologiska effekter
Muskuloskelettala seneffekter
Lokal effekt på ben
Methotrexate
Steroider
Strålning
CNS effekt
Hypofysinsufficiens
Perifer effekt på endokrina organ
Gonader
Sköldkörtel
Njure
Diet
D-vitamin brist
Amputation/extremitetsbevarande kirurgi
Osteonekros
Osteopeni / Osteoporos
Osteokondrom
PanCareSurfUp
EU projekt
Mål
Att uppnå bot
Minska grad av sena
komplikationer
Från Bot till varje pris till
Bot till minsta möjliga pris
..\Mina dokument\Mina
bilder\IMG2.JPG
Tack
5-års överlevnad vid olika typer av Barncancer
Békássy NA: Barnonkologi
11
Non Hodgkin Lymfom
Pre-B – NHL
B – NHL
T – NHL
Storcelligt anaplastiskt lymfom
Stamcellstransplantation
Allogent stamcellsstöd
(Navelsträngsblod)
Haploidentiskt stamcellsstöd
Hjärntumörer
TUMÖRTYPER
•
•
•
HÖGMALIGNA GLIOM
10-15%
Anaplastiska astrocytom
Glioblastoma multiforme
Anaplastiska oligodendrogliom
LÅGMALIGNA GLIOM 30-45%
•
Astrocytom
(pilocytiska, fibrillära)
•
Opticusgliom
•
Oligodendrogliom
•
Gangliogliom
EPENDYMOM 9%
KRANIOFARYNGEOM 6-9%
MEDULLOBLASTOM/PNET 20%
= primitiv neuro ektodemal tumör
SPINALA TUMÖRER 1-5%
•Lågmaligna astrocytom 70%
•Ependymom 10%
•Andra gliom 20%
•Högmaligna gliom 20%
HJÄRNSTAMSGLIOM 20%
• Diffusa 80%
• Fokala 20%
Békássy NA: Barnonkologi
43
Diagnostik
Skiktröntgen
Magnetkamera
Debutsymptom
Huvudvärk
Morgonkräkning
Balansproblem
Skelning
Håller huvudet snett
Kramp
Behandling
Operation –Ca 50% endast operation
Strålbehandling
Cytostatika
Prognos 60-70% överlevnad
Hur har vi uppnått detta?
• Forskning
• Centralisering av diagnostik och
behandling
• Bättre diagnostik
• Nationellt & internationellt samarbete
• Randomiserade behandlingsprotokoll
• Multimodala behandlingsprinciper
• Supportive care
Seneffekter
Hormonella
Neuropsykologiska
Biologi hos tumören
Barnets utvecklingsstadium
Resurser
• Proteiner som kodas från generna styr
cellens egenskaper
• Om dessa proteiner ändras / faller bortkan cancer uppstå
Cancer cell egenskaper
• Oförmåga att dö
• Obegränsad delningsförmåga
• Stimulerar sin egen tillväxt
Cancer cell egenskaper
• Okänsliga för signaler utifrån att sluta
• Stimulerar tillväxt av blodkärl i tumören
• Förmåga till spridning
Békássy NA: Barnonkologi
6
24%
24%
9%
42%
5-års överlevnad vid olika typer av Barncancer
Békássy NA: Barnonkologi
11
Positivt laddade vätejoner som ges en hög
energi i en accelerator – Cyklotron
Energin i en proton stråle varieras
så att stråldosen i stort sett helt och
hållet kan koncentreras till ett visst djup
