Pressmaterial Kronisk lymfatisk leukemi (KLL)/ Småcelligt lymfocytärt lymfom (SLL) Vad är KLL/SLL? 1,2 KLL/SLL är en långsamt växande blodcancer som utgår från B-celler, en typ av vita blodkroppar (lymfocyter). B-celler är en del av immunsystemet och spelar en viktig roll i att bekämpa infektioner i kroppen. KLL/SLL är resultatet av ett fel på B-celler, som får dem att bli maligna och dela sig onormalt snabbt. SLL är besläktat med KLL, men medan KLL-celler påträffas i både det lymfatiska systemet och blodet, är SLL begränsat till lymfkörtlarna. Kännetecken och symptom 3,4 Hos maligna B-celler är det fel i de signalvägar som styr cellens tillväxt, vidhäftning, förflyttning och överlevnad. Detta gör att de maligna B-cellerna rör sig och stannar kvar i den skyddande miljön i lymfsystemet, såsom i benmärg och lymfkörtlar. I dessa miljöer samlas ett stort antal celler, som fortsätter att dela sig och överleva. Prevalens och patienter 5,6 Hos en del människor är KLL/SLL asymtomatiskt. Men möjliga tecken på KLL/SLL kan vara: Nattliga svettningar Ovanligt många blåmärken, frekvent eller kraftigt näsblod, blödande tandkött Svullna lymfkörtlar Trötthet, svaghet, andfåddhet Viktminskning Högre risk för infektioner Smärta eller fyllnadskänsla i magen, orsakad av förstorad mjälte Varje år får ungefär 500 personer diagnosen KLL i Sverige. 16 >71 5 år Medianålder vid diagnos Diagnos 3,4 Genetiska tester Tid som 70 % av kvinnorna och 63 % av männen överlever efter diagnos 16 Kromosomavvikelser vid KLL/SLL7,8 Diagnosticering av KLL/SLL kan innefatta följande undersökningar: Fysisk undersökning KLL/SLL är vanligare hos män än kvinnor. Röntgen- och datortomografi Biopsi >80% > 80 % av KLL-/SLL-patienterna har någon form av kromosomavvikelse. Dessa patienter kan svara dåligt på vedertagen behandling, ha ett snabbt sjukdomsförlopp och kort överlevnadstid. Mediantiden för förväntad överlevnad för patienter med den så kallade del 17pmutationen är bara två till tre år och för patienter med 11q-mutationen är den sex till sju år – vilket är betydligt mindre än den medianöverlevnadstid på nio till tio år som är att förvänta hos KLL-/SLL-patienter utan kromosomavvikelser. Blodprov och andra laboratorietester Sjukdomsstadier 6,9 I Europa används vanligen Binetsystemet för klassificering av sjukdomsstadier vid KLL/SLL Binet stadium A Färre än tre områden med förstorade lymfkörtlar ingen anemi eller trombocytopeni (lågt antal blodplättar) Binet stadium B Tre eller fler områden med förstorade lymfkörtlar Behandling * 10,11,12,13,14 Patienterna får vanligen flera olika behandlingar under sin sjukdomstid Cellgifter Strålbehandling Biologiska läkemedel Stamcellstransplantation Riktade ickecytostatiska substanser Binet stadium C Förstorade lymfkörtlar eller förstorad mjälte, lågt antal röda blodkroppar (anemi) och trombocytopeni KLL/SLL kan vara svåra sjukdomar att behandla. Många patienter kommer att få återfall eller bli resistenta mot behandlingen. Behandlingarna mot KLL/SLL har förbättrats de senaste åren. Många lovande nya behandlingar prövas för närvarande.15 * Alla läkemedel och behandlingar har biverkningar. Patienter uppmanas att rådgöra med sin läkare kring lämpliga behandlingsalternativ. PHSWE/IBR/1014/0002 October 2014 Pressmaterial Kronisk lymfatisk leukemi (KLL)/ Småcelligt lymfocytärt lymfom (SLL) Referenser 1 Hallek M. Signaling the end of chronic lymphocytic leukemia: new frontline. Blood. 2013;112(23). 2 Chiorazzi M, et al. Mechanisms of disease Chronic Lymphocytic Leukemia. N Engl J Med. 2005;352:804-15. 3 Gore JM. Chronic myeloid leukemia and chronic lymphocytic leukemia. JAAPA. 2014;27(2). 4 American Cancer Society. Detailed guide: CLL diagnosis. Tillgänglig från: http://www.cancer.org/cancer/leukemia-chroniclymphocyticcll/detailedguide/leukemia-chronic-lymphocytic-diagnosis Informationen hämtad den 3 juli 2014 5 Siegel R, et al. Cancer Treatment and Survivorship Statistics, 2012. CA Cancer J Clin. 2012;62:220-241. 6 Eichhorst B, Dreyling M, Robak T. Chronic lymphocytic leukemia: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Annals of Oncology. 2011;22:vi50–vi54 7 Stilgenbauer S, Bullinger L, Lichter P, et al. Genetics of chronic lymphocytic leukemia: genomic aberrations and VH gene mutation status in pathogenesis and clinical course. Leukemia. 2002;16: 993-1007. 8 Döhner H, Stilgenbauer S, Benner A, et al. Genomic aberrations and survival in chronic lymphocytic leukemia. N Engl J Med 2000;343:1910-6. 9 American Cancer Society. Detailed guide: CLL staging. Tillgänglig från: http://www.cancer.org/cancer/leukemia-chroniclymphocyticcll/detailedguide/leukemia-chronic-lymphocytic-staging Informationen hämtad den 3 juli 2014 10 American Cancer Society. Chemo – What it is, How it Helps. Tillgänglig från: http://www.cancer.org/acs/groups/cid/documents/webcontent/003321-pdf.pdf Informationen hämtad den 3 juli 2014 11 American Cancer Society. Radiation Therapy – What it is, How it helps. Tillgänglig från: http://www.cancer.org/acs/groups/cid/documents/webcontent/003299-pdf.pdf Informationen hämtad den 3 juli 2014 12 National Cancer Institute. Biological Therapy. Tillgänglig från: http://www.cancer.gov/cancertopics/treatment/biological therapy Informat ionen hämtad den 3 juli 2014 13 American Cancer Society. Stem cell transplant. Tillgänglig från: http://www.cancer.org/treatment/treatmentsandsidee_ects/treatmenttypes/bonemarrowandperipheralbloodstemcelltransplant/stem-celltransplant-types-of-transplant Informationen hämtad den 3 juli 2014 14 Cancer. Net. Tillgänglig från : http://www.cancer.net/cancer-types/leukemia-chronic-lymphocytic-cll/treatment-options Informationen hämtad den 3 juli 2014 15 Cancer Research UK. Non-Hodgkin lymphoma: treatment. Tillgänglig från: http://www.cancerresearchuk.org/cancer-help/type/non-hodgkins-lymphoma/treatment/types Informationen hämtad den 3 juli 2014 16 Blodcancerregistret, Nationellt register för Kroniska lymfatiska leukemier Rapport nr 1 omfattande åren 2007–2011. Svenska KLL-gruppen. Maj 2014 PHSWE/IBR/1014/0002 October 2014