Klinik-PM 2:40
Ansvarig: Anna Röckert Tjernberg, ul
Pär Ansved, öl
Skapad: 2008-04-28
Gäller t o m: 2011-04-28
Barn- och ungdomskliniken
Länssjukhuset i Kalmar
Celiaki-Glutenintolerans
Celiaki är en T-cellsmedierad reaktion mot, gluten (protein) i vete, råg och korn. I havre är
polypeptidsekvensen annorlunda och de flesta kan äta ren havre. Sjukdomen är att betrakta
som autoimmun och enzymet vävnadstransglutaminas är autoantigenet.
Epidemiologi:
Incidensen hos barn <2 år har minskat sedan man började rekommendera gradvis introduktion
av glutenhaltig kost under pågående amning. Incidensen ökar dock hos de äldre barnen.
Prevalensen i västvärlden (hela befolkningen) är ca 1/100. Troligen är många dock
odiagnostiserade.
Risken är ökad vid diabetes, Downs syndrom, Turner, hypotyreos m fl autoimmuna sjukdomar
och även selektiv IgA-brist.
Ärftlighet:
Prevalensen hos förstagradssläktingar är 2-15%. Konkordansen hos monozygota tvillingar är
70-90% och hos HLA-identiska syskon 10-20%.
HLA DQ2/DQ8 finns hos >90% av de med celiaki i Nordeuropa men även hos 25-30% hos
normalbefolkningen.
Utredning:
#Klinik
#Serologiska markörer:
Barn < 2-(4) år
Barn >2-(4) år
IgA-gliadin akr (AGA)
IgA-vävnadstransglutaminas (tTG)
IgA-vävnadstransglutaminas (tTG)
OBS! Total-IgA måste kontrolleras, om detta är lågt kan man kontrollera IgG gliadin och
transglutaminas istället. Dessa är dock ännu inte tillräckligt validerade för att med säkerhet
kunna användas i celiakidiagnostiken. Vid lågt IgA skickas från klin kem per automatik för
IgG-Endomysium.
Falskt förhöjda värden kan förekomma särskilt vad gäller AGA. Likaså kan alla antikroppar
vara falskt negativa!
Klinik-PM 2:40
Barn- och ungdomskliniken
Länssjukhuset i Kalmar
Ansvarig: Anna Röckert Tjernberg, ul
Pär Ansved, öl
Skapad: 2008-04-28
Gäller t o m: 2011-04-28
#Biopsi:
För säker diagnos krävs biopsi som påvisar enteropati! Tunntarmens morfologi graderas i
Kalmar oftast enl KVAST men kan graderas även enl MARSH.
Biopsi antingen med a) kapsel eller b) gastroskopi.
a) Biopsi under sedering med Midazolam. Man får endast prov fr en lokal. Magsäcken och
tarmen kan ej inspekteras makroskopisk mao ingen differentialdiagnostik.
Görs av dagvården. Skriv remiss dit samt för PAD.
b)Görs i narkos. Man bör då biopsera fr flera nivåer och åtminstone ett px fr bulbus duodeni.
Görs av kirurgen. Skriv remiss dit.
Diagnos:
Alternativ A-Huvudalternativet (1 biopsi)
1) Enteropati med partiell/subtotal villusatrofi av KVAST grad III-IV el MARSH typ 2-3 i
biopsi fr tunntarmsslemhinna hos barn som äter glutenhaltig mat och har celiakimisstänkta
symptom.
2) Symptomfrihet på glutenfri kost.
3) Stöd för diagnosen om serologiska markörer är förhöjda initialt och blir normala el nästan
normala på glutenfri diet (GFD) el om barnet tillhör riskgrupp.
Alternativ B (2–3 biopsier)
1) Enteropati av KVAST grad II el MARSH typ 1 fr tunntarmsslemhinna hos barn som äter
glutenhaltig mat och har celiakimisstänkta symptom.
2) Normaliserad slemhinna vid biopsi och symptomfrihet på glutenfri kost.
3) Överväg biopsi 3 under glutenprovokation. (Kanske extra relevant på barn <2 år)
4) Stöd för diagnosen enl punkt 3 i alt A samt om markörerna stiger vid glutenprovokation.
Alternativ C (Omvänd utredning , 2 biopsier)
1)Patienten har haft /har celiakimisstänkta symptom med el utan förhöjda serologiska
markörer. GFD har insatts utan föregående biopsi. Analys av HLA DQ2/DQ8 rekommenderas.
2a) Pat är DQ2/DQ8 neg: Celiaki diagnosen osannolik (neg prediktivt värde >95%)
2b) Pat är DQ2/DQ8 pos: Biopsi under GFD. Om biopsi normal rekommenderas
glutenprovokation och uppföljande biopsi.
Vid provokation ger vi oftast en standardiserad mängd glutenpulver (pat kan då fortsätta sin
förhoppningsvis invanda GFD) som administreras av dagvården. Man behöver ofta provocera
runt en-två månader.
För ytterligare hjälp kring utredning och diagnostik vg se flödesschema 1.
Klinik-PM 2:40
Barn- och ungdomskliniken
Länssjukhuset i Kalmar
Ansvarig: Anna Röckert Tjernberg, ul
Pär Ansved, öl
Skapad: 2008-04-28
Gäller t o m: 2011-04-28
OBS! Andra orsaker till villusatrofi kan bl a vara; komjölksproteinintolerans, temporär
matöverkänslighet, sojaintol, gastroenterit och postgastroenteritsyndrom, giardiainf,
autoimmun enteropati, hypogammaglobulinemi, tropical sprue, protein-energi malnutrition.
Behandling:
Glutenfri diet, livslång.
Uppföljning:
Första 1-11/2 året lite tätt. Om diagnosen sen verkar klar och allt okomplicerat kan pat följas på
kliniken vartannat år. Varannan gång till läkare och varannan gång till ssk. Dietistkontakt blir
ofta varje år för rekvisition samt vb.
Vg se bifogat flödeschema 2. Ibland finns behov av tätare kontakter hos riktigt små barn samt
vid pubertet.
Ref:
Celiaki hos barn och ungdomar, BLF, Sektionen för gastroenterologi och nutrition
Celiaki pm, Eva Lindberg, Barn- och Ungdomskliniken, Universitetssjukhuset i Örebro
