”Barnen med hjärtfel
behöver forskning”
Ledande experter om vården av barn med hjärtfel
och vikten av forskning kring medfödda hjärtfel
Hjärt-Lungfonden, den 14 februari 2012
Hjärt-Lungfonden bildades 1904 i kampen mot tuberkulos (tbc). I dag är fondens mål att besegra både hjärt- och
lungsjukdomarna. Hjärt-Lungfonden samlar in och fördelar pengar till forskning samt informerar om hjärt- och
lungsjukdom. Fonden har inga statliga bidrag och verksamheten är helt beroende av gåvor från privatpersoner och
företag.
Hjärt-Lungfondens rapport över barnhjärtvården i Sverige bygger på intervjuer med forskare och doktorander inom
barnkardiologi. Rapporten har sammanställts av pr-byrån Westander på uppdrag av Hjärt-Lungfonden.
Omslagsfoto: Ann Lindberg
Box 5413, 114 84 Stockholm
Besöksadress: Biblioteksgatan 29
Tel 08-566 24 200, Fax 08-566 24 229
Insamlingskonto pg 90 91 92-7 och bg 909-1927
Organisationsnummer 802006-0763
www.hjart-lungfonden.se
2
Innehåll
Låt varje dag bli Alla barnhjärtans dag ....................................................................................... 4
Om rapporten ................................................................................................................................. 6
Korta fakta om barn och hjärtsjukdom ..................................................................................... 6
Barnhjärtvården i Sverige förr och nu ....................................................................................... 7
Barnen opereras i Lund eller Göteborg ............................................................................................... 7
Fortbildning räddar liv ............................................................................................................................... 7
Svensk barnhjärtvård i ett internationellt perspektiv............................................................. 7
Viktigt med internationella samarbeten ............................................................................................... 8
Forskning räddar liv ....................................................................................................................... 8
Många frågor är fortfarande obesvarade .............................................................................................. 8
Att leva med hjärtfel - mer kunskap behövs ....................................................................................... 8
Bättre och mindre krävande behandlingar behövs ............................................................................ 9
Nya behandlingsmetoder behövs ........................................................................................................... 9
Mer forskning behövs – liksom fler forskare .........................................................................10
Hjärt-Lungfondens arbete för barn med hjärtfel .................................................................11
Mer forskning ............................................................................................................................................ 11
Ultraljudsmaskiner ................................................................................................................................... 11
Barnhjärtnätet Gertrud .......................................................................................................................... 11
Fakta: Att leva med ett hjärtfel ..................................................................................................12
Fakta: Hjärtfel hos barn ...............................................................................................................13
3
Låt varje dag bli Alla barnhjärtans dag
I dag den 14 februari, på Alla hjärtans dag, föds sannolikt tre barn med hjärtfel på våra
svenska förlossningsavdelningar. Har barnen tur upptäcks deras hjärtfel innan de
hinner bli hemskickade från BB. Förhoppningsvis genomgår de lyckade
hjärtoperationer eller annan behandling, för att sedan få leva ett liv inte alltför olikt
andra barns.
Alla barn som föds med hjärtfel i Sverige år 2012 har rätt till ett långt och fullgott liv.
Men detta kräver fler barnhjärtläkare och mer pengar till forskning. Med den här
rapporten vill vi ge en bild av villkoren för den svenska barnhjärtvården i dag.
På 1960-talet överlevde bara cirka 60 procent av alla barn med hjärtfel. Nu överlever
mer än 95 procent, tack vare bättre operationstekniker och effektivare sjukvård. Detta
är ingen slump, utan resultatet av tusentals forskningstimmar som bland annat
finansierats av allmänheten via gåvor till Hjärt-Lungfonden. Den svenska
barnhjärtvården kan bli ännu bättre, men hittills har barnhjärtforskning inte prioriterats
vare sig av staten eller av landstingen.
Sverige har på många sätt en bra barnhjärtvård. Vi kan göra alla ingrepp som krävs
och våra kirurgiska resultat står sig bra i internationella jämförelser. Samtidigt är
barnhjärtvården i Sverige en liten medicinsk specialitet i ett litet land. En förutsättning
för att barnhjärtvården ska kunna fortsätta utvecklas är att våra specialister har täta
kontakter med utländska kollegor och att läkare ges möjlighet att forska.
Vi står inför flera allvarliga utmaningar. Det finns alltför få barnhjärtläkare, bara ett
trettiotal i hela Sverige. Dessa är fullt upptagna med att behandla barn och har svårt att
få tid till forskning. Ett annat problem är att många barnhjärtläkare snart går i pension,
samtidigt som få nya läkare är under utbildning till barnhjärtspecialister. Under 2011
fanns 32 aktiva specialister i barn- och ungdomskardiologi i Sverige. Endast sex
personer är i dag under utbildning till barnhjärtspecialist – så återväxten räcker inte till
för att ersätta avgångarna, än mindre att bygga ut vården.
Tack vare forskningen upptäcks allt fler livshotande hjärtfel i tid, men det finns
fortfarande många obesvarade frågor kring barns hjärtfel. Vi behöver lära oss mer om
vad som orsakar hjärtfel och vi behöver utveckla nya sätt att upptäcka och åtgärda fel
så tidigt som möjligt. Vi måste också hitta nya och bättre behandlingsmetoder.
Forskarnas allra största utmaning är att ge alla barn med hjärtfel ett så friskt hjärta som
möjligt, både under uppväxten och som vuxna. Ett medfött hjärtfel kan innebära
nedsatt fysisk förmåga, koncentrationssvårigheter och att man blir svårare sjuk vid
vanliga infektioner. Barnen kan ha svårt att hänga med i undervisningen, att bada
utomhus, följa med på dagisutflykter och bygga snökojor. De kan helt enkelt inte alltid
göra sådant som är självklart för andra barn.
4
Sedan 2007 har svenska givare bidragit med 50 miljoner kronor till forskning kring
barnhjärtan genom Hjärt-Lungfonden. Det är mycket pengar, men inte tillräckligt. Och
det krävs mer än generösa bidrag från allmänheten – nu måste politiker på alla nivåer
ta sitt ansvar genom långsiktiga satsningar på barnhjärtforskning. De hjärtebarn som
föds i dag – och alla andra dagar – måste få leva ett lika bra liv som andra barn.
Katarina Hanséus, docent och överläkare i barnkardiologi vid Lunds
Universitetssjukhus
Staffan Josephson, generalsekreterare för Hjärt-Lungfonden
Bo Lundell, docent och överläkare i barnkardiologi vid Astrid Lindgrens barnsjukhus
Mats Mellander, docent och överläkare i barnkardiologi vid Drottning Silvias barnoch ungdomssjukhus
Annika Rydberg, docent och överläkare i barnkardiologi på Norrlands
Universitetssjukhus
5
Om rapporten
Hjärt-Lungfondens rapport över barnhjärtvården i Sverige bygger på intervjuer med
svenska forskare inom barnkardiologi. Dessa experter har intervjuats:
Sven-Erik Sonesson, docent och överläkare vid Astrid Lindgrens Barnsjukhus i Solna.
Mats Mellander, överläkare, docent och ansvarig för fosterkardiologi vid
Barnhjärtenheten på Drottning Silvias Barn och Ungdomssjukhus i Göteborg.
Annika Öhman, specialistläkare i barn- och ungdomskardiologi vid Astrid Lindgrens
barnsjukhus och Akademiska barnsjukhuset och doktorand vid Institutionen för
kvinnors och barns hälsa, Uppsala universitet.
Bo Lundell, docent, överläkare och specialist i barn- och ungdomskardiologi vid
Astrid Lindgrens barnsjukhus i Solna.
Hjärt-Lungfondens rapport över barnhjärtvården i Sverige 2012 har sammanställts
under november och december 2011 av pr-byrån Westander på uppdrag av HjärtLungfonden.
I Hjärt-Lungfondens skrift ”Barnhjärtan” finns fakta och information om medfödda
hjärtfel. Skriften finns att beställa och ladda ned från www.hjart-lungfonden.se
Korta fakta om barn och hjärtsjukdom
Ett av hundra barn. Cirka en procent av alla barn som föds i Sverige har ett medfött
hjärtfel. Det innebär cirka 1 000 barn varje år.
Olika typer av hjärtfel. Medfödda hjärtfel kan till exempel vara hål mellan hjärtats
kamrar eller förmak, stopp i blodflödet för att hjärtklaffar saknas eller är förträngda,
eller att lungpulsådern eller kroppspulsådern sitter på fel plats.
Alla hjärtfel upptäcks inte. Varje månad lämnar 2-3 nyfödda barn BB med ett
allvarligt hjärtfel som inte har upptäckts.
Tidig upptäckt är viktigt. För att kunna sätta in behandling i tid bör hjärtfelen
upptäckas så tidigt som möjligt. Helst ska de upptäckas redan under graviditeten.
Allt fler överlever. På 1960-talet var överlevnaden bland hjärtebarnen cirka 60
procent. Tack vare framgångsrik forskning överlever i dag mer än 95 procent.
Friskt liv. Hjärt-Lungfondens mål är att ge barn som föds med hjärtfel ett lika friskt
liv som andra barn.
6
Barnhjärtvården i Sverige förr och nu
Medfödda hjärtfel var ännu i mitten av 1900-talet den vanligaste dödsorsaken bland
nyfödda i Sverige. På 1960-talet var överlevnaden bland barn med medfödda hjärtfel
ungefär 60 procent. I dag är överlevnaden till vuxen ålder mer än 95 procent, tack vare
intensiv forskning som har lett till bättre operationstekniker och effektivare sjukvård.
Barnen opereras i Lund eller Göteborg
En av anledningarna till den positiva utvecklingen är att alla hjärtoperationer på barn i
Sverige utförs vid endast två opererande enheter: Drottning Silvias barn- och
ungdomssjukhus i Göteborg och Universitetssjukhuset i Lund. Patienterna och deras
föräldrar remitteras från hela landet till dessa två barnhjärtcentrum. Vinsten med att
koncentrera barnhjärtkirurgin till två enheter är att kunskap och erfarenhet samlas hos
ett fåtal kirurger, som därmed får större erfarenhet och blir bättre på att operera
ovanliga och komplicerade hjärtfel.
”I dag är överlevnaden till vuxen ålder mer än
95 procent, tack vare intensiv forskning som har lett till
bättre operationstekniker och effektivare sjukvård.”
Fortbildning räddar liv
Att Sverige är ett litet land är en fördel när det gäller fortbildning av andra
yrkesgrupper kring barns hjärtan. Barnhjärtspecialisterna kan utbilda barnmorskor,
förlossningsläkare, barnläkare och sjuksköterskor ute i landet, något som bidragit till
att många livshotande hjärtfel upptäcks i tid.
Svensk barnhjärtvård
i ett internationellt perspektiv
Sverige har på många sätt en bra barnhjärtvård. Numera kan svenska läkare göra alla
ingrepp som går att göra i andra länder och Sveriges kirurgiska resultat står sig bra i
internationella jämförelser. Tidigare fick enstaka komplicerade operationer utföras
utomlands (ex. London, Birmingham). Sent införande av hjärndödsbegreppet i Sverige
innebar också att vi tidigare inte kunde utföra hjärttransplantationer, vilket nu går bra.
Samtidigt är barnhjärtvården i Sverige en liten medicinsk specialitet i ett litet land.
Barnkardiologi är dessutom ett högteknologiskt område där utvecklingen går snabbt
framåt och för ett litet land som Sverige är det svårt att hänga med.
7
Viktigt med internationella samarbeten
En förutsättning för att barnhjärtvården i Sverige ska kunna utvecklas är att våra
specialister hela tiden har kontakt med utländska kollegor och lär sig nya metoder och
ny teknik. För att den svenska barnhjärtvården ska hålla samma höga kvalitet i en
internationell jämförelse behövs mer samarbete med flera internationella nätverk.
Det är också viktigt att de unga läkare som är morgondagens specialister får möjlighet
till ett internationellt utbyte genom att utbilda sig och knyta kontakter vid utländska
universitet och sjukhus. Detta gäller även andra yrkesgrupper som arbetar med barnen,
som till exempel sjuksköterskor och kuratorer.
Forskning räddar liv
Bra barnhjärtvård och forskning går hand i hand. Som ett resultat av svensk forskning
har många sjukhus de senaste åren infört systematisk syremättnadsmätning på alla
nyfödda på BB. Tack vare den nya rutinen upptäcks allvarliga hjärtfel i tid, innan det
nyfödda barnet och mamman hinner skickas hem. Ett annat exempel på hur forskning
har lett fram till nya rutiner är att svenska barnmorskor numera i allt större
utsträckning undersöker fostrets hjärta i samband med rutinultraljudet i vecka 17-18.
Om ett hjärtfel hittas före födseln kan hjärtspecialisterna vara förberedda och på plats
när barnet sedan föds. Chanserna ökar därmed för barnet att överleva och få ett bra liv.
Många frågor är fortfarande obesvarade
Det är genom intensiv forskning som fler och fler livshotande hjärtfel kan upptäckas i
tid, men det återstår fortfarande många obesvarade frågor. Forskarna behöver utveckla
metoder för att bli ännu bättre på att hitta medfödda hjärtfel så tidigt som möjligt, helst
innan barnen är födda.
”Forskarna behöver utveckla metoder för att bli
ännu bättre på att hitta medfödda hjärtfel så tidigt
som möjligt, helst innan barnen är födda.”
Att leva med hjärtfel – mer kunskap behövs
Tidigare var utmaningen att få barn med hjärtfel att överleva. När nu 95 procent av
barnen överlever är nästa stora utmaning att se till att alla barn får ett bra liv efter en
eller flera hjärtoperationer. I dag saknas mycket kunskap om hur barn med hjärtfel
lever och vilken hjälp de behöver för att kunna växa till självständiga vuxna individer.
Hur ska de få hjälp att utvecklas socialt, klara skolan och orka med fysiska utmaningar
8
som lek och idrott? Det behövs också mer kunskap om livet som vuxen med medfött
hjärtfel.
Bättre och mindre krävande behandlingar behövs
Forskarna behöver också hitta nya och bättre metoder för att behandla hjärtsjuka barn.
Ett exempel är genetisk forskning om medfödda hjärtfel, som forskarna hoppas ska
kunna möjliggöra botande genterapi. Genterapi innebär att en eller fler nya gener
införs till cellerna i en organism.
Ett annat viktigt område är att försöka göra behandlingarna mindre krävande för
barnen. Operation och behandling tar oerhört mycket på krafterna och kan påverka
barnets utveckling. Varje steg mot en skonsammare behandling är viktigt.
”Operation och behandling tar oerhört mycket på
krafterna och kan påverka barnets utveckling. Varje
steg mot en skonsammare behandling är viktigt.”
Långtidsstudier av resultaten av olika behandlingar har påbörjats och behöver stöttas
finansiellt. Ett exempel är jämförelser mellan olika operationstekniker för samma
hjärtfel. Vissa är mer riskfyllda men har ett mer bestående slutresultat, medan andra är
mindre riskfyllda initialt men har tveksamma resultat på sikt. Utvärdering av olika
behandlingar är också viktigt för att identifiera möjliga orsaker till komplikationer,
som ibland kan komma långt efter själva operationen.
Nya behandlingsmetoder behövs
Man behöver också hitta de genetiska mutationer som gör att vissa insjuknar i
hjärtsjukdom senare i livet. Genetiken har utvecklats mycket de senaste åren och redan
i dag räddas många liv genom att unga anlagsbärare med släktingar som insjuknat
eller avlidit upptäcks och kan behandlas i tid. Men även om allt fler hjärtsjukdomar nu
får sin förklaring så återstår ett stort forskningsarbete. Utan bra diagnostik kan varken
förebyggande åtgärder eller behandling sättas in och barnen riskerar att aldrig få bli
vuxna.
9
Mer forskning behövs – liksom fler forskare
Ett problem i Sverige i dag är att det finns för få barnhjärtläkare och barnhjärtkirurger,
bara ett trettiotal i hela Sverige. De som finns är fullt upptagna med att behandla barn
och har svårt att få tid till forskning. Ett annat problem är att många barnhjärtläkare
snart går i pension, samtidigt som få nya läkare är under utbildning till
barnhjärtspecialister.
Att Hjärt-Lungfonden har finansierat ett antal doktorandtjänster de senaste åren
kommer att underlätta generationsskiftet. Tjänsterna har gjort det möjligt för yngre
läkare att forska inom området barnkardiologi, vilket förhoppningsvis kommer att
locka fler läkare att utbilda sig till barnkardiologer. Det är mycket viktigt att läkare
också har möjlighet att forska. Ju närmare vården forskningen bedrivs, desto snabbare
kommer resultaten patienterna tillgodo. Läkare som kan forska bidrar till mer kunniga
läkare och bättre resultat i vården.
”Utan forskning skulle utvecklingen
inom barnhjärtvården stå stilla och Sverige
riskerar att hamna på efterkälken.”
Utan forskning skulle utvecklingen inom barnhjärtvården stå stilla och Sverige
riskerar att hamna på efterkälken. Många forskare oroar sig för att påbörjade projekt
ska tvingas avbrytas av ekonomiska skäl. Därför är kontinuitet och långsiktighet i
forskningsbidragen viktigt. Men forskning kring barns hjärtan har hittills inte
prioriterats vare sig av staten eller av landstingen. I dag är det till största delen
allmänhetens bidrag till Hjärt-Lungfonden som finansierar forskningen kring
barnhjärtan.
10
Hjärt-Lungfondens arbete
för barn med hjärtfel
Hjärt-Lungfonden har utsett februari till Alla barnhjärtans månad. Under månaden
samlar fonden in pengar till forskning som ska hjälpa hjärtebarnen att få ett lika friskt
liv som andra barn. 2012 är det sjätte året i rad som Hjärt-Lungfonden
uppmärksammar barn med hjärtfel under februari månad.
Det är till största delen allmänhetens bidrag till Hjärt-Lungfonden som finansierar den
svenska forskningen kring barnhjärtan. Sedan 2007 har svenska folket bidragit med 50
miljoner kronor till insamlingen under Alla barnhjärtans månad. Pengarna har bland
annat gått till:
Mer forskning
Insamlingarna har finansierat ett stort antal forskningsprojekt inom barnkardiologi.
Fem doktorandtjänster och fem forskartjänster har också inrättats av HjärtLungfonden för att trygga återväxten bland barnkardiologer.
Ultraljudsmaskiner
10 miljoner kronor har använts för inköp av tre ultraljudsmaskiner som kan visa ett
barns hjärta tredimensionellt. Maskinerna placerades på barnhjärtkliniker i Lund,
Göteborg och Stockholm.
Barnhjärtnätet Gertrud
Insamlingarna har också bekostat barnhjärtnätet Gertrud som knyter samman sjukhus
på 34 orter. Installationen kostade totalt 7,5 miljoner kronor. Gertrud ger läkarna
möjlighet att dela kunskap och erfarenheter, ställa diagnoser och besluta om bästa
behandling utan att barn eller läkare behöver resa. Nätverket bidrar till att all
medicinsk kunskap inom barnkardiologi i landet blir tillgänglig för alla som är
anslutna till systemet, vilket leder till en bättre patientsäkerhet.
11
Fakta: Att leva med ett hjärtfel
Den största utmaningen för barn med hjärtfel är inte längre att överleva, utan att få ett
bra liv, både under uppväxten och som vuxna. Hjärtebarn kan ha svårt att hänga med i
skolundervisningen, att bada ute på sommaren, följa med på förskolans utflykter och
bygga snökojor på vintern. De kan helt enkelt inte göra sådant som barn brukar göra.
Orkar inte lika mycket som alla andra
Barn vars hjärtfel inte är fullt korrigerat kan vara bleka och blå om läppar och mun,
händer och fötter. De blir andfådda, ibland kallsvettiga, vid minsta ansträngning. De
kan också vara lite tröttare och mer frusna än fullt friska barn och föredrar i regel
stillasittande aktiviteter. Att promenera i skogen under en friluftsdag kan vara omöjligt
för de svårast drabbade hjärtebarnen. De behöver ofta ta extra mycket kläder på sig när
de går ut och när det är bad i skolan kan de varken bada i en kall bassäng eller orka
med att simma.
Måste äta oftare
I skolan hoppar hjärtebarnen ofta över maten för att de inte hinner äta i kompisarnas
tempo. Ibland orkar barnen inte äta tillräckligt vid en måltid på grund av att de blir
utmattade. De flesta hjärtebarn har ett ökat energibehov på grund av sitt hjärtfel och
behöver äta ofta. Ätbeteendet i kombination med medicinering kan påverka tandhälsan
och barn med hjärtfel drabbas lättare av karies.
Drabbas hårdare av infektioner
Personer med medfött hjärtfel drabbas inte lättare av infektioner än andra, däremot
kan det vara svårare för dem att bli av med infektionen. I barnaåren blir de ofta sjukare
än andra jämnåriga och kan behöva åka till sjukhus även vid vanliga förkylningar. En
lätt förkylning kan leda till följdsjukdomar. Hjärtebarn och alla i deras närhet måste
därför vara noga med handhygien i förkylningstider.
Behov av stöd
Många barn med hjärtfel har behov av stöd. I en nationell genomgång vid 9-11 och
14-17 års ålder har det visat sig att 52 av 367 barn med hjärtfel, 14 procent, får någon
typ av professionellt stöd från psykolog, sjukgymnast, dietist eller arbetsterapeut. Det
visar statistik från det nationella registret för medfödda hjärtsjukdomar, Swedcon.
12
Fakta: Hjärtfel hos barn
De vanligaste typerna av medfödda hjärtfel är hål i förmaksvägg eller kammarvägg.
Det är också vanligt med förträngningar vid hjärtklaffarna eller i något av hjärtats
stora blodkärl. Dessa funktionsfel utgör tillsammans ungefär tre fjärdedelar av alla
fall.
Hål i skiljeväggen
Ett vanligt förekommande hjärtfel är ett hål i skiljeväggen mellan höger och vänster
hjärtkammare. Tillståndet innebär extra arbete för hjärtat och kan leda till att såväl
förmaken som höger kammare blir onormalt förstorade. Lungpulsådern förstoras
också på ett onormalt sätt eftersom blodtrycket i den är för högt på grund av
hjärtmissbildningen. Om hålet i kammarskiljeväggen är stort kan det leda till
hjärtsvikt.
Förträngda klaffar
Ett annat vanligt förekommande hjärtfel är pulmonalisstenos. Det innebär att
lungpulsåderns klaffar inte kan öppna sig helt på grund av en förträngning. Tillståndet
medför att den högra hjärtkammaren måste arbeta extra hårt för att orka pressa blodet
genom lungorna. Vid en kritisk förträngning överlever inte det nyfödda barnet om inte
diagnosen satts i tid. Det kan också leda till ett alltför högt blodtryck. Om hjärtfelet
inte korrigeras dör de flesta i hjärnblödning.
Blue babies
Så kallade blue babies har en kombination av tre missbildningar på samma gång.
Förträngning vid lungpulsåderns hjärtklaff kombineras med hål i skiljeväggen mellan
höger och vänster hjärtkammare samt med att kroppspulsådern är felplacerad. Detta
resulterar i att icke-syresatt blod åter sänds ut i kroppen och att syrebristen i blodet ger
barnets hud och slemhinnor en blåaktig färg, därav namnet blue baby.
Felkopplade kärl
Barn kan också födas med olika varianter av felkopplingar mellan blodkärlen kring
hjärtat. Det kan handla om att kroppspulsåder och lungpulsåder har bytt plats.
Felkopplingen kan också uppträda i kombination med hål i kammarskiljeväggen. I det
senare fallet uppkommer en onormal förbindelse mellan hjärtats båda kretslopp. Barn
med felkopplade kärl får onormal cirkulation och dålig syresättning som konsekvens.
13
Hjärtmuskelsjukdom
Vissa medfödda hjärtsjukdomar orsakar inte problem direkt efter födseln på grund av
missbildningar, utan kommer till uttryck först under barndomen eller i tonåren. En
sådan hjärtmuskelsjukdom är hypertrof kardiomyopati som yttrar sig i en förtjockning
av hjärtmuskeln. Om förtjockningen är uttalad redan under första levnadsåret får
barnet ofta symptom på hjärtsvikt. Hos äldre barn är symptomen oftast onormal
andfåddhet, hjärtklappning, och/eller yrsel- eller svimningsattacker vid fysisk
ansträngning.
Hjärtrytmrubbningar
Hjärtrytmrubbningar, arytmier, är inte helt ovanliga hos barn. Vanligast är plötsligt
tillstötande hjärtklappning, takykardi, då hjärtat rusar under kortare tid. Bara vid
återkommande besvär under längre tid, om barnet blir påtagligt påverkat av den
snabba hjärtrytmen, eller om besvären är utlösta av ansträngning brukar man koppla in
sjukvården.
För mer läsning om barnhjärtan: Hjärt-Lungfondens temaskrift ”Barnhjärtan”
14
