Medicinskt PM
Utfärdande enhet:
Dokumentnamn:
Barn och ungdomsklinikerna
i Linköping/Motala och Norrköping
Tillväxtstörningar hos barn
Sid nr:
1(6)
Utfärdare (namn och titel):
Målgrupp (vilka detta berör):
Giltig fr o m datum:
Giltigt tom
Karel Duchen, Docent, Öl, Linköping
Peter Bang , Prof. Öl, Linköping
Per Lewander, Överläkare Norrköping
Barn och ungdomsklinikerna i
Östergötland.
2014-02-11
2018-04-01
Diarienummer:
BKC-2011-180
Tillväxtstörningar hos barn
1. Bakgrund
2. Riktlinjer för utredning
3. Vårdnivå
1. Bakgrund
Vid bedömning av tillväxten hos barn måste både längdutvecklingen och viktutvecklingen
beaktas. Längdutvecklingen hos barn indelas i 3 faser A) spädbarnsperioden C) barnaåldern
samt C) Pubertetsperioden. Dessa perioder kännetecknas av olikheter i tillväxthastighet samt
olikheter när det gäller de faktorer som styr längdutvecklingen. Vikt utvecklingen följer samma
mönster och långdragen avvikande viktutveckling så som undernäring eller låg energiintag i
förhållande till ålder eller behov ger så småningom även en avvikande längdutveckling.
Omvänd bör patologi misstänkas om en kraftig viktökning inte följs av en ökning på längden.
A. Spädbarnsperioden
Denna period börjar vid födelsen. De första 6 månaderna kännetecknas av en snabb längd och
viktutveckling. Barnets tillväxt påverkas huvudsakligen av ämnesomsättningen och nutrition.
En välfungerande amning ger en s.k. amningspuckel, d.v.s. en tydlig period av god tillväxt av
huvudet (huvudomfång), längden samt vikten. Övergången från amning till annan föda vid 4-5
månaders ålder kan påverka utseendet på kurvorna. Svårigheter att införa annan föda kan ge
främst en sviktande viktutveckling men så småningom kan detta även påverka på
längdutvecklingen under första levnadsåret. Under senare del av 1:a årets tillväxt blir IGF-I
produktionen reglerad av tillväxthormon (GH) fram till 2.a levnadsåret, då barn i allt större
utsträckning styr sin energi intag. Barnet letar sig då fram sin tillväxtkanal som i hög grad styrs
av genetiska faktorer och barnets längd närmar sig sitt ”target” d.v.s. föräldrarnas medellängd
(mid-parental height). Under de första 2 års längdtillväxt kan barn ”byta” kanal utan att det
behöver uppfattas som patologisk.
B. Barnaåldern
Perioden mellan 2-3 år och 8,5 (Flickor) – 9,5 år (pojkar) kännetecknas av en relativ konstant
tillväxthastighet på ca 5-6 cm per år. Barnet ska följa sin genetiska kanal fram till pubertetens
början. Tillväxten styrs under denna fas fortsatt av IGF-I som är reglerad av tillväxthormon och
Postadress
Barn och ungdomskliniken
Vrinnevisjukhuset
601 82 Norrköping
Besöksadress
Gamla Övägen 25
Telefon
E-post
010-103 00 00
[email protected]
Medicinskt PM
Utfärdande enhet:
Dokumentnamn:
Barn och ungdomsklinikerna
i Linköping/Motala och Norrköping
Tillväxtstörningar hos barn
Sid nr:
2(6)
Utfärdare (namn och titel):
Målgrupp (vilka detta berör):
Giltig fr o m datum:
Giltigt tom
Karel Duchen, Docent, Öl, Linköping
Peter Bang , Prof. Öl, Linköping
Per Lewander, Överläkare Norrköping
Barn och ungdomsklinikerna i
Östergötland.
2014-02-11
2018-04-01
Diarienummer:
BKC-2011-180
nutrition. Mot slutet av denna period, då barnen närmar sig puberteten ser man en långsam
minskning av tillväxthastigheten som är mest uttalad om barnet går sent in i puberteten, vid
dessa tillfällen kan tillväxthastigheten sjukna till 4 cm/år. Ca. 2 år innan puberteten drar igång
inträder hos båda flickar och pojkar adrenarche, d.v.s. en öka aktivitet av binjurens produktion
av androgener. Debut av adrenache är styrs inte från hypofysen och är inte direkt kopplad i tid
till central pubertet (ökning av LH). Detta innebär att svettsekretion samt könsbehåring
förekommer normalt sett hos ca 25 % av flickor innan Tanner B2. Hos pojkar är begynnande
svettlukt och könsbehåring utan tillväxt av testiklar således inte tecken på begynnande pubertet.
Varken adrenarche eller förstärkt adrenarche (vanligare hos överviktiga flickor som senare kan
utveckla PCOS) ger en tillväxtspurt på längden. Vid kraftig androgen tonus (acne och ökad
muskelbildning) och tillväxtökning utan tecken på centralpubertet skall CAH och
binjurebarkstumör misstänkas
C. Pubertetsåren
Puberteten börjar hos flickor (Tanner B2) från ca 8,5 år till 12,5 år och hos pojkar (Testikel
volym >4 ml) från ca 9,5 år till 13,5 år och är relaterad till aktivering av produktion av
könshormon i gonaderna. Pubertetsspurt påbörjas hos flickar samtidigt med B2-3 men är hos
pojkar fördröjd ungefär ett år eller tills att testikelvolymen är 6 – 10 ml. Den snabba tillväxten
under pubertetsspurten beror på att könshormonerna potentierar frisättningen av tillväxthormon
och därmed ökar IGF-I (nivåer i blodet är starkt beroende om var i puberteten barnet befinner
sig).
Vad kan ge en störning av tillväxten hos barn?
Generellt sett kommer dålig energi intag antingen i form av otillräcklig intag och/eller
otillräcklig utnyttjande p.g.a. påverkan i tarmen, ökade krav på energi, sjunkande
ämnesomsättning och minskande tillväxthormon frisättning att ge en avvikande längd och
viktutveckling. Skelettsjukdomar som ger minskande känslighet för tillväxtfaktorer är en
ovanlig orsak. Dessa faktorer har olika stor betydelse under olika faser av tillväxten (A-C).
De vanligaste orsakerna till avvikande längd och viktkurva under de olika tillväxtperioderna är
följande:
Spädbarnsperioden
Barnaåldern
Pubertetsåren
Svält vid bröstet
SGA
Pylorus stenos
Cystisk fibros
Hjärtsjukdom
Familjär litenhet
SGA
Celiaki
Födoämnesallergi
Hypothyreos
Familjär litenhet
Postadress
Barn och ungdomskliniken
Vrinnevisjukhuset
601 82 Norrköping
Besöksadress
Gamla Övägen 25
Hypothyreos
Celiaki
Malnutrition (Anorexi)
Telefon
E-post
010-103 00 00
[email protected]
Medicinskt PM
Utfärdande enhet:
Dokumentnamn:
Barn och ungdomsklinikerna
i Linköping/Motala och Norrköping
Tillväxtstörningar hos barn
Sid nr:
3(6)
Utfärdare (namn och titel):
Målgrupp (vilka detta berör):
Giltig fr o m datum:
Giltigt tom
Karel Duchen, Docent, Öl, Linköping
Peter Bang , Prof. Öl, Linköping
Per Lewander, Överläkare Norrköping
Barn och ungdomsklinikerna i
Östergötland.
2014-02-11
2018-04-01
Diarienummer:
BKC-2011-180
Njursjukdom
Celiaki
Födoämnesallergi
Kongenital Hypothyreos
Tillväxthormombrist**
Mitochondriesjukdomar
Medfödda metabola sjukdomar
Primär IGF-1 brist**
Skelettdysplasier
Kromosomanomalier
Kursiv stil = Ovanliga tillstånd
Tillväxthormonbrist Tillväxthormonbrist
Kroniska sjukdomar Kroniska sjukdomar
Kortisonbehandling
Kortisonbehandling
Malnutrition (anorexi) Syndrom med kortvuxenhet
Skelettdysplasi
Primär IGF 1 brist
Metabola sjukdomar
Syndrom med kortvuxenhet
Kromosomanomalier
Primär IGF 1 brist
**Huvudsakligen hypoglykemi i denna ålder
2. Riktlinjer för utredning
•
Kortare än - 2,5 SD eller förlust av kanal(er) efter 2 år eller patologisk tillväxthämning
(längd, vikt) enligt kriterier på tillväxtkurvorna
eller
• Kortare än 1,5 SD i förhållande till mid parental height (och ju större avvikelse desto större
utredningsbehov)
• Barn som avviker i tillväxt bör remitteras och utredas så tidigt som möjligt för att
diagnostisera kronisk sjukdom i ett tidigt skede. GH brist eller andra ovanliga tillstånd med
indikation för GH behandling bör behandlas tidigt (före 6 åå) – då är slutlängdsprognosen
som bäst!
Vid avvikande längd och tillväxt hos barn är anamnes i kombination med fysikalisk status med
avseende på ovan beskriva sjukdomstillstånd viktiga.
Anamnes
Fysikalisk status
Spädbarnsperioden
Fungerar amningen bra? (svält vid bröstet)
Hudsymtom? Eksem? (födoämnesallergi)
Lösa avföringar? (allergi, celiaki, CF)
Andningsbesvär, matningssvårigheter (hjärtsvikt)
Dålig psykomotorisk utveckling
(kromosom avvikelser, metabola sjukdomar, syndrom)
Kaskadkräkningar? (Pylorus stenos)
Återkommande ÖLI och infektioner? (ökade energikrav)
Postadress
Barn och ungdomskliniken
Vrinnevisjukhuset
601 82 Norrköping
Besöksadress
Gamla Övägen 25
Speciellt utseende? Ikterus?
(skelettdysplasier, kromosom
störningar, hypothyreos)
Eksem på huden (allergi)
Nedsatt subcutan hull (celiaki)
Stor buk? (celiaki)
Leverförstoring?
(hjärtsvikt, metabola sjd)
Neurologi och milstolpar
i utvecklingen.
Telefon
E-post
010-103 00 00
[email protected]
Medicinskt PM
Utfärdande enhet:
Dokumentnamn:
Barn och ungdomsklinikerna
i Linköping/Motala och Norrköping
Tillväxtstörningar hos barn
Sid nr:
4(6)
Utfärdare (namn och titel):
Målgrupp (vilka detta berör):
Giltig fr o m datum:
Giltigt tom
Karel Duchen, Docent, Öl, Linköping
Peter Bang , Prof. Öl, Linköping
Per Lewander, Överläkare Norrköping
Barn och ungdomsklinikerna i
Östergötland.
2014-02-11
2018-04-01
Diarienummer:
BKC-2011-180
Barnaåldern och Pubertetsperioden
Tidigare sjukdomar (celiaki, allergi, astma, njusrsjd, o.s.v.)
Föräldrarnas längder (inom +/- 2SDS för mållängd)
Eksem, nattlig hosta (okontrollerad astma).
Trötthet? Ökad sömnbehov? Torr hud? (hypothyreos)
Påtaglig viktnedgång ( malnutrition, hård fysisk träning,
anorexi).
Speciellt utseende? (syndrom)
Lågt BMI?
Asymetri sitt- och total längd?
(skelettdysplasi?
Månansikte? Bålfetma? Bred
nacke? (Kortisonbeh).
Steg I:
Polikliniskt:
• Mät längd stående, sitthöjd samt armspann. Jämför kroppsproportioner (spec.kurvor för
detta finns hos endokrinsköterskorna på Barnmottagningen) Syndrom?. Pterygium colli,
brett mellan mamillerna,cubitus valgus –Turner? Fettfördelning. Micropenis?
Pubertetsstadium inklusive testikelvolym. Tecken till kronisk sjukdom (blod, hjärta, lungor,
njurar, tarm)
• Auxologi (tillväxtkurvor, både BVC och skolkurva, föräldralängder)
• Adekvat kost/energiintag, vid behov dietistbedömning
• Psykosociala faktorer, t ex maternell deprivation, anorexi, extremt tränande ungdomar. V.b.
psykologbedömning.
• Tidigare el. pågående medicinering?, fr.a. steroider inklusive inhalationssteroider vid
astma.
Provtagning:
•
•
•
•
•
•
•
Blodstatus, celiakiutredningspaket bör som regel utföras liksom TSH, T4, proteinprofil
(orosomucoid), lever- och njurstatus, ALP och IGF-I samt IGFBP-3 (värde lägre än –1 SD
talar för påverkan av GH-IGF-axeln). Obs! betänk dock lågt värde pga malnutrition och
defekt IGF-I produktion pga systemsjd.
Calprotectin i faeces överväges om misstanke på IBD.
Kromosomodling på flickor (för att utesluta Turner trots frånvaro av andra stigmata än
kortvuxenhet).
Ev. prolaktin ( spec.vid pubertas tarda).
Vid ”0-tillväxt”(mindre än 2 cm/år) överväg utöver hypothyreos även Cushing och
kontrollera dygnssamling av kortisol i urin samt P- kortisol.
Svettest vid misstanke på CF.
Röntgen handskelett för skelettålder samt beräknad slutlängd. ( Barn mindre än 1 års ålder
rtg. knä och vrist istället). Vid misstanke om skelettdysplasi (asymmetrisk kortvuxenhet
Postadress
Barn och ungdomskliniken
Vrinnevisjukhuset
601 82 Norrköping
Besöksadress
Gamla Övägen 25
Telefon
E-post
010-103 00 00
[email protected]
Medicinskt PM
Utfärdande enhet:
Dokumentnamn:
Barn och ungdomsklinikerna
i Linköping/Motala och Norrköping
Tillväxtstörningar hos barn
Sid nr:
5(6)
Utfärdare (namn och titel):
Målgrupp (vilka detta berör):
Giltig fr o m datum:
Giltigt tom
Karel Duchen, Docent, Öl, Linköping
Peter Bang , Prof. Öl, Linköping
Per Lewander, Överläkare Norrköping
Barn och ungdomsklinikerna i
Östergötland.
2014-02-11
2018-04-01
Diarienummer:
BKC-2011-180
•
•
•
•
med hög sittlängdsprocent) överväges helkroppsröntgen. Fotografering vid
syndrommisstanke eller oproportionerlig litenhet
Genetiska prover. Kunskap om monogena defekter i tillväxtgener har ökad kraftigt de
senaste åren. Med microarray (CGH arrays) har många syndrombarn fåt en genetisk
diagnos. Diskutera med erfaren barnendokrinolog. Konsultera genetiker gärna på vår
regelbundna gemensamma rond.
Om ovanstående undersökningar samt patientens allmäntillstånd ej föranleder annan åtgärd
följer man lämpligen patientens tillväxt ca. var 6:e månad under ett ”basalår” inkl sitthöjd
och pubertetsutveckling.
Avsluta utredning och uppföljning av barn om inget patologisk framkommer. Att följa barn
som är friska är inte barnsjukvården uppdrag – det gör BVC eller skolhälsovården och de
återkommer med ny remiss v.b. (kolla med subspecialist innan avskrivning).
Korta friska barn skall inte följas med avseende på när pubertetsstart inträffar.
Steg II (görs oftast samtidigt med Steg III så planera med erfaren barnendokrinolog innan!)
Inneliggande
• Inläggning eftermiddag före GH-analyser för kanylsättande.
OBS! tag ett GH-värde vid nålsättandet ( stressen kan framkalla GH-frisättning)
•
GH-analys i serum före samt 30 och 60 min. från kl 22, därefter var 30:e minut till kl 08.00
( Minimum var 30:e minut kl.04.00 – 08.00 )
därefter (gäller Norrköping):
• Inderal-stresstest för GH-analys (se belastnings Pm). Detta prov samt prover enligt ovan
sändes till Klin Kem, US för analys.
GH värde > 10ug/L uppfattas som normalt.
Steg III
• Arginin-insulin-belastning (remiss till Barnkliniken US - gäller Norrköping)
OBS! Mycket viktigt att ange om patienten haft hypoglykemier i tidigare sjukhistorien så att
man kan göra en korrekt belastning och undvika allvarlig hypoglykemi vid genomförandet.
Steg IV
MR hjärna alt. spiral CT speciellt hypofys- och hypotalamusområdet utföres om man påvisat
GH-brist samt givetvis i samtliga fall där man kan misstänka bakomliggande tumör eller
anomali.
Postadress
Barn och ungdomskliniken
Vrinnevisjukhuset
601 82 Norrköping
Besöksadress
Gamla Övägen 25
Telefon
E-post
010-103 00 00
[email protected]
Medicinskt PM
Utfärdande enhet:
Dokumentnamn:
Barn och ungdomsklinikerna
i Linköping/Motala och Norrköping
Tillväxtstörningar hos barn
Sid nr:
6(6)
Utfärdare (namn och titel):
Målgrupp (vilka detta berör):
Giltig fr o m datum:
Giltigt tom
Karel Duchen, Docent, Öl, Linköping
Peter Bang , Prof. Öl, Linköping
Per Lewander, Överläkare Norrköping
Barn och ungdomsklinikerna i
Östergötland.
2014-02-11
2018-04-01
Diarienummer:
BKC-2011-180
Utredning utöver steg I ska genomföras i samarbete med klinikens ansvarige barnendokrinolog
som även ansvarar för ev. insättande av GH-behandling.
Prognostiskt viktiga faktorer för bra tillväxtsvar på GH- behandling:
• Ålder
• Lågt längd SDS
• Stor avvikelse från mid parental height
• Lågt GH frisättning och IGF-I värde
• God tillväxt på GH-behandling under de första 1-2 årens behandling
Speciella prediktionsmodeller kan komma att användas senare för att prediktera svaret på GH
Utredningsnivå
Barn 0-4 månader: Remitteras till barnkliniken för utredning.
Barn 5 månader till 5 år: Basal utredning inom Närsjukvården: Den allra vanligaste orsaken i
denna ålder är trots allt dålig energi intag. Dietistkontakt (3-dagars matdagbok) för att beräkna
daglig energi intag. Basal provtagning för att utesluta de vanligaste sjukdomar (Blodstatus,
TSH, T4, Transglutaminas (TGA) antikroppar, Cystatin C, IGF-I, urinsticka).
Om normala prover och låg energi intag. Diet råd för att öka energi intaget (Cave! fett tillskott).
Om normala prover och normal energi intag, remiss till Barnkliniken.
Om patologiska prover eller tecken på annan sjukdom: Remiss till Barnkliniken
Barn över 5 år: Som ovan om barnen fortfarande ligger inom normalorådet för längd och vikt.
Barn som ligger under -2,0 SD i längd och/eller -2,0 SD i vikt: Remiss till Barnkliniken
Oklara fall diskuteras gärna med barnspecialist!
Dokumenthistorik
Utgåva nr:
Giltig fr o m:
Kommentar till ny utgåva:
1
2011-02-20 Första utgåvan
2
2014-02-11 Andra utgåvan
Postadress
Barn och ungdomskliniken
Vrinnevisjukhuset
601 82 Norrköping
Besöksadress
Gamla Övägen 25
Godkänd av (namn, titel, datum):
Bo Orlenius, Verksamhetschef, 2013-02-20
Elisabeth Olhager, överläkare, 2013-02-20
Tobias Ekenlie Verksamhetschef 2014-02-11
Ulf Samuelsson Bitr. verksamhetschef2014-02-11
Telefon
E-post
010-103 00 00
[email protected]
Sign