Min bok om EDS
Min bok om EDS, kapitel 10
Reviderat 2011-10-19
© Författarna & EDS Riksförbund, 2011 - 2015
Texten skyddas enligt lag om upphovsrätt och
tillhandahålls med licensen Creative Commons
BY NC ND med undantaget att texten inte får
publiceras på Internet. Licensvillkor återfinns på
http://creativecommons.org/.
Bilderna skyddas enligt lag om upphovsrätt och
tillhör EDS Riksförbund om inte annat anges.
Kapitelförfattare:
Caroline A. van Mourik, lärarexamen, fil. dr.
Britta Berglund, leg. sjuksköterska, med. dr.
Illustration:
Claes Holmgren
Kapitel 1 0
Ögon, öron och rösten
Inledning
Eftersom en tredjedel av kroppen består av bindväv kan det förväntas att även ögon, öron och
rösten påverkas av den defekta bindväven vid Ehlers-Danlos syndrom. Generellt sett är det få
som får problem med dessa organ, men vissa problem förekommer dock i någon högre grad
hos personer med EDS än hos befolkningen generellt. Utöver något ökad benägenhet för
närsynthet är det enbart personer med kyfoskoliotisk typ som har en högre benägenhet att få
ögonproblem och som bör kontrolleras regelbundet av ögonläkare. Det har spekulerats i att en
viss ökad benägenhet för hörselnedsättning kan bero på EDS men inga studier har gjorts på
området. Även ett antal problem med röst och svalg verkar bero på EDS, men det är inte känt
hur många personer med EDS som drabbas av detta.
Kapitel 1 0
Ögonen och synen
Få betydelsefulla ögonproblem har beskrivits vid EDS förutom vid kyfoskoliotisk
typ. Även om det finns mycket kollagen i
ögat verkar endast närsynthet förekomma i
högre grad än hos befolkningen generellt.
Möjligen har patienter med EDS en något
tunnare hornhinna som gör att laserterapi
inte rekommenderas vid EDS. Då man
undersöker förekomst av grön starr
(glaukom) mäter man trycket i ögongloben.
Med en tunnare hornhinna kan mätningen
felaktigt visa normala värden även om
patienten har sjukdomen. Detta beror på att
mätinstrumenten är konstruerade för en
normalt tjock hornhinna.
Vid kyfoskoliotisk typ kan bland annat
hornhinnan vara skörare och tunnare. Även
ögonvitan (sclera), den synbara delen av
ögonglobens senhinna, kan vara skörare. På
grund av bindvävens uppbyggnad är risken
för bristningar i ögongloben större, men det
är dock ovanligt med allvarliga komplikationer. Närsynthet och astigmatism kan
förekomma i större utsträckning. När diagnosen kyfoskoliotisk typ har fastställts,
rekommenderas kontroll hos ögonläkare
som sedan kan avgöra hur ofta vidare
kontroller ska utföras.
Ögon, öron och rösten
2
att man har EDS. En något högre förekomst
av hörselproblem har beskrivits för patienter
med EDS. De flesta hörselproblem
relaterade till EDS beror på mellanörat. I
mellanörat finns tre hörselben (hammaren,
städet och stigbygeln). När trumhinnan
vibrerar fortplantas vibrationerna genom
hammaren som sitter fast i trumhinnan och
är länkad till städet som i sin tur är länkat
till stigbygeln. De tre hörselbenen fungerar
som en förstärkare av vibrationerna från
hörselgången. Trots en hörselnedsättning
hittas inga avvikelser i vare sig trumhinnan
eller mellanörat vid undersökning. Vid
andra bindvävssjukdomar har det visat sig
att en viss överrörlighet av dessa små ben
kan leda till hörselnedsättning, eftersom
hörselbenens överrörlighet gör att ljudet
överförs ineffektivt. De flesta som får
problem med hörseln är i medelåldern. Trots
att det låter motsägelsefullt, påpekar de
flesta att de hör bättre på ställen med
mycket bakgrundsljud, men detta beror
troligtvis på att folk pratar högre där.
Öronen och hörseln
Många personer med EDS verkar ha haft en
period i livet med upprepade öron- eller
bihåleinflammationer, men ingen forskning
angående anledningen till detta har rapporterats. Dessa inflammationer behandlas dock
sedvanligt och oftast med gott resultat. Det
är inte ovanligt att personer med EDS har
nämnt öronvärk som utgår från käken eller
nacken, men även här fungerar sedvanlig
behandling.
Det är mycket sällsynt att personer med
EDS har stora problem med öron eller
hörsel. Därför har läkare inom öron-näsahals sällan vana med denna problematik.
Det är dock viktigt för patienten att påpeka
Figu r 1 0.1 . Skiss över örat som visar delarna i mellanörat: Trumhinnan, hammaren,
städet och stigbygeln.
För EDS-relaterade hörselproblem rekommenderas generellt att förstärka eller stödja
den befintliga hörseln. Då innerörat är intakt
är hörapparat ett alldeles utmärkt och
ofarligt hjälpmedel. Den EDS-relaterade
hörselnedsättningen beror på överrörligheten i örat. Den ska inte förväxlas med
otoskleros, som istället beror på att stigbygeln vuxit fast i sitt fönster mot innerörat.
Kapitel 1 0
Man bör undvika att operera vid EDSrelaterade hörselproblem då hörseln riskerar
att försämras av en operation.
Rösten och svalget
De flesta personer med EDS har inga problem med rösten eller svalget, men det kan
finnas en ökad risk för ändring av rösten,
talet, ätandet eller sväljandet. Detta beror på
att kollagen finns i och kring nerver,
ligament, senor samt att muskelsvaghet och
(sub)luxationer kan förekomma. Det vanligaste problemet är att inte kunna bibehålla ett
högt röstläge, vilket omkring en tredjedel av
de personer som har EDS upplevt. Hur
länge det höga röstläget kan bibehållas och
hur allvarligt problemet är skiljer sig åt.
Samma muskler som används för att tala
används vid tuggande och sväljande av mat.
Tröttheten i dessa muskler kan påverka både
artikulering och orken att tugga och svälja
mat. För personer som har problem med
nacken kan svårigheterna att hålla huvudet
upprätt även leda till problem när man
sväljer. Några enstaka fall har beskrivits där
mekanismen som skärmar av luftvägarna
vid sväljning inte fungerar felfritt, vilket kan
leda till att mat hamnar i luftstrupen.
Problematiken kring mat
Förutom att personer med EDS kan drabbas
av problem med svalget finns även de mer
vanliga problemen såsom svårigheter att
skära och tugga. Dessutom upplever ca
70 % någon form av överkänslighet för
födoämnen. Detta gör att det kan vara svårt
att hitta lämplig mat för vissa individer och
man kan behöva ett antal olika praktiska
lösningar kring maten.
Referenser:
Hunter A., & Heintskill B.,
Speech/Swallowing. Ur Tinkle B.T., Joint
Hypermobility Handbook, A guide for the
Issues & Management of Ehlers-Danlos
Syndrome Hypermobility Type and the
Hypermobility Syndrome, p. 149-150, 2010
Hawthorne F., Chapter 31, Hearing
Ögon, öron och rösten
3
impairment and Ehlers-Danlos Syndrome.
Ur Ehlers-Danlos Support UK, The
Management of Ehlers-Danlos Syndrome,
p. 133-134., 2000.
Potaznick W, Kozol N., Ocular
manifestations of chronic fatigue and
immune dysfunction syndrome. Optom Vis
Sci. 1992;69:811-814, 1992
Tinkle B.T., Joint Hypermobility
Handbook, A guide for the Issues &
Management of Ehlers-Danlos Syndrome
Hypermobility Type and the Hypermobility
Syndrome, Eye Vision and Ear/hearing p.
141-143., 2010
TRS - kompetansesenter for sjeldne
diagnoser, Veileder for oppfølging ved
EDS, Ehlers-Danlos syndrom. 52 pp., 2005
Wittebol-Post D., Ehlers-Danlos syndroom
en het oog. Ur Jacobs, J.W.G., Cornelissens,
L.J.M., Veenhuizen M.C. & Geenen, R.
(eds.). Ehlers-Danlos syndroom Een
multidisciplinaire benadering, Amsterdam,
p.158-164, 2005
Akademiska Web, Otoskleros,
http://www.akademiska.se/templates/page__
__25992.aspx [Online 2011-06-16]
