Barnarytmier Eva Fernlund Barnkardiologen Lund 2010-04-22 Fall 1 - Gosse 17 dagar PN, fullgången, ammas helt Trött sedan 3,5 timmar, vill inte amma Grå-blek och kall perifert, dålig perifer återfyllnad Takypné, Sat 100%, HR 300 slag/minut Chockbild pH 7,30 BE -5 Hjärtats Retlednings-system EKG 1911 EKG: EXTREMITETSAVLEDNINGAR Speglar Vänster kammare Speglar Höger kammare EKG: BRÖSTAVLEDNINGAR Speglar Höger kammare Speglar Vänster kammare Arbetsprov • Cykeltest med EKG övervakning • Arbetsförmåga • EKG-reaktion under • arbete Arytmi före-underefter arbete Norman J. "Jeff" Holter "Father" Of Ambulatory ECG Monitoring (1914 – 1983) Bandspelar-EKG (Holter) • 24-timmars EKG • • • registrering Hjärtfrekvensvariati on Arytmiprofil Extrema takybrady- episoder Eventrecorder Zenicor • Vid rytmrubbning • • registrering via Zenicor Sänd via telefonen till en databas Avläses på sjukhuset • King of Heart® • ICM - Reveal® Telemetri • • • • • Hjärtrytmkontroll Frekvensvariation HR lägsta-högsta Arytmi –start-stop QT-analys ST-analys • Det lilla barnet – den stora ungdomen Fall 2 Plötslig arytmidöd • EKG från ung man med sporadiskt • • • förekommande hjärtklappnings attacker från ca 11 – 12 års ålder, i övrigt frisk med normalt EKO. F.r.o.m. 15 års ålder besvärsfri, mycket idrottsaktiv. I samband med innebandy yrsel illamående, går till toaletten för att dricka vatten, hittas livlös där efter 15 – 20 min. När ambulansen kommer fram ses VF. HLR ej framgångsrik Obduktion u.a. Vilka SVT är vanligast hos barn? • Sinus takykardi • Preexcitationssyndrom • • • (WPW, cWPW) Ektopisk förmakstakykardi Förmaksflimmer (ovanlig) Förmaksfladder (leta vitium) • AV nodal återkopplingstakykardi (AVNRT ej så vanligt under 10 års ålder) Vad ser vi på detta EKG? WPW-syndrom • Preexcitation 1• • • 3:1000 3,4% hos första leds anhöriga. Symptom ses hos 3040 % (WPW o cWPW) Ebstein ca 10%. Symtom SMÅ BARN • 80% debuterat < 2månaders ålder • 10% VOC • Från diffusa • (kräkningar, buksmärta) till chock: Takypné, ödem, oliguri, acidos BARN-UNGDOMAR • Hjärtklappningsepisode r • Abrupt start • 150 - 250 slag/min. • Brytbar med vagala manövrar • Yrsel – synkope • Bröstsmärtor • Hemodynamisk kollaps och plötslig arytmidöd Arytmi typer vid WPW 7580% Upp till 20% 5-10% Akutbehandling • Övervakning + spara EKG-utskrifter vid Adenosininjektion • Återkopplingstakykardi: – Adenosin bolus (100 mikrogram/kg iv ökas med 50 ug/kg tills effekt) + NaCl som efterspol. Effekt inom 30 sekunder. – Digoxin laddningsdos 0,010-0,020mg/kg iv. (Barn<1år) – Elkonvertering 0,5-1 J/kg • Pre-exciterat förmaksflimmer: – Akut elkonvertering Adenosin →Kort AV block Bryter takykardi som förutsätter återkoppling via AV-noden! Ingen effekt: Förmaksfladder, VT AV-noden Inj Adenosin Central infart Adenosin 5mg/ml spädes till 1mg/ml (1ml Adenosin 5mg/ml + 4ml NaCl) Ordinera100-150-200-250-300 mikrogram/kg Inj Adenosin 1mg/ml (1ml Adenosin 5mg/ml + 4ml NaCl) 100ug/ 150ug/ 200ug/ 250ug/ 300ug/ kg kg kg kg kg 5kg 0,5ml 0,75m 1ml l 1,25m 1,5 l 10k 1ml g 2,5ml 3ml 1,5ml 2ml Smal takykardi AV-nodal reentrytakykardi AVNRT Återkoppling nära AVknutan / AV knutan Leds till kamrarna via AV noden Regelbunden, snabb, P ofta ej synlig (drunknar i QRS) Förmaksfladder Ovanlig smal takykardi Förmaksflimmer Oregelbunden Ovanlig Ofrisk Övriga antiarytmika Digoxin 1 Blockerar AV noden 2 Positiv inotrop effekt Betablockerare Långsammare retledning i AV knutan och nedåt Minskad automaticitet Negativ inotrop och kronotrop effekt Propranolol (Propranolol + Inderal) Metoprolol (Seloken) Atenolol (Tenormin) Sotalol (Sotacor) Verapamil Isoptin Blockerar AV noden Hypotension Ej till spädbarn!! Ej som profylax vid WPW Profylax smal takykardi < 1 års ålder 1. Digoxin 6 - 12 månader 2. Betablockad (Sotalol) 3. Flecainid (Tambocor) 4. Amiodarone (Cordarone) Smal takykardi > 1 år • Skolbarn, tonåringar Ofta triggade av adrenergt påslag • Sällan fångad! • Sällan cirkulatorisk påverkan • CAVE syncope • Instruktion om vagala manövrar. – cWPW med få anfall – WPW med lång refraktärtid i banan FARMAKOLOGI Indikation? Ej WPW: Betablockad (Seloken, Tenormin) Verapamil WPW: Betablockad (Seloken,Sotalol) Radiofrekvens ablation Elektrofysiologi Barn > 5-6 år Första-handsbehandling hos större Botar patienten. Kostnadseffektiv. Ventrikulära extraslag (VES) Troligen benigna vidare Hos friska EKG: Enstaka, unifokala Minskar i arbete Utred Oklara symtom, syncope! Vid hjärtsjukdom (postop!) Hereditet Misstanke myocardprocess EKG: Kopplade, multifokala Ökar vid aktivitet Breddökad takykardi - VT Behandlas som VT till motsatsen bevisats Inte alltid Symtom 120-300bpm QRS>100ms AV-dissociation Breddökad takykardi - VT - antegrad takykardi cWPW - aberrant SVT, block - AF vid WPW - VOC, tumor, postop, myocardit - Genetisk arytmisjukdom Orsaken måste utredas Behandling av breddökad takykardi • Skall utredas och behandlas av specialist! EJ digoxin eller verapamil (ökad blockering normala AV-vägen) • • • Akut elkonvertering? Lidocain, Cordarone, Betablockad Etiologi CCHB/AV III • Isolerat AV III (~ 1:15 000- 1:22 000) – Maternella antikroppar (Ro/SSA & La/SSB) 95% • Medfött hjärtfel (~ 1:20 000) – AVSD – AV & VA discordans (cTGA även sen risk) – Ebstein´s anomali – Vä förmaks isomerism – Complex congenital heart defects