resurser på riks- och
regionnivå
SOCIALSTYRELSENS
KUNSKAPSDATABAS
Från och med 2013 är kirurgisk behandling av
glaukom hos barn upp till fyra års ålder rikssjukvård och utförs enbart på Sahlgrenska Universitetssjukhuset i Göteborg och St Eriks Ögonsjukhus i
Stockholm.
Det här är en kort sammanfattning av texten om
primärt kongenitalt glaukom i Socialstyrelsens
kunskapsdatabas om ovanliga diagnoser. Databasen
ger aktuell information om sjukdomar och skador
som leder till omfattande funktionsnedsättningar
och finns hos högst hundra personer per miljon
invånare.
Resurscenter syn/Örebro och Resurscenter
syn/Stockholm ingår i Specialpedagogiska
skolmyndigheten och kartlägger praktisk synfunktion samt ger pedagogiska råd.
Databasen finns på:
www.socialstyrelsen.se/ovanligadiagnoser
intresseorganisationer
Svenska Glaukomförbundet
e-post [email protected]
www.glaukomforbundet.se
SRF, Synskadades Riksförbund
tel 08-39 90 00
e-post [email protected]
www.srf.nu
Nätverket för Aniridi
e-post [email protected]
www.aniridi.se
Reviderad maj 2015
Artikelnummer 2015-6-32
INFORMATIONSCENTRUM FÖR
OVANLIGA DIAGNOSER
För produktion och uppdatering av texterna i databasen ansvarar Informationscentrum för ovanliga
diagnoser vid Göteborgs universitet. Vi svarar även
på frågor och hjälper till med informationssökning.
Kontakta oss gärna.
Informationscentrum för ovanliga diagnoser
Sahlgrenska akademin vid Göteborgs universitet
Box 422, 405 30 Göteborg
tel 031-786 55 90
e-post [email protected]
www.ovanligadiagnoser.gu.se
Primärt kongenitalt
glaukom
Primärt kongenitalt
glaukom
Primärt kongenitalt glaukom är en ögonsjukdom,
som också kallas medfödd grön starr.
• I Sverige föds 4-5 barn varje år med primärt
kongenitalt glaukom. Sammanlagt finns det
mellan 300 och 400 personer med sjukdomen
i landet. Två tredjedelar av dem är pojkar och
män.
• Orsaken är att ett membran i ögat, som normalt
spricker upp under fosterstadiet, blir kvar helt
eller delvis. Detta hindrar kammarvattnet att
rinna ut ur ögat. När det blir kvar stiger trycket
i ögat så att synnervstrådarna från näthinnan
skadas. Utan behandling kan detta leda till
blindhet.
Sjukdomen är vanligtvis inte ärftlig, men
det finns familjer där sjukdomen har gått i arv.
Båda föräldrarna måste då vara bärare av en
förändrad gen. Sannolikheten för ett barn att få
sjukdomen är då 25 procent.
• Primärt kongenitalt glaukom kan visa sig vid
olika åldrar, beroende på hur stor del av membranet i ögat som finns kvar. Om hela membranet
är kvar föds barnet med grön starr. Finns delar
av membranet kvar visar sig symtomen senare.
För en del dröjer det till vuxen ålder.
Ljusskygghet, ökat tårflöde, grumling av
hornhinnan, förstorat öga och synnedsättning
är vanliga symtom. Hos cirka tre fjärdedelar
drabbas båda ögonen.
Förutom att glaukom kan skada synen blir
synen ibland nedsatt av att barnet inte använder
ögat (amblyopi). Detta kan uppkomma av att
ögonen har olika brytningsfel, synfältsdefekter
eller hornhinnegrumlingar som skymmer
synen. Ibland kan ögat då börja skela.
Prognosen är god om det går att reglera
ögontrycket till en normal nivå.
• Symtomen och/eller att sjukdomen förekommer
i släkten är en viktig del av bedömningen om
diagnosen misstänks. Olika ögonundersökningar
görs för att kunna fastställa diagnosen, t ex
tryckmätning.
• Det är viktigt att sänka trycket i ögonen för att
förhindra skada på synnervstrådarna. Åldern
spelar viss roll för val av behandling. Hos barn
under tre år är behandlingen i första hand operation, vilken ofta görs samtidigt som diagnosen
fastställs. Operationen görs för att klyva membranet, som hindrar avflödet av kammarvatten.
Ingreppet lyckas i de flesta fall men kan behöva
upprepas.
Med stigande ålder är det vanligare att man
behandlar med ögondroppar i början innan en
operation görs, för att minska risken att glaukomet
försämras. Enbart ögondroppar räcker sällan
som behandling.
De barn som har en synnedsättning behandlas
för att träna upp det svaga ögat genom att det
andra, friska, ögat täcks för med en lapp.
Sjukdomen kräver regelbundna kontroller
hela livet, eftersom glaukomet när som helst
kan försämras.
Personer med svår synnedsättning behöver
synhabilitering.
Det är viktigt att erbjuda psykologiskt och
socialt stöd.
SAMHÄLLETS STÖDINSATSER
Barn, ungdomar och vuxna med funktionsnedsättningar kan få olika typer av stöd och insatser.
Olika lagar reglerar de möjligheter till stöd som
finns. En funktionsnedsättning eller en diagnos
ger inte automatiskt rätt till en viss stödinsats, utan
graden av funktionsnedsättning och det i­ndividuella
behovet avgör. Den som har om­fattande funktionsnedsättningar kan få stöd och service enligt lagen
om stöd och service till vissa funktionshindrade
(1993:387, LSS) men stöd kan också ges enligt
socialtjänst­lagen (2001:453). Kommunen har det
yttersta ansvar­et för att den enskilde får den hjälp
han eller hon behöver.
KOMMUNEN ansvarar för stöd som kan under­
lätta vardagen, t ex personlig assistans, av­lösning,
hjälp i hemmet, bostad med särskild service,
bostadsanpassningsbidrag och färdtjänst. Kontakta
kommunens biståndsbedömare, LSS-handläggare
eller motsvarande för mer information.
LANDSTINGET OCH KOMMUNEN har delat
ansvar för hälso- och sjukvård, inklusive habilitering, rehabilitering och hjälpmedel. I patientlagen
(2014:821) regleras rätten till bl a information, delaktighet, tillgänglighet, fast vårdkontakt och individuell planering samt val av utförare. Habilitering/­
rehabilitering kan innebära stöd av t ex arbetsterapeut, kurator, logoped, psykolog och sjukgymnast.
Landstinget eller sjukvårdsregionen ansvarar för
tandvård samt tolktjänst för bl a döva. Kontakta
landstinget eller sjukvårdsregionen för mer information.
STATEN VIA FÖRSÄKRINGSKASSAN
handlägger och beviljar ekonomiskt stöd som
föräldraförsäkring, vårdbidrag, bilstöd, assistansersättning, handikappersättning och särskilt tandvårdsbidrag. Kontakta försäkringskassan för mer
information.
