Hjärtat hos patienter med
neuromuskulära sjukdomar
Lars Klintberg
Överläkare
Med klin, Mölndals sjukhus
NMS och hjärta 2013
Lars Klintberg
Hjärtproblem vid NMS
• Hjärtsvikt
– Hjärtmuskelns pumpförmåga är försämrad
• Rytmrubbningar
– Hjärtat går för långsamt eller stannar upp
– Hjärtat går för fort
NMS och hjärta 2013
Lars Klintberg
Hjärtproblem NMS
Dystrofia myotonica
Duchenne / Becker MD
Limb-girdle MD
Emery-Dreifus
FSH
Mitokondriesjukdomar
Övriga myopatier
NMS och hjärta 2013
Hjärtsvikt
+
+++
+(++)
+
+
(+)
Arytmi
+++
+
+++
+
++
(+)
Lars Klintberg
Hjärtsvikt – Symtom
•
•
•
•
•
•
•
•
Andfåddhet
Trötthet
Svullnad
Hosta fr a nattetid
Aptitlöshet, illamående
Buksmärtor
Nedstämdhet
Försämrad psykisk funktion
NMS och hjärta 2013
Lars Klintberg
Hjärtsvikt – Undersökning
•
•
•
•
•
Stetoskop
Lung-röntgen
Blodprov (NT-proBNP)
EKG
Ultraljudsundersökning (Ekokardiografi)
NMS och hjärta 2013
Lars Klintberg
Normalt ultraljud
NMS och hjärta 2013
Lars Klintberg
Hjärtsvikt
NMS och hjärta 2013
Lars Klintberg
Hjärtsvikt- Behandling
• Sedvanlig läkemedelsbehandling
–
–
–
–
–
–
ACE-hämmare
Beta-blockerare
Vattendrivande
Spironolakton / Inspra
Digitalis
Kortison (Vid Duchenne)
• ”Sviktpacemaker” (CRT)
• Hjärttransplantation
NMS och hjärta 2013
Lars Klintberg
Hjärtats retledningssystem
Sinusknutan
AV - knutan
NMS och hjärta 2013
Lars Klintberg
Långsam hjärtrytm
•
Sjuk sinusknuta
–
–
–
•
Låg puls i vila fr a nattetid
Visa slag hoppas över
Oförmåga att öka puls vid ansträngning
AV-block
I.
II.
III.
•
Ökad överledningstid
Vissa slag leds inte över
Ingen överledning
Gren-block
–
–
Höger skänkel
Vänster skänkel (eller del av)
NMS och hjärta 2013
Lars Klintberg
Symtom på långsam hjärtrytm
•
•
•
•
Svimning
Svår yrsel
Trötthet
Känsla av att hjärtat hoppar över vissa
slag
NMS och hjärta 2013
Lars Klintberg
Långsam hjärtrytm- Utredning
• Vilo-EKG
• Bandspelar-EKG
– 24 timmar (Holter)
– Event recorder (ca 1 vecka)
• Inneliggande telemetriövervakning
• ”Reveal” (Pacemaker utan elektroder)
NMS och hjärta 2013
Lars Klintberg
Långsam hjärtrytm- Behandling
• Se över läkemedelsbehandlingen!!
• Pacemaker
NMS och hjärta 2013
Lars Klintberg
Pacemaker
NMS och hjärta 2013
Lars Klintberg
Snabb hjärtrytm
• Förmaksflimmer / -fladder
• Symtom (förmaksflimmer)
– Snabb oregelbunden puls, andfåddhet, ibland yrsel
och/eller svimning
• Behandling:
–
–
–
–
Blodtunnande behandling (Waran eller nyare preparat)
Pulsreglerande läkemedel
Rytmstabiliserande läkemedel (med stor försiktighet)
Ev elkonvertering
NMS och hjärta 2013
Lars Klintberg
Snabb hjärtrytm
• Extraslag (VES)
– Behöver ej åtgärdas
• Kammartakykardi / Kammarflimmer
– Livshotande
– Förekommer fr a vid hjärtsvikt
– Behandling:
• Rytmstabiliserande läkemedel
• Intern defibrillator (ICD)
NMS och hjärta 2013
Lars Klintberg
Screening viktig
•
•
•
•
Svårtolkade symtom
Livräddande behandling finns att tillgå
Kognitiv störning / trötthet
Bristande kunskap inom vård och
omsorg
NMS och hjärta 2013
Lars Klintberg
Screening
•
•
•
•
Vilo – EKG
Bandspelar - EKG
NT-pro BNP ??
Ultraljud av hjärtat
NMS och hjärta 2013
Lars Klintberg
