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Stödföreningen Hypophysis
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Cushings
sjukdom
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è Cushings sjukdom
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2
Cushings sjukdom ç
Cushings syndrom – samlingsnamn
Cushings syndrom är ett samlingsnamn för flera olika tillstånd
som orsakas av att kroppen under en längre tid utsätts för en
förhöjd koncentration av kortisol.
Cushings sjukdom
Cushings sjukdom är ett sällsynt tillstånd som orsakas av en god­
artad tumör (adenom) i hypofysen som producerar ett hormon som
kallas ACTH. ATCH stimulerar i sin tur produktionen av kortisol i
binjurarna.
Kortisol bryter ner protein, vilket leder det till att huden blir tunn
och skör. Muskelmassan minskar. Samtidigt fördelas kroppsfettet
om så att armar och ben blir smala, medan fett ansamlas i ansikte,
nacke och på magen.
Hos friska människor samverkar hormonet ACTH och kortisol
genom att balansera varandra.
I Sverige räknar man med att ungefär 20 personer årligen får diag­
nosen Cushings sjukdom. Enligt Svenska Hypofysregistret finns det
drygt 200 patienter med Cushings sjukdom i Sverige.
Cushings sjukdom förekommer i alla åldrar, men s­ jukdomen är
vanligast hos kvinnor i medelåldern. Även barn kan d
­ rabbas.
20
personer årligen
får diagnosen
Cushings sjukdom.
Harvey Cushing
Sjukdomen har fått sitt namn efter den amerikanske neurokirurgen
Harvey Cushing som 1932 blev den förste att beskriva sjukdomen
i en vetenskaplig artikel, ”The Basophil Adenomas of the Pituitary
Body and Their Clinical Manifestations: Pituitary Basophilism”,
men redan 1912 hade han skrivit om vad han kallade poly­glandulärt
syndrom i ”The Pituitary Body and Its Disorders”. 1934 valdes
Harvey Cushing in som utländsk ledamot av Kungliga Vetenskaps­
akademien.
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è Cushings sjukdom
Hypofysen styr hormonutsöndringen
Hypofysen
Binjure
Hypofysen, det undre hjärnbihanget, är en körtel som sitter när­
mast skallbasbenet bakom ögonen (och ligger skyddad i den så
kallade bensadeln sella turcica). Den är inte mycket större än en
ärta och väger mindre än ett gram, men den spelar en central roll
då den styr aktiviteten hos flera av kroppens hormonbildande organ
som sköldkörteln, binjurarna, äggstockarna och testiklarna.
Kortisol – ett ”stresshormon”
Kortisol tillverkas
i binjurarna och
­kallas ibland även
för stresshormon
Kortisol tillverkas i binjurarna och kallas ibland även för stress­
hormon. Det är ett livsviktigt hormon som bland annat håller
blodtrycket på en jämn nivå, har betydelse för omsättningen av
blodsocker och kroppens försvar mot infektioner och allergier.
Halterna av både kortisol och ACTH varierar över dygnet.
Sjukdomstecken
Cushings sjukdom kan utvecklas både snabbt och långsamt. De
höga kortisolnivåerna leder till att huden blir tunn och skör medan
muskelmassan minskar. Samtidigt omfördelas kroppsfettet så att
armar och ben blir smala, medan fett ansamlas i ansikte, nacke
och på magen.
2
Cushings sjukdom ç
Typiska sjukdomstecknen
l
Viktökning (sällan uttalad).
l
Ändrad fettfördelning: runt
ansikte, bålfetma, fettkudde på
nacken samt ovanför nyckel­
benen.
l
Hudförändringar: tunn skör
hud, småblödningar, finnar
(akne), blåröda bristningar på
magen och benen.
l
Ökad pigmentering.
l
Ökad kroppsbehåring.
Cushings sjukdom
kan utvecklas både
snabbt och långsamt.
lMenstruationsstörningar.
l
Högt blodtryck.
l
Muskelförtvining och svaghet
(smala armar och ben).
l
Urkalkat skelett.
l
Psykiska symtom: humör­
svängningar, depression,
­minnesstörningar.
l
Sockersjuka (diabetes
­mellitus).
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è Cushings sjukdom
Diagnos
Vid misstanke om Cushings sjukdom mäts nivåerna av kortisol i
blod och urin, ibland i saliv. Man mäter också ACTH i blodet. Detta
måste göras vid flera tillfällen eftersom n
­ ivåerna varierar väsentligt
under dygnet.
Utredningen kan kompletteras med ett test där patienten får
en tablett med en hög dos kortison. Denna behandling ger normalt
en väsentlig sänkning av kortisolnivån i blodet, men vid Cushings
sjukdom uteblir sänkningen.
Hypofysen avbildas med magnetkamera (MR) för att avslöja
om det eventuellt finns en tumör i hypofysen. Ibland är t­ umören så
liten att den inte syns vid undersökningen.
Binjurarna undersöks med datortomografi eller
­magnet­kamera.
Behandling
Kirurgi och strålning
Kirurgi är det första valet vid behandling av Cushings sjukdom.
I de flesta fall kan tumören i hypofysen opereras bort. Patienten
kan bli helt frisk efter operation, men det kan ta flera år innan alla
symtomen försvinner. Dessutom finns viss risk för att tumören
kommer tillbaka. I en del fall kan man operera bort binjurarna med
ett ingrepp som kallas ­adrenalektomi.
Det finns en risk att hypofysfunktionen skadas vid en operation.
Då kan livslång behandling med ersättningshormoner krävas för
att patienten ska kunna fungera normalt.
Andra alternativ, eller komplement till kirurgi, är strålning och
läkemedelsbehandling.
Läkemedel
År 2012 godkändes Signifor, det första läkemedlet någonsin för
behandling av Cushings sjukdom.
Genom att sänka kortisolnivåerna åstadkommer S
­ ignifor lägre
blodtryck, viktminskning och sänkta k
­ olesterolvärden.
4
År 2012 godkändes
Signifor, det första
läkemedlet någonsin för behandling
av Cushings sjukdom.
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Cushings sjukdom ç
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Källor:
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1.Antal fall av Cushings sjukdom per
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den 8 maj, 2009. Svenska Hypofys­
.........................................................................
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registret, Verksamhetsberättelse 2009
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2.Etxabe J and Vazquez JA. Morbidity
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and mortality in Cushing’s disease:
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an epidemiological approach.Clin
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­Endocrinol (Oxf). 1994;40:479-84
.........................................................................
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3.Karolinska
Universitetssjukhuset,
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Hypofyscentrum
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4.Svenska Endokrinologföreningen,
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Cushings syndrom, SEF 110823
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Utgiven med stöd av Novartis AB.
Faktagranskad av professor Anna-Lena Hulting.
Plats för
frimärke
Stödföreningen Hypophysis
c/o Sällsynta diagnoser
Box 1386
172 27 Sundbyberg
✁
Vi finns till för Dig…
Som är eller skall bli hypofysopererad på grund
av någon tumör eller som fått hypofysen utsla­
gen på annat vis, vi finns också till för Dig med
någon annan udda hormonell sjukdom på grund
av en skada på hypofys- eller binjurar. Genom
föreningen har Du möjlighet att få kontakt med
andra människor som förstår vad Du pratar om.
Hos oss kan Du alltid få ett stöd, både privat och
vid kontakter med sjukvården med mera.
Välkommen som medlem!
Vi skickar ett inbetalningskort när vi fått din
anmälan.
Ja, Jag vill bli medlem i Hypophysis
Ja, jag vill bli stödmedlem
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