Patientinformation
om
Systemisk vaskulit
Författad av
Dr.Daina Selga, Njurkliniken
Dr.Christina Ståhl-Hallengren,Reumatologiska
kliniken
Universitetssjukhuset
Lund
Författarna:
Daina Selga, specialist i njurmedicin. Tjänstgör på Njurkliniken,
Universitetssjukhuset i Lund.
Christina Hallengren-Ståhl, specialist i reumatologi. Tjänstgör på
Reumatologiska kliniken, Universitetssjukhuset i Malmö.
Båda är aktiva i vaskulitgruppen vid Universitetssjukhuset i Lund.
Telefon till Universitetssjukhuset i Lund: 046-171000.
Foto: Jörgen Wieslander
Vad är systemisk vaskulit?
Systemisk vaskulit är ett samlingsbegrepp för en grupp
sjukdomar med gemensamma symptom. Vas (latin) betyder kärl och
–itis betyder inflammation, dvs. med vaskulit menar man
kärlinflammation. Systemisk innebär att kärlinflammationen kan
drabba flera olika organ i kroppen.
Vaskulitsjukdomarna hör till gruppen autoimmuna
sjukdomar, vilket betyder att kroppens immunförsvar angriper de
egna kroppsvävnaderna. Immunförsvaret har normalt till uppgift att
angripa och oskadliggöra angrepp utifrån, så som bakterier och virus
och försvara kroppen mot förändrad kroppsegen vävnad t ex
tumörer. Immunförsvaret kan normalt skilja på kroppseget och
främmande, men vid de autoimmuna sjukdomarna har det blivit fel
på denna förmåga och immunförsvaret uppfattar kroppsegen vävnad
som främmande och angriper denna. Vid systemisk vaskulit angrips
blodkärl i olika delar av kroppen och symptomen varierar beroende
på vilka organ som drabbas. Vaskuliter indelas ofta efter vilka
förändringar man ser vid mikroskopisk undersökning och storleken
på drabbade kärl samt vilka organ som drabbas.
Informationen i denna broschyr gäller småkärlsinflammationer såsom:
• Wegeners granulomatos som drabbar luftvägar och njurar
men också andra organ, ofta med inflammatoriska bollformade
härdar (granulom).
• Mikroskopisk polyangit som vanligen ger symptom från
njurar och luftvägar och ibland hud, magtarmkanal och nerver.
• Polyarteritis nodosa (PAN) där kärlröntgen kan visa små
utbuktningar i kärlväggen inom inflammerade delar, vilket gett
namnet nodosa.
• ChurgStrauss börjar ofta som en allergisk snuva och astma.
Liknar Wegeners granulomatos men ger sällan njurinflammation.
Inflammationer som drabbar större blodkärl och vaskulit som
uppträder i samband med infektioner, vissa allergiska reaktioner och
reumatisk bindvävsinflammation kommer inte att beröras i denna
skrift.
1
Symptom
Symptomen varierar från individ till individ. Vissa patienter
går länge med vaga sjukdomstecken som feber, värk, trötthet, dålig
aptit och viktnedgång, medan andra insjuknar mer akut med tydliga
symptom vilka varierar beroende på vilka organ som drabbas av
kärlinflammationen, t ex njur- och lunginflammation. Alla patienter
får inte alla symptom, och man kan ha olika symptom i olika stadier
av sjukdomen. Sjukdomen går ofta i skov, dvs. sämre perioder
avlöses av bättre. I princip kan vilket organ som helst angripas.
Exempel på vanliga är:
Ögon: Inflammation, som kan leda till
synnedsättning.
Öron: Hörselnedsättning eller lockkänsla pga.
öroninflammation.
Näsa: Nästäppa, långdragen, ofta blodig, varig snuva som
återkommer trots antibiotikabehandling.
Lungor: Hosta och eventuellt blodiga upphostningar eller
misstänkt lunginflammation som inte blir bra på
antibiotikabehandling.
NNjurar: En småkärlsinflammation i njurarna ger ofta inga
symptom som patienten märker av, däremot kan man ofta
konstatera att det finns blod och eventuellt äggvita i urinen
Leder: Smärtande och/eller svullna leder med
varierande lokalisation.
Hud: Röda eller blåaktiga utslag, men också
utstansade svårläkta sår.
Tarm: Blödningar från tarmen kan vara ganska svåra
att upptäcka och ger ofta bara symptom i form av
blodbrist med trötthet.
Nerver: Plötslig svaghet eller domning i en fot eller
hand kan bero på vaskulit i kärlen som försörjer just
den nerv som drabbas.
2
Vem får vaskulitsjukdom ?
Vaskulitsjukdomar är ganska sällsynta och drabbar män och
kvinnor lika. Cirka 30 personer per million invånare insjuknar
årligen i de ovan nämnda sjukdomarna. Man kan insjukna i alla
åldrar men vanligast är att man är i 60-70 års åldern, även om såväl
små barn som mycket gamla kan drabbas. Varför vissa människor
drabbas av sjukdomen vet man inte. Sjukdomen är emellertid varken
ärftlig eller smittsam.
Diagnos och utredning
Det är viktigt att rätt diagnos ställs tidigt för att behandlingen
av vaskulitsjukdomen skall bli så bra som möjligt. Men det är inte
alldeles lätt och de flesta patienter har varit hos flera olika läkare
innan de får rätt diagnos, vilket beror på att systemisk vaskulit kan
ge så varierande symptom och imitera andra invärtesmedicinska
sjukdomar. När man misstänker att det rör sig om en
vaskulitsjukdom måste man ta reda på vilken vaskulitgrupp den
tillhör. Det är viktigt att kartlägga hur utbredd sjukdomen är i
kroppen och om funktionen av drabbade organ är påverkad.
Först
genomgår
patienten
alltid
en
grundlig
läkarundersökning och ibland måste man undersökas av flera olika
specialister. Vid misstanke om att ögonen är drabbade kan en
ögonläkare titta in i dem med hjälp av ett ögonmikroskop för att
bedöma ögonbottnarna och de kärl man kan se där. En öronläkare
3
kan med sitt mikroskop se närmare på stämbanden, svalget,
trumhinnorna och näshålan. Ofta tas ett millimeterstort vävnadsprov
(biopsi) från njure i genomlysning på röntgenavdelning. Vävnads
prov (biopsi) kan också tas från nässlemhinna, muskel, hud eller
nerv. Provet skickas sedan för mikroskopisk undersökning för att
fastställa vilka organ som drabbats och vilken typ av förändring som
föreligger och på så sätt komma närmare diagnosen.
Lungorna röntgas i allmänhet även om man inte har hosta
eller andra tydliga symptom från lungorna.
Bild på
lungröntgenundersökning.
Med hjälp av blodprover kan man bland annat se hur ilsken
inflammationen är och om man har försämrad njurfunktion,
påverkad leverfunktion, blodbrist m.m. Man kan också konstatera
om det finns några autoantikroppar mot den egna kroppsvävnaden,
vilket är fallet vid vissa vaskulitsjudomar. En antikropp som ses vid
småkärlsvaskulit är ANCA som är en Antikropp riktad mot
Neutrofila (typ av vita blodkroppar) cellers Cytoplasma (celldelen
som omger cellkärnan) Antikropp. ANCA ses vid mikroskopisk
polyangit, Wegeners granulomatos och Churg Strauss syndrom,
medan man vid PAN oftast inte har ANCA i blodet. Man skiljer på
PR3-ANCA och MPO-ANCA beroende på om antikropparna är
riktade mot proteinas-3 (PR3) eller mot myeloperoxidas (MPO) i de
vita blodkropparna.
Om njurarna är drabbade kan det också ses i ett urinprov.
Njurarna fungerar bland annat som ett filter som sållar bort skadliga
ämnen och vatten medan blodprodukter och proteiner (äggvita)
stannar kvar i blodbanan. Själva filtret i njurarna är uppbyggt av
små, mycket finkalibriga kärl (kapillärer) som arrangeras i små
4
nystan. När njuren är angripen av vaskulit blir dessa kärlnystan
(filtren) inflammerade och äggvita och blodkroppar läcker ut i
urinen. Läckage av röda blodkroppar kan ses då man undersöker
urinen i mikroskop. Lungfunktionen mäts med ett andningsprov,
spirometri. Nervfunktionen bedöms med hjälp av EMG som
kartlägger funktionen i enskilda nerver i armar och ben.
Behandling och förlopp
Vaskulitsjukdomarna läker inte ut spontant utan måste
behandlas av läkare. Vilken klinik man skötes vid kan också bero på
vilken typ av vaskulitsjukdom man har och på vilka organ som
drabbats, vanligast är njurmedicinsk eller reumatologisk klinik. Ofta
sker behandlingen i samråd med företrädare för flera specialiteter.
De flesta patienter måste ta en eller flera av följande mediciner.
1. Kortison (metylprednisolon eller prednisolon) för att
kontrollera inflammationen under ganska lång tid.
2. Immunosupprimerande = immundämpande medel
varav cyclofosfamid (Sendoxan), azathoprin (Imurel),
cyclosporin (Sandimmun) och methotrexate är några.
3. Antibiotika kan i vissa fall hindra återfall
(Trimetoprimsulfa) och användes för behandling av
komplicerande infektioner.
4. Plasmaferes (byte av blodplasma) för att få bort de
antikroppar man tror är skadliga.
Vilken behandling läkaren och patienten kommer överens om
beror på typ och utbredning av vaskulitsjukdom. Ibland får man
ligga på sjukhus i början, då alla undersökningar görs, för att man
ska kunna ställa rätt diagnos. Efter att man fått inledande behandling
kan man i allmänhet skrivas ut och därefter komma på
mottagningsbesök. Ofta kan även utredningen göras polikliniskt.
5
Vaskulitsjukdomar brukar svara väl på behandling och gå
över i ett mera stillsamt kroniskt förlopp eller läka ut helt och hållet.
Behandlingstidens längd varierar men vanligen ges behandlingen
under minst två år. Man kan oftast leva ett väsentligen normalt liv
och fortsätta sitt arbete men måste fortsätta att gå på regelbundna
läkarkontroller och lämna prover för att snabbt upptäcka ett
eventuellt skov (återfall). Ju tidigare man upptäcker ett uppblossande
av sjukdomen och börjar behandla desto större är chanserna att man
skall klara sig utan bestående skador. I början måste man gå på täta
kontroller och lämna blodprover ofta, men när man varit symptomfri
en längre period kan man glesa ut på kontrollerna. Man bör alltid
kontakta sin läkare vid nya symptom. Om man söker annan läkare
skall man alltid upplysa om att man har en vaskulitsjukdom och
vilka mediciner man står på eftersom det kan påverka behandlingen
även av andra sjukdomar.
Vid universitetssjukhuset i Lund finns ett nätverk av läkare
från skilda specialiteter som träffas regelbundet för att diskutera
patienter med vaskulit samt presentera rön från forskning i ämnet.
Nätverket har bildats på initiativ av nefrologer (njurläkare) och
reumatologer som hyser specialintresse av sjukdomsgruppen
systemisk vaskulit. Läkare från andra sjukhus är alltid välkomna att
ringa för att diskutera patientfall.
När man drabbats av en långdragen sjukdom är det viktigt att
även familjen eller annan närstående person får tillfälle till
information om sjukdomen och dess verkningar. Man behöver som
patient känna trygghet i att omgivningen förstår och kan stötta den
som är sjuk.
6
Bild på ANCA med
indirekt
immunofluoresens
undersökning. ANCA
är antikroppar mot vita
blodkroppar.
Forskning
Det har gjorts stora framsteg inom forskningen om systemiska
vaskuliter. Den forskning som bedrivs har hittills bidragit till en
säkrare och enklare diagnostik (ANCA), ökad kunskap om
sjukdomarnas karaktär och långtidseffekter av behandlingen. Fortsatt
forskning syftar till att försöka ta reda på varför och hur sjukdomarna
uppkommer och att hitta bästa möjliga behandling med minsta
möjliga biverkningar. Forskare över hela världen samarbetar för att
förbättra behandlingen av dessa ovanliga sjukdomar och naturligtvis
deltar även vi i Sverige i detta arbete inom olika specialiteter. Vi
planerar att bygga upp ett kvalitetsregister över patienter med
småkärlsvaskulit, SWEDSVASC. Deltagande i ett databaserat
register är givetvis frivilligt. De uppgifter som finns i ett sådant
register är att betrakta som journalhandling och således
sekretessbelagda. Dessutom deltar vi i ett europeiskt samprojekt
(EUVAS = EUropean VAsculitis Study group) för att utvärdera olika
behandlingsformer vid systemisk vaskulit. Deltagande i såväl
behandlingsstudier som patientregister är naturligtvis alltid frivilligt.
7
Patientförening
Det finns ännu inte någon patientförening i Sverige för
systemisk vaskulit. Det kan vara ett stort stöd för den enskilde
patienten att träffa andra med erfarenhet av samma sjukdom samt
tillsammans kunna sprida information om nya behandlingsmetoder.
Om någon är intresserad av att starta en patientförening
hjälper vi på vaskulitenheterna gärna till att förmedla kontakt med
andra patienter.
Mer information
Det är ofta bra att ha tänkt igenom sin situation och gärna ha
skrivit ner de frågor man vill ha svar på i samband med läkarbesöket.
"Vilken är min diagnos?" "Vilka är mina behandlingsval." " Hur är
prognosen?" "Vilka risker finns med behandlingen?" "Vad händer
om jag inte vill ha någon behandling?" "Hur länge måste jag
medicinera?"
Det går att söka allmän information om vaskulitsjukdomar via
internet. Här är en adress:. http://www.wgsg.org (Wegener´s
granulomatosis Support Group International) – från denna finns
många länkar till andra hemsidor
Leta inte efter information om dessa sjukdomar i äldre
läkarböcker eftersom kunskapen om vaskulitsjukdomarna ökat
betydligt de senaste åren. I de äldre böckerna ansågs prognosen som
mycket sämre än vad som är fallet idag. I nationalencyklopedin finns
kort och bra information.
8
Tryckningen av broschyren bekostad av
Wieslab AB
Specialistlaboratoriet för diagnostik av autoimmuna sjukdomar
Forskarbyn IDEON, 223 70 Lund, 046-2862840
9
