Vaskulitsår Nekrotiserande vaskulit - allergisk vaskulit Definition Hudreaktion som uppstår p.g.a. inflammation i hudens blodkärl. Oftast immunologisk genes. Förekomst Kan förekomma i alla åldrar. Patienter med reumatisk sjukdom är överrepresenterade. Patofysiologi Antigen-antikroppskomplex eller cytotoxiska celler deponeras i kärlväggen och orsakar inflammation och olika grader av vävnadsskada (nekros). Ibland orsakas vaskulitsår av läkemedelsantigen, virusantigen eller bakterieantigen. Ibland ligger en kärlskada bakom den autoimmuna kärlinflammationen (vaskuliten). Differentialdiagnoser Övriga ben och fotsår, t.ex. de som orsakas av venös eller arteriell insufficiens, pyoderma gangränosum, cancer eller infektion. Symtom och sjukdomstecken Ofta akut debut bilateralt på underbenen. Ibland mer utbrett också på lår, armar med flera ställen. Hudförändringarna karakteriseras av ”palpabel purpura” vilket är upphöjda små inflammatoriska blödningar i huden. Man ser ofta ett spektrum av olika hudlesioner hos samma patient, både purpura samt palpabel purpura (som är hagelskottsliknande nekroser), blåsbildningar och sår (se bild 25 och 26). Bild 25. Vaskuliter i form av palpabel purpura. (Foto: Karin Rosén) Bild 26. Nekrotiserande vaskulit med purpura och nekroser. (Foto: Karin Rosén Allergisk vaskulit kan också samtidigt förekomma i andra organ oftast njurar (obs undersök för hematuri), magtarmkanalen (kan ge magsmärtor). Undersökning och utredning • Klinik och biopsi för PAD • Bakomliggande infektion? Hepatit? Streptokocker? Borrelia? • Malignitet? • Läkemedel? • Reumatisk grundsjukdom? • Allergisk vaskulit i andra organ? Hematuri? Faeces Hb? Behandling Grundorsaken till såren behandlas primärt. Misstänkta läkemedel sätts ut. Om progredierande symptom, mycket smärtor eller tecken till njurpåverkan, behandling med peroralt kortison. Vaskulitsår - Vaskulit vid autoimmun sjukdom I cirka en tredjedel av fallen är vaskulit associerad med någon form av autoimmun sjukdom. Vaskulit är inte synonymt med sår, men kan leda till att sår utvecklas. Vaskulit vid reumatoid artrit Vaskulit vid reumatoid artrit drabbar framförallt patient med långvarig aggressiv sjukdom, oftare män än kvinnor. Dessa patienter har ofta inga kliniska tecken till ökad sjukdomsaktivitet med svullnade leder, men kan ha extraartikulära sjukdomstecken såsom reumatiska noduli, lungsäcks- eller hjärtsäcksinflammation, allvarliga ögonsymptom (episklerit) samt allmänna symtom i form av trötthet, generell sjukdomskänsla, viktnedgång etc. Patienten har ofta anemi och hög SR, höga titrar av reumafaktorer och låga komplementnivåer. Andra autoimmuna sjukdomar • Systemisk lupus erytematodes (SLE) • Sjögrens syndrom • Systemisk vaskulit (periarteritis nodosa, Wegeners granulomatos, allergisk granulomatos Churg Strauss) Definition av reumatiskt (autoimmunt) vaskulitsår Smärtande sår som trotsar alla lokala behandlingsförsök hos patient med oftast långvarig reumatisk sjukdom. Patofysiologi Autoimmuna mekanismer. Den akuta kärlväggsskadan är immunkomplexmedierad och man finner immunkomplex och komplement i de angripna kärlen. I tidigt stadium ses inflammation och nekros i kärlväggen. Senare bindvävsinlagring och avstängning av blodkärl. Differentialdiagnoser Övriga ben och fotsår. Symtom och sjukdomstecken Ofta akut debut av sår (vanligen flera) på underben eller fotrygg. Oftast är såren smärtsamma och utstansade med indurerad bas. (se bild 27) Bild 27. Reumatoid artrit och sår. (Foto: Karin Rosén) Undersökning och utredning • klinik • anamnes: bakomliggande sjukdom? sjukdoms- och sårduration? allmänsymtom i form av trötthet, aptitlöshet, avmagring, feber? misstanke om vaskulit i annat organ? samtidig neuropati? infektion? malignitet? • laboratorieprover- SR, CRP, LPK, TPK, urinstickor, antikroppsprofil, cirkulerande immunkomplex, komplementfaktorer • tå- och ankeltryck • biopsi för PAD tages minst 5 mm utanför sårkant Behandling Vid klinisk misstanke om nekrotiserande vaskulit och /eller PAD som styrker denna, insättes behandling med immunosuppression i form av perorala steroider och cytotoxiska droger • perorala steroider • cyklofosfamid (Sendoxan) i infusion (pulsbehandling var 3-4:e vecka) • cyklosporin (Sandimmun Neoral) har prövats i kombination med pinchgraft-transplantation Ansvariga: Karin Rosén, Eva Bagge