Sjögrens syndrom - Sahlgrenska Universitetssjukhuset

Reumatologi, Sahlgrenska Universitetssjukhuset
Sjögrens syndrom
Allmänt
Sjögrens syndrom är en kronisk inflammatorisk sjukdom som framför allt drabbar tår- och
salivkörtlar. Sjukdomen finns som primärt Sjögrens syndrom och som sekundärt Sjögrens
syndrom.
Vid primärt Sjögrens syndrom förekommer sjukdomen separat (utan annan reumatisk sjukdom).
Andra organ än tår- och salivkörtlar kan drabbas och sjukdomen kan då få ett svårare förlopp.
Sekundärt Sjögrens syndrom förekommer vid annan reumatisk
sjukdom, bl.a hos upp till en tredjedel av personer med
ledgångsreumatism eller SLE
Det är minst nio gånger vanligare att kvinnor insjuknar i Sjögrens syndrom än män. Vanligast är
att medelålders personer drabbas. Orsaken till sjukdomen är okänd men troligen samverkar arv
och miljö.
Diagnos ställs utifrån internationella kriterier där man;
1) Värderar symtom på torra slemhinnor, särskilt vad gäller mun och ögon
2) Gör undersökning av ögonen och mäter salivmängd.
3) Tar prover för speciella antikroppar.
4) Tar prov från läppspottkörtel för mikroskopisk undersökning.
Symtom
Sjukdomen har vanligen ett godartat förlopp men symtom på torra slemhinnor kan vara mycket
besvärande. Hur stora besvär man har varierar mellan olika personer och också med tiden.
Vanliga symtom:
Låg salivmängd kan leda till karies och irritation i halsen. Det kan vara jobbigt att tala
länge utan att fukta munnen eller svårt att svälja torr mat.
Torra slemhinnor i underlivet kan vara känsliga och lättirriterade.
Torra ögon kan skava, det kan kännas som sand i ögonen som lätt blir röda. Det är
svårare att tåla rökig eller dragig miljö. Man blir lättare trött i ögonen efter kortare
perioder av läsning.
Sjögrens syndrom
Reumatologi
Sahlgrenska Universitetssjukhuset
2013-04-02
KA
Ganska vanliga symtom:
Allmänsymtom som trötthet, led- och muskelvärk
Ovanliga symtom:
Ett fåtal får påverkan av andra organ som lungor, njurar, hud eller nervsystem. Utslag på
benen, purpura, förekommer
Vid en sjukdom med mycket inflammation under lång tid finns en ökad risk för
lymfkörtelcancer (lymfom).
Behandling
Behandling med läkemedel inleds och styrs av specialist på reumatiska sjukdomar men patienter
med ett okomplicerat Sjögrens syndrom utan inflammation i inre organ kan med fördel skötas
av primärvärdsläkare.
Smärtstillande som paracetamol och NSAID-preparat (antiinflammatoriska läkemedel) används
mest, men alla tål inte NSAID-preparat. Vid allvarligare sjukdom används läkemedel som kan
”ställa om” immunförsvaret så att den egna vävnaden påverkas i mindre utsträckning. Dessa
läkemedel kallas immunmodulerande och kan t ex vara kortisonpreparat, antimalariamedel och
vissa typer av cellgift. Syftet med dessa läkemedel är att minska skadan på de drabbade organen
genom att dämpa inflammationen, en del av dem ger också smärtlindring. Läkemedlen är ofta
effektiva men kan ibland ge biverkningar. Därför följs du upp med regelbundna kontroller under
behandlingen med vissa läkemedel.
Vad händer i kroppen
Det är inte känt vad som utlöser Sjögrens syndrom. Syndromet uppträder som regel tillsammans
med annan reumatisk sjukdom och hör till de sjukdomar som kallas autoimmuna.
En autoimmun sjukdom innebär att kroppens immunförsvar inte bara reagerar mot invaderande
virus och bakterier (vilket är immunförsvarets huvuduppgift) utan även mot kroppens egna
vävnader. Detta skapar en inflammation som delvis kan förstöra angripen vävnad. Det är oklart
varför man drabbas av en autoimmun sjukdom men forskarna tror att vissa miljöfaktorer kan
utlösa den autoimmuna inflammationen hos individer som har tillåtande ärftlig benägenhet.
Inflammationen i körtlarna kännetecknas av ökad mängd vita blodkroppar, lymfocyter (T och B
celler), runt körtelgångarna. Vissa tecken finns också på att epitelcellerna i körtelgångarna
deltar i den autoimmuna inflammationsprocessen.
Vad kan jag göra själv
Muntorrhet
Muntorrhet lindras genom intag av vätska (vatten) eller användning av tuggummi, syrliga
tabletter eller liknande. Produkterna skall vara sockerfria. Det kan vara praktiskt att ha med sig
en flaska med vanligt vatten under dagen för att fukta munnen då och då.
2
Eftersom saliv är ett viktigt skydd för tänderna är det mycket viktigt att förebygga karies vid
minskad salivproduktion.
Fluortuggummi, fluortabletter eller fluormunsköljmedel i kombination med
fluortandkräm används för att förebygga hål i tänderna. Regelbundna tandläkarbesök för
kontroll av eventuell karies är viktigt. Tandhygienist och tandläkare kan ge bra råd.
Pilokarpin i tablett hjälper vissa personer. Det har främst effekt på salivproduktion men
kan även förbättra tårproduktion. Preparatet är receptbelagt.
Ögontorrhet
Flera olika typer av tårersättning finns. Man kan få pröva flera olika typer innan man hittar en
som passar.
Regelbunden droppning av ögonen med konstgjord tårvätska motverkar torra ögon.
Konstgjord tårvätska kan köpas receptfritt.
Slemlösande medel som Bromhexin (Bisolvon) kan prövas. Vissa patienter har god nytta
av denna. Framförallt effekt på tårproduktion.
Actylcystein kan ge liknande effekt som Bisolvon.
Övrigt
Det finns krämer/glidmedel för torr hud och torr slida. Kvinnor kan ibland ha nytta av
lokal hormonsalva med östrogen för att minska torrhet och irritation i underlivet.
Vid trög mage kan milda laxermedel användas
Regelbunden motion exempelvis stavgång, har visats leda till minskade problem med
trötthet och värk.
Patientskola
Reumatologkliniken ordnar återkommande en patientutbildning där man får möjlighet att höra
mer om Sjögrens syndrom. Undervisningen vänder sig till personer med Sjögrens syndrom som
är patienter på Sahlgrenska Universitetssjukhusets reumatologklinik. Det är en form av
undervisning i grupp där det också ges möjlighet till frågor. Om du är intresserad-kontakta
sköterska eller läkare på reumatologen.
Annan bra information
http://www.1177.se/Vastra-Gotaland/Fakta-och-rad/Sjukdomar/Sjogrens-syndrom/
https://reumatikerforbundet.org/reumatism/diagnoser/sjogrens-syndrom/
3