Om polycythemia vera (PV)
Professor Gunnar Birgegård
Akademiska Sjukhuset
Uppsala
Polycythemi
= ”För många celler i blodet”
Polycythemia Vera
= ”sann polycythemi”
Vad blir resultatet av för många röda
blodkroppar?
PV
Normalt
Blodplasma
Vita blodkroppar
Blodplasma
Röda blodkroppar
Röda blodkroppar
Röda blodkropparnas
andel av blodet kallas
hematokrit, normalt ca
45%
”Tjockare” blod flyter trögare
Vanliga symptom av obehandlad polycythemia vera
•
•
•
•
•
•
Huvuudvärk
Trötthet
Yrsel
Klåda, ssk efter dusch
Hudrodnad, brännande känsla
Förhöjt blodtryck
Vanliga fynd vid kroppsundersökning
Hög ansiktsfärg
Ovanligt mörka slemhinnor (munnen)
Förhöjt blodtryck
Förstorad mjälte (15-20%)
Rodnad hud fötter, underben, händer (15-20%)
Hur ställs diagnosen?
Blodvärden (Hb och hematokrit) förhöjda
Förekomst av JAK2-mutation (95% av PV-patienter)
Lågt serum-epo (75-90%)
Benmärgsprov med ökad blodbildning
Förstorad mjälte (15-20%)
Alla villkor behöver inte vara uppfyllda
Hur bestämmer man behandlingen?
Viktigaste målet för behandlingen är att förebygga tromboser
”Högrisk PV”
(Högre risk för trombos och blödning)
Ålder >60 och/eller
• Tidigare tromboser (eller blödningar) och/eller
• Trombocyter > 1500
•
”Lågrisk
PV”
• Alla övriga
Huvudmålet för behandlingen är att
minska risken för tromboser
Görs på två sätt:
• Hämma koagulationen (aspirin)
• Minska andelen röda blodkroppar (hematokrit)
• Blodtappning (flebotomi)
• Hämma produktionen (bromsa benmärgen)
Behandling av ”högrisk” PV
Högrisk PV” : Ålder >60 och/eller tidigare tromboser (eller blödningar)
och/eller trombocyter > 1500
Behandling för alla PV-patienter:
•
•
Lågdos salicylsyra (Ex Trombyl 75 mgx1)
Håll hematokrit under 45% (blodtappningar)
+
Hämning av produktionen av röda blodkroppar
Hämning av produktionen
Interferon
• Finns naturligt i kroppen, har många uppgifter i
immunsystemet och har anti-tumöreffekt
• Kan tillverkas som läkemedel
• Injiceras subkutant varje el varannan vecka
Förstahandsbehandling vid PV i de länder där medicinen
täcks av läkemedelsförmånen
Biverkningar: trötthet, koncentrationssvårigheter, feber
Ca 15-20 % slutar pga biverkningar
Hämning av produktionen
Cellhämmande medel (”cellgifter”)
• Hydroxykarbamid (=hydroxyurea)
”Milt cellhämmande medel”. Andrahandsmedel vid PV
Har få biverkningar, men kan ge illamående,
hudförändringar och blodbrist.
• Busulfan tredjehandsbehandling
Om standardbehandling inte hjälper
JAK2-hämmare
Visat sig effektiv mot många symptom
Registrerad i Sverige som behandling när
standardbehandling inte hjälper.
