TRANSFUSIONSMEDICIN
För medicine
studerande T3
dec 2009
Agneta Seger Mollén
Klinisk immunologi och
transfusionsmedicin
Laboratoriemedicinskt centrum i
Östergötland
[email protected]
Regelverk
EU-direktiv 2003
Svensk blodsäkerhetslag SFS 2006:496
Förordning om blodsäkerhet SFS 2006:497
Författning SOSFS 2006:17 (2007:20) - Blodverksamhet
Författning SOSFS 2006:18 (2007:21) - Transfusion av blodkomponenter
(Författning LVFS 2006:16)
Blodgruppsserologi
Flera hundra kända blodgruppsantigen
Indelas i blodgruppssystem
t ex ABO, Rh, Kell, Duffy, Kidd m fl
Reguljära antikroppar
Irreguljära antikroppar
1
Blodgruppsantigenen sitter på olika
funktionella molekyler bl a
Enzymer
Transportmolekyler/kanaler
Adhesionsmolekyler/receptorer
Molekyler involverade i
komplementreglering
Glycophoriner
ABO-systemet
Karl Landsteiner år 1900 (AB 1902)
Landsteiners regel:
Man har antikroppar mot det/de antigen
man saknar
A saknar B - har anti-B
B saknar A - har anti-A
O saknar A och B - har anti-A och anti-B
AB saknar inget antigen - har inga antikroppar
ABO-systemet forts.
Antigenen är av kolhydratnatur
Fukos, galaktos och galaktosamin är socker
som ger antigenspecificiteten
Sticker ut från erytrocytmembranet
Antikropparna är naturligt
förekommande, av IgM-klass
2
Genetik
Tre oberoende gensystem samverkar:
ABO, Hh, Se/se
Genprodukterna hos alla dessa är enzymer,
transferaser, som överför en monosacarid
till en förstruktur
H-systemet
Genetiskt oberoende av ABO
1 antigen kallat H
H är förstruktur (precursor) till A och B
antigenen
Hh genetik
En inaktiv H allel h orsaker om den finns
på båda kromosomerna en total avsaknad
av H aktivitet på erytrocyter och i sekret
vilket ger fenotypen Bombay - Oh
3
ABO genetik
Finns på kromosom 9
A gen → A (acetylgalaktosaminyltransferas)
B gen → B (galaktosyltransferas)
O gen → ingen produkt (amorf)
H substans
β1→4
β1→3
β1→4
GlcNAc
Gal
Gal
β1→1
Ceramid
Glc
α1→2
Fuc
A substans
β1→4
α1→3
GalNAc
β1→3
GlcNAc
Gal
β1→4
Gal
β1→1
Glc
Ceramid
α1→2
Fuc
4
B substans
β1→4
α1→3
Gal
β1→3
GlcNAc
Gal
β1→4
Gal
β1→1
Glc
Ceramid
α1→2
Fuc
Se/se genetik
Se är genetiskt oberoende av ABO och H
Allelen Se ger förmågan att utsöndra ABHsubstans
se på båda kromosomerna gör individen till
icke-sekretor, utsöndrar ej ABH i sekret
(men har normalt ABH på erytrocyter)
ABO-systemet forts.
Vid erytrocyttransfusion tillförs endast antigen
Hänsyn måste tas till mottagarens antikroppar –
risk för fatal, hemolytisk transfusionsreaktion om
det blir fel
Blodgrupp O kan bara ta emot O
Blodgrupp A kan ta emot A och O
Blodgrupp B kan bara emot B och O
Blodgrupp AB kan ta emot från AB, O, A och B (dvs alla)
O kan ges till alla
5
ABO-systemet forts
Vid plasmatransfusion tillförs endast
antikroppar
Hänsyn måste tas till mottagarens
erytrocytantigen
O kan ta emot från O, A, B och AB (dvs alla)
A kan bara ta emot från A och AB
B kan bara ta emot från B och AB
AB kan bara ta emot AB
AB kan ges till alla
Rh-systemet
Viktigaste antigenet är RhD
Har man RhD är man RhD positiv
Saknar man RhD är man RhD negativ
RhD har en mycket hög antigenicitet,
dvs ger ofta upphov till antikroppsbildning om en individ som saknar RhD
kommer i kontakt med erytrocyter som har RhD
Transfusion
Graviditet
RhD negativ mottagare skall ha RhD negativa
komponenter (gäller även plasma)
Rh-systemet forts
Antigenen är av proteinnatur
Sitter i erytrocytmembranet
Naturliga antikroppar förekommer ej
Ev antikroppar har uppkommit genom
immunisering, av IgG-klass
6
Rh-systemet forts
Hos individ som bildat anti-D ger
transfusion av RhD positivt blod upphov
till transfusionsreaktion (extravasal
hemolys)
Anti-D är vanlig orsak till HDN
(Hemolytic Disease of the Newborn)
Rh-profylax = Rhesonativ kan ges för att
förhindra uppkomst
Övriga blodgruppssystem
Saknar normalt antikroppar (liksom RhD)
Ca 5 % av befolkningen har irreguljära antikroppar (även
innefattande anti-RhD)
Av varierande betydelse i transfusionssammanhang/vid
graviditetsimmunisering
Varierande immunogenicitet hos antigenen
Antikropparnas natur IgG/IgM
Antikropparnas farlighet
Övriga blodgruppssystem forts
Ger transfusionskomplikation och HDN, av IgGklass
Vanliga exempel:
Rh-systemet anti-D, anti-C, anti-c, anti-E, anti-e
Kell-systemet anti-K, anti-k, anti-Kpb
Duffy-systemet anti-Fya, anti-Fyb
Kidd-systemet anti-Jka, anti-Jkb
MNS-systemet anti-S, anti-s
Till immuniserad mottagare väljs antigennegativt
blod ut, MG-test görs
7
Övriga blodgruppssystem forts
Ger ej HDN men ibland enstaka
transfusionskomplikationer, av IgM-klass
Vanliga exempel
Lewis-systemet anti-Lea, anti-Leb
MNS-systemet anti-M, anti-N
Bg-systemet anti-Bga, anti-Bgb
P-systemet anti-P1
Till immuniserad mottagare behöver ej
antigennegativt blod väljas
Gör förenlighetsprövning (BAS-test eller MGtest), blodet kan ges om denna är u a
Blodgruppering
ABO-gruppering
- Antigengruppering
- Plasmagruppering
Rh D-gruppering
- Antigengruppering
Screening för irreguljära antikroppar
Förenlighetsprövning
BAS-test
- Blodgruppskontroll
- Antikroppsscreening
- Datorkontroll
8
Förenlighetsprövning forts
BK(S)-test/MG-test
(BlodgruppsKontroll och antikroppsScreening/
Mottagare-Givare)
- Blodgruppskontroll
- Antikroppsscreening
- Pat plasma prövas mot erytrocyter från
varje tilltänkt givare
Direkt antiglobulintest, DAT
Visar om pat erytrocyter är mantlade med
antikroppar och/eller komplementfaktor in
vivo
Bredspektrigt AHG (antihumanglobulin)
Monospecifika AHG (anti-IgG, anti-C3d)
Orsaker till pos DAT
Autoimmun hemolytisk anemi
- egna antigen/egna antikroppar
Transfusionsreaktion/immunisering
- främmande antigen/egna antikroppar
Graviditetsimmunisering
- egna antigen/främmande antikroppar
9
Mödravårdsscreening
Alla gravida kvinnor screenas på förekomst av
irreguljära antikroppar i graviditetsvecka 25
RhD negativa kvinnor screenas ytterligare en
gång i v 35
Om irreguljär antikropp av betydelse för det
väntade barnet hittas, följs mamman med
regelbunden provtagning resten av graviditeten
Provtagning
Titta i Anvisningar för transfusionsmedicin som finns under
provtagningsanvisningar på LMC:s hemsida eller i SOSFS 2007:21, 4 kap
Prov skall tas av befattningshavare som har utbildning för och är bedömd
kompetent för uppgiften
Ifyllande av remiss
Märkning av rör
Identitetskontroll
Provtagning
Underskrift
Provtagning forts
Observera att prov för blodgruppering och
prov för förenlighetsprövning skall tas vid
skilda provtagningstillfällen!!!
- (undantag får göras i akuta situationer och till
barn < 4 mån)
10
Farligast idag?
Förväxlingsfel ledande till transfusion av
icke ABO-kompatibel erytrocytenhet
Hemovigilans – BIS (Blodövervakning I
Sverige)
Arbeta med att identifiera risker/svaga
punkter för att förbättra säkerheten
11
