intresseorganisationer
Det finns ingen svensk förening för personer med
pemfigus vulgaris, men i Storbritannien finns ett
nätverk, www.pemphigus.org.uk.
I USA finns International Pemphigus & Pemphigoid foundation, www.pemphigus.org.
SOCIALSTYRELSENS
KUNSKAPSDATABAS
Det här är en kort sammanfattning av texten om
pemfigus vulgaris i Socialstyrelsens kunskapsdatabas om ovanliga diagnoser. Databasen ger aktuell
information om sjukdomar och tillstånd som leder
till funktionsnedsättningar och finns hos högst
hundra personer per miljon invånare.
Databasen finns på:
www.socialstyrelsen.se/ovanligadiagnoser
INFORMATIONSCENTRUM FÖR
OVANLIGA DIAGNOSER
För produktion och uppdatering av texterna i databasen ansvarar Informationscentrum för ovanliga
diagnoser vid Göteborgs universitet. Vi svarar även
på frågor och hjälper till med informationssökning.
Kontakta oss gärna.
Informationscentrum för ovanliga diagnoser
Sahlgrenska akademin vid Göteborgs universitet
Box 422, 405 30 Göteborg
tel 031-786 55 90
e-post [email protected]
www.ovanligadiagnoser.gu.se
December 2015
Artikelnummer 2016-1-17
Pemfigus vulgaris
Pemfigus vulgaris
Pemfigus vulgaris medför blåsor i hud och
slemhinnor och tillhör gruppen autoimmuna
sjukdomar. Vid autoimmuna sjukdomar angriper
immunförsvaret den egna kroppens vävnader
och organ.
• Det är inte känt hur många som har pemfigus
vulgaris, men man tror att sjukdomen finns hos
färre än en av 100 000 personer. Den är vanlig­are
i vissa etniska grupper.
• Orsaken är inte känd, men symtomen ut­löses av
antikroppar mot proteiner i huden. Sjukdom­en
antas ha samband med en speciell vävnadstyp.
• Pemfigus vulgaris börjar oftast mellan 40 och
60 års ålder med blåsor i munnen. Blåsorna
brister snabbt och blir till smärtsamma sår som
om de drabbar hals och matstrupe kan leda till
heshet och sväljningssvårigheter.
Efter några månader tillkommer blåsor i hårbottnen, ansiktet, armhålorna, ljumskarna och
på ställen där huden är utsatt för tryck. Utan
behandling kan stora hudytor täckas av vätskande blåsor och sårskorpor, och svåra infektioner kan uppstå. Innan det fanns läke­medel
för att dämpa inflammationen var pemfigus
vulgaris ofta dödlig.
• Diagnosen ställs med läkarundersökning,
vävnadsprov och speciella laboratorieundersökningar.
• Det går inte att bota pemfigus vulgaris, utan
insatserna koncentreras på att lindra symtomen,
minska inflammationen och förhindra skador
på olika organ.
Ofta krävs en kombination av läkemedel
lokalt på hud och slemhinnor och behandling
med tabletter eller injektioner.
De läkemedel som används är immunhämmande läkemedel, som kortison, rituximab
och i vissa fall TNF-alfa-hämmare. Kortison
används både som kräm på huden och i höga
doser i tablettform var fjärde vecka. Tilläggsbehandling med andra immunhämmande läke­
medel är vanligt. Eftersom immunhämmande
behandling kan påverka blodbilden behövs
återkommande kontroller av blodet.
Omläggning av såren bör göras med förbandsmaterial som inte fastnar. Det är viktigt att
undvika mat som kan irritera munslemhinnan
och aktiviteter som skadar huden.
Omgivningen kan behöva information om
orsaken till hudförändringarna och att de inte är
smittsamma. Personer med pemfigus vulgaris
erbjuds psykologiskt och socialt stöd.
SAMHÄLLETS STÖDINSATSER
Barn, ungdomar och vuxna med funktionsnedsättningar kan få olika typer av stöd och insatser.
Olika lagar reglerar de möjligheter till stöd som
finns. En funktionsnedsättning eller en diagnos
ger inte automatiskt rätt till en viss stödinsats, utan
graden av funktionsnedsättning och det i­ndividuella
behovet avgör. Den som har om­fattande funktionsnedsättningar kan få stöd och service enligt lagen
om stöd och service till vissa funktionshindrade
(1993:387, LSS) men stöd kan också ges enligt
socialtjänst­lagen (2001:453). Kommunen har det
yttersta ansvar­et för att den enskilde får den hjälp
han eller hon behöver.
KOMMUNEN ansvarar för stöd som kan under­
lätta vardagen, t ex personlig assistans, av­lösning,
hjälp i hemmet, bostad med särskild service,
bostadsanpassningsbidrag och färdtjänst. Kontakta
kommunens biståndsbedömare, LSS-handläggare
eller motsvarande för mer information.
LANDSTINGET OCH KOMMUNEN har delat
resurser på riks- och
regionnivå
Hudkliniker på regionsjukhusen har kunskap
om pemfigus vulgaris.
ansvar för hälso- och sjukvård, inklusive habilitering, rehabilitering och hjälpmedel. I patientlagen
(2014:821) regleras rätten till bl a information, delaktighet, tillgänglighet, fast vårdkontakt och individuell planering samt val av utförare. Habilitering/­
rehabilitering kan innebära stöd av t ex arbetsterapeut, kurator, logoped, psykolog och sjukgymnast.
Landstinget eller sjukvårdsregionen ansvarar för
tandvård samt tolktjänst för bl a döva. Kontakta
landstinget eller sjukvårdsregionen för mer information.
STATEN VIA FÖRSÄKRINGSKASSAN
handlägger och beviljar ekonomiskt stöd som
föräldraförsäkring, vårdbidrag, bilstöd, assistansersättning, handikappersättning och särskilt tandvårdsbidrag. Kontakta försäkringskassan för mer
information.
