INTRESSEORGANISATIONER
Det finns ingen svensk förening för syndromet,
men det finns bl a ett internationellt nätverk,
Opsoklonus-Myoclonus USA and International,
www.omsusa.org.
RBU, Riksförbundet för Rörelsehindrade Barn
och ungdomar
Box 8026, 104 20 Stockholm
tel 08-677 73 00, fax 08-677 73 09
e-post [email protected]
www.rbu.se
FUB, Riksförbundet för barn, unga och vuxna
med utvecklingsstörning
Box 6436, 113 82 Stockholm
tel 08-508 866 00, fax 08-508 866 66
e-post [email protected]
www.fub.se
SOCIALSTYRELSENS
KUNSKAPSDATABAS
Det här är en kort sammanfattning av texten om
opsoklonus-myoklonussyndromet i Socialstyrelsens
kunskapsdatabas om ovanliga diagnoser. Databasen
ger aktuell information om sjukdomar och tillstånd
som leder till funktionsnedsättningar och finns hos
högst hundra personer per miljon invånare.
Databasen finns på:
www.socialstyrelsen.se/ovanligadiagnoser
INFORMATIONSCENTRUM FÖR
OVANLIGA DIAGNOSER
För produktion och uppdatering av texterna i databasen ansvarar Informationscentrum för ovanliga
diagnoser vid Göteborgs universitet. Vi svarar även
på frågor och hjälper till med informationssökning.
Kontakta oss gärna.
Informationscentrum för ovanliga diagnoser
Sahlgrenska akademin vid Göteborgs universitet
Box 422, 405 30 Göteborg
tel 031-786 55 90
e-post [email protected]
www.ovanligadiagnoser.gu.se
Reviderad november 2015
Artikelnummer 2016-1-14
Opsoklonusmyoklonussyndromet
opsoklonus-myoklonussyndromet
Opsoklonus-myoklonussyndromet är en neurologisk sjukdom kännetecknad av ofrivilliga snabba
och ryckiga ögonrörelser (opsoklonus), ofrivilliga
snabba muskelsammandragningar i hela eller
delar av kroppen (myoklonus, myoklonier) samt
av koordinations- och balanssvårigheter (ataxi).
• Det är oklart hur många som insjuknar med
syndromet i Sverige varje år, men det rör sig
uppskattningsvis om 1-2 personer.
• Opsoklonus-myoklonussyndromet anses vara
en autoimmun sjukdom, vilket innebär att
immunsystemet angriper kroppens vävnader,
i detta fall hjärnstammen och lillhjärnan. Hos
framför allt barn upp till tre år påvisas ofta
neuroblastom (tumör i nervvävnaden), som
antas utlösa den autoimmuna reaktionen.
• Insjuknandet sker ofta under de tre första
levnadsåren, vanligtvis i tvåårsåldern. En
del insjuknar i förskole- och skolåldern och
i enstaka fall i vuxen ålder.
Symtomen uppstår vanligen plötsligt hos ett
tidigare friskt barn och är fullt utvecklade inom
en vecka, men de kan också utvecklas gradvis
under veckor till månader. Perioder med viss
återhämtning förekommer. Både myoklonierna
och ataxin bidrar till att barnet förlorar förmågan
att sitta, stå och gå samt förvärras av kroppsrörelser, stress och upphetsning.
Neuropsykiatriska symtom, som irritabilitet,
aggressivitet, koncentrationsstörning, hyperaktivitet och sömnstörning, är vanliga. Talet
påverkas ofta och kan bli otydligt. Även språkförmågan kan försämras, liksom kognitiva
funktioner. Opsoklonus, myoklonus och ataxi
kan visa sig i olika ordning, och ibland kan
något symtom utebli helt.
Försämring kan ske i samband med vanliga
virusinfektioner, som förkylning och magsjuka.
Spontant tillfrisknande förekommer, men de
flesta får kvarstående neurologiska symtom av
varierande svårighetsgrad.
• Diagnosen ställs utifrån symtomen och olika
undersökningar görs. Hos barnen utreds även
förekomst av neuroblastom.
• Behandlingen inriktas på att försöka bromsa
sjukdomsprocessen, lindra symtomen och
kompensera för funktionsnedsättningarna som
uppkommer. Kontakt med olika specialister
behövs.
Om neuroblastom påvisats sker behandlingen utifrån särskilda behandlingsprotokoll.
Inflammationen och symtomen behandlas med
inflammationshämmande (immunsuppressiva)
läkemedel.
Personer med kvarstående funktionsnedsättningar behöver habiliterings-/rehabiliteringsinsatser.
Psykologiskt stöd utifrån ålder och mognad
bör erbjudas fortlöpande under uppväxten,
liksom i vuxen ålder.
resurser på riks- och
regionnivå
Enheter för barnneurologi vid i första hand
universitetssjukhusen.
SAMHÄLLETS STÖDINSATSER
Barn, ungdomar och vuxna med funktionsnedsättningar kan få olika typer av stöd och insatser.
Olika lagar reglerar de möjligheter till stöd som
finns. En funktionsnedsättning eller en diagnos
ger inte automatiskt rätt till en viss stödinsats, utan
graden av funktionsnedsättning och det i­ndividuella
behovet avgör. Den som har om­fattande funktionsnedsättningar kan få stöd och service enligt lagen
om stöd och service till vissa funktionshindrade
(1993:387, LSS) men stöd kan också ges enligt
socialtjänst­lagen (2001:453). Kommunen har det
yttersta ansvar­et för att den enskilde får den hjälp
han eller hon behöver.
KOMMUNEN ansvarar för stöd som kan under­
lätta vardagen, t ex personlig assistans, av­lösning,
hjälp i hemmet, bostad med särskild service,
bostadsanpassningsbidrag och färdtjänst. Kontakta
kommunens biståndsbedömare, LSS-handläggare
eller motsvarande för mer information.
LANDSTINGET OCH KOMMUNEN har delat
ansvar för hälso- och sjukvård, inklusive habilitering, rehabilitering och hjälpmedel. I patientlagen
(2014:821) regleras rätten till bl a information, delaktighet, tillgänglighet, fast vårdkontakt och individuell planering samt val av utförare. Habilitering/­
rehabilitering kan innebära stöd av t ex arbetsterapeut, kurator, logoped, psykolog och sjukgymnast.
Landstinget eller sjukvårdsregionen ansvarar för
tandvård samt tolktjänst för bl a döva. Kontakta
landstinget eller sjukvårdsregionen för mer information.
STATEN VIA FÖRSÄKRINGSKASSAN
handlägger och beviljar ekonomiskt stöd som
föräldraförsäkring, vårdbidrag, bilstöd, assistansersättning, handikappersättning och särskilt tandvårdsbidrag. Kontakta försäkringskassan för mer
information.
