Medicinskt PM

Riktlinjer vid utredning av bakre /panuveiter
Dokumenttyp:
Riktlinjer för utredning
Sinnescentrum
Sökord
Uveit, panuveit, utredning
Giltig fr o m:
2012-12-01
Ögonkliniken US Linköping
Medarbetare vid Ögonkliniken US - LiM
Giltigt t o m:
2014-11-30
Framtagen av:
Beatrice B Peebo, överläkare
Fransceso Mirabelli, överläkare
Godkänd av:
Diarienummer:
Sven Jarkman, verksamhetschef
SC-2012-00370
RIKTLINJER VID UTREDNING AV BAKRE/PANUVEITER
Tänk alltid på:
–
–
–
–
–
–
Anamnes (frågeformulär): systemiska sjukdomar, infektioner, reumatiska sjukdomar,
hud, tarm, slemhinnor, riskfaktorer, levnadsvanor, resor, trauma, insekter.
Komplett bilateral ögonundersökning med synskärpa, IOP, ögonbottenundersökning,
(skleral imprimering vid behov)
Fluoresceinangiografi, ICG och OCT vid behov
Rutinprover: Blodstatus, urinprov, syfilisdiagnostik, SR/CRP, lungröntgen
Utvidgad provtagning: Riktad utredning mot misstänkt diagnos (var god se nedan)
Remiss till andra specialistkollegor vid behov (reumatolog, infektionsläkare).
Klassifikationen av uveit baserar sig på den primära anatomiska lokalisationen av
inflammationen och baserar sig på ”Standardization of Uveitis Nomenclature” (SUN) (se
referenser). Det är viktigt att tänka på att inflammationer ofta sprider sig till närliggande
segment vilket kan förvirra diagnostiken. Till exempel ger intermediär uveit ofta en främre
retning och främre uveit kan ge celler i glaskropp och makulaödem.
Klassifikation av uveiter enligt SUN.
Typ
Lokalisation / inflammation Inkluderar
Anterior uveit
Främre kammare
Irit
Iridocyklit
Anterior cyklit
Intermediär uveit
Glaskropp
Pars planit
Posterior cyklit
Hyalit
Posterior uveit
Retina eller choroidea
Fokal, multifokal eller
diffus choroidit.
Chorioretinit
Retinochoroidit
Retinit
Neuroretinit
Panuveit
Version
1
Främre kammare, glaskropp
och retina eller choroidea.
Utfärdad 2012-12-01
Beatrice B Peebo, överläkare
Godkänd 2012-12-01
Francesco Mirabelli, överläkare Sven Jarkman, verksamhetschef
Riktlinjer vid utredning av bakre /panuveiter
Dokumenttyp:
Riktlinjer för utredning
Sinnescentrum
Sökord
Uveit, panuveit, utredning
Giltig fr o m:
2012-12-01
Ögonkliniken US Linköping
Medarbetare vid Ögonkliniken US - LiM
Giltigt t o m:
2014-11-30
Framtagen av:
Beatrice B Peebo, överläkare
Fransceso Mirabelli, överläkare
Godkänd av:
Diarienummer:
Sven Jarkman, verksamhetschef
SC-2012-00370
BEHANDLING
Tänk alltid på att utesluta infektiös genes/maskeradsyndrom.
Vid icke-infektiös uveit är kortison förstahandsalternativ. (Var god se vårdprogram)
Alltså viktigast att först utesluta infektiösa orsaker som har en specifik behandling, när detta
har uteslutits kan man inleda kortison / immunosuppressiv behandling.
Infektiösa uveiter ger i sin tur ofta sekundär immunologisk reaktion som kan kräva långvarig
steroid/immunosuppressiv behandling efter infektiöst agens har behandlats.
De vanligaste felen vid utredning av uveitpatienten:







Otillräcklig anamnes (använd frågeformulär)
Otillräcklig undersökning av ögonen (dilatera alltid)
För bred provtagning
Missar infektiös genes/maskerad
Svårighet att hantera komplikationer (primära, sekundära)
Behandling – för sen, och otillräcklig dos
Brister i kommunikation över
specialistgränser
Typiska diagnoser vid respektive ålder:
< 20 år JIA, Toxoplasma, Borrelia, Sarkoidos, Toxocara
20-55 år  Toxoplasma, Syfilis, Borrelia, APMPPE, MEWDS, PIC, MFC, Sarkoidos, CMV,
ARN, Behcet, Serpinginös.
> 55 år  Birdshot, Lymfom, Tuberkulos, Sarkoidos, Syfilis, Toxoplasma.
Version
1
Utfärdad 2012-12-01
Beatrice B Peebo, överläkare
Godkänd 2012-12-01
Francesco Mirabelli, överläkare Sven Jarkman, verksamhetschef
Riktlinjer vid utredning av bakre /panuveiter
Dokumenttyp:
Riktlinjer för utredning
Sinnescentrum
Sökord
Uveit, panuveit, utredning
Giltig fr o m:
2012-12-01
Ögonkliniken US Linköping
Medarbetare vid Ögonkliniken US - LiM
Giltigt t o m:
2014-11-30
Framtagen av:
Beatrice B Peebo, överläkare
Fransceso Mirabelli, överläkare
Godkänd av:
Diarienummer:
Sven Jarkman, verksamhetschef
SC-2012-00370
A)
INFEKTIÖSA UVEITER
1) AKUT RETINAL NEKROS
Utgör 2% av bakre uveiterna. Drabbar ofta immunkompetenta unga-gamla individer. 1/3
bilaterala inom månader – år.
Etiologi/patogenes: oftast Herpes Zoster men även Simplex och sällan CMV.
Symtom: Debuterar vanligen med konjunktivit under en veckas tid. Därefter uppstår ofta
papillödem och smygande irit som följs av akut retinit med synnedsättning, obehagskänsla eller
värk, och fotofobi.
Version
1
Utfärdad 2012-12-01
Beatrice B Peebo, överläkare
Godkänd 2012-12-01
Francesco Mirabelli, överläkare Sven Jarkman, verksamhetschef
Riktlinjer vid utredning av bakre /panuveiter
Dokumenttyp:
Riktlinjer för utredning
Sinnescentrum
Sökord
Uveit, panuveit, utredning
Giltig fr o m:
2012-12-01
Ögonkliniken US Linköping
Medarbetare vid Ögonkliniken US - LiM
Giltigt t o m:
2014-11-30
Framtagen av:
Beatrice B Peebo, överläkare
Fransceso Mirabelli, överläkare
Godkänd av:
Diarienummer:
Sven Jarkman, verksamhetschef
SC-2012-00370
Fynd: Retinit (titta i mittperiferin) vitrit och ev. spillover i främre kammare med ljusväg och
precipitat. Tillståndet är snabbt progredierande och utvecklas ofta till välavgränsade
ödematösa infiltrat i perifera retina som konfluerar och rör sig mot centrum med nekros. Ofta
rejäl vitrit. Hemorragisk, ocklusiv vaskulit (artärer+vener). Ev. sklerit.
Kompliceras med optikusneurit, makulaödem och amotio (ca 50%).
Utredning/Diagnos
Klinisk diagnos men bekräftas av positiv serologi (IgM, IgG för herpes), eventuellt PCR i
glaskropp.
Diagnoskriterier enligt American Uveitis Society:
En eller flera foci av retinal nekros, ofta utanför kärlbågar
Snabb progress
Spridning circumferentiellt
Ocklusiv vaskulit med arterit
Ofta uttalad vitrit/spill-over i främre kammare
Differential diagnos: Endoftalmit, Behcet, Syfilis, Tuberkulos, Toxoplasma, CMV, Sympatisk
oftalmi, Lymfom
PORN (progressive outer retinal necrosis): Liknande men är mer aggressiv och har främst
retinala lesioner men ingen vaskulit / vitrit, ses ofta hos immunosupprimerade pat. (HIV+).
Behandling: Obs: skall sättas in AKUT! Acyklovir i.v. 10 mg/kg x 3 i 7 dagar följt av
Acyklovir 800 mg x5 per os eller Valaciklovir 1g x 3. Behandlingseffekt styr behandlingstid.
Tillägg med prednisolon 0,5 mg/kg efter 1-2 dygn, trappas ut enligt vårdprogram.
Om resistens: Foscarnet, Cidofovir
Vid behov: Foscarnet 2,4 mg intravitrealt.
Ev laseravgränsning av perifer retinal atrofi för att minska risken för amotio.
Prognos: Ofta dålig, speciellt om behandlingen fördröjs.
Version
1
Utfärdad 2012-12-01
Beatrice B Peebo, överläkare
Godkänd 2012-12-01
Francesco Mirabelli, överläkare Sven Jarkman, verksamhetschef
Riktlinjer vid utredning av bakre /panuveiter
Dokumenttyp:
Riktlinjer för utredning
Sinnescentrum
Sökord
Uveit, panuveit, utredning
Giltig fr o m:
2012-12-01
Ögonkliniken US Linköping
Medarbetare vid Ögonkliniken US - LiM
Giltigt t o m:
2014-11-30
Framtagen av:
Beatrice B Peebo, överläkare
Fransceso Mirabelli, överläkare
Godkänd av:
Diarienummer:
Sven Jarkman, verksamhetschef
SC-2012-00370
2) CMV
Den vanligaste opportunistiska infektionen vid immunosuppression och HIV+. Har minskat
sedan man införde HAART (Highly Active Antiretroviral Therapy).
Symtom: Synstörningar, floaters ibland värk. Kan vara utan symtom!
Fynd: Indolent retinit: långsam med små blödningar, ingen vaskulit, granulära förändringar i
fundus.
Fulminant retinit: lätt vitrit, vaskulit, geografiska område med retinal infiltration med
blödningar, ”pizza-pie” utseende, ”frosted branch angiitis”.
Typiskt är debut i ett öga i periferin med successiv centralisering och senare bilateralisering.
Utredning/Diagnos: Klinik, serologi, PCR från glaskroppen. Om HIV (vanligt) kontakt med
infektionskliniken för kontroll CD4/CD8. Leta immunosuppression om ingen känd, utred för
HIV.
Differentialdiagnos: Herpes simplex, Herpes Zoster, Syphilis, Toxoplasmos.
Version
1
Utfärdad 2012-12-01
Beatrice B Peebo, överläkare
Godkänd 2012-12-01
Francesco Mirabelli, överläkare Sven Jarkman, verksamhetschef
Riktlinjer vid utredning av bakre /panuveiter
Dokumenttyp:
Riktlinjer för utredning
Sinnescentrum
Sökord
Uveit, panuveit, utredning
Giltig fr o m:
2012-12-01
Ögonkliniken US Linköping
Medarbetare vid Ögonkliniken US - LiM
Giltigt t o m:
2014-11-30
Framtagen av:
Beatrice B Peebo, överläkare
Fransceso Mirabelli, överläkare
Godkänd av:
Diarienummer:
Sven Jarkman, verksamhetschef
SC-2012-00370
Behandling: Ganciclovir i.v.:
Standarddosering vid behandling av CMV-retinit
Induktionsbehandling: 5 mg/kg ges som en i.v. infusion under en timme, var 12:e timme i 1014 dagar hos patienter med normal njurfunktion.
Underhållsbehandling: 5 mg/kg ges som en i.v. infusion under en timme, 1 gång dagligen 7
dagar i veckan eller 6 mg/kg 1 gång dagligen 5 dagar i veckan. Vid CMV-retinit kan
sjukdomen progrediera även vid underhållsbehandling. Ny induktionsbehandling kan då
insättas.
Alternativ: Valganciclovir, Foscarnet, Cidofovir.
Ganciklovir implant intravitrealt. Eventuellt vitrektomi om retinal traktion.
Prognos: Risk för näthinneavlossning. Dålig prognos om ingen behandling.
3) TOXOPLASMA
Bild 1
Bild 2
Etiologi/Patogenes: Toxoplasma Gondii är en strikt intracellulär protozo. Man uppskattar att
ca1/3 av världens befolkning är smittad med hög prevalens i Sydamerika, Afrika och Asien,
men förekommer över hela världen. Aggressivitet varierar mellan olika stammar. Vid primär
infektion (orent vatten, kött, osköljda grönsaker) vandrar parasiten via blodet till företrädesvis
tvärstrimmig muskulatur, hjärta, hjärna och öga. Vilar sedan i form av bradyzoiter i
vävnadscystor hela livet som kan reaktiveras. Tidigare uppfattning var att huvudsaklig smitta
skedde perinatalt. Senare studier har visat att ca 2/3 av okulär toxoplasmos uppstår efter en
primär infektion, postnatalt. Tänk på prevention! Reaktivering av parasiten ses ofta nära den
primära lokalisationen, men kan också ske i det kontralaterala ögat. Inflammationen börjar i de
ytliga skikten av näthinnan och sprider sig ofta på djupet. Utgör upp till 40% av bakre uveiter
och är därav den vanligaste orsaken till posterior uveit.
Version
1
Utfärdad 2012-12-01
Beatrice B Peebo, överläkare
Godkänd 2012-12-01
Francesco Mirabelli, överläkare Sven Jarkman, verksamhetschef
Riktlinjer vid utredning av bakre /panuveiter
Dokumenttyp:
Riktlinjer för utredning
Sinnescentrum
Sökord
Uveit, panuveit, utredning
Giltig fr o m:
2012-12-01
Ögonkliniken US Linköping
Medarbetare vid Ögonkliniken US - LiM
Giltigt t o m:
2014-11-30
Framtagen av:
Beatrice B Peebo, överläkare
Fransceso Mirabelli, överläkare
Godkänd av:
Diarienummer:
Sven Jarkman, verksamhetschef
SC-2012-00370
Symtom: Floaters, dimsyn och synnedsättning, central skotom, ibland värk.
Fynd: Primärinfektion är oftast symtomfri men kan ge retinit med vitaktigt område och
omkringliggande vaskulit (se bild 1). Lesionen övergår sedan i retinal nekros med senare
hyper- eller hypopigmentering. Kan förekomma kraftig vitrit (fyrljus i dimman).
Recidiv (vanligast!): nära gamla ärr (se bild 2). Ofta är ett gammalt atrofiskt ärr (vitt och/eller
svart) synligt bredvid, eller i det kontralaterala ögat.
Andra fynd är granulomatös irit , neuroretinit, papillödem, lokaliserad vaskulit, grenven eller
artär ocklusion i det inflammerade området, vitrit och precipitat. Ofta tryckstegring. (Var inte
rädd att dilatera om tryckstegring och uveit – kan dölja sig en toxoplasmos)
Utredning/Diagnos: ögonundersökning + toxoplasmaserologi, ev PCR från främre kammaren,
glaskropp med i atypiska fall, bestämning av Witmer- Goldman koefficient : Toxoplasma
IgG/total IgG (kammarvätska) / Toxoplasma IgG/total IgG (serum) >2 positivt .
Differentialdiagnos: TBC (PPD, quantiferon, event lungröntgen), Syfilis (FTA-ab), toxocara
(utseende, barn, toxocara ELISA), sarkoidos, CMV, serpinginös chorioretinit, akut retinal
nekros
Vid atypisk presentation med lite reaktion: tänk eventuellt på AIDS
Behandling: Det finns ingen behandling som har övertygande effekt i studier, men vid
synhotande toxoplasmos (lesioner nära papill, makula eller stora kärl) rekommenderas
trippelterapi med Daraprim, för att hålla lesionen så liten som möjligt:
 T Daraprim à 25 mg, 50 mg i två dagar därefter 25 mg dagligen (4-6v).
 Kontroll av Hb, Röda, Vita, Diff och Trombocyter 1-2 ggr/vecka (Daraprim är
benmärgtoxiskt, avsluta om: leukocyter < 4,0 109/L, trombocyter < 100 109/L )
 T Folacin à 5 mg två gånger i veckan (undvika biverkningar av Daraprim)
 T Azitromax à 250 mg x 2 dag 1, därefter x 1 (4-6 v) (Kan ersättas av sulfa)
 OBS! Daraprim och Azitromax är teratogent
 Prednisolon vid behov, 0,5 - 1mg/kg/dag efter 2-3 dagar, högdos i 5-7 dagar och
därefter nedtrappning
För alternativ terapi, var god se vårdprogram Toxoplasmos.
Främre retning utgörs av immunologisk reaktion. Behandlas med topikala steroider; ofta
Isopto-Maxidex 1 x 3, Cyklogyl 1x3.
Barn behandlas i samråd med pediatriker.
Immunosuppressiv patient i samråd med infektionsläkare
Gravid i samråd med obstetriker.
Version
1
Utfärdad 2012-12-01
Beatrice B Peebo, överläkare
Godkänd 2012-12-01
Francesco Mirabelli, överläkare Sven Jarkman, verksamhetschef
Riktlinjer vid utredning av bakre /panuveiter
Dokumenttyp:
Riktlinjer för utredning
Sinnescentrum
Sökord
Uveit, panuveit, utredning
Giltig fr o m:
2012-12-01
Ögonkliniken US Linköping
Medarbetare vid Ögonkliniken US - LiM
Giltigt t o m:
2014-11-30
Framtagen av:
Beatrice B Peebo, överläkare
Fransceso Mirabelli, överläkare
Godkänd av:
Diarienummer:
Sven Jarkman, verksamhetschef
SC-2012-00370
Komplikationer: Amotio, kärlocklusion, retinal kärlnybildning, CNV, epiretinala membraner,
makulaödem, ftis, optikuatrofi.
4) TOXOCARA
Etiologi: toxocara canis, intestinal ascerid, speciellt hos barn; 2-14 år gamla. 3% av bakre
uveiter, ovanlig i Sverige.
Symtom: Debut med synnedsättning (vanligtvis monolat ibland bilat), ibland leukokoria.
Fynd: Granulom perifert i bakre polen med luddigt, vitt utseende med fibrotiskt band och
dragning mot makula (se bild). Kan simulera endoftalmit.
Diagnos: klinik + Serologi
Differentialdiagnos: pars planit, retinoblastom, ROP, toxoplasma.
Behandling: piperazin, tiabendazol, ivermectin.
Exempel: diethylcarbamazine (1-3 mg/kg 2 gånger dagligen i 3 veckor).
Vanligen krävs steroider för att hämma sekundär immunologisk reaktion.
Vitrektomi.
Version
1
Utfärdad 2012-12-01
Beatrice B Peebo, överläkare
Godkänd 2012-12-01
Francesco Mirabelli, överläkare Sven Jarkman, verksamhetschef
Riktlinjer vid utredning av bakre /panuveiter
Dokumenttyp:
Riktlinjer för utredning
Sinnescentrum
Sökord
Uveit, panuveit, utredning
Giltig fr o m:
2012-12-01
Ögonkliniken US Linköping
Medarbetare vid Ögonkliniken US - LiM
Giltigt t o m:
2014-11-30
Framtagen av:
Beatrice B Peebo, överläkare
Fransceso Mirabelli, överläkare
Godkänd av:
Diarienummer:
Sven Jarkman, verksamhetschef
SC-2012-00370
5) TUBERKULOS (TBC)
Etiologi/patogenes Mycobacterium Tuberculosis
Primär infektion i lungorna och därifrån sprids den via blodet: miliär TB (ofta unga invandrare
från endemiska områden eller immunosupprimerade); sekundär / tertiär TB: olika
organlokalisationer med typiska granulomatösa lesioner (lungor, lymfkörtlar, ögat, njurar,
skelett), ofta hos äldre europeér.
Symtom:
Alla symtom från en främre, bakre, panuveit, med ofta långdragen anamnes.
Version
1
Utfärdad 2012-12-01
Beatrice B Peebo, överläkare
Godkänd 2012-12-01
Francesco Mirabelli, överläkare Sven Jarkman, verksamhetschef
Riktlinjer vid utredning av bakre /panuveiter
Dokumenttyp:
Riktlinjer för utredning
Sinnescentrum
Sökord
Uveit, panuveit, utredning
Giltig fr o m:
2012-12-01
Ögonkliniken US Linköping
Medarbetare vid Ögonkliniken US - LiM
Giltigt t o m:
2014-11-30
Framtagen av:
Beatrice B Peebo, överläkare
Fransceso Mirabelli, överläkare
Godkänd av:
Diarienummer:
Sven Jarkman, verksamhetschef
SC-2012-00370
Fynd
Konjunktivala granulom; Parinaud syndrom (okuloglandulärt syndrom); fliktenulär keratit,
stromal keratit
fibrinös irit, noduli (Köppe/Busacca). Panuveit, ofta bilat; oftast retinal vaskulit med vitrit (kan
vara de enda fynden), koroidala granulom, papillgranulom och subretinala infiltrat.
Miliär TB: små multipla infiltrat i choroidea.
Recidiv, eller sekundär/tertiär TB: stora granulom, ofta ett enda med mycket vitrit och
långdragna besvär.
Atypiska kalla former: serpiginginös eller multifokal-liknande koroidala lesioner.
Utredning / Diagnos: Mantoux (PPD), QuantiFeron, Rtg / CT lungor, sputum med odling och
PCR, PCR i främre kammare/glaskropp. Diagnosen kan stödjas av positiv effekt på tillståndet
av isoniazid.
Differential diagnos: Alla granulomatösa uveiter, toxoplasmos, sarkoidos, syfilis.
Behandling: full behandling enligt WHO med quadruppel terapi (Rifampicin, Pirazinamide,
Isoniazide, Etambutol / Streptomicin) i 2-3 månader, därefter dubbelterapi i upp till ett år
(samma behandling som lung-TBC men längre, se WHO rekommendationer). Rek ta stöd
infektionsläkare /lungmedicinare.
Om det behövs kan man lägga till kortisonbehandling.
Prognos: Beroende på eventuellt makulaengagemang. Risk för kronisk inflammation om ej
tidigt/väl behandlat.
6) SYFILIS
Etiologi/patogenes.
Treponema Pallidum. Långsam infektion. Primär / sekundär / tertiär / quarternär syfilis.
Förekomst ökar med ökat resande.
Version
1
Utfärdad 2012-12-01
Beatrice B Peebo, överläkare
Godkänd 2012-12-01
Francesco Mirabelli, överläkare Sven Jarkman, verksamhetschef
Riktlinjer vid utredning av bakre /panuveiter
Dokumenttyp:
Riktlinjer för utredning
Sinnescentrum
Sökord
Uveit, panuveit, utredning
Giltig fr o m:
2012-12-01
Ögonkliniken US Linköping
Medarbetare vid Ögonkliniken US - LiM
Giltigt t o m:
2014-11-30
Framtagen av:
Beatrice B Peebo, överläkare
Fransceso Mirabelli, överläkare
Godkänd av:
Diarienummer:
Sven Jarkman, verksamhetschef
SC-2012-00370
Symtom: synnedsättning, plus ev. symtom från främre retning (ljuskänslighet, värk, rodnad
mm).
Fynd:
-
granulomatös, främre retning med dilaterade kapillärer (roseolae), och noduler,
steroidresistens
granulär utspridd multifokal retinokoroidit
subretinala vita infiltrat
retinal vaskulit (periflebit)
vitrit
neuroretinit
papillit
uttalad pigmentering i fundus (se bild)
Utredning / Diagnos: serologi (VDRL, FTA-Ab) plus kompatibel klinik.
Differential diagnos: alla granulomatösa uveiter.
Behandling: som neurosyfilis
Penicillin är förstahandsmedel vid behandling av syfilis. Tidig syfilis (< 1–2 år
från smittotillfället) behandlas med benzatinpenicillin (licenspreparat) 2,4 miljoner
enheter intramuskulärt vid 2 tillfällen med 1 veckas intervall, medan sen syfilis
(> 2 år) behandlas med 3 injektioner. Även intramuskulär injektion med prokainpenicillin
(licenspreparat) kan ges dagligen i 10 dagar vid tidig syfilis och i 15 dagar vid sen syfilis. Vid
känd eller misstänkt penicillinallergi ges doxycyklin 0,1 g 2 gånger/dag i 15 dagar vid tidig
syfilis och i 30 dagar vid sen syfilis.
Prognos: beroende på skadorna i makula och synnerven.
Version
1
Utfärdad 2012-12-01
Beatrice B Peebo, överläkare
Godkänd 2012-12-01
Francesco Mirabelli, överläkare Sven Jarkman, verksamhetschef
Riktlinjer vid utredning av bakre /panuveiter
Dokumenttyp:
Riktlinjer för utredning
Sinnescentrum
Sökord
Uveit, panuveit, utredning
Giltig fr o m:
2012-12-01
Ögonkliniken US Linköping
Medarbetare vid Ögonkliniken US - LiM
Giltigt t o m:
2014-11-30
Framtagen av:
Beatrice B Peebo, överläkare
Fransceso Mirabelli, överläkare
Godkänd av:
Diarienummer:
Sven Jarkman, verksamhetschef
SC-2012-00370
7) BORRELIA (Lyme´s disease)
Etiologi/patogenes: infektion av en spirocheta (Borrelia Burgdorferi); sprids via fästingar;
finns i hela världen.
Symtom: Prodromiska symtom: erytema migrans, ledvärk, feber, lymfadenopati.
Disseminerade fasen: öga, hjärta,
Sena komplikationer: öga, hjärta, hjärna/nervsystem.
Ögonsymtom: retning, värk, rodnad, ljuskänslighet, myodesopsier, synnedsättning.
Fynd: Kan debutera med isolerad papillit.
Tidigt: follikulär konjunctivit, främre, intermediär eller bakre uveit / panuveit.
Sen: stromal keratit, iridocyklit, vitrit, intermediär uveit, exudativ retinit, amotio, makula ödem,
retinal vaskulit, pigmentepitelförändringar (som liknar APMPPE), papillödem (jmf NAION),
perineuritis optica, optikusneurit, optikus atrofi, pupillära förändringar, kranialnervspares,
sklerit, orbital myosit, reversibel Horner.
Diagnos/utredning: Kronisk, bilat, svårdiagnostiserad, många olika kliniska utseenden, ofta
svår anamnes. Serologin ej helt tillförlitlig, kan resultera i falska positiva och negativa. Ibland
behövs lumbalpunktion (antikroppar i liquor).
Differential Diagnos: härmar många olika sjukdomar, differential diagnos i de flesta uveiter
och orsaker för t.ex. papillödem
Version
1
Utfärdad 2012-12-01
Beatrice B Peebo, överläkare
Godkänd 2012-12-01
Francesco Mirabelli, överläkare Sven Jarkman, verksamhetschef
Riktlinjer vid utredning av bakre /panuveiter
Dokumenttyp:
Riktlinjer för utredning
Sinnescentrum
Sökord
Uveit, panuveit, utredning
Giltig fr o m:
2012-12-01
Ögonkliniken US Linköping
Medarbetare vid Ögonkliniken US - LiM
Giltigt t o m:
2014-11-30
Framtagen av:
Beatrice B Peebo, överläkare
Fransceso Mirabelli, överläkare
Godkänd av:
Diarienummer:
Sven Jarkman, verksamhetschef
SC-2012-00370
Behandling:
Betraktas som neuroborrelios.
Ex: amoxicyllin per os 500 mg x 3 x 3veckor; doxicyllin (100 mg x 2 x 3 veckor), penicillin i.v.
höga doser eller ceftriaxon 2g/die x 2-4 veckor.
Steroider för uveiten.
Prognos: varierande.
8) ÖGONMANIFESTATIONER VID HIV
Bakgrund: Fler än 40 miljoner människor i världen är smittade av HIV, ca 70-80 % drabbas av
en ögonkomplikation. Antalet CD4+ T-celler styr huvudsakligen hur känslig individen är för
olika HIV komplikationer. CD4+ T-celler < 500 celler/mm3 är associerat med Kaposis sarkom,
lymfom och tuberkulos. < 250 celler/mm3 är associerat med pneumocystis och toxoplasmos. <
100 celler/mm3 ökar risk för retinal eller konjunktival mikrovaskulopati, CMV retinit, Zoster
retinit, Mycobacterium avium, cryptococcus, microsporidios, HIV encefalopati och progressiv
multifokal leukoencefalopati.
Manifestationer från adnexa:
- Zoster oftalmicus
- Kaposis sarkom
- Molluscum contagiosum
- Konjunktival mikroangiopati
Manifestationer från främre segmentet ( > 50 %)
- Keratokonjunktivitis sicca (20 %)
- Keratit – vanlig etiologi: herpesvirusgruppen, svamp, microsporodium
- Irit – ofta orsakad av virus, infektion
Manifestationer från bakre segmentet (> 50 %)
- HIV retinopati (se nedan)
- CMV (se särskild beskrivning)
- IRU - Immune recovery uveitis (se nedan)
- ARN (se särskild beskrivning)
- PORN - progressive outer retinal necrosis (se nedan)
- Syfilis (se särskild beskrivning)
- Tuberkulos (se särskild beskrivning)
- Pneumocystis carinii retinit
- Cryptococcal retinit
Version
1
Utfärdad 2012-12-01
Beatrice B Peebo, överläkare
Godkänd 2012-12-01
Francesco Mirabelli, överläkare Sven Jarkman, verksamhetschef
Riktlinjer vid utredning av bakre /panuveiter
Dokumenttyp:
Riktlinjer för utredning
Sinnescentrum
Sökord
Uveit, panuveit, utredning
Giltig fr o m:
2012-12-01
Ögonkliniken US Linköping
Medarbetare vid Ögonkliniken US - LiM
Giltigt t o m:
2014-11-30
Framtagen av:
Beatrice B Peebo, överläkare
Fransceso Mirabelli, överläkare
Godkänd av:
Diarienummer:
Sven Jarkman, verksamhetschef
SC-2012-00370
HIV retinopati:
Drabbar 50-70 % av HIV patienter och leder till mjuka bomullsexudat i retina, beroende på en
mikrovaskulopati orsakad av hiv-viruset.
IRU (Immune Recovery Uveitis):
Uppstår då CD4+ T celler återhämtar sig snabbt och CMV finns kvar i kroppen. Immunologisk
reaktion mot CMV antigen uppstår och kan ge en kraftfull inflammation med retinit och
vaskulit. Behandlas med kombinerad anti-viral och anti-inflammatorisk terapi.
PORN (Progressive outer retinal necrosis):
Bara beskrivet hos HIV patienter. Snabbt progredierande, nekrotiserande retinopati som ses
efter VZV infektion. Debuterar unilateralt, och till skillnad från ARN mer centralt i retina med
mindre uttalad vitrit och vaskulit. Drabbar båda ögonen i 70%. Behandlas med Aciklovir,
Ganciklovir eller Foscarnet. Sannolikt orsakad av en immunologisk reaktion mot viruset. 70%
får amotio.
9) OKULÄR CANDIDA / CANDIDA ENDOFTALMIT
Version
1
Utfärdad 2012-12-01
Beatrice B Peebo, överläkare
Godkänd 2012-12-01
Francesco Mirabelli, överläkare Sven Jarkman, verksamhetschef
Riktlinjer vid utredning av bakre /panuveiter
Dokumenttyp:
Riktlinjer för utredning
Sinnescentrum
Sökord
Uveit, panuveit, utredning
Giltig fr o m:
2012-12-01
Ögonkliniken US Linköping
Medarbetare vid Ögonkliniken US - LiM
Giltigt t o m:
2014-11-30
Framtagen av:
Beatrice B Peebo, överläkare
Fransceso Mirabelli, överläkare
Godkänd av:
Diarienummer:
Sven Jarkman, verksamhetschef
SC-2012-00370
Etiologi/Patogenes: Candida Albicans. Metastatisk spridning från kateter, intravenös narkotika
(Obs! Missbruk), parenteral nutrition, kroniska lungsjukdomar, efter stora operationer (buk),
prematura barn, postpartum, diabetiker, immunosupprimerade. (Obs! Pat kan komma hemifrån,
utan pågående intensivvård)
Symtom: synnedsättning/dimsyn
Tecken: vita, bomullsliknande koroidala men även retinala infiltrat som engagerar glaskroppen,
endoftalmit, ofta inflammatoriska celler i pallisadformationer, vaskulit. 2/3 ÄR BILATERALA.
Diagnos/Utredning: Anamnes, Odling från: blod, urin, glaskropp, CSF.
Direktmikroskopi/PCR
Differentialdiagnos: Andra svampendoftalmiter (Aspergillus, Cryptococcus neoformans,
Coccidioides immitis); CMV.
Behandling: Diflukan (flukonazol) intravenöst eller oralt som har god penetration i ögat (400800 mg per os första dagen, därefter 200-400/dagligen i åtminstone 4 veckor); amfotericin B
intravenöst (dålig penetration i ögat) eller intravitrealt (5-10 mikrogram, ev högre doser men
risk för retinal toxicitet). En ny liposomal beredning av amfotericin B (AmBisome) har visat
mindre toxicitet i systemiskt bruk och orsakar sannolikt mindre toxicitet vid intravitreal
användning.
Vid resistens: Vorikonazol (Vfend) 6 mg/kg i.v. eller 800 mg p.os dag 1; sen 400 mg /dagligen i
3-3 veckor.
Vitrektomi vid uttalad vitrit/amotio
Behandlingen skall pågå tills odling är negativ, alternativt – om ingen positivitet på odlingen
fås – så länge man ser kliniska tecken på infektion.
10. BARTONELLA ”CAT SCRATCH DISEASE”
Version
1
Utfärdad 2012-12-01
Beatrice B Peebo, överläkare
Godkänd 2012-12-01
Francesco Mirabelli, överläkare Sven Jarkman, verksamhetschef
Riktlinjer vid utredning av bakre /panuveiter
Dokumenttyp:
Riktlinjer för utredning
Sinnescentrum
Sökord
Uveit, panuveit, utredning
Giltig fr o m:
2012-12-01
Ögonkliniken US Linköping
Medarbetare vid Ögonkliniken US - LiM
Giltigt t o m:
2014-11-30
Framtagen av:
Beatrice B Peebo, överläkare
Fransceso Mirabelli, överläkare
Godkänd av:
Diarienummer:
Sven Jarkman, verksamhetschef
SC-2012-00370
Etiologi: Bartonella Henselae, smitta från katter, andra djur.
Symtom: Erytematösa papler, influensasymtom, lymfkörtelsvullnad. Synnedsättning.
Tecken: Neuroretinit, retinochoroidit
Utredning/Diagnos: Serologi, PCR
Differentialdiagnos: Syfilis, Borrelia, Tb, Toxoplasma, Toxocara, Leptospiros, sarkoidos,
HSV, HZV, pseudotumor, AION, leukemi.
Behandling: Ingen säkert effektiv behandling. Doxycyklin, erytromycin, ciprofloxacin i
kombination med steroider (0,5 mg/kg dygn initialt, trappas ut enligt vårdprogram)
B) ICKE-INFEKTIÖSA UVEITER
1) SARKOIDOS
Etiologi/Patogenes: Multisystemisk, granulömatös sjd, okänd etiologi, diffus i hela världen,
mer i Skandinavien, England, USA och Afrika.
Vanligast hos 20-40 åringar, men kan debutera i vilken ålder som helst, båda kön.
Drabbar främst: lungorna, thorakala lymfkörtlar, hud, öga (25-75%).
Förekommer som akut (1/3), subakut (1/3) med utläkning, eller kronisk (1/3).
Version
1
Utfärdad 2012-12-01
Beatrice B Peebo, överläkare
Godkänd 2012-12-01
Francesco Mirabelli, överläkare Sven Jarkman, verksamhetschef
Riktlinjer vid utredning av bakre /panuveiter
Dokumenttyp:
Riktlinjer för utredning
Sinnescentrum
Sökord
Uveit, panuveit, utredning
Giltig fr o m:
2012-12-01
Ögonkliniken US Linköping
Medarbetare vid Ögonkliniken US - LiM
Giltigt t o m:
2014-11-30
Framtagen av:
Beatrice B Peebo, överläkare
Fransceso Mirabelli, överläkare
Godkänd av:
Diarienummer:
Sven Jarkman, verksamhetschef
SC-2012-00370
Symtom:
Värk, rodnad, fotofobi (akut irit), floaters och dimsyn (vitrit), synnedsättning (bakre uveit,
neuro-sarkoidos).
Systemiska symtom: andningsbesvär, facialispares, förstoring av parotid och lymfkörtlar,
erytema nodosum, fotledsartrit.
Fynd:
Barn: Irit (akut icke-granulomatös, senare granulomatös)
20-40 år: Intermediär uveit
>50 år: Multifokal chorioretinopati med ”punched-out” lesioner.
-
Orbita: granulom
Tårkörtel: svullnad
Sklera: granulomatös sklerit
Konjunktiva: noduli
Främre uvea (vanlig): akut icke-granulomatös eller kronisk granulomatös irit
Intermediär uveit
Glaskroppen: celler, ”myrägg” eller ”snöbollar”
Retina: periflebit, blödningar, ödem, ocklusioner, candle-wax exudat, proliferationer
Koroidea: granulom, depigmenterade, platta infiltrat, små utspridda runda lesioner,
CNV
N. opticus: papillödem, papill granulom, retrobulbära förändringar → neurosarkoidos!
Diagnos/Utredning:
ACE i serum, kammarvatten, liquor (låg specificitet, ofta negativ om sjd endast i ögat eller
neurosarkoidos).
Lysozym
Calcemi/calciuri
Röntgen lungor, CT thorax (HRCT), Scintigrafi (gallium, octreotid) huvud hals thorax för att
söka granulom och lymfoadenit. PET.
Men enda verkliga bekräftelse: PAD från noduli.
Differential diagnos: TBC, syfilis, sympatisk oftalmi, MS, borrelia, birdshot, lymfom, MFC,
VKH.
Behandling: svarar bra på kortisonbehandling: fulldos systemisk om synhotande
bakre/panuveit (papill/makula eller kärlpåverkan); möjligt även parabulbär behandling.
Topikala steroider och cykloplegi om främre retning.
Ca 1 månads behandling sen uttrappning om inflammationen är under kontroll.
Om längre behandlingstids behövs, tänk på steroid-sparande läkemedel (cyklosporin,
methotrexate).
Behandling av komplikationer: glaukom, CME, CNV, retinala neovaskularisationer.
Version
1
Utfärdad 2012-12-01
Beatrice B Peebo, överläkare
Godkänd 2012-12-01
Francesco Mirabelli, överläkare Sven Jarkman, verksamhetschef
Riktlinjer vid utredning av bakre /panuveiter
Dokumenttyp:
Riktlinjer för utredning
Sinnescentrum
Sökord
Uveit, panuveit, utredning
Giltig fr o m:
2012-12-01
Ögonkliniken US Linköping
Medarbetare vid Ögonkliniken US - LiM
Giltigt t o m:
2014-11-30
Framtagen av:
Beatrice B Peebo, överläkare
Fransceso Mirabelli, överläkare
Godkänd av:
Diarienummer:
Sven Jarkman, verksamhetschef
SC-2012-00370
Prognos: varierande.
BIRDSHOT KOROIDOPATI
Etiologi/Patogenes: Ovanlig korioretinit kopplad till HLA A29 (80 – 93 %).(De flesta personer
positiva för HLAA29 har inte birdshot) Även viss koppling till HLAB12 har noterats. Man har
sett tecken till retinal autoimmunitet. Drabbar vanligtvis kvinnor i 50-60 års ålder, men kan
även förekomma hos yngre män.
Symtom: Synnedsättning, floaters, nedsatt mörkerseende, ibland fotopsier.
Fynd: Kan finnas lätt retning i främre kammare, icke-granulomatös. Multipla recidiverande
runda vitaktiga-gula subretinala infiltrat i bakre polen och periferi. Ofta belägna nasalt om
papillen och utanför kärlbågarna. Senare: retinal vaskulit och vitrit. Inte sällan papill- och
makulaödem, med risk för optikusatrofi och CNV. Ibland initialt vitrit med vaskulit utan
retinala infiltrat, kan ta upp till 8 år för dessa att visa sig.
Utredning/Diagnostik: Kliniska fynd, HLAA29+. FA: Retinala lesioner ofta
hyperfluorescerande i senare bilder, ffa om aktiva. Läckage från synnerv och makula i vissa
fall. ICG: En utsådd (fler än i kliniken eller vid FA) av hyopfluorescerande fläckar i mittfas.
OCT: fotoreceptoratrofi kan noteras och i dessa områden, även atrofi av RPE
ERG/EOG: Patologiska
Version
1
Utfärdad 2012-12-01
Beatrice B Peebo, överläkare
Godkänd 2012-12-01
Francesco Mirabelli, överläkare Sven Jarkman, verksamhetschef
Riktlinjer vid utredning av bakre /panuveiter
Dokumenttyp:
Riktlinjer för utredning
Sinnescentrum
Sökord
Uveit, panuveit, utredning
Giltig fr o m:
2012-12-01
Ögonkliniken US Linköping
Medarbetare vid Ögonkliniken US - LiM
Giltigt t o m:
2014-11-30
Framtagen av:
Beatrice B Peebo, överläkare
Fransceso Mirabelli, överläkare
Godkänd av:
Diarienummer:
Sven Jarkman, verksamhetschef
SC-2012-00370
Differentialdiagnos: Sarkoidos, andra fläcksjukor, POHS
Behandling: Kräver ofta systemisk terapi, ett fåtal läker spontant. Steroider i initial högdos och
nedtrappning till högst 10 mg/dag. Inte alla svarar på steroider. Ofta krävs tillägg med
cyklosporin, börja med 2,5 mg/kg/d max 5 mg/kg/d. Eventuell annan immunospuppression.
Komplikationer: Optikusatrofi, retinal atrofi, kroniskt makulaödem.
3) APMPPE (Acute posterior multifocal placoid pigment epiteliopaty)
Etiologi/Patogenes: Etiologi okänd. RPE inflammation.
Unga vuxna < 30 år. Bilat men asymmetrisk. Viral hypotes.
Influenza liknande syndrom.
Symtom: Huvudvärk, synnedsättning, metamorfopsia, paracentrala skotom.
Fynd: krämiga vitgula lesioner i bakre polen och medelperiferi, ofta ca en papilldiameter i
storlek. Kan ha vaskulit, vitrit och främre retning.
Diagnostik: Klinisk bild tillsammans med typiskt FA-utseende. Utredning u.a.
Differentialdiagnostik: Voght Koyanagi Harada, MEWDS, Birdshot koridopati mm.
Behandling: Vanligtvis ingen behandling. Läker efter 3-8 veckor med pigmentepitel
förändringar. Om makulaengagemang och visuspåverkan, ev prednisolon 0,5 mg/kg i 3-5
dagar. Vid främre retning, sedvanlig topikal steroid-terapi.
Version
1
Utfärdad 2012-12-01
Beatrice B Peebo, överläkare
Godkänd 2012-12-01
Francesco Mirabelli, överläkare Sven Jarkman, verksamhetschef
Riktlinjer vid utredning av bakre /panuveiter
Dokumenttyp:
Riktlinjer för utredning
Sinnescentrum
Sökord
Uveit, panuveit, utredning
Giltig fr o m:
2012-12-01
Ögonkliniken US Linköping
Medarbetare vid Ögonkliniken US - LiM
Giltigt t o m:
2014-11-30
Framtagen av:
Beatrice B Peebo, överläkare
Fransceso Mirabelli, överläkare
Godkänd av:
Diarienummer:
Sven Jarkman, verksamhetschef
SC-2012-00370
Prognos: Vanligtvis godartat och självläkande, kan gå över i mer kronisk form.
4) MEWDS
(Multiple evanescent white dot syndrome)
Etiologi/Patogenes
Okänd. Postviral?
Ensidig, ofta unga kvinnor i ålder 20-40, Kvinnor : män 4:1
Symtom
Plötslig synnedsättning (ensidig 80 %), dimsyn, flimmer, skotom, förstoring av blinda fläcken.
Ofta prodromalt förkylnings liknande symtom.
Fynd
Peripapillärt ödem, många små vita lesioner i bakre polen och medelperiferi, ibland lätt
vaskulit, lätt vitrit, lätt främre retning, RPE granulering i fovea. Obs! Icke-korresponderande
lesioner på FA och ICG. Ofta fler (hypofluorescerande) lesioner vid ICG än vad som noteras
vid FA.
Diagnos/Utredning
Anamnes, fundus, FA, ICG, ev nedsatt EOG och ERG.
Differentialdiagnos: APMPPE, MFC, Sarkoidos mm
Behandling:
Ingen (tendens att läka själv och fläckarna försvinner).
Prognos: God
Version
1
Utfärdad 2012-12-01
Beatrice B Peebo, överläkare
Godkänd 2012-12-01
Francesco Mirabelli, överläkare Sven Jarkman, verksamhetschef
Riktlinjer vid utredning av bakre /panuveiter
Dokumenttyp:
Riktlinjer för utredning
Sinnescentrum
Sökord
Uveit, panuveit, utredning
Giltig fr o m:
2012-12-01
Ögonkliniken US Linköping
Medarbetare vid Ögonkliniken US - LiM
Giltigt t o m:
2014-11-30
Framtagen av:
Beatrice B Peebo, överläkare
Fransceso Mirabelli, överläkare
Godkänd av:
Diarienummer:
Sven Jarkman, verksamhetschef
SC-2012-00370
5) MFC (Multifocal choroiditis with vitritis)
Etiologi/Patogenes
Okänd. Teori om EBV infektion, annan virus (HSV).
Inflammation i koroidea och pigmentepitelet.
Unga pat (20-30 år), ofta lätt myopa. Debuterar ofta med ensidiga symtom, men 80 %
bilaterala)
Symtom
Plötslig synnedsättning, dimsyn, flimmer, skotom, förstoring av blinda fläcken. Ev.anamnes av
förkylningsliknande symtom.
Fynd
Koroidit med multipla infiltrat, peripapillära, makulära, och perifera. Ofta atrofiska och
pigmenterade. Papillödem. Progressiv/recidiverande, ofta vitrit och spillover i främre
kammare.
Möjlig subretinal fibros och risk för CNV.
Diagnos/Utredning:
Klinisk bild, FA: tidig blockering, sent läckage. ICG: Mitt-fas hypofluorescenser, fler i antalet
än vid FA.
Differentialdiagnos: POHS (ingen vitrit), Birdshot (HLAA29), MEWDS (ingen vitrit), PIC
(ingen vitrit), Sarkoidos, HSV.
Version
1
Utfärdad 2012-12-01
Beatrice B Peebo, överläkare
Godkänd 2012-12-01
Francesco Mirabelli, överläkare Sven Jarkman, verksamhetschef
Riktlinjer vid utredning av bakre /panuveiter
Dokumenttyp:
Riktlinjer för utredning
Sinnescentrum
Sökord
Uveit, panuveit, utredning
Giltig fr o m:
2012-12-01
Ögonkliniken US Linköping
Medarbetare vid Ögonkliniken US - LiM
Giltigt t o m:
2014-11-30
Framtagen av:
Beatrice B Peebo, överläkare
Fransceso Mirabelli, överläkare
Godkänd av:
Diarienummer:
Sven Jarkman, verksamhetschef
SC-2012-00370
Behandling:
Oenighet. Primärt steroider och om sviktande effekt eller långvarig inflammation, tillägg med
annan immunosuppression, t.ex. methotrexate, cyklosporin.
Vid CNV: anti-VEGF.
Prognos: Beroende på ev makulapåverkan.
6) PIC (posterior inner choriodopathy
Etiologi: Okänd. Kan finnas koppling med herpes och sarkoidos. Drabbar unga (15-55) myopa
kvinnor (K:M / 49:1) Ca 2/3 bilaterala vid diagnos.
Symtom: Synnedsättning, metamorfopsier, scotom.
Fynd: Beroende på stadium, små ljusgula korioretinala lesioner, äldre lesioner kan vara lite
pigmenterade. Ibland ses även större lesioner, dock aldrig vitrit/irit! Relativt stor risk för CNV
(ca 20 - 60 % av patienter)
Utredning/Diagnostik: Kliniska fynd. Spridda gul-vita lesioner, 100-300 µm. FA : lesioner
hyperfluorescerar tidigt med staining i sena bilder. ICG : lesioner hypofluorescerar, om CNV
läckage. ERG vanligtvis normalt.
Differentialdiagnostik: MFC (vitrit), POHS, Diffus subretinal fibros, alla ”fläcksjukor”.
Behandling: Aktiva lesioner skall steroidbehandlas, systemiskt eller lokalt. Vid inakiva
lesioner kan man förorda exspektans, dock noggrann uppföljning (angiografi) avseende
utveckling av CNV. Vid CNV; steroider och anti-VEGF behandling har visat god effekt.
Komplikationer: Synhotande tillstånd. Ärrbildningar. Subretinal fibros kan ge grav
synnedsättning.
Version
1
Utfärdad 2012-12-01
Beatrice B Peebo, överläkare
Godkänd 2012-12-01
Francesco Mirabelli, överläkare Sven Jarkman, verksamhetschef
Riktlinjer vid utredning av bakre /panuveiter
Dokumenttyp:
Riktlinjer för utredning
Sinnescentrum
Sökord
Uveit, panuveit, utredning
Giltig fr o m:
2012-12-01
Ögonkliniken US Linköping
Medarbetare vid Ögonkliniken US - LiM
Giltigt t o m:
2014-11-30
Framtagen av:
Beatrice B Peebo, överläkare
Fransceso Mirabelli, överläkare
Godkänd av:
Diarienummer:
Sven Jarkman, verksamhetschef
SC-2012-00370
7) SERPIGINÖS KOROIDIT
Etiologi/patogenes: okända; autoimmun sjukdom. En del har TB som etiologi (serpiginouslike eller ampiginous). 30-50 år. Bilat men asymmetrisk.
Progressiv förlust av RPE och koriokapillaris.
Lång duration med möjlighet till progress efter många år.
Symtom: Synnedsättning och synfältsbortfall om de centrala områdena är drabbade. Kan länge
vara asymtomatisk.
Fynd: Serpiginösa inflammatoriska koroidala lesioner som börjar vid papillen och sprider sig
perifert; omvandlas så småningom till fullständig atrofi.
Utredning / Diagnos: Klinisk diagnos, utesluta TB.
Differential diagnos: Fläcksjukor, TBC mm
Behandling:
OBS: innan behandlingen inleds skall TBC uteslutas.
Ingen beprövad behandling, men vanligtvis vid akuta skedet höga doser steroider +
immunosuppression; beskriven och använd är trippel terapin
(steroider+cyklosporin+azathioprin), eller nyare läkemedel som mychofenolate mofetil
(Cellcept), anti TNF alfa (infliximab, adalimumab och andra, som ges i.v. var 2-4 vecka, ta
hjälp av reumatologen).
Version
1
Utfärdad 2012-12-01
Beatrice B Peebo, överläkare
Godkänd 2012-12-01
Francesco Mirabelli, överläkare Sven Jarkman, verksamhetschef
Riktlinjer vid utredning av bakre /panuveiter
Dokumenttyp:
Riktlinjer för utredning
Sinnescentrum
Sökord
Uveit, panuveit, utredning
Giltig fr o m:
2012-12-01
Ögonkliniken US Linköping
Medarbetare vid Ögonkliniken US - LiM
Giltigt t o m:
2014-11-30
Framtagen av:
Beatrice B Peebo, överläkare
Fransceso Mirabelli, överläkare
Godkänd av:
Diarienummer:
Sven Jarkman, verksamhetschef
SC-2012-00370
Prognos: dålig eftersom det kan reaktiveras och progrediera tills makula skadas.
8) POHS (presumed ocular histoplasmosis syndrome)
Etiologi endast förmodad diagnos, ovanlig.
I USA-->Histoplasma capsulatum, förekommer med pulmonella och cerebrala lesioner.
I Europa endast ögat. I Sverige förväxlas ofta med sarkoidos eller herpes.
Bilat, unga vuxna (20-40 år).
Symptom: Synnedsättning eller asymtomatisk.
Fynd:
Punched-out koroidala lesioner (små depigmenterade lesioner), peripapillärt RPE förändringar,
ingen främre retning, ingen vitrit, Hög risk för CNV. 60% bilaterala.
Utredning / Diagnos FA+ICG för neovaskularisationer.
Differential diagnos: Fläcksjukor
Behandling: eventuell steroidbehandling.
Om CNV: antiVEGF, PDT behandling, ev. kombination med steroider.
Prognos beroende på makulaengagemang, god om lesioner väl extrafoveolärt.
Version
1
Utfärdad 2012-12-01
Beatrice B Peebo, överläkare
Godkänd 2012-12-01
Francesco Mirabelli, överläkare Sven Jarkman, verksamhetschef
Riktlinjer vid utredning av bakre /panuveiter
Dokumenttyp:
Riktlinjer för utredning
Sinnescentrum
Sökord
Uveit, panuveit, utredning
Giltig fr o m:
2012-12-01
Ögonkliniken US Linköping
Medarbetare vid Ögonkliniken US - LiM
Giltigt t o m:
2014-11-30
Framtagen av:
Beatrice B Peebo, överläkare
Fransceso Mirabelli, överläkare
Godkänd av:
Diarienummer:
Sven Jarkman, verksamhetschef
SC-2012-00370
9) BEHCET
Etiologi/Patogenes:
Multisystemisk autoimmun ocklusiv vaskulit.
Etiologi okänd.
Genetisk predisposition (HLAB51 vanligare hos medelhavspopulationer).
Hög incidens i Asien, Nordafrika, Medelhavseuropa, högst i Japan och Turkiet.
Oftare unga män (15-25 år).
Oftast akut eller hyperakut, och recidiverande.
Symtom:
Värk, rodnad, fotofobi, synnedsättning., dimsyn.
Fynd: Iridocyklit med hypopyon, chorioretinit, retinal vaskulit som drabbar både vener och
artärer och som kan vara akut/kronisk och leda till skleros. Blödningar, retinala infiltrat, retinalt
ödem, papillhyperemi. Kan kompliceras vid tidiga skedet med neovaskulärt glaukom. Till slut:
opticusatrofi, avstängda kärl, glios.
Diagnos/utredning:
Klinisk diagnos (HLAB51+ ger starkare misstanke, men sällan hos skandinaver).
Version
1
Utfärdad 2012-12-01
Beatrice B Peebo, överläkare
Godkänd 2012-12-01
Francesco Mirabelli, överläkare Sven Jarkman, verksamhetschef
Riktlinjer vid utredning av bakre /panuveiter
Dokumenttyp:
Riktlinjer för utredning
Sinnescentrum
Sökord
Uveit, panuveit, utredning
Giltig fr o m:
2012-12-01
Ögonkliniken US Linköping
Medarbetare vid Ögonkliniken US - LiM
Giltigt t o m:
2014-11-30
Framtagen av:
Beatrice B Peebo, överläkare
Fransceso Mirabelli, överläkare
Godkänd av:
Diarienummer:
Sven Jarkman, verksamhetschef
SC-2012-00370
Diagnoskriterierna från ”International Study Group for Behçet’s disease” är

återkommande sår i munnen som ska ha setts av läkare och har återkommit minst 3
gånger under ett år
plus minst två av följande symtom




ögoninflammationer
positivt patergitest
återkommande sår på könsorganen
varfyllda utslag eller knölros
Viktigt att utesluta andra möjliga etiologier.
Differential diagnos: Sarkoidos, HLA-B27 uveit, SLE och andra kollagenopatier, ARN,
Wegener, Syfilis.
Behandling:
Högdos steroider (systemiska) i början samt därefter låga doser tillsammans med en adekvat
immunosuppression (methotrexate, azathioprin, cyklosporin, interferon-alfa2a, anti TNF-alfa)
doserna beror på kliniska svaret. Behandlas i samråd med reumatolog.
Prognos: Dålig. 20% blinda trots behandling.
Version
1
Utfärdad 2012-12-01
Beatrice B Peebo, överläkare
Godkänd 2012-12-01
Francesco Mirabelli, överläkare Sven Jarkman, verksamhetschef
Riktlinjer vid utredning av bakre /panuveiter
Dokumenttyp:
Riktlinjer för utredning
Sinnescentrum
Sökord
Uveit, panuveit, utredning
Giltig fr o m:
2012-12-01
Ögonkliniken US Linköping
Medarbetare vid Ögonkliniken US - LiM
Giltigt t o m:
2014-11-30
Framtagen av:
Beatrice B Peebo, överläkare
Fransceso Mirabelli, överläkare
Godkänd av:
Diarienummer:
Sven Jarkman, verksamhetschef
SC-2012-00370
10) VOGT KONAYAGI HARADA (VKH)
Etiologi/Patogenes
Systemiskt syndrom, sannolikt autoimmun reaktion mot melanocyter.
Mer frekvent hos asiater, hispanoamerikaner osv.
Symtom: Ofta i början influenza syndrom, därefter utvecklas de andra symtomen.
Skall innehålla ett symtom/tecken av åtminstone 3 grupper:
 Panuveit (bilateral, granulomatös)
 CNS (meningism, huvudvärk, pleocytos i liquor)
 Öra (hörselnedsättning, tinnitus)
 Hud (vitiligo, alopecia, polios (vita ögonfransar)).
Version
1
Utfärdad 2012-12-01
Beatrice B Peebo, överläkare
Godkänd 2012-12-01
Francesco Mirabelli, överläkare Sven Jarkman, verksamhetschef
Riktlinjer vid utredning av bakre /panuveiter
Dokumenttyp:
Riktlinjer för utredning
Sinnescentrum
Sökord
Uveit, panuveit, utredning
Giltig fr o m:
2012-12-01
Ögonkliniken US Linköping
Medarbetare vid Ögonkliniken US - LiM
Giltigt t o m:
2014-11-30
Framtagen av:
Beatrice B Peebo, överläkare
Fransceso Mirabelli, överläkare
Godkänd av:
Diarienummer:
Sven Jarkman, verksamhetschef
SC-2012-00370
Fynd: Uveit: första gång ev. icke granulömatös irit, vid recidiv granulomatös iridocyklit, plus
bakre uveit: diffus koroidal infiltration, multifokal serös retinalavlossning med papillödem:”
salmon pink disc”, amotio. RPE atrofi (sunset glow fundus), pigmentförändringar, Dalen-Fuchs
noduler, polios och vitiligo.
Komplikationer: katarakt, glaukom, CNV, opticusatrofi.
Diagnos/Utredning: Klinisk bild (se ovan). FA/ICG: Multifokal läckage från choriodea, ej
retina. LP: Pleocytos.
Differential diagnos: Sympatisk oftalmi (anamnes), APMPPE, andra granulomatösa uveiter
(syfilis, sarkoidos, TBC).
Behandling:
Är känslig för kortison och är ofta steroidberoende. Högdos kortison under akuta fasen (ev
500-700 mg/dagligen metylprednisolon i 3 dagar). Kombinera från början med steroidsparande (cyklosporin, methotrexat, azathioprine).
Prognos
Kan recidivera. 20% blinda.
Version
1
Utfärdad 2012-12-01
Beatrice B Peebo, överläkare
Godkänd 2012-12-01
Francesco Mirabelli, överläkare Sven Jarkman, verksamhetschef
Riktlinjer vid utredning av bakre /panuveiter
Dokumenttyp:
Riktlinjer för utredning
Sinnescentrum
Sökord
Uveit, panuveit, utredning
Giltig fr o m:
2012-12-01
Ögonkliniken US Linköping
Medarbetare vid Ögonkliniken US - LiM
Giltigt t o m:
2014-11-30
Framtagen av:
Beatrice B Peebo, överläkare
Fransceso Mirabelli, överläkare
Godkänd av:
Diarienummer:
Sven Jarkman, verksamhetschef
SC-2012-00370
11) SYMPATISK OFTALMI (SO)
Etiologi/Patogenes
Okulär autoimmun reaktion efter trauma som har exponerat koroidea. Drabbar det friska ögat
efter varierande tid (6 månader – flera år!). Nu mycket mer sällsynt.
Symtom
Värk, fotofobi, synnedsättning, rodnad.
Fynd
Alla inflammatoriska tillstånd i ett öga efter ett trauma i det andra ögat. Uttalad granulomatös
iridocyklit med feta precipitat, små depigmenterade noduler i RPE (Dalen-Fuchs noduler), men
alla möjliga uveittecken av varierande grad kan finnas. Tecken på trauma/kirurgi i andra ögat.
Kan även utvecklas efter enukleation av det skadade ögat.
Version
1
Utfärdad 2012-12-01
Beatrice B Peebo, överläkare
Godkänd 2012-12-01
Francesco Mirabelli, överläkare Sven Jarkman, verksamhetschef
Riktlinjer vid utredning av bakre /panuveiter
Dokumenttyp:
Riktlinjer för utredning
Sinnescentrum
Sökord
Uveit, panuveit, utredning
Giltig fr o m:
2012-12-01
Ögonkliniken US Linköping
Medarbetare vid Ögonkliniken US - LiM
Giltigt t o m:
2014-11-30
Framtagen av:
Beatrice B Peebo, överläkare
Fransceso Mirabelli, överläkare
Godkänd av:
Diarienummer:
Sven Jarkman, verksamhetschef
SC-2012-00370
Diagnos/Utredning:
Klinisk bild av en uveit; kräver okulär trauma eller kirurgi i anamnesen.
Differential diagnos: VKH, fakoanafylaktisk reaktion, sarkoidos, syfilis.
Behandling: Enukleation av det traumatiserade öga. Steroid plus immunosuppressiv
behandling.
Prognos: Dålig.
12)AZOOR (Acute Zonal Occult Outer Retinopathy)
Tillstånd som överlappar flera diagnoser såsom: MEWDS, PIC, MFC, APMPPE
Etiologi: Okänd. Ca 30% känd immunologisk sjukdom. Förmodad virusinfektion.
Version
1
Utfärdad 2012-12-01
Beatrice B Peebo, överläkare
Godkänd 2012-12-01
Francesco Mirabelli, överläkare Sven Jarkman, verksamhetschef
Riktlinjer vid utredning av bakre /panuveiter
Dokumenttyp:
Riktlinjer för utredning
Sinnescentrum
Sökord
Uveit, panuveit, utredning
Giltig fr o m:
2012-12-01
Ögonkliniken US Linköping
Medarbetare vid Ögonkliniken US - LiM
Giltigt t o m:
2014-11-30
Framtagen av:
Beatrice B Peebo, överläkare
Fransceso Mirabelli, överläkare
Godkänd av:
Diarienummer:
Sven Jarkman, verksamhetschef
SC-2012-00370
Symtom: Fotopsier, synnedsättning, synfältsdefekt
Fynd: Pigmentepitelförändring med depigmentering (områden med synfältsdefekter).
Förtunnade/inskidade blodkärl. Mild vitrit. Ibland makulaödem.
Utredning: Synfält, ERG (sänkta svar), FA : akut fas – fördröjd fyllnadsfas. Sen fas – diffus
hyperfluorescens, RPE-atrofi.
Differentialdiagnos: Optikusneurit, intrakraniell tumör, CAR
Behandling: Observation. Eventuellt steroider, immunosuppression, anti-virala.
DIFFERENTIAL DIAGNOS TILL INFEKTIÖSA UVEITER:
MASKERAD SYNDROM:
1) LYMFOM:
Misstänka om första retning hos pat > 60-års åldern, uttalad vitrit men relativt bra visus.
Symtom: Floaters, dimsyn, rött öga, eller fotofobi
Fynd: Lätt främre retning, vitrit med cell infiltration i slöjor, multipla stora vitgula infiltrat
under RPE/ i koroidea.
Diagnos/Utredning: Vitreal biopsi för cytologi, ev retinokoroidal biopsi. CNS: CT/MR, CSF:
cytologi.
Version
1
Utfärdad 2012-12-01
Beatrice B Peebo, överläkare
Godkänd 2012-12-01
Francesco Mirabelli, överläkare Sven Jarkman, verksamhetschef
Riktlinjer vid utredning av bakre /panuveiter
Dokumenttyp:
Riktlinjer för utredning
Sinnescentrum
Sökord
Uveit, panuveit, utredning
Giltig fr o m:
2012-12-01
Ögonkliniken US Linköping
Medarbetare vid Ögonkliniken US - LiM
Giltigt t o m:
2014-11-30
Framtagen av:
Beatrice B Peebo, överläkare
Fransceso Mirabelli, överläkare
Godkänd av:
Diarienummer:
Sven Jarkman, verksamhetschef
SC-2012-00370
Behandling: Strålning och kemoterapi (hematologen).
- Andra neoplasier
Leukemi: infiltration i näthinnan, iris och synnerven. Serös avlossning, Roths spots, retinala
blödningar.
Amelanotic melanoma: intraokulär ljus mass, diagnostiseras med ultraljud och FA.
Metastaser: från lungor och bröst,
2) OCULAR ISCHEMIC SYNDROME
Etiologi/Patogenes: Grav kronisk arteriell hypoperfusion.
Symtom: Synnedsättning, antingen successiv över veckor-år, eller akut; värk i 40% av fallen.
Fynd: Främre segment: Iris neovaskularisation, eventuellt kornealödem om högt IOP, irit med
få celler, precipitat, vid sent skede katarakt.
Fundoskopi: förtunnade artärer, dilaterade vener (men ej krokiga), retinala blödningar och
mikroaneurysmer, retinala proliferationer, ”cherry red spot” i makula, mjuka exudat, pulsering
av retinala artärer.
Diagnos/Utredning: FA (långsam oregelbunden fyllning, längre arterovenös fas > 11 sec);
ERG (nedsatt a + b våg, medan i CRAO a-vågen är besparad); color doppler av retrobulbär
cirkulation samt halskärl.
Differentialdiagnos: RVO, CRAO, DR, A-AION, främre uveiter.
Behandling: Karotis endarterektomi
Prognos: Dålig.
Version
1
Utfärdad 2012-12-01
Beatrice B Peebo, överläkare
Godkänd 2012-12-01
Francesco Mirabelli, överläkare Sven Jarkman, verksamhetschef
Riktlinjer vid utredning av bakre /panuveiter
Dokumenttyp:
Riktlinjer för utredning
Sinnescentrum
Sökord
Uveit, panuveit, utredning
Giltig fr o m:
2012-12-01
Ögonkliniken US Linköping
Medarbetare vid Ögonkliniken US - LiM
Giltigt t o m:
2014-11-30
Framtagen av:
Beatrice B Peebo, överläkare
Fransceso Mirabelli, överläkare
Godkänd av:
Diarienummer:
Sven Jarkman, verksamhetschef
SC-2012-00370
RETINALA VASKULITER
Etiologi: Inflammation i retinas blodkärl orsakad av lokal eller systemisk sjukdom. De
vanligaste systemiska orsakerna är Behcet, sarkoidos och multipel scleros. Man har också sett
samband med Wegeners granulomatos, SLE, PAN och andra autoimmuna tillstånd. Infektiösa
orsaker kan vara toxoplasmos, syfilis, tuberkulos, virus (herpes, CMV) och toxocara. Ibland
kan man se frosted branch angiitis sekundärt till maligniteter. Rena okulär orsaker kan vara
Eales disease, pars planit och birdshots koridopati.
Symtom: Synnedsättning, floaters, skotom, metamorfopsier (makulaengagemang).
Fynd: Eventuellt främre retning, ofta vitrit av olika grad. Spridda blödningar i fundus och
inskidade blodkärl. Exudat, såväl hårda som mjuka. Avsmalnade kärl med kaliberväxlingar och
ibland nybildade blodkärl. Vanligare med vaskulit på vensida jmf med artärsida. (se nedan).
Ofta papill- och makulaödem.
Venös vaskulit
MS
Sarkoidos
Toxoplasmos
Pars Planit
Behcet
Många posteriora uveiter
Arterit (ofta + venös vaskulit)
SLE
PAN
TB
ARN
Behcet
CMV
Utredning/diagnostik: Relativt ovanligt med systemiskt engagemang, men måste ALLTID
uteslutas. Vid behov, ta hjälp av invärtesmedicinkollega/reumatolog. Blodstatus, lungröntgen,
vaskulitprover, njurfunktion, inflammationsparametrar, HLAB51 (Behcet) mm. Tänk på
infektiösa tillstånd – ARN, CMV, Toxoplasmos, Syfilis, Tuberkulos.
Version
1
Utfärdad 2012-12-01
Beatrice B Peebo, överläkare
Godkänd 2012-12-01
Francesco Mirabelli, överläkare Sven Jarkman, verksamhetschef
Riktlinjer vid utredning av bakre /panuveiter
Dokumenttyp:
Riktlinjer för utredning
Sinnescentrum
Sökord
Uveit, panuveit, utredning
Giltig fr o m:
2012-12-01
Ögonkliniken US Linköping
Medarbetare vid Ögonkliniken US - LiM
Giltigt t o m:
2014-11-30
Framtagen av:
Beatrice B Peebo, överläkare
Fransceso Mirabelli, överläkare
Godkänd av:
Diarienummer:
Sven Jarkman, verksamhetschef
SC-2012-00370
FA/ICG för att definiera utbredning av vaskulit, ev ischemi och choroidalt engagemang som
kan tala för choroidit.
Behandling: Beroende på grad av vaskulit, i lindriga fall exspektans, annars ofta lokala eller
systemiska steroider och vid behov kompletterande immunosuppression. Vid svåra vaskuliter
(Wegeners granulomatos mm) kan cyklofosfamid rekommenderas (i samråd med reumatolog),
annars även azatioprin, methotrexate, cyklosporin t.ex. Ev kärlnybildning kan vara
inflammatorisk eller ischemisk, FA hjälper vid diagnostik. Vid behov, om ischemisk
neovaskularisation, kan scatterfotokoagulation vara nödvändig. Vitrektomi vid persisterande
glaskroppsblödning.
Komplikationer: Ischemi med neovaskularisation, blödningar, makulaskador av ischemi,
kroniskt makulaödem, optikusatrofi.
Version
1
Utfärdad 2012-12-01
Beatrice B Peebo, överläkare
Godkänd 2012-12-01
Francesco Mirabelli, överläkare Sven Jarkman, verksamhetschef
Riktlinjer vid utredning av bakre /panuveiter
Dokumenttyp:
Riktlinjer för utredning
Sinnescentrum
Sökord
Uveit, panuveit, utredning
Giltig fr o m:
2012-12-01
Ögonkliniken US Linköping
Medarbetare vid Ögonkliniken US - LiM
Giltigt t o m:
2014-11-30
Framtagen av:
Beatrice B Peebo, överläkare
Fransceso Mirabelli, överläkare
Godkänd av:
Diarienummer:
Sven Jarkman, verksamhetschef
SC-2012-00370
Referenser:
Böcker:
Kanski “Ophthalmology”
Nussenblatt et al. “Uveitis: Fundamentals and clinical practice”
Secchi A, Pivetti Pezzi P “Uveiti”
Yanoff M, Duker JS “Ophthalmology” – section 10 “Uveitis”
“The Wills Eye Manual”
Artiklar:
SUN; “Standardization of Uveitis Nomenclature for Reporting Clinical Data. Results of the
First International Workshop”. Am J Ophthalmol 2005;140:509–516.
Amer R, Lois N.: “Major Review: Punctate Inner Choroidopathy” Survey Ohthalmology 2011
jan feb vol 56, nr 1, 36-53
Lim WK, Buggage R, Nussenblatt R ”Serpiginous Coroiditis” Major review, Survey 2005 mayjune, vol 50, nr 2,
Herbort CP, Rao NA, Mochizuki M. “International criteria for the diagnosis of ocular
sarcoidosis: results of the first International Workshop On Ocular Sarcoidosis (IWOS)”. Ocul
Immunol Inflamm 2009 May-Jun; 17(3):160-9.
Cannon J, Fiscella R et al. “Comparative Toxicity and Concentrations of Intravitreal
Amphotericin B Formulations in a Rabbit Model”. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2003;44:2112–
2117)
Gupta V, Gupta A, Rao N. “Intraocular Tuberculosis—An Update”. Survey Of Ophthalmology
2007 (nov-dec, Vol. 52, Nr 6)
Evereklioglu C. “Current Concepts in the Etiology and Treatment of Behcet Disease”
Survey Of Ophthalmology 2005 (Jul-Aug, Vol 50, Nr 4)
Japa A, Cheeb S-P. “Immunosuppressive therapy for ocular diseases”. Current Opinion in
Ophthalmology 2008, 19:535–540
Version
1
Utfärdad 2012-12-01
Beatrice B Peebo, överläkare
Godkänd 2012-12-01
Francesco Mirabelli, överläkare Sven Jarkman, verksamhetschef
Riktlinjer vid utredning av bakre /panuveiter
Dokumenttyp:
Riktlinjer för utredning
Sinnescentrum
Sökord
Uveit, panuveit, utredning
Giltig fr o m:
2012-12-01
Ögonkliniken US Linköping
Medarbetare vid Ögonkliniken US - LiM
Giltigt t o m:
2014-11-30
Framtagen av:
Beatrice B Peebo, överläkare
Fransceso Mirabelli, överläkare
Godkänd av:
Diarienummer:
Sven Jarkman, verksamhetschef
SC-2012-00370
Montan P. ”State of the Art: Endoftalmit”. Sveriges ögonläkarföreningens hemsida:
www.swedeye.org
Okada A. “Immunomodulatory Therapy for Ocular Inflammatory Disease: A Basic Manual and
Review of the Literature”. Ocular Immunology and Inflammation, 13:335–351, 2005
Michalova K, Lim L. “Biologic Agents in the Management of Inflammatory Eye Diseases”
Current Allergy and Asthma Reports 2008, 8: 339 – 347
Monnet D, Brezin AP. “Birdshot chorioretinopathy”. Current Opinion in Ophthalmology 2006,
17:545–550
Hooper C, McCluskey P. “Intraocular Infl ammation: Its Causes and Investigations”
Current Allergy and Asthma Reports 2008, 8: 331 – 338
Perez V, Chavala SH, Ahmed M et al. “Ocular Manifestations and Concepts of Systemic
Vasculitides”. Surv Ophthalmol 49:399–418, 2004
Web sidor:
- E-medicine
- Medscape.com
Version
1
Utfärdad 2012-12-01
Beatrice B Peebo, överläkare
Godkänd 2012-12-01
Francesco Mirabelli, överläkare Sven Jarkman, verksamhetschef