Parkinsons sjukdom

en liten fak tabok om
Parkinsons
sjukdom
symtom, diagnostik och behandling
Bo Johnels Miriam Carlsson
En liten faktabok om Parkinsons sjukdom
Symtom, diagnostik och behandling
Bo Johnels, neurolog med mångårig erfarenhet kring
Parkinsons sjukdom, har varit verksam på neurologkliniken
på Sahlgrenska Universitetssjukhuset i Göteborg.
Miriam Carlsson, parkinsonsjuksköterska på neurologoch geriatriska kliniken på Länssjukhusets Ryhov i Jönköping.
för ParkinsonFörbundet, november 2007
ISBN 91-975387-1-x
Innehåll
Vad är Parkinsons sjukdom?............................. 3
Vad händer i hjärnan?.................................................4
Hur vanligt är Parkinsons sjukdom?...........................6
Varför får man Parkinsons sjukdom?..........................6
Hur ställs diagnosen? Vilka undersökningar görs?..... 7
Vad är SPECT och PET?.............................................. 8
Vilka symtom kan uppstå?..........................................9
Sjukdomsutveckling........................................11
Vad är dosglapp?....................................................... 11
Hur kan jag känna igen dosglapp? .......................... 12
Vikten av att informera sin doktor........................... 12
Medicinsk behandling ....................................15
Läkemedel som innehåller levodopa........................ 16
Nedbrytningshämmare ............................................17
Dopaminagonister . ................................................. 18
Hur kan en läkemedelsbehandling se ut?.................20
Neurokirurgisk behandling ............................22
Icke-medicinsk behandling............................. 23
Sjukgymnastik.......................................................... 23
Arbetsterapi.............................................................24
Dietist....................................................................... 25
Om kosten................................................................ 26
Kurator..................................................................... 27
Logoped................................................................... 28
Parkinsonsjuksköterska och parkinsonteam............. 29
Egenvård - Vad kan man göra själv
för att förbättra vardagen? ...................................... 30
Forskning och framtid.................................... 31
1
2
Vad är Parkinsons
sjukdom?
Parkinsons sjukdom är kanske inte fullt ut vad vi i dagligt tal
menar med en sjukdom utan kanske snarare en samling tillstånd
som liknar varandra. Dessa tillstånd har det gemensamt att ett
antal symtom sakta smyger sig på hos den som drabbas. Huvud­
sakligen gäller det rörelseförmågan. Man får svårigheter att röra
sig normalt, allt går långsamt och trögt, darrningar i arm eller
ben kan förekomma och ibland smärtsamma muskelkramper.
Till en början uppträder dessa tre olika symtom vanligen inte
tillsammans eller samtidigt, men med tiden kan de komma att göra
det. Läkaren tänker då att han ser de tre “kardinalsymtomen”
(hypokinesi, rigiditet och tremor, dvs. hämmad rörelseförmåga,
stelhet och skakningar) och kan ställa diagnosen Parkinsons
sjukdom. Andra läkare säger att man drabbats av “parkinsonism”
och menar då att man under de första åren inte säkert kan skilja
mellan de olika sjukdomar som kan drabba dopaminsystemet.
Ibland tillkommer en smygande svårighet att koncentrera
sig samtidigt med de “motoriska” besvären. Man känner sig
trött och oföretagsam. Vi kallar dessa senare besvär för “kog­
nitiva”. Kognition betyder tänkande och här har vi svårigheter
som drabbar tänkandet, ibland kallade för “hjärntrötthet”. Man
kan också komma att bli allt mer ointresserad och sakna den
naturliga livsglädjen.
3
Parkinsons sjukdom drabbar väldigt olika. Det kan vara stora
skillnader mellan olika personer vad gäller vilka symtom som
domine­rar och graden av besvär. Av praktiska skäl håller man
ändå i praktiken oftast fast vid att kalla tillståndet för Parkin­
sons sjukdom.
Vad händer i hjärnan?
Parkinsons sjukdom är en långsamt tilltagande bristsjukdom.
Man förlorar allt fler av de nervceller i hjärnan som innehåller
signalsubstansen dopamin och får symtom på dopaminbrist.
Vad är då en signalsubstans? Man kan säga att det är en
kemisk budbärare som överför budskap från en nervcell till nästa
i de långa cellkedjor som bildar nervsystemet. Dopamin används
som signalsubstans på många ställen i kroppen för reglering av
skilda funktioner. Vid Parkinsons sjukdom förlorar man sakta
genom åren nervceller innehållande dopamin. Dessa nervceller
har sina cellkroppar i hjärnstammen strax under storhjärnan
och sträcker sina utlöpare (nerver) uppåt mot vardera hjärnhal­
Elektrisk överföring
Kemisk överföring
Nervända och synaps
Signalsubstans fungerar som en kemisk budbärare som överför
budskap från en nervcell till nästa i de långa cellkedjor som bildar
nervsystemet.
4
Frontallob
Ventralt
tegmentumområde
Striatum
Substantia nigra
Nervceller som innehåller dopamin har sina cellkroppar i hjärn­
stammen strax under storhjärnan och sträcker sina utlöpare
(nerver) uppåt mot vardera hjärnhalvans djupt liggande stora
öar av nervceller (basala ganglierna).
vans djupt liggande stora öar av nervceller (basala ganglierna).
Här utsöndrar cellerna sitt dopamin när elektriska impulser i
nerven når nervändan och tömmer ut den där upplagrade sig­
nalsubstansen. Dopaminet vandrar sedan över den synaptiska
klyftan och träffar känselspröt på nervceller i basala ganglierna
varvid dessa aktiveras. När så sker piggnar vi till och kan lättare
röra på oss. Kommer inget dopamin blir vi sittande stilla vare
sig vi vill eller inte. Blir dopaminbristen stor i andra delar av de
basala ganglierna så uppträder ytterligare fenomen. Ibland leder
det till att armar och ben börjar darra så snart man inte rör på
dem (tremor), ibland uppstår smärtsam muskelkramp (dystoni),
ibland blir den psykiska kraften och humöret lidande så att allt
blir tungt och motsträvigt.
Läkemedlen höjer dopaminhalten i hela kroppen. Nerv­cellerna
får då lättare att föra fram sitt budskap och rörelseförmågan
förbättras, darrningen och muskelkrampen försvinner. Vi kän­
5
ner oss piggare och tar lättare beslut. Våra dagliga göromål blir
lättare att utföra.
Blir mängden dopamin för hög i basala ganglierna så får vi
svårt att vara stilla. Musklerna börjar ofrivilligt spela och armar,
ben och bål rör sig oavbrutet. Ett tillstånd kallat överrörlighet,
liknande den så kallade danssjukan (chorea), har inträtt. Över­
rörligheten försvinner när dopaminhalten sjunker och antar mer
normala nivåer i hjärnan. Det är således viktigt att dopaminet i
kroppen hålls på en relativt konstant och lagom hög nivå. För lite
gör det svårt att röra sig, för mycket leder till ofrivilliga rörelser.
Parkinsons sjukdom är en dopaminbristsjukdom.
Hur vanligt är Parkinsons sjukdom?
Nyare forskning antyder att Parkinsons sjukdom kan vara något
vanligare hos män än kvinnor, de insjuknar också något tidigare.
Endast vuxna drabbas och de första tecknen på dopaminbrist
brukar oftast uppkomma vid 50–60 års ålder. Den kan dock börja
både tidigare och senare i livet. Man räknar med att sjukdomen
visar sig hos ungefär två personer av tusen. Det skulle alltså finnas
cirka 20 000 personer med Parkinsons sjukdom i Sverige och i
runda tal 12 miljoner över jordklotet. De olika människoraserna
och olika etniska grupper drabbas ungefär lika ofta. Sjukdomen
är inte känd hos djur även om man med kemiska medel kan
framkalla parkinsonliknande tillstånd hos dem.
Varför får man Parkinsons sjukdom?
I de flesta fall är mekanismen som framkallar det tilltagande
bortfallet av dopaminceller okänd. Det finns ärftliga former,
men dessa är troligen sällsynta.
6
Arvsmassan tycks dock spela en roll. Problemet ligger sannolikt
i det genetiska material som styr nybildning och överlevnad i
våra nervceller. Kanske är det slumpfaktorer som gör att vissa
människor får en liten defekt i dopamincellens arvsmassa, vilket
sedan leder till ökat cellbortfall i vuxen ålder. Halten av dopamin
i basala ganglierna sjunker då sakta och så småningom börjar
symtomen göra sig gällande. Handen darrar eller en egendomlig
värk uppstår i arm eller ben. Små rörelser blir svårare att utföra,
först vid enstaka tillfällen, senare mer regelbundet.
Hur ställs diagnosen?
Vilka undersökningar görs?
Eftersom symtomen kommer smygande och inte alltid syns
vid läkarundersökningen kan diagnosen vara svår att ställa
under de första åren av besvär. Parkinsons sjukdom är alltid
en sanno­likhetsdiagnos. Man talar om en möjlig eller en trolig
Parkinsons sjukdom.
Bästa indikatorn på om diagnosen är rätt är om besvären
försvinner vid behandling med läkemedelssubstansen levodopa.
Levodopa i tablettform finns i de tre läkemedlen Madopark,
Sinemet och Stalevo. Diagnosen kan bli bestyrkt av andra
undersökningar av vilka de flesta görs för att utesluta andra
sjukdomar med liknande symtom. Det kan till exempel gälla
undersökning av hjärnan med röntgen (datortomografi) eller med
magnetkamera eller lumbalpunktion (“ryggmärgsprov”).
7
Vad är SPECT och PET?
Vid undersökning med SPECT (Single Photon Emission Computed
Tomography) injiceras en liten mängd radioaktiv spårsubstans i
en armven. Spårämnet sätter sig fast på dopamincellernas nerv­
utskott. De utsänder en svag strålning och denna blir synlig
i en så kallad gammakamera. Man ser då ljusa fläckar inom
det kamerafält som kommer från hjärnan och kan uppskatta
mängden dopaminnerver i basala ganglierna.
Bilden visar en PET-undersökning utförd vid fyra olika tillfällen
under en tid av 46 månader. Markören på nervändarna i hjärnan
lyser upp i bilden. I takt med att nerverna minskar i antal bleknar
bilden. Det svagare upptaget är på bilden i höger hjärnhalva och
motsvarar en större dopaminbrist där. Detta leder till ökade
symtom från vänster kroppshalva för denna person.
8
PET (Positron Emissions Tomografi) är en liknande men mer
förfinad (och dyrbarare) teknik. PET-kameror finns endast vid
några universitet. Båda tekniker kan användas för att stärka
diagnosen Parkinsons sjukdom.
Vilka symtom kan uppstå?
Motoriska symtom
Hypokinesi: Parkinsons sjukdom påverkar framför allt rörelse­
förmågan. Flera funktioner i kroppen påverkas negativt. Det
största problemet orsakas av hypokinesi (“liten rörelse” eller
“rörelsehämning” på svenska). Trots att man har full kraft i
musklerna får man svårt att röra sig. Kroppens naturliga rörelser
“krymper”, blir mindre och långsammare. Dessa besvär brukar
börja i en hand eller fot. Armen slutar att svänga med när man
går, och stegen blir kortare. Typiskt är att man får svårare att
skriva. Skriften “krymper” och handen låter sig endast motvilligt
styras att forma bokstäverna. Fram- och tillbakarörelser, som
till exempel vid tandborstning, blir tröttsamma. Alla rörelser
blir jobbigare, kräver större mental ansträngning och allt går
långsammare.
Tremor: Ofta kommer det till en darrande eller skakande ofrivillig
rörelse i en hand eller i ett ben, som efter några år tenderar att
sprida sig till andra sidan. Ibland börjar det samtidigt i båda sidor
av kroppen. Darrningen är ofta irriterande men oftast minskar
eller försvinner den när man rör på sig. Kaffekoppen kan lyftas
till munnen utan spill. Skriften bär inte spår av darrhänthet.
9
Dystoni och rigiditet är två begrepp som båda beskriver en
oavsiktlig och ihållande muskelkramp. Man talar om dystoni
när krampen begränsas till någon eller några muskelgrupper,
t.ex. skuldrans muskler. Med rigiditet menar man vanligen en
mindre uttalad kramp som är spridd i flera muskelområden, ofta
i hela kroppen. Rigiditeten gör vanligen inte ont men åstadkom­
mer trötthet och en förändring av kroppsställningen med böjda
ben, armar och böjd rygg.
Icke-motoriska symtom – dolda handikapp
Kognitiva problem: De motoriska symtomen syns för envar. Ofta
uppkommer också ett antal mer “osynliga” problem. Somliga
av dessa har att göra med uppmärksamhet, uthållighet, psykisk
energi och förmågan att genomföra ett uttänkt program under
dagen. Man känner sig energifattig och utan förmåga att ta itu
med dagens arbete eller problem på ett bra sätt. Man brukar
kalla dessa för “kognitiva” problem (efter latinska “cogito”, jag
tänker). “Hjärntrötthet” och “asteno-emotionella” besvär är
närliggande termer.
Depression är vanligt vid Parkinsons sjukdom. Många gånger
karakteriseras den inte så mycket av nedstämdhet och tunga
tankar som av energifattigdom och brist på lust. Man blir sit­
tande utan att göra något, förlorar i spontanitet och tankarna
känns tröga. Stämningsläget är vanligen också beroende av
medicineringen. För lite medicin ger en känsla av nedstämdhet
och för mycket kan leda till en “uppskruvad”, överentusiastisk
och överaktiv (“hypoman”) personlighet.
Sexuell lust och förmåga kan vara sänkt vid Parkinsons sjuk­
dom och bli onaturligt ökad vid för höga läkemedelsdoser.
10
Sjukdomsutveckling
Parkinsons sjukdom är en progressiv sjukdom, det vill säga sym­
tomen ökar sakta med åren. Man tror att sjukdomssymtomen
ofta börjar många år innan man söker läkare för dem. En typisk
historia är om den engelske fotbollsidolen Ray Kennedy. När
hans problem med rörelseförmågan ledde till diagnos så gran­
skade man videoinspelningar från karriären. Tecken till begyn­
nande sjukdom kunde spåras tio år tillbaka i tiden. Vanligen
uppskattar man att begynnande symtom kan ha funnits i 3–4
år före diagnos. Sjukdomen utvecklas oftast mycket långsamt
över många år och försämras aldrig plötsligt. Det kan vara en
trygghet att veta. Man kan planera för framtiden och i viss mån
själv påverka förloppet.
Vad är dosglapp?
Dosglapp är en svensk term för det engelska begreppet ”wearingoff” som används för den försämring som kan uppträda period­
vis under dagen. För en stund tycks medicinen ha tappat sin
förmåga att dämpa besvären. Förklaringen är den att, liksom
en bil, blir man kraftlös om drivmedlet (här: dopamin) tar slut.
Tar man nu en ny dos medicin så kan det ta upp till en timme
innan effekten kommer. Perioden mellan stunder med god effekt
kallas dosglapp.
Till en början är dessa glapp vanligen lindriga och smyger
sig långsamt på. Man talar om symtomfluktuationer. Med
tiden kommer glappen allt oftare och snabbare insättande. Har
man haft sjukdomen i 5–10 år kan de komma mycket plötsligt.
11
Lika plötsligt återkommer rörligheten en stund efter en ny dos
medicin. Växlingarna i rörelseförmåga kan komma så plötsligt
att det liknar en “strömbrytareffekt” – problemet kallas då
“on-off-fenomenet”.
Dosglappen är ett av de stora problemen vid behandling av
Parkinsons sjukdom. De kräver oftast omläggning av medicin­
schemat för dagen, byte till andra mediciner, injektionsbehandling
eller neurokirurgisk behandling.
Hur kan jag känna igen dosglapp?
Det är naturligtvis enkelt att förstå att man kommit i ett dos­
glapp om det plötsligt blir svårt att gå eller att skakningarna
tilltar. Ofta ackompanjeras försämringen av rörligheten med
hjärntrötthet under stunden med dosglapp. Ibland uppträder
glappen endast som perioder av hjärntrötthet (bristande energi)
utan att rörligheten påverkas.
För att hjälpa patienter och vårdpersonal att identifiera tid
och svårighetsgrad av dosglappen har en grupp forskare under
ledning av doktor Mark Stacy konstruerat ett frågeformulär att
fyllas i av den parkinsonsjuke. Om man går igenom det ifyllda
formuläret med en medlem av behandlingsteamet har det visat
sig kunna påvisa dosglappen med stor säkerhet.
Vikten av att informera sin doktor
Det är viktigt att rapportera tecken till dosglapp (använd gärna
frågeformuläret) till läkare och teampersonal vid läkarbesöket.
Ofta har man som minst symtom och besvär vid tidpunkten för
läkarbesöket. Det händer därför ofta att läkaren inte förstår att
12
V I D PA R K I N S O N S S J U K D O M
F Ö L J U P P D I N M E D I C I N S E F F E KT
DATUM:
PARKINSONMEDICIN:
NAMN:
FÖDD:
TELEFON:
Fyll i och ta med dig det ifyllda formuläret när du träffar din läkare.
På baksidan kan du notera om det är något annat du vill diskutera.
Kryssa i den första kolumnen (upplever under dagen) för de symtom
som du upplever under en vanlig dag. I den andra kolumnen kryssar du
för om du upplever att symtomet försvinner eller lindras efter att du tagit
din parkinsonmedicin. Om du inte upplever någon lindring låter du det
vara tomt.
Upplever
under
dagen
Symtomet
lindras oftast
efter en
medicindos
Skakningar
q
q
Långsamma rörelser
q
q
Humörsvängningar
q
q
Stelhet
q
q
Smärta/värk
q
q
Minskad fingerfärdighet
q
q
Svårt att tänka klart
q
q
Ångest/oro/panikattacker
q
q
Muskelkramper
q
q
Symtom
Exempel på ett ifyllt formulär. Patienten upplever skakningar under dagen
och dessa lindras oftast efter en medicindos. Det tyder på dosglapp.
13
dosglappsproblem är under uppseglande. Problemen kan växa sig
starka med tiden om inget görs åt dem och leda till svårigheter i
arbete och det dagliga livet. Dosglappen är lättare att avhjälpa
tidigt än sent i förloppet, det är lättare att komma upp ur en
grund än ur en djup grop.
14
Medicinsk behandling
Om levodopa och dopamin: Levodopa är benämningen på den
verksamma substansen i läkemedlen Stalevo, Madopark och
Sinemet. Den kemiska benämningen är l-dopa (egentligen
l-dihydroxy-fenylalanin). Levodopa är naturens egen uppfinning,
den förekommer normalt rikligt i kroppen där den syntetiseras
med utgångspunkt från äggviteämnen som vi får med födan.
Levodopa omvandlas normalt i nervcellen (och på många
andra ställen) till dopamin. Dopamin är en enkel kemisk förening
som har egenskapen att kunna påverka känselkroppar (recep­
torer) – den är en s.k. signalsubstans. När en nervcells receptorer
påverkas så svarar denna cell med att skapa en elektrisk impuls
(aktionspotential), som sedan vandrar längs med nervcellens ut­
löpare (nerven). När den kommer fram till nervändan frisätts en
liten mängd signalsubstans, som vandrar över den s.k. synaptiska
klyftan (en tiotusendels millimeters väg) till nästa nervcell där
den fäster sig på en receptor. Denna andra nervcellen aktiveras
då och sänder i väg en impuls i sin nerv.
På detta sätt vandrar information från cell till cell i nervsys­
temet tills den slutligen kommer till ett annat organ, t.ex. en
muskel, som då aktiveras till att utveckla kraft och åstadkomma
rörelser.
Professor och nobelpristagare Arvid Carlsson var den som
insåg att nervceller i hjärnan talar med varandra med signalsub­
stanser. Vid den tiden trodde man på direkt överföring av elektriska
impulser mellan cellerna. Carlsson föreslog att Parkinsons sjukdom
beror på brist på dopamin i hjärnan. Han kunde sedan visa i en
enkel djurmodell (kanin behandlad med reserpin, vilket tömmer
15
ut dopaminet ur kroppen) att dopaminbrist ger orörlighet och
att tillförsel av levodopa upphävde dopaminbristen och återgav
rörligheten för en tid. En behandlingsprincip var född!
Blodkärl
Lagrat
dopamin
L-dopa
D1
Dopamincell
D2
D2
En liten mängd dopamin frisätts och vandrar över den s.k.
synaptiska klyftan till nästa nervcell. D1 och D2 är dopamin­
receptorer.
Läkemedel som innehåller levodopa
Läkemedlen Stalevo, Madopark och Sinemet innehåller alla levo­
dopa. För att förhindra att tillfört levodopa bryts ned till inaktiva
substanser redan i blodet så har man tillsatt en s.k. dekarboxy­
lashämmare i vardera läkemedlet. Levodopapreparatet blir då
effektivare och kan ges i lägre dos. Stalevo innehåller dessutom
ett ämne (entakapon) som ytterligare förhindrar nedbrytning
och ger läkemedlet en förlängd och förstärkt effekt.
Duodopa är en beredning av levodopa för infusion via
läkemedelspump direkt till tarmen via en liten “knapp” på magen.
Duodopa används vid svår sjukdom om tablettbehandling inte
längre ger tillfredsställande symtomfrihet under dagen.
16
Nedbrytningshämmare
(COMT-hämmare och MAO-B-hämmare)
Dessa läkemedel innehåller ämnen som förhindrar en för snabb
nedbrytning av levodopa och dopamin. De ger då förlängd och
ökad effekt av levodopa mot symtomen vid Parkinsons sjukdom.
De är naturliga komplement till Madopark och Sinemet.
COMT-hämmare (Comtess, Tasmar):
COMT är en förkortning av katekol-O-metyltransferas, ett så
kallat enzym i kroppen som bryter ned levodopa och dopamin.
I Stalevo har man “bakat in” en dos av COMT-hämmaren enta­
kapon. Man slipper då ta två tabletter för att få den förstärkta
effekten av tillsatsen. Entakapon finns också i en egen tablett
kallad Comtess. Denna ska alltid tas tillsammans med varje dos
av Madopark eller Sinemet för bästa effekt. En annan COMThämmare finns i läkemedlet Tasmar. Intag av Tasmar medför en
ökad risk för allvarliga biverkningar och får därför endast an­
vändas av den som av någon anledning inte kan ta Comtess.
MAO-B-hämmare (Eldepryl, Selegilin och Azilect):
MAO-B står för monoaminoxidas typ B. Monoaminoxidas är
ytterligare ett enzym som bryter ned levodopa och dopamin till
inaktiva ämnen. Genom att ge en substans som hämmar MAOB förlänger man verkningstiden hos levodopa. Dessa läkemedel
förstärker också effekten av levodopa (Madopark, Sinemet och
Stalevo). Eldepryl och Selegilin innehåller båda nedbrytnings­
hämmaren selegilin. Azilect är ett relativt nytt preparat som
innehåller den aktiva substansen rasagilin.
Effekten av MAO-B-hämmarna är i bästa fall jämförbar
med den av COMT-hämmare. De ska användas med försiktighet
17
tillsammans med vissa andra läkemedel men kan kombineras
med COMT-hämmare. Läs noga den beskrivning (bipacksedel)
som medföljer dina tabletter.
Dopaminagonister
(apomorfin, Sifrol, Requip, Cabaser, Neupro):
Har man nu en sjukdom med brist på dopamin så undrar man
kanske varför man inte helt enkelt kan tillföra kroppen dopamin
och häva bristen. Förklaringen är att det finns en spärr för
transport av dopamin in till nervsystemet, den så kallade blodhjärnbarriären. Detta är sannolikt en skyddsfunktion som ska
förhindra oss att bli utsatta för överdoser av ett så kraftfullt
ämne. Läkemedelsindustrin har genom forskning fått fram ett
flertal substanser som liknar dopamin till effekten och som pas­
serar barriären. De har då effekt i nervsystemet.
Man kallar dessa läkemedel dopaminagonister (ungefär
“dopaminvänner”, eller kanske riktigare “dopaminhärmare”).
De kan i någon mån kompensera för bristen på dopamin.
Dopaminagonisterna utgör komplement eller alternativ till
levodopa. De kan ges som enda medicin liksom levodopa. Ef­
fekten är dock i allmänhet svagare och biverkningarna något
fler än av levodopa.
Apomorfin är den äldsta “dopaminhärmaren”. Den
tillverkades första gången 1850 genom att man hällde stark
syra på morfin. Då bildades en ny molekyl, apomorfin, som
hade helt andra egenskaper än morfin. Apomorfin är den mest
kraftfulla “dopaminhärmaren”. Tyvärr kan den inte ges i tablett­
form utan måste injiceras. Idag har vi ett registrerat läkemedel
Apo-Go som finns tillgängligt dels i en engångsspruta, dels i en
liten läkemedelspump. I båda fallen tillförs apomorfinet under
huden (subkutant).
18
Effekten av apomorfin sätter in snabbt (5–10 minuter)
eftersom läkemedlet tas upp direkt i blodet utan att passera
mag-tarmkanalen. Genom att injicera en lämplig dos under
huden med hjälp av en injektionspenna så kan man kvickt häva
ett dosglapp. Behöver man injicera många gånger per dag så
kan det vara en god idé att i stället pröva en injektionspump.
Vinsten här är en mycket jämn läkemedelseffekt och kraftigt
minskade dosglapp.
Sifrol är en “dopaminhärmare” som innehåller den aktiva
substansen pramipexol. En tablett har effekt under 6–8 timmar.
Det normala dosområdet är 0,5– 2 mg per dag, oftast uppdelat
på 3–6 dostillfällen.
Requip innehåller substansen ropinirol. Effekten och verk­
ningstiden liknar mycket Sifrol.
Biverkningarna är likartade med levodopa. Främst gäller
det ett diskret illamående men ibland också trötthet. Dessa
biverkningar brukar minska med tiden – kroppen vänjer sig.
Cabaser (innehåller kabergolin) och Pravidel (innehåller
bromokriptin) har en annan kemisk kärna. Man brukar säga att
de är “ergotbaserade”, det vill säga släktingar till ergotamin. De
har samma biverkningar som de ovanstående preparaten, men
i högre dos har de dessutom risk för fibrosbildning i lungorna
och på hjärtklaffarna. Dessa preparat får inte användas om
man har lung- eller hjärtproblem. Läkaren bör också lyssna på
hjärta och lungor någon gång per år. Cabaser har mycket lång
verkningtid. Normalt dosområde är 1–6 mg per dag för Cabaser
och 10–20 mg per dag för Pravidel.
Neupro är en medellångt verkande dopaminhärmare,
men genom att den tillförs genom ett plåster på huden får den
långtidsverkan. Effekten påverkas sannolikt inte heller så mycket
av måltider. Detta gör att det kan prövas om man har ojämn
19
effekt av medicinerna, t.ex. för dem som har svårt att röra sig
i sängen nattetid. Vi har ännu inte hunnit få så stor erfarenhet
av denna medicin.
Hur kan en läkemedelsbehandling se ut?
Det faktum att dopaminbristen tilltar med åren gör att medi­
cineringen måste förändras och byggas ut med tillskott av nya
läkemedel så småningom. Annars uppträder dosglapp och
symtomen förvärras.
I tidig fas av sjukdomen väljer man mellan levodopa och
“dopaminhärmare”. Båda behandlingsprinciperna har specifika
fördelar. I yngre åldrar och för den som har relativt lindriga
besvär kan man välja att ge en “dopaminhärmare” som första
medicinering. Lindringen av symtomen blir inte lika effektiv,
men man minskar risken för att ofrivilliga rörelser uppstår till
följd av behandlingen. Vanligen får man dock sedan lägga till
ett preparat innehållande levodopa inom något eller några år
av behandling.
I många fall börjar man direkt med levodopa, särskilt om
läkaren inte är helt säker på diagnosen. Levodopa är effektivare
och har färre biverkningar. Det finns en förhoppning om att
Stalevo genom tillsatsen av entakapon ska vara mer fritt från
risker för att utlösa ofrivilliga rörelser.
Det är viktigt att gå försiktigt fram med låga doser och höja
medicindoserna långsamt tills man får den avsedda symtom­
lindringen. Någon har myntat begreppet “low and slow”. Har
man för bråttom utlöser man biverkningar innan den avsedda
effekten kommer. Normalt tar det cirka 2–3 månader innan
man är uppe i effektiv dos, ibland betydligt längre tid.
En typisk start med Stalevo kan vara 50 mg 3 gånger per
dag i 2–4 veckor. Om detta inte utlöser illamående (vilket det
20
relativt sällan gör) så kan man sedan höja doseringen till 100 mg
tre gånger per dag om så behövs. Vet man med sig att man
lätt blir illamående eller har en tendens till lågt blodtryck ska
takten i doshöjningen vara ännu mer långsam. Kroppen vänjer
sig då så småningom och illamåendet och yrselupplevelserna
försvinner.
L E V O D O PA P R E PA R AT
MAO-B-HÄMMARE
Eldepryl
Stalevo
(selegilin)
(levodopa/karbidopa/entakapon)
Orion Pharma
50/12,5/
200 mg
100/25/
200 mg
150/37,5/
200 mg
Sinemet
Orion Pharma
5 mg
10 mg
5 mg
10 mg
Selegilin Merck NM
(selegilin)
(levodopa/karbidopa)
MSD
Merck NM
50/12,5 mg 100/10 mg
100/25 mg
250/25 mg
Sinemet Depot
Azilect
(rasagilin)
(levodopa/karbidopa)
Lundbeck
MSD
100 mg
200/50 mg
Sinemet Depot Mite
D O PA M I N A G O N I S T E R
Pravidel
(levodopa/karbidopa)
(bromokriptin)
MSD
100/25 mg
Madopark
Meda
2,5 mg
5 mg
10 mg
1 mg
2 mg
4 mg
1 mg
2 mg
5 mg
0,18 mg
0,35 mg
0,7 mg
Cabaser
(levodopa/benserazid)
(kabergolin)
Roche
100/25 mg
Madopark Quick
Pfizer
Requip
(levodopa/benserazid)
(ropinirol)
Roche
100/25 mg
Madopark Quick Mite
GlaxoSmithKline
0,25 mg
0,5 mg
Sifrol
(levodopa/benserazid)
(pramipexol)
Roche
50/12,5 mg
Madopark Depot
Boehringer Ingelheim
APO-Go Pen
(levodopa/benserazid)
(apomorfin)
Roche
100/25 mg
C O M T- H Ä M M A R E
NordicInfu Care
10 mg/ml
Neupro Depotplåster
(rotigotin)
Comtess
(entakapon)
Orion Pharma
Schwarz Pharma
2 mg
4 mg
6 mg
200 mg
Tasmar
(tolkapon)
Valeant
100 mg
Tack vare att det finns flera olika läkemedel för behandling av
Parkinsons sjukdom kan man anpassa behandlingen individuellt.
21
8 mg
Neurokirurgisk
behandling
Symtomen vid Parkinsons sjukdom kan också behandlas genom
elektrisk stimulering direkt i basala ganglierna. Neurokirurgen
opererar då in en eller två millimetertunna, trådliknande elek­
troder i de djupa basalgangliekärnorna och ansluter dessa via
en tunn kabel under huden till en “pacemakerliknande” pulsgi­
vare. De elektriska impulserna pågår hela dagen och blockerar
viss impulstrafik i basala ganglierna. Resultatet är en lindring
av symtomen som liknar effekten av levodopa med förbättrad
rörlighet och mindre tremor som följd. Fördelen med denna
behandling är att effekten är jämnare under dagen, man slipper
dosglappen och överrörligheten till stor del.
Elektrisk djupelektrodstimu­
lering i hjärnan. Genom att vid
operation försiktigt föra in två
millimetertjocka och mjuka
elektroder till basala ganglierna
kan man påverka impulstrafiken
där genom signaler från en eller
två pulsgivare som är placerade
under huden nedom nyckelbenet.
En eller flera elektroder kan
sättas in.
(Illustration tryckt med tillstånd
från Medtronic, Inc. © 2002)
22
Icke-medicinsk
behandling
Sjukgymnastik
Sjukgymnastik som behandlingsform är långt ifrån något nytt.
Kineserna använde sig av rörelseterapi redan för 5 000 år sedan
vid sjukdomsbehandling. Träning/rörelse och i viss mån även
massage verkar ha haft en given plats inom medicin och hälsa
under en väldigt lång tid.
Sjukgymnaster är den sjukvårdsgrupp inom vården som
har den bästa kunskapen om människans förmåga att röra sig
och om de funktionshinder som begränsar rörelseförmågan. De
medverkar till att förbättra människors möjligheter att klara det
dagliga livets krav på rörelser, för att kunna vara aktiv och en
del av samhället, både genom förebyggande och rehabiliterande
insatser. Sjukgymnaster arbetar självständigt med utredande
och behandlande uppgifter, att ge information, råd och stöd.
När kroppens resurser sviker kan sjukgymnasten upprätta en
effektiv rehabiliteringsplan.
Regelbunden aktivitet stärker både muskler och skelett. Om
man ökar den fysiska aktiviteten kan hälsan påverkas positivt i
hög grad och kan framgångsrikt användas som behandlingsmetod
till sjukdomar och problem.
Under hela sjukdomsförloppet krävs ett aktivt lärande om
hur man anpassar sig till sjukdomen. Därför är det viktigt att
du får tidig information om hur du ska förhålla dig till din sjuk­
23
dom när det gäller fysisk aktivitet, för att därigenom motverka
försämringar av den fysiska funktionsnivån. Det är viktigt att
motivering till egen träning finns, det blir så mycket lättare att
utföra om det samtidigt är lustfyllt och roligt.
Sjukgymnastiken syftar till att ta vara på och öka de fysiska
resurserna. Vid Parkinsons sjukdom är det viktigt med tidig
sjukgymnastik för att stimulera god:
• andningsfunktion
• hållning och gångförmåga
• kondition
• koordinationsförmåga, balans och muskelfunktion
• rörlighet i bål och extremiteter
• mimik och röst/tal
Fördelarna med att röra på sig är att du får bättre kondition,
upplever dig mindre stressad och känner dig gladare.
Många personer har upplevt positiv effekt av taktil berörings­
massage, qi gong, akupunktur för att nämna några alternativa
metoder som för vissa är värdefulla, biverkningsfria medel mot
stelhet och värk.
Arbetsterapi
Arbetsterapeuten är något av en “coach” som har en helhetssyn
på patientens vardagsliv och är en av de få yrkeskategorier i
vårdkedjan som arbetar problembaserat för att lösa eller mildra
de problem som sjukdomen skapar.
Målet för arbetsterapeuten är att individen klarar sin per­
sonliga vård, vardagens aktiviteter och fritid så självständigt
som möjligt. Beroende på problem, behov, önskemål och förut­
sättningar skiftar insatserna och behandlingstiden.
24
Arbetsterapeuten är specialist på handens funktion och hur
man trots nedsatt förmåga kan klara sin vardag. Ett viktigt
medel i arbetsterapeutens arbete är att utveckla och anpassa
olika hjälpmedel som kan underlätta tillvaron. Ytterligare en
uppgift för arbetsterapeuten är att handleda och stödja anhöriga
och vårdpersonal. När arbetsterapeuten tränar människor för
arbete handlar det ofta om att medverka på arbetsplatsen med
till exempel anpassning, arbetstekniska hjälpmedel, ergonomisk
rådgivning eller förändrade arbetsmetoder.
Dietist
En dietist är en person som arbetar med läran om matens och
dryckens betydelse för hälsan. För att kroppen ska fungera behöver
den bl.a. energi och den får vi från kolhydrater, fett, protein,
vitaminer och mineraler som finns i maten vi äter. Kroppen har
ett ständigt behov av att fylla på mat regelbundet. Det handlar
25
om att hitta rätt balans, så att man får i sig just den energi man
behöver. Personer med Parkinsons sjukdom tenderar att gå ned
i vikt. Smak och lukt förändras vilket minskar njutningen av
maten. Dietisten kan hjälpa till att sätta samman lämplig kost
med tillräcklig näring och ge råd och tips.
Om kosten
Flera kostfaktorer har betydelse. Vissa studier pekar på att
Parkinsons sjukdom förekommer mera sällan hos personer som
äter mycket grönsaker. Ämnet lycopen, en antioxidant, som
finns bl.a. i tomater har satts i samband med minskad risk att
utveckla sjukdomen.
Många mår också bättre genom att äta större delen av da­
gens proteinintag på kvällen. Den vanliga medicinen levodopa är
kemiskt sett en aminosyra. Proteiner, äggviteämnen, i vår kost
bryts ner till olika aminosyror och dessa kan påverka upptaget
av medicinen både i tarmen och den vidare transporten in till
hjärnan. Eftersom Parkinsons sjukdom gör att man har lättare
att drabbas av problem med förstoppning är det extra viktigt
att äta mycket fibrer och dricka ordentligt. Motion motverkar
också förstoppning.
Kaffe
Kaffe- och tedrickare ser ut att få ett visst skydd mot Parkinsons
sjukdom. Studier har visat att de som dricker mera kaffe ser ut
att ha mindre risk att utveckla Parkinsons sjukdom. Samban­
det är delvis outforskat och det är för tidigt att rekommendera
kaffe som förebyggande medel. Det kan lika väl vara så att de
som håller på att utveckla sjukdomen är känsligare för kaffets
verkningar och då automatisk drar ner på kaffedrickandet långt
26
innan parkinsonsymtomen uppträder. Det verkar också som
om grönt te kan ge ett visst skydd mot Parkinsons sjukdom.
Antioxidanterna i grönt te anses hjälpa till med att bekämpa
fria radikaler, som orsakar skador på dopamincellerna, vilket
sedan i sin tur leder till att sjukdomen utvecklas.
Rökning
Flera studier har visat att tobaksrökning kan ha en viss skyddande
effekt mot Parkinson. Den som röker löper mindre risk än andra
att drabbas av Parkinsons sjukdom. Forskarna tror att nikotin
kan skydda nerverna. De negativa konsekvenserna av rökningen
är tusen gånger fler än de positiva, vetenskapligt bevisat.
Kurator
Syster Karla var den första kuratorn som utbildades, 1925, i Sverige
och hon var från början sjuksköterska. Kuratorns uppgift är att
vara vägledare och stöd för människor i livets olika situationer,
förmedla information om samhällets olika möjligheter.
Att drabbas av en kronisk sjukdom/handikapp som Parkinsons
sjukdom innebär förändrade livsvillkor inte minst på det sociala
och psykologiska planet. På många sätt behöver dessa patienter
stöd psykologiskt, ekonomisk och praktiskt. Man behöver också
ventilera sin oro inför framtiden, tala om existentiella frågor och
få den praktiska hjälp och stöd man behöver. Kuratorn fungerar
som en förmedlande länk av samhällets stöd och service och kan
hjälpa patienten i dessa kontakter. Sjukdomen drabbar förstås
också anhöriga och kuratorn kan vara till stor hjälp vid ekonomisk
och social rådgivning, krisbearbetning och stödsamtal.
27
Logoped
Logoped bedömer och behandlar nedsättningar i röst- tal- och
språkfunktionen samt även sväljsvårigheter. Vid Parkinsons
sjukdom kan både rösten, talet och sväljförmågan bli påverkad.
Dessutom kan kommunikationen försvåras av att både kroppsspråk
och ansiktsmimiken blir utslätade och det blir svårare att förmedla
“budskap utan ord”. Det gör att man kan misstolka en person
med Parkinsons sjukdom och tro att hon/han t.ex. är arg, eller
missnöjd när det egentligen handlar om svårigheter att le och/
eller gestikulera.
Behandlingen av talsvårigheterna vid Parkinsons sjukdom
har främst två inriktningar. Den ena handlar om att sakta
ner taltempot och den andra om att förbättra röststyrka och
röstkvalitet. Uttalet påverkas också till det bättre i båda fallen.
Det är svårt att påverka sitt taltempo, särskilt om man har en
neurologisk sjukdom. För detta krävs träning och kanske även
någon form av “hjälpmedel”, som får en att säga orden i lång­
sammare takt och därmed bli mer lättförståelig.
För en person med Parkinsons sjukdom kan det ofta vara
så, att man själv uppfattat sin röst som normalstark medan
omgivningen tycker den är tyst och svag. Därför går röstbehand­
lingen ut på att vänja sig vid att ta i mer med rösten än man
tror är nödvändigt. Ledorden i träningen blir “Tänk starkt!
Tänk stort!”
Sväljningssvårigheter vid Parkinsons sjukdom kan t.ex.
handla om svårigheter att sätta igång sväljningen och att få den
tillräckligt kraftfull. Särskilda sväljningstekniker kan behövas
läras in. Man kan också behöva kompensera genom att anpassa
konsistensen på både mat och dryck för att den ska vara lättare
28
att svälja. Sväljningsförmågan kan också påverkas positivt av
tal- och röstträningen.
Parkinsonsjuksköterska och parkinsonteam
Teamverksamhet är en utmärkt form av vård för dem som har
Parkinsons sjukdom. I teamet sammanför man de yrkeskategorier
som den parkinsonsjuke behöver. Härigenom ökar möjligheten
till en individuellt anpassad vård. Vårdbehovet varierar kraftigt
mellan olika individer och alla behöver inte utnyttja hela teamets
resurser. Det viktiga är att resurserna finns tillgängliga och att
utnyttjandet kan anpassas efter den parkinsonsjukes behov.
Tillsammans med berörda läkare och övriga teammedlemmar
arbetar en parkinsonsjuksköterska med att samordna, utveckla
och ansvara för omvårdnad och behandling av dem som har
Parkinsons sjukdom. Dessutom fungerar oftast parkinsonsjuk­
sköterskor som rådgivare och informatörer gentemot kommunen
och primärvården, och för utvecklingen av parkinsonskolor eller
grupper. Parkinsonsjuksköterskan är en samordnare som slus­
sar vidare till rätt person i teamet och det ger praktiska vinster.
Tillgängligheten blir större när man är flera och har olika profes­
sioner i teamet. Det ger trygghet och tillit men även tidsvinster
både för den sjuke och sjukvården. Parkinsonteamet och den
lokala parkinsonföreningen kan göra mycket tillsamman som
kan blir till glädje för många, att samordna informationsträffar
eller genomföra olika aktiviteter tillsammans blir både roligare
och det skapar mötesplatser där erfarenheter kan delas. Att
arbeta i team tror vi leder till ett förbättrat omhändertagande
och målet med teamets arbete är att patienterna är nöjda med
den vård de erbjuds.
29
Egenvård – Vad kan man göra själv
för att förbättra vardagen?
Tre saker är viktiga för att ge kroppen bästa förmåga till repara­
tion och återhämtning: fysisk träning, frihet från stress och en
stimulerande livsmiljö.
Den som är sjuk har säkert märkt att man blir stressad i
olika situationer. Man kan säga att alla stora förändringar leder
till stress. Den positiva stressen ger kraft och energi, men man
bör undvika den negativa stressen. Det är när man själv inte kan
påverka situationen som stressen blir negativ och upplevs som
jobbig. Var och en måste hitta sin egen metod för att koppla av.
Hitta stunder för sig själv, där man gör något man tycker om att
göra. Se också till att man får tillräckligt med sömn varje natt
och att sovrummet är mörkt, svalt och tyst när man ska sova.
Det gäller att lära sig tillräckligt mycket om sjukdomen så
att man känner sig trygg, känner till och förstår läkemedlens
verkan. Sätta fokus på möjligheterna, försöka tänka positivt,
leva regelbundet och sätt upp realistiska mål.
30
Forskning och framtid
Nya läkemedel tillkommer med några års mellanrum till be­
handlingsarsenalen. De flesta av dessa läkemedel verkar genom
att påverka dopaminstimuleringen i hjärnan. Det ger oss bättre
möjligheter att finjustera dopaminstimuleringen för att motverka
symtomen.
Man har också letat efter principer som skulle kunna bromsa
sjukdomsutvecklingen, bromsa bortfallet av nervceller. Tyvärr
har förhoppningarna än så länge inte infriats. Det finns idag
inga bevisade bromsmediciner. Intressanta försök pågår med
behandling med så kallade tillväxtfaktorer. Detta är naturliga
substanser i kroppen som normalt styr tillväxt och reparation.
Man har spekulerat i att nervcellbortfallet vid Parkinson sjuk­
dom beror på för lite eller defekta tillväxtfaktorer. Dessa är
komplicerade äggviteämnen och kan inte tillföras via blodet då
de inte passerar blod-hjärnbarriären. Man får därför tillföra det
via pump och genom smala slangar in i hjärnans vätskefyllda
hålrum (ventrikelsystemet) eller genom transfektion.
Transfektion innebär att man ändrar den genetiska koden i
vissa virus så att de kan ställa om produktionen i vissa av hjär­
nans stödjeceller till att göra tillväxtfaktorer, signalsubstanser
eller andra ämnen. Om man ökar mängden tillväxtfaktor så
kan man få en utväxt av nya nervceller. Metoden fungerar vid
djurförsök men är ännu inte tillräckligt prövad på människa.
Forskning pågår på många andra fält, inte minst för att förstå
sjukdomens yttringar bättre. Väldigt mycket entusiasm är knutet
till försöken att odla stamceller och få dessa att utveckla sig till
dopaminförande nervceller, vilka kan transplanteras in i hjärnan
31
och ersätta de förlorade cellerna. Lyckas detta så får vi tillgång
till en helt ny behandlingsprincip. Efter att i nästan hundra år
haft tillgång till medicinsk och kirurgisk behandling skulle vi
nu också få cellterapi. Organ skulle kunna “repareras” på plats
i kroppen efter minimala ingrepp.
32
Intresseorganisationer och föreningar
ParkinsonFörbundet
Box 1386, 172 27 Sundbyberg
Telefon 08 – 546 405 28, 08 – 546 405 27
www.parkinsonforbundet.se
NHR
Box 49084, 100 28 Stockholm
Telefon 08 – 677 70 10
www.nhr.se
European Parkinson’s Disease Association (EPDA)
www.epda.eu.com
Vad är Parkinsons sjukdom, vilka symtom kan uppstå
och hur ställer man diagnosen? Cirka 20 000 personer
i Sverige har Parkinsons sjukdom. Vilka symtom som
dominerar, liksom graden av besvär, kan variera
mycket mellan olika personer.
Denna skrift av Bo Johnels och Miriam Carlsson ger
en uppdatering kring denna mångfacetterade sjukdom.
Författarna tar även upp sjukdomsutveckling och vilka
behandlingsalternativ som finns idag.
Bo Johnels, neurolog med mångårig erfarenhet kring
Parkinsons sjukdom, har varit verksam på neurologkliniken
på Sahlgrenska Universitetssjukhuset i Göteborg.
Miriam Carlsson, parkinsonsjuksköterska på neurologoch geriatriska kliniken på Länssjukhusets Ryhov i
Jönköping.
ParkinsonFörbundet
Box 1386, 172 27 Sundbyberg
Telefon 08 – 546 405 28, 08 – 546 405 27
www.parkinsonforbundet.se
ISBN 91-975387-1-x