Är PANS/PANDAS en neuroinflammatorisk sjukdom? Evidensläget

Är PANS/PANDAS en neuroinflammatorisk sjukdom?
Evidensläget idag
Föreläsare:
Alex Karlsson-Parra, Adjungerad Professor, överläkare, inst. för immunologi, genetik och
patologi, Klinisk immunologi, Uppsala Universitet. Mats Johnson, PhD, MD, Gillbergcentrum,
Göteborgs universitet. Ronny Wickström, Docent, överläkare, Institutionen för kvinnors och
barn hälsa, Karolinska Universitetsjukhuset, Stockholm
Moderator:
Najah Khalifa MD, PhD, barnneurolog. BUP-kliniken, Region Gävleborg.
Sammanfattning:
PANDAS beskrevs först på 80–90-talet i USA då man studerade det neurologiska
tillståndet Sydenhams korea, och upptäckte en grupp patienter som hade en delvis annan,
mer psykiatrisk symtombild, som man kallade PANDAS. Först tänkte man att streptokocker
var den främsta orsaken, som för Sydenhams korea och reumatisk feber. Definitionen
medförde dock diagnostiska problem. Oklarhet uppstod, studier rapporterade olika resultat,
och diagnosen blev kontroversiell. En expertgrupp från NIMH utarbetade därför nya kriterier
för PANS. De föreslagna diagnoskriterierna för PANS är symtombaserade beskrivningar som
definierats utifrån kliniska fall. Symtombilden talar för en infektionsorsakad/autoimmun
neuroinflammation och har delvis likheter med Sydenhams Korea och basala ganglieencefaliter (som är tillstånd där man funnit belägg för autoimmuna reaktioner med antineuronala antikroppar hos en del av patienterna). Gemensamt för alla
neuroinflammatoriska tillstånd är att man med dagens kunskap och analysteknik bara kan
hitta antikroppar hos en del av patienterna. Falskt positiva antikroppsfynd förekommer
också. Mycket talar för att misstänkt PANS/PANDAS bör utredas och handläggas som vid
misstänkt autoimmun encefalit och det bör betonas att PANS/PANDAS är en
uteslutningsdiagnos och att andra neurologiska och medicinska tillstånd ska uteslutas. Man
har studerat ett stort antal patienter och sökt efter flera orsaker, biologiska markörer, och
effektiva behandlingar.
Målsättning:
Symposiet syftar till att ge en bakgrund om PANDAS/PANS och hur synen på denna diagnos
förändrats under åren, inte minst vad gäller gränssnittet mot neuroinflammatoriska
sjukdomar och vad som talar för resp. emot att en sjukdomsbild av PANS/PANDAS-typ är
neuroinflammatorisk, . Dessutom ges en översikt om olika typer av anti-neuronala
antikroppar, och metoder för att detektera dessa kommer att tas upp.