Demens och Utvecklingsstörning
2010-09-27/Demens o Utvecklingsstörning/Bengt-Åke Angelöw
Vårdprogram Demens
Vårdprogram Demens
Minnesmottagningen/2009-01-29/Angelöw Bengt-Åke
3
2010-09-14
Riskfaktorer
Risk faktorer för demens
Genetiska risk faktorer
• ApoE allele e4
• Familjär förekomst
Biologiska risk faktorer
• Ålder
• Kön (kvinnor)
• Vaskulära riskfaktorer
Miljö risk faktorer
•
•
•
•
Alkohol
Tidigare skallskada
Exponering i arbetslivet
Livsstil
Prevalens av demens i Sverige
• 150 000 har demens
• 120 000 har Alzheimers sjukdom (AD)
• 90 000 har lindrig till medelsvår AD
• Yngre med demens 10 000.
• ca 23 000 nya fall per år!
VaD
AD
Demens: olika sjukdomars förekomst
Övriga
5%
FT LD
10%
AD+VaD
10%
AD
50%
VaD
25%
Demenser
Degenerativa demenser
Cerebrovaskulära
demenser
Sekundära demenser
Alzheimer
Multi-infarktdemens
Normaltryckshydrocefalus
Downs syndrom
Strategiska infarkter
Metabola störningar
Frontallobsdemens
Småkärlssjukdom
Nutritionella störningar
Picks sjukdom
Iscemisk-hypoxisk demens
Intoxikationer
ALS
Hemorragisk demens
Infektioner
Huntingtons sjukdom
Creutzfeldt-Jacobs
Lewy body disease
Borrelia
Syfilis
AIDS
Hjärntumör
Skalltrauma
Mentala funktioner som påverkas vid demens
Frontala funktioner
Initiativ
Planering
Omdömesförmaga
Känsloliv
Sociala färdigheter
Amn
esi
Primitivisering
A fa
Minne
Inlärning
Lagring
Återkallande
Språk
Språkförståelse
Formulering
Benämning
si
i
Ap
s
no
Ag
Gnosis
Bearbetning av sinnesintryck
Uppfattning
Tolkning
Förståelse
ra
xi
Demens
Praxis
Handlingsmönster
Praktiska färdigheter
Koordination
Program för enskilda
handlingar
Från Gerontopsykiatri, N. Gulmann, red.
Orsaker till
utvecklingsstörning
• Prenatal orsak - 70%
– (DNA, Kromosomrubbning (38%), hjärnmissbildning
(4%) etc).
• Okänd orsak – 20 %
• Postnatal orsak – 2 %
• Barnpsykos med tidig debut – 2 %
Mer än hälften de med svår utvecklingsstörning har;
Epilepsi – 30 %
Svår syn-eller hörselnedsättning – 15 %
Klumpig motorik – 20 %
Hjärtmissbildning – 15 %
Vad menas med
utvecklingsstörning?
• Administrativ definition
– Behov av särskilda åtgärder genom
omsorgsorganisation genom omvårdnad, utbildning
och försörjning såsom särskola, gruppbostad,
dagcenter etc och utgår cirka 0.43 % av befolkningen
(Gotland 250 personer).
Social definition
– Begåvningshandikapp som inte klarar de krav som
samhället kräver
• IQ definition
– Drygt 2 % av befolkningen har en IQ under70
(Gotland 1 360 personer).
Begåvning och ålder enligt WAIS
• Värdet
100
• Ålder 20-24 111
• Ålder 45-54 101
• Ålder 70-74 81
PIK 50
52
42
30
VIK 50
59
59
51
Ålderstrappan
Ålderstrappan
Målad av Winter Carl Hansson (1777-1805), Yttermo
Åldrande vid
utvecklingsstörning
• Livstil (fetma, dålig kost, fysisk inaktivitet).
• Fysisk påverkan (epilepsi, cerebral pares, förlamningar,
varseblivningsnedsättningar etc).
• Psykosociala orsaker (stress, höga krav, nedsatt mental
omställningsförmåga, förluster).
Åldrande
• Åldrande i olika grupperingar
unga äldre
äldre
äldre/äldre
Normalbefolkning
65-74 år
75-84
85 år o äldre
Utvecklingsstörning
(ej Downs syndrome)
50-60 år
61-70 år
71 år o äldre
Personer med
Downs syndrome
40-54 år
55-64 år
65 år o äldre
Tidsförloppet vid olika former av normalt
åldrande
kognitiv funktion
optimalt åldrande
äldre med
riskfaktorer
incident demens
demens
diagnos
ålder
Begåvning och skör
självständighet
• Vid lindrig till måttlig psykisk utvecklingsstörning
finns uppövade färdigheter som gör att varje
persons omhändetagandenivå balanserar
mellan eget självständigt liv och särskilt boende
med flera stödinsatser.
• Små negativa förändringar i kognition slår hårt
när vardagen hanteras genom att ständigt
använda sitt yttersta av sin kapacitet för klara
sina sysslor.
Utvecklingsstörning och icke
demens
• Förändringar i omgivningen
– Närstående går bort, boendet ändras, mindre
erfarenhet, kunskap och val för att hantera
förändringar.
• Somatiska och psykiatriska besvär
– Syn, hörsel, nutrition, tandstatus, blodtryck,
depression, sköldkörtel, apneer, deprivation
Åldersmässiga förändringar
– Menopaus, nedsatt balans o fysisk förmåga
• Tillfälliga andra omständigheter
– Känslighet för mediciner o dess biverkan
Demens och depression
• Nedstämdhet, värst på morgon vid
depression och senare på dagen vid
demens.
• Humör mera stabilt vid depression och
varierar vid demens.
• Nattsömn ofta störd vid depression
Mia 46 år, Downs syndrome
• gruppboende
• dagcentral
• Rikt fritidsliv
• Klarar med stöd mycket
Symtom vid DSD (Down
syndrome demens)
•
•
•
•
•
•
Minnesstörning
Hittar inte
Passar inte tider
Trötthet
Humörförändring och oro, mindre intresserad
Försämrad språkförmåga
•
Depression är tre gånger vanliga hos Downsyndrom än i relation till
andra utvecklingsstörningar.
23 % av personer med utvecklingsstörning antas ha Down
Syndrome (statistiskt 58 personer på Gotland).
•
Dödsorsaker vid Downs
syndrom
1.
2.
3.
4.
Alzheimer
Lunginflammation
Leukemi
hjärtsjukdom
Tecken vid demens och
utvecklingsstörning
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Tillkomst av minnesstörning
Tillkomst av passivitet
Förändrad sömnrytm
Förlorar tidigare inlärda förmågor
Försämrad ADL-förmåga (klä sig, äta, tvätta sig etc).
Försämrad språklig förmåga
Försämrad tidsuppfattning
Försämrad motorik, gångförmåga
Muskelstelhet, ryckningar
Nytillkommen epilepsi
Nytillkommen inkontinens
Personlighetsförändringar
Med utvecklingsstörning följer även en lägre reservkapacitet att återhämta sig efter
stora påfrestningar. I synnerhet gäller detta vid depression, diabetes,
sköldkörtelstörning, olika CNS-tillstånd.
Om demens och
utvecklingsstörning vad
händer i hjärnan?
• Successiv nedbrytning.
• Störning av blodflödet
• infektioner
• huvudtraumata
Alzheimers sjukdom
Primärdegenerativa demenssjukdomar
Samband mellan olika symptom och hjärnsjukdomens lokalisation
Neuropsykologiska särdrag vid typisk AD
• Minnesstörning
• Verbal svårighet
• Nedsatt visuospatial funktion
• Försämrad uppmärksamhet och exekutiv funktion
• Men har;
• Intakt primärminne
• Intakt perception och motorisk förmåga
• Intakt personlighet, men påverkad anpassning (ängslan, oro, depressiva
besvär)
Magnetkamerabild av
hjärnan hos patient med
Alzheimers sjukdom.
Atrofierad hippocampus
Neurofibrillära förändringar i olika stadier av AD
(Braak & Braak, Acta Neuropath, 1992; bild från Wolf)
Transentorhinala stadier
I & II
Limbiska stadier
III & IV
Isokortikala stadier
V & VI
Neuropathology in AD: neurofibrillary
tangles and plaques
Alzheimers sjukdom - neuropatologi
• Definitiv diagnos är möjlig bara via patologisk bekräftelse:
förekomst av neuron förlust (cerebral atrofi), utbreda amyloid plaques och
neurofibrillära tangles (NFT) i hjärnan.
Bogdanovic & Winblad, Huddinge Brain Bank, 2001
Vaskulär demens
Hjärnans blodförsörjning
Neuropsykologiska särdrag vid typisk VaD
• Möjlig selektiv störning av;
– verbal och visuospatial funktion
– perception och motorisk prestation
– Inlärning och minne av ny information
– försämrad exekutiv funktion
– lätt förändring av personlighet
Vaskulär demens
Småkärlsdemens med
vitsubstansskador och
lakunära infarkter
Småkärlsdemens med
vitsubstansskador
Vaskulär demens
Bakgrund kvinna opererad för hjärtklaff, aorta stenos, stroke med
vänstersidig hemiparesis, misstänksam, plötsliga minnes, tröghet i tanke,
viss förbättring, eget boende. MR och SPECT visade
blödning i BG dx (lateral putamen), många små lesioner (infarkter) och
vitsubstansförändringar.
hö
Frontallobs demens
Neuropsykologiska särdrag vid typisk FTD
• Klar personlighetsförändring
• Nedsatt exekutiv funktion
• Men;
• Relativt intakt verbal och visuospatial funktion
• Relativt intakt episodiskt minne
• Intakt perception och motorisk förmåga
Frontallobsdemens
Kvinna förändrar socialt beteende sen 3 år (apatisk och ohämmad). MR
visade svår atrofi i temporal- och frontalloberna bilateralt.
Tack för uppmärksamheten
2010-09-27 / Angelöw Bengt-Åke / Demens och Utvecklingsstörning
