Temporalisarterit Polymyalgia reumatika Alta November 2007 PATOLOGI / TA n Kronisk inflammation med granulomatöst inslag(intima,media,adventitia)panarterit n Flerkärniga jätteceller i media/intima n Kärlet blir stenoserad pga intimahyperplasi n Partiell eller komplett ischemi n Vasculiten är segmentellt n Endotelet är intakt/inga tromboser TA TA symptom Symptom TA n Huvudvärk n Tinningshv unilat/bilat n Öronsmärta n Sväljningsmärtor n Ömma temporalartärer n Tuggsmärtor n Muskelvärk n Trötthet n Feber n Viktnedgång Symptom TA n Skalpömhet n Aptitlöshet n Smärtfri akut synnedsättning n Amaurosis fugax n Dubbelseende n Tia/stroke PMR n Rörelsemärta proximalt i armar,skulder,nacke,lår n Morgonstelhet n Synovit,(22-70%)händer,knäleder n Karpaltunnelsyndrom(10%) n Trötthet n Feber n Viktnedgång n Utvecklas inom några dagar till ett par veckor FYND FYND n Inskränkt rörlighet i axlar n Ömhet över muskulatur n Inga muskelatrofier n Lätta svullnader i leder(händer,handleder,knäleder) FYND Diagnostik Klassifikationskriterier för TA n ålder>50 n Lokaliserad nytillkommen huvudvärk n Ömhet eller minskade pulsar över temporalisartärerna n SR>50mm n Biopsi visar granulomatös arterit med mononukleära celler,jätteceller Kriterier för PMR n Smärta i nacke,skuldror,överarmar,höfter/lår n Morgonstelhet>1 timme n Fullt utvecklad sjukdom inom ett par veckor n Ålder>50år n SR>40mm n Klinik eller lab tyder inte på infektion,malign sjukdom,eller annan reumatisk sjukdom n Snabb eller bestående symptomlindring på kortison Dg/TA n Temporalisbiopsi n BT bägge armar---andra vasculiter n Ausk/us perifera pulssar---andra vasculiter,angiografi,ultralyd etc n Lab diff dg/PMR/TA n RA—artriter,serologi Anti-CCP n Polymyosit—CK,ger muskelsvaghet-inte smärta n Infektioner—lab?anamnes/status n fibromyalgi n Malignitet—anamnes,status,rtg/ul---inte lika bra/snabb effekt på steroider n Endokrina sjukdomar—hyperpara/hypo/hypertyreos n Vasculiter—hudförändringar/sår,njurpåverkan,tecken på ischemi TA n Årlig incidens n n n n 31/100000 i Norge Median 72 år Lägre incidens i Europa,Israel,Japan Vanligast i de skandinaviska länder Delar av norra USA(invånare av skandinavisk ursprung) PMR n Incidens ca 3xTA n Göteborg 50/100000 n Norge 113/100000 n Italia 13/100000 n Ca 4-5% har TA n TA ökande incidens LAB n SR,CRP(påverkas inte av ålder) n Ca 1% har normal SR och CRP n HB—normocrom anemi n Tpk—trombocytos n akutfasproteiner Behandling TA n Hög dos kortison (40-60mg prednisolon),pat utan ögonsymptom—temporalisbiopsi inom 4 veckor n Med ögonsymptom:tex.500mg metylprednisolon iv. Var 6-12 timme inom 24 timmar från ögonsymptomen n Asa(75-100mg)? (behandling kan ges innan biobsi är tagen) Dom flesta behöver behandling mellan 2-5år TA har tendens att recidivera Behandling PMR n Prednisolon 15-20mg/d n Kan reduceras ca 2,5mg varannan var fjärde vecka efter ca 3 veckor n Efter ca 6 mån underhållsdos 5-7.5mg/d n Dom flesta behöver steroider minst ett år n Kalsium+D-vit n Bisfosfonater? Uppföjlning n 1. kontroll efter 7-10 dagar-symptom,SR, sedan t.ex. SR-kontroll varje månad några ggr ,sedan glesare n Om residiv:ny status—är dg rätt?—återgå till tidigare effektiv kortisondos i minst 3 mån Prognos TA/PMR n PMR svarar snabbt på behandling(inom 1-2 d) n TA har tendens att recidivera n Pat med TA kan utveckla thoracal aorta aneurysm n Prednisolon förkortar inte sjukdomsförloppet n Sjukdomen påverkar inte livslängden n Pat med ögonsymptom som får behandling inom 24 timmar har bättre prognos