Temporalisarterit Polymyalgia reumatika

Temporalisarterit
Polymyalgia reumatika
Alta
November 2007
PATOLOGI /
TA
n Kronisk inflammation med granulomatöst
inslag(intima,media,adventitia)panarterit
n Flerkärniga jätteceller i media/intima
n Kärlet blir stenoserad pga intimahyperplasi
n Partiell eller komplett ischemi
n Vasculiten är segmentellt
n Endotelet är intakt/inga tromboser
TA
TA
symptom
Symptom
TA
n Huvudvärk
n Tinningshv unilat/bilat
n Öronsmärta
n Sväljningsmärtor
n Ömma temporalartärer
n Tuggsmärtor
n Muskelvärk
n Trötthet
n Feber
n Viktnedgång
Symptom TA
n Skalpömhet
n Aptitlöshet
n Smärtfri akut
synnedsättning
n Amaurosis fugax
n Dubbelseende
n Tia/stroke
PMR
n Rörelsemärta proximalt i
armar,skulder,nacke,lår
n Morgonstelhet
n Synovit,(22-70%)händer,knäleder
n Karpaltunnelsyndrom(10%)
n Trötthet
n Feber
n Viktnedgång
n Utvecklas inom några dagar till ett par veckor
FYND
FYND
n Inskränkt rörlighet i axlar
n Ömhet över muskulatur
n Inga muskelatrofier
n Lätta svullnader i
leder(händer,handleder,knäleder)
FYND
Diagnostik
Klassifikationskriterier för TA
n ålder>50
n Lokaliserad nytillkommen huvudvärk
n Ömhet eller minskade pulsar över
temporalisartärerna
n SR>50mm
n Biopsi visar granulomatös arterit med
mononukleära celler,jätteceller
Kriterier för PMR
n Smärta i nacke,skuldror,överarmar,höfter/lår
n Morgonstelhet>1 timme
n Fullt utvecklad sjukdom inom ett par veckor
n Ålder>50år
n SR>40mm
n Klinik eller lab tyder inte på infektion,malign
sjukdom,eller annan reumatisk sjukdom
n Snabb eller bestående symptomlindring på
kortison
Dg/TA
n Temporalisbiopsi
n BT bägge armar---andra vasculiter
n Ausk/us perifera pulssar---andra
vasculiter,angiografi,ultralyd etc
n Lab
diff dg/PMR/TA
n RA—artriter,serologi Anti-CCP
n Polymyosit—CK,ger muskelsvaghet-inte smärta
n Infektioner—lab?anamnes/status
n fibromyalgi
n Malignitet—anamnes,status,rtg/ul---inte lika
bra/snabb effekt på steroider
n Endokrina sjukdomar—hyperpara/hypo/hypertyreos
n Vasculiter—hudförändringar/sår,njurpåverkan,tecken
på ischemi
TA
n Årlig incidens
n
n
n
n
31/100000 i Norge
Median 72 år
Lägre incidens i
Europa,Israel,Japan
Vanligast i de
skandinaviska länder
Delar av norra
USA(invånare av
skandinavisk ursprung)
PMR
n Incidens ca 3xTA
n Göteborg 50/100000
n Norge 113/100000
n Italia 13/100000
n Ca 4-5% har TA
n TA ökande incidens
LAB
n SR,CRP(påverkas inte av ålder)
n Ca 1% har normal SR och CRP
n HB—normocrom anemi
n Tpk—trombocytos
n akutfasproteiner
Behandling TA
n Hög dos kortison (40-60mg prednisolon),pat
utan ögonsymptom—temporalisbiopsi inom 4
veckor
n Med ögonsymptom:tex.500mg
metylprednisolon iv. Var 6-12 timme inom 24
timmar från ögonsymptomen
n Asa(75-100mg)?
(behandling kan ges innan biobsi är tagen)
Dom flesta behöver behandling mellan 2-5år
TA har tendens att recidivera
Behandling PMR
n Prednisolon 15-20mg/d
n Kan reduceras ca 2,5mg varannan var fjärde
vecka efter ca 3 veckor
n Efter ca 6 mån underhållsdos 5-7.5mg/d
n Dom flesta behöver steroider minst ett år
n Kalsium+D-vit
n Bisfosfonater?
Uppföjlning
n 1. kontroll efter 7-10 dagar-symptom,SR,
sedan t.ex. SR-kontroll varje månad några
ggr ,sedan glesare
n Om residiv:ny status—är dg rätt?—återgå till
tidigare effektiv kortisondos i minst 3 mån
Prognos TA/PMR
n PMR svarar snabbt på behandling(inom 1-2
d)
n TA har tendens att recidivera
n Pat med TA kan utveckla thoracal aorta
aneurysm
n Prednisolon förkortar inte sjukdomsförloppet
n Sjukdomen påverkar inte livslängden
n Pat med ögonsymptom som får behandling
inom 24 timmar har bättre prognos