Behandlingsrekommendation Behandling av svår sepsis och septisk chock Den 20-21 maj 2003 anordnade Läkemedelsverket i samarbete med Statens legemiddelverk i Norge en workshop som syftade till att ta fram behandlingsrekommendationer för behandling av progredierande svår sepsis/septisk chock. Bakgrund Ar Denna rekommendation avser behandling av patienter med svår progredierande sepsis/septisk chock (se Faktaruta 1 för definition samt modifierad översättning från International Sepsis Definitions Conference 2001). Incidensen av sepsis är svår att beräkna eftersom definitionen av sepsis i publicerade studier har varierat. Incidensen i Norge beräknas till 1,5/1 000 invånare och år (ca 7 000 patienter/år) vilket kan jämföras med amerikanska siffror på 2,4/1 000 invånare och år. De vanligaste mikroorganismer som ger upphov till samhällsförvärvad sepsis är Escherichia coli, Streptococcus pneumoniae och Staphylococcus aureus. Vid nosokomial sepsis ses högre förekomst av andra Faktaruta 1 ve ki gramnegativa bakterier t.ex. Pseudomonas aeruginosa och Enterobacter spp. samt grampositiva bakterier såsom enterokocker och koagulasnegativa stafylokocker. Mortaliteten i sepsis varierar i olika patientgrupper beroende på många olika faktorer såsom patientens underliggande sjukdom och ålder, grad av organdysfunktion, agens och infektionsfokus (evidensgrad 1a). I kliniska studier ses därför mortalitetssiffror mellan några få procent vid sepsis till över 60 procent vid septisk chock. d ra Definitioner modifierade från American College of Chest Physicians/Society of Critical Care Medicine Consensus Conference (ACCP/SCCM från 1992). Systemic Inflammatory Response Syndrome (SIRS): Minst två av följande kriterier: Temp >38oC eller <36oC Puls >90/min Andningsfrekvens >20/min eller PCO2 <4,3 kPa Leukocyter >12x109/L eller <4x109/L eller >10 % omogna former. Sepsis: SIRS till följd av infektion. Svår sepsis: Sepsis med organdysfunktion, hypoperfusion eller hypotension. Septisk chock: Sepsis med hypotension trots adekvat vätsketerapi samt förekomst av perfusionsabnormaliteter eller organdysfunktion. Hypotension definieras som systoliskt blodtryck <90 mm Hg eller en minskning av systoliskt blodtryck med >40 mm Hg från baslinjen, andra orsaker uteslutna. Patienter som får inotropa eller vasoaktiva droger behöver inte vara hypotensiva när perfusionsabnormaliteterna uppmäts. Information från Läkemedelsverket 1:2004 7 Behandlingsrekommendation Behandling av svår sepsis och septisk chock DIAGNOSKRITERIER FÖR SEPSIS (modifierade från SCCM/ESICM/ACCP/ATS/SIS International Sepsis Definitions Conference från 2001). Vid denna konferens beslöt man att behålla definitionen från 1992 men med en utökning av listan på tecken och symtom för sepsis enligt nedan. DIAGNOSKRITERIER Dokumenterad eller misstänkt infektiona och några av följande: ALLMÄNNA VARIABLER Feber (temperatur >38,3oC) Hypotermi (kroppstemperatur <36oC) Hjärtfrekvens >90/min eller >2 SD över normalvärdet för åldern Takypné Förändrat mentalt status Signifikant ödem eller positiv vätskebalans (>20 mL/kg över 24 timmar) Hyperglykemi (B-glukos >7,7 mmol/L) vid frånvaro av diabetes Ar INFLAMMATORISKA VARIABLER Leukocytos (LPK >12x109/L) Leukopeni (LPK <4x109/L) Normalt antal vita blodkroppar med >10 % omogna former Plasma CRP >2 SD över normalvärdet Plasma prokalcitonin >2 SD över normalvärdet INTENSIVVÅRDSSPECIFIKA HEMODYNAMISKA VARIABLER ki Arteriell hypotension (systoliskt blodtryck <90 mm Hg, medelartärtryck <70 mm Hg eller minskning av systoliskt blodtryck >40 mm Hg hos vuxna eller <2 SD under normalvärdet för åldern hos barn) Blandvenös syremättnad, Svo2>70 %b Cardiac index, CI >3,5 L/min/m2 b ORGANDYSFUNKTIONSVARIABLER VÄVNADSPERFUSIONSVARIABLER Hyperlaktatemi (>1 mmol/L över övre normalgränsen) Minskad kapillär återfyllnad Kall och fuktig hud eller marmorering FÖRKLARING d ra ve Mental konfusion Arteriell hypoxemi (PaO2/FiO2 <40, PaO2 mätt i kPa) Akut oliguri (timdiures <0,5mL/kg/tim Kreatininökning >45 mikromol/L Koagulationsrubbning (PK-INR >1,5 eller APTT >60 sek) Ileus (frånvaro av tarmljud) Trombocytopeni (TPK <100x109/mL) Hyperbilirubinemi (S-bilirubin >70 mikromol/L) LPK, leukocytpartikelkoncentration; TPK, trombocytpartikelkoncentration; PaO2, partialtrycket av syrgas i artärblod; FiO2, fraktion inandad syrgas. Infektion definierad som en patologisk process orsakad av en mikroorganism. Blandvenös syremättnad, Svo2 >70 % är normalt hos barn (normalt 75-80 %), och cardiac index, CI 3,5-5,5 är normalt hos barn; därför ska varken Svo2 eller CI användas som tecken på sepsis hos nyfödda eller barn; diagnoskriterier för sepsis hos barn är tecken och symtom på inflammation plus infektion med hyper- eller hypotermi (rektal temperatur >38,5 eller <35oC), takykardi (kan vara frånvarande hos hypoterma patienter), och minst en av följande indikatorer på ändrad organfunktion: förändrat mentalt status, hypoxemi, laktatstegring, livliga pulsationer. a b 8 Information från Läkemedelsverket 1:2004 Behandlingsrekommendation Behandling av svår sepsis och septisk chock Inledande patofysiologiska mekanismer Ar Sepsis och septisk chock är en konsekvens av en inflammatorisk reaktion förorsakad av mikroorganismer som t.ex. bakterier och svamp, varvid det föreligger en överstimulering av det primära infektionsförsvaret (innate immune system). De viktigaste aktörerna är vävnadsmakrofager, monocyter, neutrofila granulocyter och endotel. Stimulering av dessa celler med bakteriella produkter som lipopolysackarider (endotoxin), peptidoglykan, lipoproteiner och exotoxiner leder till en uppreglering av en rad pro- och antiinflammatoriska mediatorer såsom tumor necrosis factor (TNF-alfa) och interleukin (IL-) 1-beta, IL-6, IL-8, och IL-10 samt high mobility chromosomal boxprotein 1, HMGB1. Därtill kommer aktivering av olika kaskadsystem, vilka interagerar sinsemellan, såsom koagulations-, komplement-, kallikreinkinin-systemet och det fibrinolytiska systemet. Endotelceller och glatt muskulatur i blodkärlen har därutöver en viktig roll för utvecklingen av perifer vasodilatation och kapillärläckage vilket kännetecknar den kliniska bilden vid septisk sjukdom. ki eventuellt timdiures. Betydelsefulla laboratorieprover är artärgas, koagulationsprover, njur- och leverfunktionsprover. Patienten kan i enstaka fall ha en livshotande akut svår infektion trots att de initiala kliniska symtomen är sparsamma. Laboratorieproverna kan också tidigt i förloppet vara normala. Hos nyfödda barn samt äldre patienter saknas ibland feber. Om hypotermi förekommer i anslutning till invasiv bakteriell infektion utgör detta ett prognostiskt allvarligt tecken. Vid svår sepsis som progredierar eller etablerad septisk chock är det viktigt med ett så snabbt omhändertagande som möjligt. Om patienten befinner sig på en akutmottagning eller vårdas på en vanlig vårdavdelning ges i första hand syrgas på mask eller via näskateter, intravenös behandling med kristalloideller kolloidlösningar samt – efter odlingar från blod och eventuellt andra provtagningsställen – antibiotika enligt riktlinjerna nedan. Om snabb förbättring inte sker, bör patienten överföras till intensivvårdsavdelning för intensifierad behandling med vätska, eventuellt med tillägg av vasopressorer, inotropa läkemedel och steroider, samt stöd av sviktande organ. I svårare fall kan även behandling av den septiska koagulopatin med plasmatillförsel och aktiverat protein C bli aktuell. I enstaka fall kan även indikation finnas för plasmaferes eller behandling med intravenöst immunglobulin. Hemodynamisk patofysiologi ve Vid sepsis kan hemodynamiken försämras och chock utvecklas. Det är därför mycket viktigt att alla patienter med misstänkt sepsis monitoreras tätt avseende hjärtfrekvens, blodtryck och andningsfrekvens. Den försämrade cirkulationen vid septisk chock kännetecknas av kärldilatation, nedsatt myokardkontraktilitet, samt ökad kapillärpermeabilitet med vätskeutträde extravasalt ledande till minskad blodvolym. Hjärtminutvolymen är initialt ökad men minskar efterhand om inte vätska ges adekvat. I kombination med den generella inflammationen leder sedan vävnadshypoxin till en progredierande organdysfunktion. Kliniskt ses takykardi, minskat blodtryck och i senare faser ödem samt multipel organsvikt om behandling inte sätts in. Det är viktigt att i varje enskilt fall göra en bedömning av om infektionen är samhällsförvärvad eller nosokomial samt att värdera sjukdomens svårighetsgrad, eventuell bakomliggande sjukdom och infektionsfokus. Generellt gäller att det är viktigt att undanröja eventuella bakomliggande orsaker såsom infekterade katetrar och andra infekterade främmande kroppar, odränerade abscesser, obstruktion i urin- och gallvägarna samt perforerade hålorgan och anastomosläckage. Eventuell utlandsvistelse bör efterfrågas med tanke på bakterier med avvikande resistensmönster. Efter att odlingssvar erhållits bör antibiotika med så smalt spektrum som möjligt väljas för att minska risken för ekologisk påverkan och resistensutveckling (rekommendationsgrad A). d ra Klinisk bild I. Antibiotikabehandling Tidig diagnostik av sepsis hos en patient är avgörande för utgången. Symtombilden vid svår sepsis och septisk chock framgår av Faktaruta 1. Begreppen sepsis, svår sepsis och septisk chock har validerats i stora studier och befunnits korrelera till prognos. Faktaruta 1 ger således information om värdefulla kliniska parametrar av prognostisk betydelse, vilka kan följas om man misstänker att patienten har en allvarlig infektion. Det är viktigt att man även utanför intensivvårdsavdelningarna har en hög beredskap när det gäller att misstänka svår sepsis och septisk chock. Om patienten uppfyller kraven på sepsis och försämras, är det således angeläget att övervaka patienten med avseende på blodtryck, puls, andningsfrekvens och Principer för initialt antibiotikaval Nedanstående rekommendationer för initialt antibiotikaval vid behandling av patienter med sepsis är generella och kan behöva modifieras beroende på den lokala epidemiologin och resistenssituationen. Flertalet studier har visat att en inadekvat initial antibiotikabehandling leder till ökad mortalitet (evidensgrad 1a). (För alla rekommendationer i nedanstående rekommendation om antibiotikaval gäller rekommendationsgrad C). Information från Läkemedelsverket 1:2004 9 Behandlingsrekommendation Behandling av svår sepsis och septisk chock Sepsis med okänt primärfokus: • Cefuroxim/cefotaxim i kombination med aminoglykosid (Sverige) • Bensylpenicillin i kombination med aminoglykosid (Norge) Utredning av infektionsfokus får ej fördröja start av behandling med antibiotika. Under förutsättning att infektionen med rimlig säkerhet ej bedöms utgå från buk eller urinvägarna eftersom dessa antibiotikakombinationer ej optimalt täcker anaeroba tarmbakterier (fr.a. Bacteroides fragilis) och enterokocker. Högdos bensylpenicillin kan dock ha effekt mot enterokocker. Samhällsförvärvad sepsis Ar Samhällsförvärvad sepsis med misstänkt fokus i nedre luftvägarna: • Bensylpenicillin eventuellt i kombination med aminoglykosid • Bensylpenicillin eventuellt i kombination med en kinolon • Cefuroxim/cefotaxim eventuellt i kombination med en aminoglykosid. Kommentar: Vid misstanke på atypisk pneumoni inklusive Legionella rekommenderas tillägg av en makrolid alternativt en kinolon. Bensylpenicillin bör ersättas av cefuroxim alternativt kloxacillin vid misstänkt Staphylococcus aureus pneumoni. Vid misstanke om nekrotiserande fasciit • Bensylpenicillin i kombination med klindamycin • Meropenem eller imipenem/cilastatin i kombination med klindamycin. Kommentar: Nekrotiserande fasciit kan orsakas av gramnegativa bakterier vilka inte täcks av bensylpenicillin/klindamycin. ki Nosokomial sepsis Vid nosokomiala infektioner bör alltid svampetiologi övervägas, särskilt hos patienter med hematologisk sjukdom. Även hos patienter med långvarig antibiotikabehandling, central venkateter, genomgången kirurgi, särskilt buk- och pankreaskirurgi samt hos patienter med njursvikt är svamp inte sällan etiologiskt agens. Nosokomial sepsis med misstänkt fokus i nedre luftvägarna: • Meropenem eller imipenem/cilastatin • Piperacillin/tazobaktam • Cefepim ve Samhällsförvärvad sepsis med misstänkt fokus i buk/ genitalia: • Cefuroxim/cefotaxim i kombination med metronidazol och aminoglykosid • Piperacillin/tazobaktam eventuellt i kombination med aminoglykosid • Imipenem/cilastin eller meropenem eventuellt i kombination med aminoglykosid. Samhällsförvärvad sepsis med misstänkt fokus i hud och mjukdelar: Vid misstanke på streptokockinfektion • Bensylpenicillin eventuellt i kombination med klindamycin. Vid misstanke på stafylokockinfektion eller blandinfektion med streptokocker • Dikloxacillin/kloxacillin. 10 Information från Läkemedelsverket 1:2004 d ra Samhällsförvärvad sepsis med misstänkt fokus i urinvägarna: • Ampicillin i kombination med aminoglykosid • Cefuroxim/cefotaxim i kombination med aminoglykosid. Kommentar: Kombinationen cefuroxim/cefotaxim /aminoglykosid täcker inte enterokocker, vilka bör beaktas vid anamnes på tidigare urinvägsinfektioner och vid bakomliggande komplicerande urologisk sjukdom eller gallvägssjukdom. Nosokomial sepsis med misstänkt fokus i buk/ genitalia: • Piperacillin/tazobaktam eventuellt i kombination med en aminoglykosid • Meropenem eller imipenem/cilastatin eventuellt i kombination med en aminoglykosid • Ampicillin i kombination med en kinolon och metronidazol. Kommentarer: Hos patienter som vårdats en längre tid på sjukhus bör infektion med Enterococcus faecium övervägas. I dessa fall är ovanstående antibiotika oftast inte effektiva varför behandling med vankomycin kan bli aktuellt. Nosokomial sepsis med misstänkt fokus i urinvägarna: • Ampicillin i kombination med aminoglykosid • Piperacillin/tazobaktam i kombination med aminoglykosid. Kommentarer: Hos patienter som vårdats en längre tid på sjukhus bör infektion med Enterococcus faecium övervägas. I dessa fall är ovanstående antibiotika oftast inte effektiva varför behandling med vankomycin kan bli aktuellt. Behandlingsrekommendation Behandling av svår sepsis och septisk chock Nosokomial sepsis med misstänkt fokus från kärlkateter: • Kloxacillin/dikloxacillin kombinerat med aminoglykosid. Kommentar: Denna kombination täcker ofta inte koagulasnegativa stafylokocker varför vankomycinbehandling bör övervägas om patienten inte svarar på behandlingen. Nosokomial sepsis sekundärt till sårinfektioner: • Kloxacillin/dikloxacillin eventuellt i kombination med aminoglykosid • Kloxacillin/dikloxacillin eventuellt i kombination med kinolon. Ar Principer för antibiotikadosering När det gäller dosering av betalaktamantibiotika (dvs. penicilliner, cefalosporiner och karbapenemer) är effekten beroende på den tid den fria (ej proteinbundna) serumkoncentrationen ligger över den minsta hämmande koncentrationen (MIC) (T>MIC) för den aktuella bakterien. På grund av den korta halveringstiden av t.ex. bensylpenicillin (T1/2 = 50 min) bör detta preparat doseras fyra gånger per dygn för att uppnå en T>MIC på 100 % vid normal njurfunktion. Höga doser av dessa antibiotika leder sålunda inte till en snabbare eller bättre klinisk efFaktaruta 2 Antibiotika Ampicillin Bensylpenicillin Cefotaxim Cefuroxim Ciprofloxacin Dikloxacillin Gentamicin Imipenem/cilastatin Klindamycin Initial dosering till patienter med normal njurfunktion 2 g x 3-4 3 g x 3-4 d ra Cefepim ve ki fekt utan ger snarare en ökad risk för biverkningar. Undantag från denna regel utgör infektioner där man önskar utnyttja en högre diffusionsgradient för att uppnå optimal koncentration i olika kompartment (t.ex. CNS-infektion och endokardit). Till skillnad från betalaktamantibiotika har man kunnat visa att effekten av aminoglykosider och kinoloner är beroende av ytan under serumkoncentrationskurvan (AUC/MIC) och även Cmax/MIC för aminoglykosiderna. Detta har lett till att vi idag med undantag för endokarditer, doserar aminoglykosider en gång per dag, vilket förutom bättre effekt även ger mindre biverkningar. Aminoglykosidernas snabba baktericida effekt och dess synergism med betalaktamantibiotika gör att aminoglykosiderna är lämpliga vid behandling av patienter med sepsis. Kunskapen rörande farmakokinetik/farmakodynamik för övriga antibiotikaklasser är begränsad. I Faktarutan 2 anges doseringen för antibiotika under första dygnet. Därefter måste hänsyn tas till patientens njurfunktion, var god se bakgrundsdokumentation. Patienter med kontinuerlig hemofiltration har ofta ett kreatininclearence på omkring 30 mL/min och bör doseras utifrån detta. För vankomycin och aminoglykosider är det viktigt att följa serumkoncentrationerna. 2gx3 2gx3 1,5 g x 3 400 mg x 2-3 2 g x 3-4 4,5-6 mg/kg x 1 0,5-1 g x 3 600 mg x 3 Kloxacillin 2 g x 3-4 Levofloxacin 500 mg x 2 Meropenem 0,5-1g x 3 Netilmicin 4,5-6 mg/kg x 1 Piperacillin/tazobaktam 4gx3 Tobramycin 4,5-6 mg/kg x 1 Vankomycin 1gx2 Information från Läkemedelsverket 1:2004 11 Behandlingsrekommendation Behandling av svår sepsis och septisk chock II. Vätskebehandling med anestesiolog eller intensivvårdsläkare för bedömning och fortsatt behandling. En patient som inte svarar på den initiala vätskebehandlingen förses med blåskateter och CVK och ges ytterligare vätska med målet att nå systoliskt BT >90 mm Hg eller medel-BT >70 mm Hg. Många gånger krävs stor volym, 5-10 liter första dygnet är inte ovanligt. Med vätsketillförseln eftersträvas ett CVP 8-12 mm Hg (Rekommendationsgrad A) men enstaka patienter kan kräva ännu högre värden för optimal fyllnad. Patienter som når målet och får god diures (>0,5 mL/kg kroppsvikt och timme) ges fortsättningsvis vätska motsvarande det basal vätskebehovet. Om blodtrycket sjunker ånyo prövas ytterligare vätsketillförsel till rekommenderat CVP-värde. Om inte blodtrycket stiger tillfredsställande bör kärlaktiva och inotropa läkemedel övervägas. Metaanalyser av studier om vätskebehandling av kritiskt sjuka patienter med olika diagnoser har inte kunnat påvisa några skillnader i effektutfall på mortalitet mellan kristalloida och kolloida lösningar (evidensgrad 1a). Kristalloider fördelar sig normalt till en fjärdedel intravaskulärt och tre fjärdedelar extravaskulärt. Normalt fördelar sig kolloider till hälften intra- respektive extravasalt och kvarhålls tre till sex timmar intravaskulärt. Vid sepsis fördelas en större mängd extravaskulärt och fördelningen efterliknar därmed kristalloida lösningar. Infusion av kolloider åstadkommer dock oftast eftersträvad volymseffekt snabbare än kristalloider. Ar Behandling vid sjunkande respektive lågt blodtryck hos en patient med sepsis Vid hjärtfrekvens >100 mm Hg där annan orsak än hypovolemi uteslutits, systoliskt blodtryck <90 mm Hg eller medel-BT <70 mm Hg eller sjunkande blodtryck ges vätska (rekommendationsgrad A) förslagsvis 500 mL vätska på 15-30 minuter (rekommendationsgrad D). Kristalloid lösning (Ringeracetat) rekommenderas i första hand, såvida inte snabb blodtrycksstegring eftersträvas. I sådana fall rekommenderas syntetiska kolloider. Lösningar med hydroxyetylstärkelse och dextran är i detta sammanhang likvärdiga. Behandling med blod, albuminlösningar och plasma blir i allmänhet aktuell först vid samtidig terapi av behandlingskrävande anemi, albuminbrist eller koagulationsrubbning. Om patienten svarar prompt med blodtrycksstegring och sjunkande hjärtfrekvens itereras 500 mL vätska två till tre gånger inom ett par timmar. Vid bibehållet svar ges vätska motsvarande basalt vätskebehov. Patienter med instabil cirkulation, lågt blodtryck och risk för chockutveckling följs med kontroll av puls, blodtryck, timdiures, övervakning av mentalt status och allmäntillstånd, arteriell blodgasmätning (och eventuellt centralvenös blodgas via CVK) samt eventuellt mätning av laktat. Tidigt bör kontakt tas III. Behandling med kärlaktiva och inotropa läkemedel d ra ve ki Vid lågt blodtryck eller tecken på otillräcklig organperfusion (t.ex. diures <0,5 mL/kg, låg blandvenös eller centralvenös saturation) trots optimalt CVP blir behandling med kärlaktiva och inotropa läkemedel aktuell. Behandling med adrenerga receptorstimulerare förbättrar hemodynamik och prognos vid septisk chock. Valet av adrenerga läkemedel bör göras utifrån patientens kliniska tillstånd. Någon enskild substans kan inte generellt rekommenderas framför andra utifrån de studier som föreligger, utan läkemedelsvalet får till största delen utgå från receptoreffekter inklusive bieffekter, aktuell hemodynamik samt klinisk erfarenhet. Behandling med vasopressin och milrinon får betraktas som experimentell terapi, och deras plats vid behandling av septisk chock bör utvärderas i kliniska studier. Aktuella adrenerga läkemedels receptoragonisteffekter. 12 Alfa1 Alfa2 Beta1 Beta2 DA1 DA2 Noradrenalin +++ ++ +++ + 0 0 Dopamin 0 - +++ 0-+ 0 - +++ 0 - ++ +++ ++ Dobutamin 0-+ 0 +++ ++ 0 0 Adrenalin +++ +++ +++ ++ 0 0 Information från Läkemedelsverket 1:2004 Behandlingsrekommendation Behandling av svår sepsis och septisk chock Nackdelar med de olika läkemedlen: Läkemedel Noradrenalin Dopamin Dobutamin Adrenalin Nackdelar risk för excessiv kärlkontraktion takykardi, hormonella och immunologiska effekter takykardi, vasodilatation hypermetabolism, hyperglykemi, laktatstegring, nedsatt splanknikusperfusion Ar Utifrån de aktuella läkemedlens effektprofil och klinisk dokumentation kan noradrenalin användas som förstahandsval hos patienter där en utpräglad vasodilatation ses (rekommendationsgrad C). Behandling med noradrenalin kräver dock resurser för god monitorering. Patienter som uppvisar tecken på hämmad hjärtfunktion föreslås dobutamin eller dopamin (rekommendationsgrad B-C). I speciella fall kan adrenalin övervägas. Många gånger krävs en kombination av läkemedel, och behandlingen bör styras av det hemodynamiska svaret under noggrann monitorering. Efter primär vätskebehandling kan utifrån mått på organperfusion (centralvenös syrgassaturation, SvcsO2; eller blandvenös syrgassaturation, SvO2) och medel-artärtryck följande starkt förenklade rekommendationer ges (rekommendationsgrad B-C) ; IV. Behandling av den septiska koagulopatin ve ki Diagnostik och monitorering av den septiska koagulopatin sker i klinisk rutin med analyser av trombocyttal, screeningprover som protrombinkomplex (mätt som INR), APTT, D-dimerer, fibrinogen och antitrombin samt schistiocyter (fragmenterade erytrocyter) i perifert blod. Randomiserade studier av behandling med blodkomponenter och koagulationsfaktorer saknas och rekommendationerna baseras i huvudsak på fysiologiska resonemang och klinisk erfarenhet. Effekten av koagulationshämmare (antitrombin, heparin, aktiverat protein C) har studerats hos patienter med svår sepsis/septisk chock, men randomiserade studier fokuserade på patienter med septisk chock och koagulopati saknas. Vid normal SvcsO2 eller SvO2 (>70 %) och normalt medelartärtryck (>70 mm Hg) lågt medelartärtryck (<70 mm Hg) lågt medelartärtryck (<70 mm Hg) ge noradrenalin överväg ytterligare vätsketerapi d ra Vid låg SvcsO2 eller SvO2 (<70 %) och normalt medelartärtryck (>70 mm Hg) överväg ytterligare vätsketerapi ge dobutamin överväg ytterligare vätsketerapi ge dopamin eller dobutamin eller kombination dobutamin + noradrenalin överväg ytterligare vätsketerapi Dessa rekommendationer gäller tidigare väsentligen friska patienter. Vid samtidig förekomst av exempelvis njureller hjärtsjukdom måste behandlingen modifieras utifrån patientens tillstånd. Information från Läkemedelsverket 1:2004 13 Behandlingsrekommendation Behandling av svår sepsis och septisk chock Ar Plasma Lång klinisk erfarenhet talar för att plasmatillförsel har gynnsamma effekter vid septisk koagulopati med blödningsmanifestationer. Dock saknas randomiserade studier. Profylaktisk plasmabehandling av patienter med septisk koagulopati rekommenderas endast inför invasiva ingrepp. Behandlingen kan inledas med färsk plasma men vid behov av större volymer är färskfryst plasma sannolikt att föredra på grund av bättre bibehållna nivåer av alla koagulationsfaktorer. Femton mL plasma per kg kroppsvikt rekommenderas och infusionshastigheten skall vara hög (rekommendationsgrad D). Volymen plasma som måste transfunderas behöver vara tämligen stor för att tillräcklig stegring av koncentrationen och aktiviteten av koagulationsfaktorer och hämmare ska uppnås. Ingen indikation för plasmatransfusion föreligger i den tidiga fasen av koagulopati, då fibrin deponeras i kärlbädden utan att patienten blöder. Desmopressin Belägg för att desmopressin skulle vara av värde vid septisk koagulopati saknas. Antitrombin Behandling med antitrombinkoncentrat har visats sakna positiv effekt i en oselekterad grupp patienter med svår sepsis (evidensgrad 1b). Det finns relativt lång erfarenhet av antitrombinbehandling i selekterade fall med septisk koagulopati som progredierar trots behandling med adekvata mängder plasma. Patienter som kan bli aktuella för sådan behandling är t.ex. de med fulminant septisk chock orsakad av meningokocker eller pneumokocker och symtomgivande koagulopati i form av purpura eller andra blödningar. Randomiserade studier på denna indikation saknas dock (rekommendationsgrad D). Om behandling ges finns inga belägg för att supranormala antitrombinnivåer bör eftersträvas. Ett lågt antitrombinvärde utgör i sig ej indikation för behandling. ki Trombocyter Indikation för att ge trombocytkoncentrat (minst en buffycoatenhet/10 kg alternativt en trombaferesenhet/60 kg) föreligger vid låga trombocyttal (<50 x 109/L) med pågående allvarlig blödning, i synnerhet om man vid sedvanlig sepsisbehandling inkluderande plasma ej förmår bemästra situationen. Vidare kan trombocyter behöva tillföras till septiska patienter med grav trombocytopeni inför punktioner och ingrepp. I övriga fall rekommenderas återhållsamhet med trombocyttransfusioner med hänsyn till en ofta mycket kortvarig effekt samt infektionsrisk. Vidare föreligger teoretisk risk för negativa effekter av frisatta vasoaktiva faktorer (rekommendationsgrad D). Fibrinolyshämmare Generellt avråds från behandling med fibrinolyshämmare (tranexamsyra) vid septisk koagulopati då fibrinolysen redan är kraftigt hämmad (rekommendationsgrad D). Faktorkoncentrat Behandling med faktorkoncentrat är endast indicerat vid uttalad selektiv koagulationsfaktorbrist med blödning, exempelvis fibrinogenkoncentrat vid fibrinogennivå mindre än 1 g/L eller protrombinkomplexkoncentrat vid mycket låga nivåer av de Kvitaminberoende koagulationsfaktorerna. Koncentrat innehållande aktiverade koagulationsfaktorer kan i avsaknad av studier samt med risk för trombosutveckling ej rekommenderas (rekommendationsgrad D). Heparin Heparin är kontraindicerat vid septisk koagulopati med blödningar eller skalltrauma, men kan ges vid symtomgivande venös tromboembolism. Evidens saknas för att heparinbehandling skulle ha en gynnsam effekt på mortalitet vid septisk chock och denna behandling medför en tendens till ökad incidens av allvarliga blödningar (rekommendationsgrad D). 14 Information från Läkemedelsverket 1:2004 d ra ve Rekombinant humant Aktiverat Protein C (rhAPC) (Xigris) Rekombinant humant Aktiverat Protein C har experimentellt visats ha effekter i form av hämning av koagulation och inflammation samt stimulering av fibrinolys. Behandling med rhAPC innebär en ny behandlingsprincip och kan utgöra ett värdefullt tillskott vid behandling av svår sepsis. I en stor randomiserad studie (PROWESS) påvisades en absolut riskreduktion av mortaliteten efter 28 dagar på 6,1 % (95 % konfidensintervall 1,9-10,4) jämfört med placebo. Patienter som kan komma ifråga för behandling med rhAPC är de som har en akut infektion med systemisk inflammation och allmänpåverkan med septisk chock och ytterligare någon organdysfunktion, se Faktaruta 3 (rekommendationsgrad A). Behandlingen bör reserveras för de patienter som inom loppet av några timmar ej har svarat tillfredsställande på given vätskebehandling, antibiotika, vasoaktiva läkemedel och kortison. I PROWESS-studien har endast patienter med organsvikt sedan mindre än 24 timmar och behandlingsstart max 48 timmar efter debut av organdysfunktion studerats. Patienter med ett mer långdraget förlopp av sepsisassocierade organsviktssymtom inkluderades inte i studien. Angivna kontraindikationer och varningar måste noga beaktas, då behandlingen är associerad med en ökad risk för allvarliga blödningar, såväl intrakraniella blödningar som blödningar sekundära till ingrepp. Behandling ges som infusion under fyra dygn. Heparin i högre doser än för eventuell profylax skall ej ges under rhAPC-infusionen. Behandling av barn är Behandlingsrekommendation Behandling av svår sepsis och septisk chock inte utvärderad. Sammantaget torde endast en mindre del av patienterna med septisk chock vara aktuella för behandling på grund av omfattande kontraindikationer. Vid allvarlig blödning eller inför invasiva ingrepp bör behandlingen avbrytas varvid effekten av rhAPC snabbt avtar. Dessa rekommendationer kan komma att revideras allteftersom resultat från pågående kompletterande kliniska studier blir tillgängliga. Faktaruta 3 Ar Behandlingsindikationer för rhAPC Tecken på allvarlig infektion som orsakar: A) Minst tre av följande fyra kriterier: 1) Central kroppstemperatur på >38°C eller <36°C. 2) Hjärtfrekvens >90/min (för patient med AV-block eller betablockad som hindrar takykardi räcker det med att uppfylla två kriterier). 3) Andningsfrekvens >20/min eller PaCO2 <4,3 kPa eller respiratorvård. 4) LPK >12 x 109/L eller <4 x 109/L eller >10 % stavkärniga neutrofiler. och B) Tecken på chock (systoliskt blodtryck <90 mm Hg (eller medelartärtryck <70 mm Hg) i minst en timme trots adekvat vätsketillförsel eller vasopressorbehandling (= dopamin >5 µg/kg/min eller katekolaminer) för att upprätthålla blodtrycket. och C) Ett ytterligare organsviktssymtom av följande:1) Renal: Urinproduktion <0,5 mL/kg/tim i minst en timme trots adekvat vätsketillförsel. För patient med kreatinin över dubbla övre normalgränsen innan sepsisdebut krävs annat organsviktkriterium. 2) Respiratorisk: PaO2/FiO2 <33,3 (eller <26,7 om andningsorganen är fokus för infektionen) (FI = fraktion syrgas i inhalerad luft). 3) Hematologisk: TPK <80 x 109/L eller >50 % nedgång från högsta värdet senaste tre dygnen. 4) Metabolisk: pH <7,30 (eller BE <-5 mmol/L) och plasmalaktat >1,5 gånger övre normalgränsen. ki ve Den första sepsisinducerade organdysfunktionen skall ha debuterat mindre än 48 timmar före behandlingsstart. Kontraindikationer för behandling med rhAPC • Pågående blödning (inklusive postoperativ) • Intrakraniell sjukdom (neoplasm/aneurysm/AV-missbildning) • Operation (inom 12 tim.) eller omedelbart förestående • Skalltrauma (sjukhusvårdad) eller intrakraniell/intraspinal operation mindre än tre månader • • • • • • d ra • Samtidig heparinbehandling med mer än profylaxdos • Pågående, anlagd eller planerad epiduralbedövning/kateter • Trauma med blödningsrisk Känd blödningsbenägenhet med undantag av akut koagulopati i samband med sepsis Trombocyttal <30 x 109/L Hemorragisk stroke under de senaste tre månaderna Gastrointestinal blödning de senaste sex veckorna om inte blödningskällan avlägsnats Kronisk allvarlig leversjukdom Överkänslighet mot Aktiverat Protein C Relativa kontraindikationer • Trombolytisk behandling under de senaste tre dagarna • Administrering av orala antikoagulantia, acetylsalicylsyra eller trombocytaggregationshämmande medel under de senaste sju dagarna • Ischemiskt slaganfall (senaste tre månaderna) Tillstånd där effekt av rhAPC ej är undersökt eller där behandlingserfarenheterna är begränsade Ålder <18 år, adipositas (>135 kg), kronisk hemodialys, benmärgs/organtransplantation med acceptabel blödningsrisk. Sepsis med duration av organsvikt >48 timmar före behandlingsstart. Information från Läkemedelsverket 1:2004 15 Behandlingsrekommendation Behandling av svår sepsis och septisk chock Icke aktiverat Protein C Stöd för behandling med icke aktiverat Protein C vid sepsis saknas i nuläget och behandling med denna typ av koncentrat finns endast redovisad i fallbeskrivningar och i en okontrollerad kohortstudie på barn med purpura fulminans associerad med meningokockutlöst sepsis. V. Steroidbehandling Ar Binjuresvikt förekommer vid septisk chock i varierande frekvens, främst beroende på olikartade definitioner. Behandling med steroider motsvarande maximal binjureproduktion har i mindre studier visats minska behovet av vasopressorer och reducera mortaliteten. Steroider i denna dosering ökar kärlens känslighet för katekolaminer och reducerar det inflammatoriska svaret utan att infektionsförsvaret påtagligt hämmas. Även om steroidbehandling vid septisk chock fortfarande är omdiskuterad, stöder ändå tillgängliga data användning av hydrokortison i dosen 200-300 mg/dygn uppdelat på minst tre doseringstillfällen vid vasopressorberoende septisk chock (rekommendationsgrad B). Behandlingen fortsättes så länge vasopressorbehandling krävs för att upprätthålla adekvat blodtryck och trappas därefter ut under tre till sex dagar. Värdet av längre behandlingstider än sju dagar är ej dokumenterat. Tillägg av separat mineralkortikoid bedöms ej vara nödvändigt och i dagsläget är behovet av ett föregående Synactentest inte klarlagt. VI. Behandling med plasmaferes/ hemofiltration Plasmaferes För närvarande saknas tillräckligt underlag för en generell rekommendation av plasmaferes vid septisk chock. Plasmaferes kan dock övervägas i enstaka fulminanta fall (rekommendationsgrad C). Behandlingen bör då initieras så snart som möjligt efter chockdebut och kan upprepas vid utebliven effekt eller vid försämring. Vid varje plasmaferes ersätts en plasmavolym till minst hälften med färskfrusen plasma och återstoden med femprocentig albuminlösning. Om samtidig intravenös immunglobulinbehandling planeras, skall denna ges efter avslutad plasmaferes. Hemofiltration Hemofiltration vid septisk chock är endast indicerat vid etablerad njursvikt (rekommendationsgrad B). Data talar för att kontinuerlig hemofiltration (CVVH) med en ultrafiltration på cirka 35 mL/kg/ tim då skall användas. ki VII. Behandling med polyklonalt immunglobulin d ra ve I dagsläget saknas underlag för en allmän rekommendation av intravenös behandling med polyklonalt immunglobulin (IVIG) till septiska patienter. Däremot finns experimentella och kliniska data som talar för att IVIG-behandling kan minska mortaliteten vid septisk chock, där stark misstanke om grupp A streptokocketiologi föreligger. I dessa fall inleds behandlingen med 1 g/kg kroppsvikt (rekommendationsgrad C). Om chocktillståndet ej hävts, upprepas behandlingen med 0,5 g/kg efter 24 respektive 48 timmar. 16 Information från Läkemedelsverket 1:2004 Behandlingsrekommendation Behandling av svår sepsis och septisk chock Kvalitetsgradering av evidens efter Oxford-Centre for Evidence Based Medicine, 2001; http://www.cebm.net/levels_of_evidence.asp#levels 1a 1b 1c Systematisk analys av randomiserade kontrollerade studier med homogenicitet Minst en stor randomiserad kontrollerad studie ”Allt eller intet” uppfylls när alla patienter dog innan behandlingen blev tillgänglig men några överlever med behandlingen, eller - några överlevde utan behandling men med behandling överlever alla 2a 2b 2c Systematisk analys av kohortstudier med homogenicitet Individuella kohortstudier inklusive randomiserade kontrollerade studier med lågt bevisvärde (låg kvalitet, vida konfidensintervall, låg inklusion av vissa subgrupper i en studie etc.) ”Utfallsstudier” (”Outcomes Research”) 3a 3b Systematisk analys av fall-kontrollstudier med homogenicitet Individuella fall-kontrollstudier Ar 4 Fallserier med fall-kontrollstudier och kohortstudier med låg kvalitet 5 Expertsynpunkter utan kritiska analyser eller baserade på fysiologi etc. Gradering av rekommendationer Baseras på evidensgrad 1a, b och c B Baseras på evidensgrad 2a, b och c samt 3 a och b C Baseras på evidensgrad 4 D Baseras på evidensgrad 5 d ra ve ki A Information från Läkemedelsverket 1:2004 17 Behandlingsrekommendation Behandling av svår sepsis och septisk chock Deltagarförteckning Senior expert Professor Professor Overlege Ar Overlege Jane Ahlqvist-Rastad Läkemedelsverket Box 26 751 03 Uppsala Jan Andersson Infektionskliniken Huddinge universitetssjukhus 141 86 Stockholm Björn Beermann Läkemedelsverket Box 26 751 03 Uppsala Rolf Busund Avd. for hjerte-/lungekarkirurgi Universitetssykeh. i Nord-Norge Boks 102 N-9038 Tromsø Jan Erik Berdal Medisinsk avdeling Infeksjonsmedisinsk seksjon Akerhus universitetssykehus N-1474 Nordbyhagen Sören Berg orax-kärlkliniken Universitetssjukhuset 581 85 Linköping Magnhild Berge Statens legemiddelverk Avd. for legemiddelbruk Sek. f. legemiddelovervåking Sven Oftedals vei 8 N-09050 Oslo Arvid Bjørneklett Medisinsk avdeling Rikshospitalet N-0027 Oslo Christina Brandt Läkemedelsverket Box 26 751 03 Uppsala Petter Brandtzaeg Barnesenteret Ullevål universitetssykehus N-0407 Oslo Peter Ernst Hematologisk seksjon Haukeland universitetssykeh. N-5021 Bergen Anne Berit Kirurgisk serviceklinikk Guttormsen Anestesi- og Intensivavd. Haukeland universitetssykeh. N-5021 Bergen Mia Furebring Infektionskliniken Akademiska sjukhuset 751 85 Uppsala Bengt Gårdlund Infektionskliniken Huddinge universitetssjukhus 141 86 Stockholm Sofie Jacobson Opcentrum-/intensivvårdsavdelningen Norrlands universitetssjukhus 901 85 Umeå Tove G Jahr Statens legemiddelverk Avd. for legemiddelgodkj. Medisinsk seksjon Sven Oftedals vei 8 N-09050 Oslo Överläkare Seniorrådgiver Professor Professor Overlege Docent Överläkare Rådgiver 18 Pål Klepstad Professor Nina Langeland Med dr Bengt Ljungberg Statistiker Hans Melander Docent Erling Myhre Cand. pharm. Marianne Møller Docent Anna NorrbyTeglund Docent Inga Odenholt Konsulent Heidi Reinnel Docent Sam Schulman Docent Jan Sjölin Seksjonsoverlege Arne Skagseth Docent Hans Stiernström Professor Tor Inge Tønnessen Information från Läkemedelsverket 1:2004 Läkemedelsverket Box 26 751 03 Uppsala Anestesi- og intensivavd. St. Olavs Hospital HF N-7006 Trondheim Med. Avd. Infeksjonssek. Haukeland universitetssykehus N-5021 Bergen Läkemedelsverket Box 26 751 03 Uppsala Läkemedelsverket Box 26 751 03 Uppsala Infektionskliniken Universitetssjukhuset i Lund Getingevägen 4 221 85 Lund Institut for Rationel Farmakoterapi Lægemiddelstyrelsen Frederikssundsvej 378 DK-2700 Brønshøj Centrum för infektionsmed./F59 Huddinge universitetssjukhus 141 86 Stockholm Infektionskliniken, Ing 77 Universitetssjukhuset MAS 205 02 Malmö Statens legemiddelverk Sven Oftedals vei 8 N-09050 Oslo Koagulationsmottagningen Karolinska sjukhuset 171 76 Stockholm Infektionskliniken Akademiska sjukhuset 751 85 Uppsala Anestesiavdelingen Intensiv Universitetssykeh. i Nord-Norge Postboks 44 N-9038 Tromsø Anestesikliniken Akademiska sjukhuset 751 85 Uppsala Anestesiavd-/ Intervensjonssenteret Rikshospitalet N-0027 Oslo d ra Infektionsläkare Overlege ve Projektsamordnare Maria Karlsson ki Overlege Projektassistent