Hörselorganets anatomi och fysiologi Medicinska aspekter på hörselskador hos barn Hur vi hör Varför vissa barn inte hör Johan Adler, läkare Hörsel- och Balanskliniken, B58 Karolinska Universitetssjukhuset Huddinge Hämta bildspel: http://wz.se/v 2010-06-10 Johan Adler 2 Innehåll ● ● Hur kan vi höra? ● Varför hör vi? ● Hur hör vi? Varför hör vi inte? ● Vilka barn kan inte höra som andra barn? ● Hur hittar vi dessa barn? Hörsel ● ● ● Varför hör vi? ● Vad använder vi hörseln till? ● Vad kan en hörselnedsättning innebära? Hur hör vi? ● Vad är ljud? ● Hur kommer ljudet in i hjärnan? Varför hör vi inte? ● Vad kan gå fel, och var? Varför hör vi? ● Kommunikation – gemenskap, inlärning ● ● ● Talat/verbalt språk Upptäcka faror – överlevnad ● Då: Rovdjur och andra fiender ● Nu: Bilar och andra skaderisker Delade upplevelser – gemenskap ● Musik, dans ● Natur och annan omgivning Vad innebär det att inte höra? ● Problem med talutveckling ● Svårt att kommunicera ● Ökad skaderisk ● Minskad gemenskap/samhörighet Vad är ljud? ● Ljudvågor ● ● Tryckförändringar/vibrationer (t.ex. i luft) – Ljudstyrka – amplitud/ljudvolym – Tonhöjd (mörk eller ljus) – frekvens/våglängd Vågformad utbredning (som ringar på vattnet) – I luft ca 330 m/s Ljudegenskaper (överkurs) ● ● Ljudstyrka: dB SPL, dB HL ● dB SPL (Sound Pressure Level): fysikaliskt ljudtryck ● dB HL (Hearing Level): Anpassat till örats känslighet Tonhöjd: frekvens (Hz), våglängd (m, mm) ● Mänsklig hörsel ca 16 Hz till 20 kHz – Våglängd ca 20 m till 17 mm Ljud – ”Hur kan vi höra?” Ljud – ”Hur kan vi höra” Hur kommer ljudet in i hjärnan? ● Ljudvågor/vibrationer in genom hörselgången ● Trumhinnan rör sig, hammaren vibrerar ● Hörselbenen rör sig (impedansomvandling) ● Vätskan i snäckan rör sig ● Hårceller (känsel) registrerar vibrationer/rörelser ● Nervsignal genom hörselnerv och hjärnstam till hjärnan Inte helt korrekt, anatomiskt sett Hörselnedsättning Hur och varför? ● Orsak till hörselnedsättning ● ● Varför hör personen sämre? – Anamnes, status och olika hörselmätningar – Ger möjlighet till behandling Grad av hörselnedsättning ● Hur mycket hör personen? – Framför allt tonaudiometri (vanligt hörselprov) – Hur snabbt behöver barnet hjälp? Varför hör jag inte? ● Orsak till hörselnedsättning ● Medfödd eller förvärvad? ● Ledningshinder, sensorineural eller kombinerad? ● Tillfällig eller permanent? Ledningshinder 1 ● Ytteröra, hörselgång, mellanöra ● Något dämpar ljudet på väg till innerörat ● Svagare ljud, ej förvrängt ● Maximalt 60 dB HL ● ● Kan ofta behandlas med t.ex. operation eller hörapparat Normal benledning, nedsatt luftledning Ledningshinder 2 ● Hörselgång: vaxpropp, främmande kropp ● Trumhinna: perforation ● Mellanöra ● ● Vätska (SOM/”otosalpingit”), undertryck ● Infektion med var (mediaotit/”öroninflammation”) ● Hörselben: avbrott, fixation Medfödd missbildning, atresi Sekretorisk mediaotit ● Ventilation genom örontrumpet fungerar inte ● Undertryck, vätska bakom trumhinnan ● Mycket vanligt, ger hörselnedsättning ● Behandling ● Tryckutjämning (Otovent, Valsalvas manöver) ● Sätta rör genom trumhinnan Akut mediaotit ● Infektion med bakterier/virus från nässvalget ● Vanligast kring 1 – 7 års ålder, ofta efter förkylning ● Smärta, feber, rinnande öra om perforation ● Expektans, smärtstillande, ibland antibiotika ● Återkommande AOM (”öronbarn”) ● Rörbehandling Sensorineural 1 ● Ljudet når innerörat, signaler når inte hjärnan ● Svagare ljud, ofta förvrängt ● Starka ljud kan upplevas obehagliga ● ● Kan delvis kompenseras med hörapparat, ibland cochleaimplantat Luft- och benledning nedsatta Sensorineural 2 ● Innerörats känselceller (cochleär skada) ● ● Hörselnerven (retrocochleär) ● ● Hårceller saknas, t.ex. efter bullerskada Vestibularisschwannom Centralt ● Hjärnan får signaler men har svårt att tolka dem Sensorineural 3 ● ● Ärftlig hörselnedsättning, medfödd eller tidig Infektion under fostertid (röda hund, CMV) eller senare (påssjuka, meningit) ● Bullerskador ● Skallfrakturer ● Tumörer ● Vissa läkemedel Vem hör inte? ● 1-2 per 1000 medfödd hörselnedsättning ● 1 per 100 hörselnedsättning vid 20 års ålder ● ● Progressiva eller förvärvade nedsättningar upptäcks senare Det betyder mycket för talutvecklingen om skadan är medfödd eller kommer senare Barn som inte hör 1 ● Hälften ärftliga/medfödda ● 30 % som del i annat syndrom (t.ex. Usher) ● Infektioner ● Neonatala komplikationer ● Trauma Hur hittar du den som inte hör som andra barn? ● Ärftlighet ● Försenad tal- och språkutveckling ● Missbildningar av öron/ansikte ● ● Gomspalt, LKG (ofta SOM) Kromosomrubbningar och andra syndrom ● Downs syndrom (ofta SOM, ibland sensorineural)