Immundefekter
en enkel och praktisk tillnärmning
Ulf Wike Ljungblad
Barnesenteret SiV
Klinisk presentation av
primära immundefekter
Cellulär immundefekt Upprepade
opportunistiska
infektioner
Humoral
immundefekt
Upprepade
infektioner med
kapslade bakterier i
bihålor/lungor
Neutrofildefekt
Upprepade svampoch
bakterieinfektioner
IF-gamma/IL-12
defekt
Upprepade
infektioner
mycobakterier och
Salmonella
Tidig
komplementdefekt
Upprepade
infektioner med
kapslade bakterier
bihålor/lungor
Sen
komplementdefekt
Upprepade Neisseria
infektioner
Screening prover vid misstanke
om immundefekter
Cellulär immundefekt Antal lymfocyter i
vanlig diff. HIV test.
Humoral
immundefekt
Kvantifiera
immunoglobuliner,
naturliga antikroppar
feks isoagglutininer.
HIV test.
Neutrofil defekter
Antal neutrofila i diff.
Tas 3 ggr. Neutrofil
morfologi i utstryk.
Komplement defekter CH50
IgA brist
Vanligaste primära immundefekten,
incidens 1:600.
De flesta är utan symtomer.
Ökad risk för autoimmuna
sjukdommar.
Obs vid diagnostik av celiaki.
