Version 130316
Reumatologiska kliniken
Karolinska Universitetssjukhuset
Diagnostiskt prov 2013
Kortsvarsfrågor med svar
Maximal poäng 52
1. DISH är ett reumatiskt tillstånd som främst drabbar kotpelaren.
A
Vad står akronymen för? (0,5p)
B
Vilken del av kotpelaren är det främst som engageras? (0,5p)
C
Med vilken undersökning fastställs diagnosen? (0,5p)
D
Vid vilken sjukdom är DISH betydligt mer vanlig än i normalbefolkningen? (0,5p)
Svar:
A
Diffus Idiopatisk Skeletal Hyperostos
B
Thorakalryggen
C
Slätröntgen av kotpelaren
D
Diabetes mellitus
2. Vid punktion av en svullen led med möjlighet till aspiration av ledvätska kan okularbesiktning
av den vara till hjälp för att avgöra om den speglar ett inflammatoriskt eller icke
inflammatoriskt tillstånd i leden. Det som undersöks är ledvätskans färg, klarhet och
viskositet. Vad karakteriserar inflammatorisk ledvätska och vad orsakas det av avseende:
A
Färg? (0,5p)
B
Klarhet? (0,5p)
C
Viskositet? (0,5p)
Svar:
A
Gul eller grön
respektive
plasmaproteiner
B
Grumlig
respektive
leukocyter
C
Nedsatt eller låg
respektive
depolymerisering av hyaluronan
3. Förutom inflammatorisk ledsjukdom vilka övriga fem kriterier ingår i gällande CASPARkriterier för diagnosen psoriasisartrit? (alla rätt 2p, minst tre rätt 1p)
1 Svar: Bevis för psoriasis genom aktuella förändringar/anamnes på tidigare psoriasis/förekomst
av psoriasis hos nära anhörig, fynd av psoriasisnagelförändringar, negativ reumatoid faktor,
aktuell eller tidigare diagnosticerad förekomst av daktylit, röntgenfynd i händer eller fötter av
juxtaartikulär bennybildning
4. En av dina SLE-patienter har vid njurbiopsi en proliferativ skada, ISN/RPS(International
Society of Nephrology/Renal Pathology Society) klass IV-G A/C. Proteinuri föreligger med
2,1 g albumin/dygn och BT är 145/85. Vilka behandlingsstrategier överväger du? (2p)
Svar: Cyklofosfamid-terapi med sex pulsbehandlingar och 500 mg-varannan vecka-enligt
Eurolupus-protokollet (0,5p), alternativt mykofenolsyra/MMF/CellCept (0,5p), nämnd
behandling i kombination med initial högdos glukokortikoidbehandling med snabb
nedtrappning (0,5p), ACE-hämmare och/eller ARB/angiotensin-receptorantagonist (0,5p)
5. Nämn sex allmänna riskfaktorer för osteoporos och fyra sjukdomsrelaterade orsaker till
osteoporos. (sex rätt 1p och minst tre rätt 0,5p respektive fyra rätt 1p och minst två rätt 0,5p)
Svar:
Riskfaktorer:
Ärftlighet för osteoporos, hög ålder, kvinnligt kön, tidig menopaus, rökning, låg fysisk
aktivitet, D-vitaminbrist/liten solexponering, låg vikt/lågt BMI
Sjukdomsrelaterat:
Inflammation, nedsatt rörelsefunktion, glukokortikoidbehandling, njurinsufficiens,
malabsorbtion, endokrina tillstånd som amenorré, hypogonadism och tidig menopaus
6. Vad är reumatoid faktor? (1p)
Svar: Antikroppar riktade mot Fc-delen av humant immunglobulin
7. Den vanligaste sjukdomen inom gruppen så kallade autoinflammatoriska sjukdomar är
Medelhavsfeber. En annan sjukdom inom gruppen kännetecknas av mycket god
behandlingseffekt av etanercept. Vad kallas den? (1p)
Svar: TRAPS/TNF Receptor Associated Periodic Syndrom
8. Antifosfolipidsyndrom (APS) diagnosticeras utifrån en kombination av kliniska symtom och
och resultat av blodanalyser.
A. Nämn tre typer av tromboser som kan utgöra klinisk grund för APS-diagnos. (tre rätt 1p,
minst två rätt 0,5p)
B. Vilket fosfolipidantikroppstest är starkast associerat till kliniska symtom vid APS? (1p)
Svar:
A: Venös trombos, arteriell trombos, mikrotromboser/småkärlstromboser
B: Lupusantikoagulanstest
2 9. A. I nu gällande reviderade Amerikansk-Europeiska klassifikationskriterier från 2002 vid
diagnostik av Sjögrens syndrom ingår exklusionskriterier. Nämn minst fyra av dessa. (minst
fyra rätt 1p, minst två rätt 0,5p)
B. Fynd av germinalcentra vid spottkörtelbiopsi är associerat med allvarlig co-morbiditet vid
Sjögrens syndrom. Vilken? (1p)
Svar:
A: Tidigare strålbehandling mot huvud- och halsområde, hepatit C, AIDS, preexisterande
lymfom, sarkoidos, graft versus host disease, behandling med antikolinerga läkemedel
B: Lymfom
10. Tidig kardiovaskulär sjukdom är en viktig orsak till att patienter med autoimmuna
systemsjukdomar har en förkortad livslängd.
A. Nämn två grupper av patienter med RA som har ökad kardiovaskulär risk. (1p)
B. Nämn två grupper av patienter med SLE som har ökad kardiovaskulär risk: (1p)
Svar:
A: Patienter med persisterande systemisk inflammation, patienter med extraartikulära
manifestationer
B: Patienter med fosfolipidantikroppar, patienter med nedsatt njurfunktion, patienter med
persisterande systemisk inflammation och/eller med klaffsjukdom
11. Hur stor andel av den svenska befolkningen har reumatoid artrit? (1p)
Svar: Cirka 0,5 – 1%
12. Nämn tre reumatiska sjukdomar vid vilka nasala och/eller orala ulcerationer kan förekomma.
(0,5p för vardera rätt svar)
Svar: Granulomatös polyangiit/Wegeners granulomatos, Behcets sjukdom/syndrom, SLE
13. Var brukar man återfinna reumatiska noduli hos patienter med reumatoid artrit? Nämn minst
två regioner. (1p)
Svar: Underarmens extensorsida, hälseneregionen, fingrar, lungor
14. Nämn ett validerat och kvantitativt test för att objektivt verifiera muskelsvaghet i proximala
och/eller distala muskelgrupper. (1p)
Svar: Manual Muscle Test/MMT, Functional index/FI
15. Kortisol är ett stresshormon. Vilken tid på dygnet utsöndras maximalt av hormonet? (1p)
Svar: Kl. 05.00-07.00/tidig morgon
16. Alla kroppens celler, utom röda blodkroppar, kan presentera antigen via MHC klass I. Ange
fyra olika antigenpresenterade celler för MHC klass II. (fyra rätt 1p, minst två rätt 0,5p)
3 Svar: Dendritiska celler, makrofager, monocyter, B-celler.
17. En 32-årig kvinna med SLE söker dig på mottagningen då hon och hennes sambo önskar få
barn. Hon har sedan ett år varit lågaktiv i sin sjukdom med behandlingen CellCept 500 mg
2x2, Prednisolon 5 mg 1x1 och Plaquenil 200 mg till natten.
A. Är det någon/några av patientens läkemedel du behöver sätta ut inför graviditeten? (1p)
B. Vilka fem autoimmuna tester bör du följa upp inför graviditeten med tanke på patientens
diagnos? (fem rätt 1p, minst tre rätt 0,5p)
Svar: A. Ja. CellCept
B. Kardiolipinantikroppar, beta-2-glykoproteinantikroppar, lupusantikoagulans, SS-A, SSB
18. Du blir som konsult kallad till akuten där du får träffa en 30-årig kvinna med en 3 månader
gammal son. Hon söker för sedan en vecka tillbaka svullnad och värk i fotlederna. Patienten
har lätt feber, 38,0 grader, men är i övrigt opåverkad. I ledstatus noterar du normala
förhållanden förutom kraftig svullnad med rodnad runt bägge fotlederna.
A. Vilken diagnos tänker du på i första hand? (0,5p)
B. Vad letar du ytterligare efter i status för att stärka ditt antagande? (0,5p)
C. Vilken undersökning ordinerar du initialt för att med stor säkerhet säkerställa diagnosen?
(0,5p)
Svar: A. Sarkoidosartrit/Löfgrens syndrom
B. Knölros/Erythema nodosum-förändringar
C. Röntgen lungor
19. Reumatiska manifestationer i form av tenosynovit, karpaltunnelsyndrom och frozen
shoulder är vanligt förekommande vid en icke-reumatisk sjukdom. Vilken? (1p)
Svar: Diabetes mellitus
20. Primär generaliserad artros drabbar oftast händernas leder.
A. Vilka fyra olika ledtyper i händerna är det som drabbas? (alla rätt 1p, minst två rätt 0,5p)
B. Vilka två slätröntgenfynd är typiska för artros? (1p)
Svar:
A. DIP-, PIP-, IP-, CMC I-leder
B. Subkondral scleros, osteofytbildning/osteofyter
21. Vid statinutlöst immunmedierad nekrotiserande myopati kan man hos en del patienter påvisa en
autoantikropp som är starkt associerad med denna forma av myopati.
A. Vilket är antigenet för denna antikropp? (0,5p)
B. Hur är detta antigen kopplat till statinbehandling? (0,5p)
Svar:
A. HMG-CoA reductase/HMGCR/3-hydroxy-3-metyl-glutaryl-CoA reductase
B. Statiner sänker kolesterolnivåer genom att hämma enzymet HMG-CoA reductase
4 22. Nämn sex anamnestiska uppgifter eller undersökningsfynd som talar för:
A. Primär Raynaud (sex rätt 1p, minst fyra rätt 0,5p)
B. Sekundär Raynaud. (sex rätt 1p, minst fyra rätt 0,5p)
Svar: A. Debut i tonåren, hereditet för Raynaud eller migrän, kvinna, enfas-Raynaud,
engagemang av enstaka fingertoppar, avsaknad av ANA, normal
nagelbäddskapillärmikroskopi.
B. Debut vid högre ålder, avsaknad av hereditet, man, sår på fingertopparna/ärr efter
tidigare sår, flerfas-Raynaud, engagemang av alla fingrar, positivt ANA, sklerodaktyli,
patologisk nagelbäddskapillärmikroskopi
23. En 73-årig man söker akut för, sedan en vecka, smärtor och svullnad i höger MTP I-led och i
höger knäled.
Sedan tidigare har patienten en med ACE-hämmare behandlad hypertoni och för 14 år sedan
diagnosticerades gikt efter liknande besvär, som nu, från stortåleden. Han behandlades då med
god effekt med något inflammationsdämpande läkemedel, som patienten inte minns namnet
på, samt med allopurinol-tabletter. Den senare behandlingen avbröt patienten på eget bevåg
för några år sedan, men har fram till nu mått bra i lederna. Pat uppger inga tarmbesvär eller
infektionstecken under den senaste tiden. Hans etylkonsumtion är en eller två flaskor vin i
veckan och ibland någon starköl.
I status noteras opåverkat allmäntillstånd och normal vikt. BT 130/85. Det föreligger inga
tecken till psoriasis. I ledstatus noteras normala förhållanden förutom svullnad och rodnad i
höger MTP I-led samt svullnad och rodnad i höger knäled med hydrops. I lokalstatus palperas
vid vänster armbåge några hasselnötsstora hårda och ojämna, men fritt förskjutbara,
förhårdnader under huden.
Akuttagna blodprover visar SR 42 mm, CRP 89 mg/l, Hb 142g/l, vita 10,5 x 10(9)/l, kreatinin
137 umol/l, urat 505 umol/l.
Du misstänker att patientens gikt återkommit och att förhårdnaderna vid armbågen utgörs av
tofi.
A. Vilken differentialdiagnos är viktigast att utesluta? (0,5p)
B. Vilken akut åtgärd och undersökning är lämplig att genomföra för att förkasta
differentialdiagnosen och säkerställa giktdiagnosen? (0,5p)
C. Vilka två behandlingar är lämpligaste alternativ för patientens akuta besvär? (0,5p)
D. Kan man redan nu konstatera att patienten bör återuppta förebyggande behandling med
allopurinol för sin gikt och i så fall varför? (0,5p)
Svar: A. Infektiös artrit.
B. Ledpunktion av höger knäled, mikroskopiska ledvätskeanalyser i form av leukocyter,
poly- och monomorfkärniga celler, kristaller samt odling
C. Intraartikulär glukokortikoidbehandling i knä- och tåled, peroralt kolchicin
D. Ja mot bakgrund av tofifyndet
24. På mottagningen träffar du en 58-årig kvinna med anti-CCP positiv, men RF- och ANA-negativ,
reumatoid artrit med debut för två år sedan i form av multipla artriter i finger- och tåleder. Patienten
blev initialt behandlad med methotrexate och sedan ett år tillbaka även TNF-preparat varefter
svullnaderna i finger- eller tåleder gick helt tillbaka. Under det senaste året har SR varit 3 mm och
5 CRP < 1 mg/l, vilka båda vid debuten var > 40. Trots detta har patienten kvarstående besvär med
uttalade smärtor i händerna men även i nacke, skuldror, rygg och i bäckenområdet. Haft en del siccasymtom men såväl salivations- som Schirmers test är normala. Hon har även dålig sömn. Patienten
skattar VAS smärta 84 mm i genomsnitt senaste veckan trots full dos NAID där hon även prövat flera
olika preparat. Paracetamol har inte heller haft någon effekt på smärtorna.
I status noteras något sänkt grundstämning. Perifert ledstatus uppvisar inga svulla leder och rörligheten
är generellt normal men styrkan är något nedsatt i händer och armar. Däremot är patienten generellt
mycket öm vid palpation över såväl ledspringor som i mjukdelar i armar, ben, nacke, skuldror och
bäckenområdet.
A. Vilka två diagnoser har patienten? (1p)
B. Varför fungerar inte NSAID och paracetamol vid denna typ av smärta? (0,5p)
C. Nämn minst två olika läkemedel/läkemedelsgrupper som har effekt vid denna typ av smärta
(0,5p)
Svar:
A. Seronegativ reumatoid artrit, fibromyalgi
B. Smärtan är inte nociceptiv utan snarare neuropatisk och/eller idiopatisk
C. Amitryptilin, SNRI-preparat, EP-läkemedel som pregabalin eller gabapentin
25. Nämn minst fyra av de karakteristiska anamnesfynden för inflammatorisk ryggvärk, i enlighet med
ASAS (Assessment of SpondyloArthritis international Society) kriterierna från 2009. (alla rätt 1p,
minst 2 rätt 0,5p)
Svar: Debutålder >40 år, smygande debut, smärta under efternatten, ingen förbättring
av vila, förbättring av rörelse
26. Kräver de nya ACR-EULAR-kriterierna för klassifikation/diagnos av reumatoid artrit förekomst
av ledsvullnad? Om så är fallet i hur många leder? (1p)
Svar: Ja, minst en led.
27. Juvenil idiopatisk artrit (JIA) är ett samlande begrepp för följande olika former av sjukdomen;
oligoartikulär, polyartikulär – RF-positiv och -negativ, systemisk, psoriasisartrit, entesitrelaterad.
A. Hur skiljer sig systemisk JIA från övriga vad gäller autoantikroppar? (0,5p)
B. Hur skiljer sig systemisk JIA från övriga vad gäller inflammationsmarkörer som SR och CRP?
(0,5p)
C. Vid vilken form av JIA är uveit vanligast förekommande? (0,5p)
Svar:
A. Saknar oftast autoantikroppar som RF, anti-CCP och ANA
B. Är oftast förhöjda
C. Oligoartikulära formen
28. Nämn två tillfällen då behandling med trimetoprim-sulfa kan bli aktuell hos patienter med ANCApositiv vaskulit. (för vardera rätt 0,5p)
6 Svar: Som profylax vid behandling med cyklofosfamid, som tilläggsbehandling vid
granulomatös polyangiit/Wegeners granulomatos
29. Du träffar en 18-årig man som nybesök, med remiss från vårdcentralen, på grund av sidoväxlande
värk i skinkorna och vissa nätter även smärtor i nedre delen av ryggraden, sedan 4 månader tillbaka.
Du misstänker att patienten har en nydebuterad inflammatorisk ryggsjukdom/spondyloartrit.
A. Nämn minst sex andra anamnestiska uppgifter eller fynd som ytterligare kan tala för detta? (minst
sex rätt 1p, minst fyra rätt 0,5p)
B. Vilka undersökningar bör anamnes och status kompletteras med för att kunna säkerställa diagnosen
i enlighet med ASAS kriterier från 2009? (1p)
Svar:
A. Förekomst av artrit, daktylit, hälseneentesit/-tendinit, uveit, psoriasis
och/eller IBD, bra svar på NSAID-behandling avseende ryggbesvären,
hereditet för inflammatorisk ryggsjukdom
B. CRP, HLA B27, slätröntgen och/eller MR av sakroiliakaleder och
övergången Th12-LI
30. Belimumab (Benlysta) är ett nytt läkemedel för behandling av SLE.
A. Vilket protein påverkas av läkemedlet? (0,5p)
B. På vilket sätt påverkas det? (0,5p)
C. Nämn två konsekvenser för immunsystemet av denna påverkan? (0,5p för vardera rätt svar)
Svar:
A. B-Lymphocyte Stimulator/BLyS/B-cell activating
factor/BAFF/THANK/TALL-1/TNFSF113B
B. Belimumab binder lösligt BLyS, som därmed hämmas
C. Hämmad överlevnad av B-celler, minskad differentiering av B-celler
till immunglobulinproducerande plasmaceller
31. Nya diagnoskriterier för att tidigt upptäcka systemisk skleros hos patienter med Raynauds fenomen
har varit under utarbetande under de senaste åren och flera förslag har presenterats från olika
forskargrupper. Gemensamt för alla dessa är två fynd, som inte finns med i nuvarande diagnoskriterier
för sjukdomen. Vilka är dessa? (0,5p för vardera rätt svar)
Svar: Patologisk nagelbäddskapillärmikroskopi med sklerodermimönster, förekomst av
specifika antikroppar riktade mot centromerer, Scl-70/topoisomeras-1, RNA-polymeras
3
32. Finns det vid nydiagnosticerad temporalisarterit
A. Anledning att överväga behandling med lågdos acetylsalicylsyra? (0,5p)
7 B. Om ja, varför och om nej, varför inte? (0,5p)
Svar:
A. Ja
B. Risken för ischemiska händelser/komplikationer kan minskas med
lågdos ASA i det akuta skedet varför EULAR rekommenderar detta vid
temporalisarterit.
33. En man med kurdiskt ursprung kommer med remiss till din mottagning på grund av oklar
ledsvullnad sedan två månader i vänster knä och höger fotled, utan föregående infektion. Vid besöket
uppger patienten att egentligen är hans främsta besvär återkommande smärtande sår i munnen sedan
ett år tillbaka samt att han för två månader sedan behandlats av ögonläkare för en vänstersidig uveit.
Dagen före besöket har han lämnat blodprover och i status finner du i stickstället en liten pustel. I
status finner du vidare ett aftöst sår på tungans högra undersida och i perifert ledstatus endast tecken
till lågaktiv artrit i vänster knä utan rörelseinskränkning.
A.
B.
C.
D.
Vilken sjukdom misstänker du i första hand att patienten har? (0,5p)
Vad kallas hudreaktionen med pustelbildningen i stickstället? (0,5p)
Vilket genetiskt uttryck är starkt kopplat till denna sjukdom? (0,5p)
Hos vilka förekommer främst detta genetiska uttryck? (0,5p)
Svar:
A. Behcets sjukdom/syndrom
B. Patergireaktion
C. HLA B51/5101
D. Hos patienter i den orientaliska populationen men inte i Europa eller USA.
34. Hydroxiklorokin (Plaquenil) är ett läkemedel mot malaria som sedan länge har använts vid
reumatoid artit men under senare år också är en viktig behandling vid SLE.
A. Ange två effekter, som allmänt accepteras som bidragande, till förbättrad överlevnadsprognos vid
SLE. (1p)
B. Ange fyra viktiga biverkningar vid behandling med hydroxiklorokin, utöver illamående och
huvudvärk.(fyra rätt 1p, minst 2 rätt 0,5p)
Svar:
A. Förebygger SLE-skov, sänker blodfetter, minskar trombosrisken
B. Retinopati, dimsyn, färgsinnesrubbning, tinnitus, hörselnedsättning,
benmärgsdepression, penier i blod, hudpigmentrubbningar
8 9
