Sv
Anemier på akuten
VPH’s utbildningsdag 160204
Gunnar Skeppner
Barn- och ungdomskliniken USÖ
Sv
Fall1: Pojke 1 år och 7 månader
• Svensk etnicitet
• Alltid varit lite ”kinkig med maten”, varit 4 mån på dagis och
vägrat lagad mat, ätit smörgås.
• Upprepade infektioner för 2-3 mån sedan (öli, GE)
• Nu 2 v med försämrad aptit, tröttare, sovit mer, blivit blek.
Sv
Fall 1
• AT: Gott, men blek och med bleka slh
• Lgll: Körtel vä käkvinkel
• Cor: Tachycardi och blåsljud
• Buk: Ingen lever- eller mjältförstoring
• Hud: Inga blåmärken
Sv
Fall 1
Hb 40 g/L
Sv
Fall 2: Flicka 11 år
• Flyktingfamilj från Afghanistan, varit i Sverige 1 månad.
• 12 dagar på sjukhus neonatalt, icterus?
• Fldr kusiner, ingen känd blodsjukdom i släkten.
• 2-3 v före inkomst spridda såriga utslag – impetigo?
• 5 dagar med buksmärtor, 4-5 kräkningar per dag, tung i
benen, yr, jobbigt att andas. Normal miktion, en hård
avföring dagen före inkomst, inget blod. Ej menarche.
Sv
Fall 2
• AT: Ser trött och blek ut, gula sclerae? AF 20/min, O2sat
100 %, förlängd kapillär återfyllnad. Temp 37,2.
• Lgll: Ett par små mjuka körtlar under käkvinklarna
• Cor: Puls 124, blåsljud
• BT 94/64
• Buk mjuk men diffust ömmande, resistens vä arcus
• Hud: 3-4 diskreta blåmärken på benen
Sv
Fall 2
Hb 36 g/L
Sv
Akut anemiutredning
• Hur upptäcks anemi?
− Remiss eller egen misstanke? Accidentellt?
− Ex: trötthet, dålig kondition, huvudvärk, nedsatt aptit, blekhet
• Hur påverkad är patienten?
− Hb-nivå? Snabbt eller långsamt utvecklad anemi?
− Ex: blåsljud, takykardi, takypné/dyspné, allmänpåverkan, BT
• Ålder (kön)?
− Neonatalt, små barn, äldre barn/tonårsflickor
Sv
Akut anemiutredning
• Parallella symptom/fynd
− Missbildningar, blödningar, infektioner?
− Förstorad mjälte, lever, lymfkörtlar?
− Tarmsymptom/diarré?
• Hereditet/etnicitet/konsanguinitet?
• Kosten
Sv
ANEMI
Isolerad anemi
Blodbild
MCV
MCH
Mikro cyt
Järnbrist
Normokrom
Thalassemi
+ leu kope ni
tromboc.peni
Reticulocyt
Bilirubin
<produktion
>destruktion
Makrocyt
Systemsjd
Märg-sjd
Autoimm.
Sfärocyt
Schisto cyt
Sv
ANEMI
Nyfödda
Megaloblastanemi
Leversjukd stasikterus
Aplasi, Mb Down
Hypothyreos
Makrocytär
Blödning
Infektion
Njur- och
leversjukd
Systemsjukd
Aplasi
Hypothyreos
Normokrom
normocytär
Mikrocytär
Järnbrist
Thalassemi
Kron.infekt.
Metabola sjd
Sv
ANEMI
Låga reticulocyter
Erytroblastopeni
Aplasi
Ökade reticulocyter
Hemolys
Yttre orsaker
Autoimmunitet
Miikroangiopati
Klaffoperation
Blödning
Erytrocytdefekter
Membrandefekter
Enzymdefekter
Hemoglobinssjukd
Malaria
Sv
Fall 1- utredning
• Hb 40 g/L
• LPK 8,8, Neutrofila 1,8, TPK 456
• MCV 74, MCHC 342, Ret 3*10^9/0,2 %
• Bil 2, LD 3,8, Hapto 1,8
• P-Fe 28, Ferritin 140, Transferrin 28,2
• CRP 3,2
Sv
Fall 1
• Diagnos?
• Ytterligare provtagning/utredning?
• Behandling?
Sv
Fall 1 - förlopp
• Inskriven 12/5 med misstanke om TEC, serologier,
expektans och permis
• 15/5 slagit näsan i matbordet, näsblod och blåmärke,
tröttare, Hb 36
• Fick då ery-transfusion på klinisk indikation, Hb 71,
piggare, bättre aptit
• 8/6 Hb 45 ny transfusion, Hb 81, ret 3*10^9/0,2 %
• 16/6 Hb 87
• 23/6 Hb 101, ret 101*10^9/5,7 %
• 23/8 Hb 132, ret 32*10^9/0,7 %
Sv
Fall 2 - utredning
• Hb 36, LPK 6,7, B-neutrofila 5,1,TPK 110
• Bil 56, LD 6,1, Ret 110 (4%), Haptoglobin <0,1
• Ferritin 253, p-Fe 32, Transferrin 29,6, Krea 76
• DAT-pos (IgG)
Sv
Fall 2
• Diagnos?
• Ytterligare provtagning/utredning?
• Behandling?
Sv
Fall 2 - förlopp
• Inläggning 23/6 2011 med misstanke om autoimmun
hemolytisk anemi.
• Provtagen 10/6 med Hb 108.
• Ordinerades blodtransfusion, men svårt att hitta
kompatibelt blod.
• Några timmar efter inkomst fick hon blod och Solu-Cortef
• Följande dag CVK och ställd på Solu-Medrol 5 mg/kg x 2
• Efter tranfusion Hb 82
79, LPK kring 3 och TPK kring
100 under någon vecka. Ret-max 365 (10,6%)
Sv
Fall 2 - förlopp
• På 4:e dygnet ställd på Prednisolon 2 mg/kg/d
• 1/7: Hb 99, LPK 5,6, TPK 115
• EBV- och CMV-serologier talade för tidigare genomgången
infektion. HAV-, HBV-, HCV-, HIV-neg. Mycoplasma neg.
• Utskrivning 12/7
• Cushingoid. Långsam nedtrappning av steroider, i
november Prednisolon 0,25 mg/kg/d
• Recidiv januari 2013 med epitope spread/Evans syndrom,
mjältförstoring.
• Benmärg ua. CD4/CD8-kvot normal.
• Behandling med Prednisolon och Imurel.
Sv
ANEMI pga BENMÄRGSSVIKT
Pure red cell aplasia:
Diamond-Blackfan (medfödd)
Transient Erythroblastopenia of Childhood (TEC)
Aplastisk kris pga parvovirus vid hemolytiska sjukdomar.
Diagnos:Mycket låga eller inga reticulocyter. Avsaknad av erytropoes i
benmärgen. Vid Parvo: PCR / serologi.
Behandling: Vid DBA steroider eller transfusion+desferal eller BMT.
TEC spontanläker. Transfusion endast vid påverkade vitala funktioner.
Aplastisk kris: IVIG
Pancytopeni
Fanconi-anemi eller förvärvad svår aplastisk anemi(SAA)
Leukemi / myelodysplastiskt syndrom.
Diagnos vid SAA: Benmärgsbiopsi plus två av tre poeser påverkade
Sv
Hemolys pga erytrocyt-defekter
Membrandefekter
Hereditär sfärocytos
Elliptocytos
Paroxysmal nocturn hemoglobinuri
Enzymdefekter
Glukos-6-fosfat-dehydrogenasbrist (Favism)
Pyruvatkinasbrist och andra glykolysdefekter
Hemoglobinsjukdomar
ß-Thalassemia major och intermedia.
∂-Thalassemi / HbH
Sickle-cell anemi
Sv
Autoimmun hemolytisk anemi
Varm immunhemolys
klass
IgG
max affinitet
37°C
autoantigen
Rh- komplexet
IgM
< 30°C
I/i
IgG
4°C och 37°C
P
Köldagglutinin /
Köldantikroppshemolys
Paroxysmal
Köldhemoglobinuri
Sv
Mikroangiopatisk hemolys
• Hemolytiskt Uremiskt Syndrom (HUS)
− Anemi
− Trombocytopeni (DIC)
− Njursvikt
− EHEC, Verotoxin 1 och 2
− Vätska, dialys, (plasmaferes, monoklonala ak)
Sv
Hemofagocyterande Lymfhistiocytos
• HLH
− Förvärvad form kopplad till autoimmun sjd, immunbrist eller
malignitet
− Feber, splenomegali, cytopeni > 2 linjer
− Hypertriglyceridemi, högt Ferritin (>500 ug/L)
− Steroider, Etoposid, Cyklosporin. Mtx it vid progredierande
neurologiska symptom.
Sv
Transfusion
Givna indikationer:
Akut blödningsanemi
Hb < 40 g/L och / eller prechock
Grav hemolys med sjunkande Hb.
Känd transfusions-krävande anemi med Hb under transfusionsgräns
Svår sicklecell kris
Före anestesi / operation
Relativa indikationer:
Hemolytisk eller aplastisk kris och TEC med lågt men stabilt Hb
Undvikes när snabb spontan restitution kan förväntas
Bör undvikas vid:
Järnbristanemi, symtomfri sicklecell anemi, alfa thalassemi
Mild till måttlig autoimmun hemolys
Sv
Transfusion
Erytrocytkoncentrat
Leukocytfiltrering minskar riken för sensibilisering och reaktioner.
Minskad risk för virustransmission (CMV).
Strålade produkter vid transfusion till immundefekta eller
transplantationspatienter. Eliminerar risken för
T-lymfocyt-medierad GVHD.
Vanligen ges 10-15 ml/kg på 2-4 h. Vid mycket lågt Hb men
stor blodvolym ges blod långsamt, eventuellt blodbyte.
Tumregel: Volym av e-konc = patientens vikt x önskad Hbökning i g/l x 0.3.
Sv
Slutligen
• Tänk till före blodtransfusion – fortsatt diagnostik kan
äventyras. Erytrocytdiagnostik och immunologiska
undersökningar går ej att tolka. Ta undan några serumrör
till frys.
• Anemi där det är bråttom: Blödning, AIHA, Sicklecellanemi,
Favism, Hemolytisk sjd med aplastisk kris, Leukemi, SAA,
HUS, HLH
• Glöm inte bort retikulocyter
