Rutinmall - Alfresco

Doknr. i Barium
15405
Dokumentserie
su/med
RUTIN
CVID Riktlinjer
Giltigt fr o m
2016-10-01
Version
2
Innehållsansvarig: Monica Arvidsson, Sektionschef, Läkare allergologi (monar3)
Godkänd av: Mona Andersson Palmqvist, Verksamhetschef, Verksamhetsledning (monpa7)
Denna rutin gäller för: Verksamhet Geriatrik Lungmedicin och Allergologi
Denna rutin gäller för
Allergimottagningen, VO GLA
Revideringar i denna version
Inga ändringar gjorda sedan föregående version.
Syfte
Riktlinjer för utredning och behandling av CVID enligt Nationella referensgruppen för
immunbristsjukdomar gällande för Allergimottagningen.
Arbetsbeskrivning
DEFINITION
CVID, ICD-10: D83.0
(prevalens hos vuxna 1:20 000)



s-IgG <3 g/l, s-IgA <0,07 g/l och normal eller sänkt nivå av s-IgM
>4 års ålder
Exklusionskriterier, se tabell: Differentialdiagnoser
IgG/IgA-sänkning, ICD-10: D83.8




s-IgG från 3 g/l upp till nedre referensområdet och s-IgA mellan 0,07 g/l och nedre
referensområdet för laboratoriet
>4 års ålder
Exklusionskriterier, se tabell: Differentialdiagnoser
Den kliniska betydelsen är oklar
SJUKDOMSPANORAMA/FYND














Sjukdomsdebut oftast vid 10 – 30 års ålder, men även yngre och äldre kan insjukna
Upprepade/långdragna bakteriella luftvägsinfektioner
Ökad frekvens lungsjukdom/lungskada
Ökad risk för allvarliga bakteriella infektioner som sepsis och meningit
Kronisk kolonisering med H. Influenzae i luftvägar och konjunktiva
Ökad frekvens tarminfektioner
Ökad förekomst autoimmuna sjukdomar
Viss ökad risk för malignitet (lymfom och ventrikelcancer)
Infektioner med ovanliga mycoplasmaarter i luftvägar, urinvägar och rörelseapparaten
Encefalit av oklar genes möjligen på basen av infektion (s k enterovirus) eller autoimmun
process. Ofta långsamt insjuknande där symtomen kan vara vaga, till exempel
utvecklingsförsening och skolsvårigheter
Avsaknad eller låg nivå av specifika antikroppar mot tidigare vaccinationer eller
genomgången infektion
Leukocyter och trombocyter kan vara sänkta
Antalet perifera B-lymfocyter (CD19) kan variera, vara normalt, lågt eller saknas
Nedsatt funktion och/eller nedsatt antal av T-lymfocyter kan förekomma
www.sahlgrenska.se
Giltig version är publicerad på intranätet, ett utskrivet dokument är alltid en kopia
1 (av 5)
Doknr. i Barium
15405
Giltigt fr.o.m
2016-10-01
Version
2
RUTIN
CVID Riktlinjer
UTREDNING
Görs i samråd med erfaren specialist inom PID.
Provtagning













s-IgG, s-IgA, s-IgM
s-elfores (med kvantifiering av alfa-1-antitrypsin, albumin)
s-IgG-subklasser (IgG1, IgG2, IgG3, IgG4)
s-anti-IgA
Screening för komplementbrist; klassiska och alternativa vägen
Lymfocytmarkörer (CD3, CD4, CD8, CD19, CD54)
Blodstatus inklusive vita med diff
Leverstatus inklusive LD
Elstatus
CRP och SR
B12, folat
TSH, T4
Urinsticka
Övriga undersökningar




Vikt hos vuxna, tillväxtkurva hos barn
HRCT thorax, övre buk (fråga även efter tymom, lgl och granulom i lever och mjälte)
Lungfunktion (dynamisk och statisk spirometri samt diff.kap)
Benmärgsundersökning (utesluta malignitet, fråga efter antalet plasmaceller)
Efter individuell bedömning




Röntgen sinus eller CT
Screening för subklasspecifik antikroppsbrist
Pneumokock antikroppar
Hib antikroppar
Vid luftvägsinfektion
 NPH-, sputum- och/eller svalgodling
 Mycoplasma species (PCR)
Vid tarmsymtom
 Faecesodling
 Faecesmikroskopi; cystor och maskägg
 Vid misstanke om Giardia, tag px från duodenum
 Clostridium difficile cytotoxin
 Överväg inflammatorisk tarmsjukdom och celiaki
Vid urinvägssymtom
 Urinsticka/odling
 Mycoplasma hominis/Ureaplasma urealyticum PCR (i urin)
Inför gammaglobulinbehandling
 HbsAg och PCR avseende HIV och HCV
 Spara 0-prov (serum)
www.sahlgrenska.se
Giltig version är publicerad på intranätet, ett utskrivet dokument är alltid en kopia.
Sida 2 (av 5)
Doknr. i Barium
15405
Giltigt fr.o.m
2016-10-01
Version
2
RUTIN
CVID Riktlinjer
BEHANDLING


Vid tecken på bakteriell luftvägsinfektion bör man vara liberal med antibiotika och med längre
behandlingstid
Efter enskild bedömning kan det vara aktuellt att ge vaccination mot pneumokocker, Hib och
influensa, då detta hos vissa patienter kan minska infektionsfrekvensen
Indikation för gammaglobulinbehandling



Samtliga patienter med CVID skall erhålla gammaglobulinbehandling för att normalisera sIgG mätt som dalvärde.
Syftet är att reducera antalet infektioner.
Förekomst av anti-IgA antikroppar utgör ett observandum inför behandling. Vanligtvis utgör
förekomsten av dessa antikroppar inget hinder för subkutan gammaglobulinbehandling, men
vid intravenös behandling skall försiktighet iakttas.
Gammaglobulinbehandling






Flertalet patienter behandlas subkutant eller intravenöst
Rekommenderad dos är vanligen 100 mg per kg kroppsvikt/vecka
Förstahandsalternativ: 100 mg per kg kroppsvikt/vecka givet som subkutana infusioner
(SCIG)
Vid nedsatt lungfunktion eller fortsatt hög infektionsfrekvens överväg att höja dosen till 150 –
200 mg per kg kroppsvikt/vecka
I sällsynta fall vid ökade förluster av IgG, särskilt vid inflammatorisk tarmsjukdom, kan dosen
behöva ökas ytterligare
Initialt vill man ofta ge behandlingen tätare för att snabbt höja IgG-nivåerna, till exempel
genom dagliga subkutana infusioner (100 mg per kg kroppsvikt) under fem dagar, därefter
veckovisa infusioner enligt ovan
Övrig behandling

Vid behov kontakt med sjukgymnast, dietist och/eller kurator.
www.sahlgrenska.se
Giltig version är publicerad på intranätet, ett utskrivet dokument är alltid en kopia.
Sida 3 (av 5)
Doknr. i Barium
15405
Giltigt fr.o.m
2016-10-01
Version
2
RUTIN
CVID Riktlinjer
KONTROLLER
Vid gammaglobulinbehandling
6 månader






s-IgG, s-IgA, s-IgM
Blodstatus inklusive vita med diff
Leverstatus inklusive LD
Elstatus
CRP
Utvärdering av infektionsfrekvens
12 månader och därefter som årlig kontroll







s-IgG, s-IgA, s-IgM
s-anti-IgA
Blodstatus inklusive vita med diff
Leverstatus inklusive LD
Elstatus
CRP
Utvärdering av infektionsfrekvens och eventuellt nytillkomna symtom
Efter individuell bedömning
Vart 3:e år, om inte kliniskt motiverat dessförinnan


Återbesök hos erfaren specialist inom PID
Lungfunktion
www.sahlgrenska.se
Giltig version är publicerad på intranätet, ett utskrivet dokument är alltid en kopia.
Sida 4 (av 5)
Doknr. i Barium
15405
Giltigt fr.o.m
2016-10-01
Version
2
RUTIN
CVID Riktlinjer
Ansvar
Läkare, sjuksköterskor och undersköterskor, Allergimottagningen, Verksamhetsområde geriatrik,
lungmedicin och allergologi, Område 6, SU, ansvarar för att utföra arbetet enligt gällande rutin.
Sektionschefen ansvarar för att rutinen är känd och följs.
Verksamhetschefen ansvarar för att rutinen finns och följer gällande författningar/lagar.
Uppföljning, utvärdering och revision
Medvetet avsteg från rutinen dokumenteras i Melior om rutinen är kopplad till patient. Övriga orsaker
till avsteg från rutinen rapporteras i MedControlPRO, där aktuell linjechef ansvarar för utredning,
åtgärd och uppföljning.
Utvärdering och revidering av rutindokumentet ska ske vid behov, dock senast två år efter
godkännande. Ansvar för revidering har sektionschefen eller av denne utsedd person.
Granskare/arbetsgrupp
Version 1 Riktlinjer framtagna och godkända 2006-10-13 av:
Hans Matsols, öl – Falus lasarett, FALUN
Janne Björkander, doc – Sahlgrenska Akademin, GÖTEBORG
Anders Fasth, prof – Drottning Silvias Barn- och Ungdomssjukhus, GÖTEBORG
Vanda Friman, öl – Sahlgrenska universitetssjukhuset/Östra, GÖTEBORG
Lars Marthinsen, öl – Länssjukhuset, HALMSTAD
Ann-Margreth Olinder Nielsen, öl – Länssjukhuset Ryhov, JÖNKÖPING
Per Wågström, dr – Centralsjukhuset, KARLSTAD
Pia Forsberg, prof – Universitetssjukhuset, LINKÖPING
Göran Jönsson, dr – Universitetssjukhuset, LUND
Magnus Aurivillius, dr – Universitetssjukhuset MAS, MALMÖ
Peter Lanbeck, öl – Universitetssjukhuset MAS, MALMÖ
Carl Branert, öl – Karolinska Universitetssjukhuset – Huddinge, STOCKHOLM
Lennart Hammarström, prof – Karolinska Universitetssjukhuset – Huddinge, STOCKHOLM
Anders Åhlin, öl – Sachsska barnsjukhuset, STOCKHOLM
Christina West, dr – Norrlands universitetssjukhus, UMEÅ
Göran Günther, chöl – Akademiska sjukhuset, UPPSALA
Karlis Pauksen, doc – Akademiska sjukhuset, UPPSALA
Per Arneborn, öl – Universitetssjukhuset, ÖREBRO
Maria Björkqvist, dr – Universitetssjukhuset, ÖREBRO
Denna version granskad av Monica Arvidsson, sektionschef Allergisektionen, Verksamhetsområde
geriatrik, lungmedicin och allergologi, Område 6, Sahlgrenska Universitetssjukhuset.
Spridningslista
Sektionschefen Allergisektionen och vårdenhetschefen öppenvård, via linjen.
Pappersoriginalet förvaras i pärm på Allergimottagningen.
www.sahlgrenska.se
Giltig version är publicerad på intranätet, ett utskrivet dokument är alltid en kopia.
Sida 5 (av 5)