INTRESSEORGANISATIONER
Neuroförbundet
Box 49084, 100 28 Stockholm
tel 08-677 70 10
e-post [email protected]
www.neuroforbundet.se
SOCIALSTYRELSENS
KUNSKAPSDATABAS
Det här är en kort sammanfattning av texten om
amyotrofisk lateralskleros (ALS) i Socialstyrelsens
kunskapsdatabas om ovanliga diagnoser. Databasen
ger aktuell information om sjukdomar och skador
som leder till omfattande funktionsnedsättningar
och finns hos högst hundra personer per miljon
invånare.
Databasen finns på:
www.socialstyrelsen.se/ovanligadiagnoser
INFORMATIONSCENTRUM FÖR
OVANLIGA DIAGNOSER
Amyotrofisk
lateralskleros (ALS)
Denna folder kan kostnadsfritt beställas från:
Socialstyrelsens publikationsservice
106 30 Stockholm
fax 035-19 75 29
e-post [email protected]
tel 075-247 38 80
Ange artikelnummer 2014-9-26.
Vid större beställningar tillkommer portokostnad.
Informationscentrum för ovanliga diagnoser
Sahlgrenska akademin vid Göteborgs universitet
Box 422, 405 30 Göteborg
tel 031-786 55 90
e-post [email protected]
www.ovanligadiagnoser.gu.se
Tryck: Billes Tryckeri ab, Mölndal, september 2014.
För produktion och uppdatering av texterna i databasen ansvarar Informationscentrum för ovanliga
diagnoser vid Göteborgs universitet. Vi svarar även
på frågor och hjälper till med informationssökning.
Kontakta oss gärna.
Amyotrofisk lateralskleros
(als)
Amyotrofisk lateralskleros är en gemensam
beteckning för en grupp fortskridande sjukdomar
där de motoriska nervcellerna (motorneuronen)
bryts ned och dör, vilket leder till en successiv
försvagning av de viljemässigt styrda musklerna.
• I Sverige insjuknar drygt 200 personer varje
år. ALS är något vanligare hos män och
förekommer hos 6-9 personer per 100 000
invånare.
• Orsaken är i de flesta fall okänd. Sjukdomen är
vanligtvis inte ärftlig. Hos mellan fem och tio
procent förekommer den även hos en biologisk
släkting.
• ALS kan visa sig i alla åldrar, men de
flesta insjuknar mellan 45 och 75 års ålder.
Symtomen kan börja smygande eller, mer
sällsynt, med plötslig svaghet i tungan, en
hand, en arm eller ett ben.
Nedbrytning av nervceller i storhjärnan
och dess bansystem (övre motorneuronet)
leder till tilltagande förlamningar, ökad
muskelstelhet och muskelkramper, medan
nedbrytning av nervceller i hjärnstammen och
ryggmärgens främre del (nedre motorneuronet)
ger muskelförlamning, muskelförtvining och
muskelryckningar.
Eftersom sjukdomen är fortskridande
förlamas och förtvinar så småningom
muskulaturen i större delen av kroppen.
Lunginflammation eller andningssvikt är en
vanlig dödsorsak när andningsmuskulaturen
försvagas.
• Svårighet att kontrollera skratt och gråt
förekommer hos cirka en tredjedel. En liten
andel utvecklar demenssjukdom.
• Diagnosen fastställs med neurofysiologiska
undersökningsmetoder. Vid ärftliga former kan
diagnosen ibland bekräftas med DNA-analys.
• Någon botande behandling finns inte, men
symtomen kan lindras med mediciner och
hjälpmedel. Det finns läkemedel som har
en viss uppbromsande effekt på sjukdomsförloppet. För de allvarliga formerna är den
genomsnittliga överlevnadstiden omkring
tre år efter diagnos.
Vid muskelkramper och spastiska
muskelspänningar ges fysioterapeutisk
behandling. Andningssvårigheter behandlas
med andningsgymnastik och senare eventuellt
ventilatorbehandling. Slem i luftvägarna kan
behandlas med mediciner och sugmaskin.
Salivhämmande behandling kan ges vid
sväljningssvårigheter och en dietist kan ge
råd om lämplig kost. För att förebygga kraftig
viktnedgång kan en PEG opereras in. Anti­
depressiva läkemedel kan behövas.
Det finns särskilda ALS-team som är
specialiserade på vård och stöd till personer
med ALS och deras närstående.
resurser på riks- och
regionnivå
ALS-team finns vid de flesta av universitetssjukhusen samt vid flera länssjukhus och
länsdelssjukhus.
SAMHÄLLETS STÖDINSATSER
Barn, ungdomar och vuxna med funktionsnedsättningar kan få olika typer av stöd och insatser.
Olika lagar reglerar de möjligheter till stöd som
finns. En funktionsnedsättning eller en diagnos
ger inte automatiskt rätt till en viss stödinsats,
utan graden av funktionsnedsättning och det
­individuella behovet avgör. Den som har om­
fattande funktionsnedsättningar kan få stöd och
service enligt en särskild lag, lagen om stöd och
service till vissa funktionshindrade (1993:387),
LSS, men stöd kan även ges enligt socialtjänst­
lagen (2001:453). Kommunen har yttersta
ansvar­et för att den enskilde får den hjälp han
eller hon behöver.
KOMMUNEN ansvarar för stöd som kan under­
lätta vardagen, t ex personlig assistans, av­lösning,
hjälp i hemmet, bostad med särskild service, bostadsanpassningsbidrag och färdtjänst. Kontakta
kommunens biståndsbedömare, LSS-handläggare
eller motsvarande för ytterligare information.
LANDSTINGET OCH KOMMUNEN har
delat ansvar för hälso- och sjukvård, inklusive
habilitering, rehabilitering och hjälpmedel.
Habilitering/­rehabilitering kan innebära stöd av
t ex arbetsterapeut, kurator, logoped, psykolog
och sjukgymnast. Landstinget ansvarar för tandvård samt tolktjänst för bl a döva. Mer information
ges av läkare, kurator, handikappkonsulent, LSShandläggare eller motsvarande inom landstinget.
STATEN VIA FÖRSÄKRINGSKASSAN
handlägger och beviljar ekonomiskt stöd, till
exempel föräldraförsäkring, vårdbidrag, bilstöd,
assistansersättning, handikappersättning och
särskilt tandvårdsbidrag. Kontakta försäkringskassan för mer information.
