– fallbeskrivningar

Bengt Hindfelt
Neurologi
– fallbeskrivningar
Studentlitteratur
Titelsida
19 september
2005
12.56:40
sida 1 med
av 2FrameMaker 4.0.4
Detta
dokument
har framställts
Omslagsbild: ”En lektion av doktor Charcot vid La Salpêtrière.”
Del av oljemålning.
Mannen till höger i bilden, beredd att fånga upp den fallande kvinnan,
är Josef Babinski (upphovsman till en mycket känd neurologisk reflex).
KOPIERINGSFÖRBU D
Detta verk är skyddat av lagen om upphovsrätt. Kopiering, utöver lärares rätt att
kopiera för undervisningsbruk enligt BONUS-Presskopias avtal, är förbjuden.
Sådant avtal tecknas mellan upphovsrättsorganisationer och huvudman för
utbildningsanordnare t.ex. kommuner/universitet. För information om avtalet
hänvisas till utbildningsanordnarens huvudman eller BONUS-Presskopia.
Den som bryter mot lagen om upphovsrätt kan åtalas av allmän åklagare och
dömas till böter eller fängelse i upp till två år samt bli skyldig att erlägga ersättning
till upphovsman/rättsinnehavare.
Denna trycksak är miljöanpassad, både när det gäller papper och tryckprocess.
Art.nr 6614
eISBN 13: 978-91-44-05045-4
ISBN 10: 91-44-00571-7
 Bengt Hindfelt och Studentlitteratur 1998
Omslagsbild: IBL
Printed in Sweden
Studentlitteratur, Lund
www.studentlitteratur.se
Tryckning/år
Titelsida
5
6
7
8 9 10 11 12 13
2010 09 08 07 06
7 novemberDetta
2006dokument
15.54:31
sida 2 av
2 FrameMaker 4.0.4
har framställts
med
Innehåll
Innehållsförteckning 4
Förord 5
Inledning 7
Den neurologiska patienten 8
Några kommentarer till anamnesupptagningen 10
Vilka är patientens symtom? 10
Topiskt lokaliserande symtom 11
När och hur (under vilka omständigheter) började patientens
besvär? 13
Anamnes avseende hereditet 14
Neurologisk undersökning 15
Fallbeskrivningar 21
Referenser 245
Sakregister 253
 Studentlitteratur
6614 IH
30 oktober 1997
14.59:12har framställts
sida 3 av med
3 FrameMaker 4.0.4
Detta dokument
3
Innehållsförteckning
(utifrån symtompresentation)
Ansiktsförlamning 12, 98, 152
Ansiktssmärta 129
Balansrubbning 21, 39, 47, 93, 122, 147, 152
Bröstsmärta 43
Demens 92, 151
Dubbelseende 29, 51, 71, 93, 121, 136, 137, 139
Förlamning 13, 18, 23, 29, 38, 44, 52, 54, 73, 75, 77, 82, 100, 101, 107, 111, 112,
120, 133, 149
Förvirring 34, 65, 136
Gångsvårigheter 10, 11, 21, 31, 33, 40, 53, 64, 66, 72, 75, 77, 81, 82, 88, 89, 90, 97,
106, 111, 118, 142
Huvudvärk 16, 19, 20, 25, 30, 32, 37, 43, 57, 60, 61, 67, 70, 71, 86, 108, 138, 143,
146, 153
Hängande ögonlock 19, 58, 93, 108, 140
Hörselnedsättning 152
Inkontinens 88
Kramper 16, 17, 24, 42, 44, 45, 48, 55, 89, 115, 125, 131
Känselstörning 21, 26, 31, 38, 40, 44, 45, 59, 62, 64, 68, 74, 76, 82, 87, 94, 100,
101, 107, 110, 111, 112, 113, 122, 130, 147, 151
Medvetslöshet 27, 35, 63, 69, 79, 83, 85, 99, 117, 123, 127, 135
Miktionssvårigheter 56
Minnesstörning 92, 114, 136, 137, 151
Muskelryckningar 42, 49, 144
Muskelsmärta 128
Muskelsvaghet 36, 91, 102, 128
Muskelkramp 66
Ofrivilliga rörelser 72, 132
Personlighetsförändring 65, 150, 151
Skakningar 46, 59, 72, 105, 106, 141, 151
Skrivsvårigheter 84
Smärta 11, 38, 52, 94, 105, 110, 111, 113, 120, 141, 145, 149
Svimning 1, 56, 85, 109
Sväljningssvårigheter 29, 58, 78, 93, 119, 126, 140, 151
Synnedsättning/synrubbning 22, 24, 74, 95, 147, 150
Talstörning 29, 48, 57, 78, 80, 93, 116, 119, 126, 142
Urinträngningar 134
Yrsel 14, 15, 29, 47, 50, 60, 93, 121, 143, 147, 148, 152
4
6614 00 Förord
 Studentlitteratur
3 november
1997 11.33:13
av 6
Detta dokument
har framställtssida
med 4
FrameMaker
4.0.4
Förord
Denna bok är med få undantag baserad på autentiska patienter med neurologisk sjukdom. Bokens avsikt är att belysa den kliniska neurologins betydelse. Många av patientfallen har under årens lopp varit tentamensfrågor,
där jag velat testa tentandens förmåga att tolka en sjukhistoria och sätta
samman denna information med undersökningsfynden för att nå fram till
skadans lokalisation och mest sannolika patologi/patofysiologi. I min tidigare utgivna bok Neurologisk Undersökning har ett kapitel ägnats åt just
detta. Kapitlet omfattar emellertid inte mer än ett tiotal kausistiker. Jag har
därför samlat långt flera fallbeskrivningar, som täcker en betydande del av
vardagsneurologin.
Även om boken täcker mycket av vad som kan rubriceras som vardagsneurologi, så är den på intet sätt heltäckande. Den utgör därför inte på något
sätt en ersättning för en bra lärobok/uppslagsbok i neurologi.
Boken riktar sig i första hand till läkarstuderande. Men sannolikt kan
fallbeskrivningarna också vara av värde för kollegor som inte har neurologisk specialistkompentens men som har att handlägga patienter med neurologisk sjukdom. Genom att ställa frågor vill jag provocera läsaren till att
aktivt ta del av framställningen. Kausistikerna är inte ordnade systematiskt,
vilket självfallet skulle vara vägledande, utan liksom i verkligheten presenteras de helt randomiserat. Till varje fallbeskrivning följer relevanta frågor,
som läsaren förväntas besvara. Som hjälp till självhjälp har fogats kommentarer, ett slags facit. Fallpresentationerna avslutas i flertalet fall med en
eller flera lämpliga referenser för fördjupningsstudier.
Lund i oktober 1997
Bengt Hindfelt
 Studentlitteratur
6614 00 Förord
3 november 1997 11.33:13
5
sida 5 av 6
 Studentlitteratur
6
6614 00 Förord
3 november 1997 11.33:13
sida 6 av 6
Inledning
För att Du ska få bästa möjliga utbyte av denna sammanställning krävs Din
insats. Det innebär att Du för Dig själv besvarar givna frågor och först därefter läser kommentarerna. Dessa är av nödvändighet kortfattade och ger i
regel endast det mest sannolika alternativet. Men inom medicinen gäller att
det alltid finns flera diagnostiska alternativ med olika grad av sannolikhet.
Det brukade finnas en fast punkt – att förekomst av Kayser-Fleischers ring i
korneas periferi betydde Wilsons sjukdom (hepato-lentikulär degeneration). Men inte ens detta gäller längre. Samma fynd har beskrivits vid primär biliär cirrhos. Således är medicinsk och neurologisk diagnostik, grundad på anamnes och undersökningsfynd, ytterst en fråga om sannolikhet.
Sjukhistorien är väsentligast vid all klinisk diagnostik. Undersökningsfynden bekräftar i regel den tentativa diagnos, som ställts utifrån anamnesen. Men förvisso kan undersökningsfynden ibland vara diagnostiskt vägledande. Tillsammans bildar anamnes och undersökningsfynd en stabil grund
för kompletterande undersökningar och slutgiltig diagnostik och behandling.
 Studentlitteratur
6614 01 Inledning
24Detta
oktober
1997har13.48:42
sidaFrameMaker
7 av 7 4.0.4
dokument
framställts med
7
Den neurologiska patienten
Inom neurologin är det få patienter som inte på ett eller annat sätt utgör
diagnostiska utmaningar. Det är sällan att sjukhistoria, undersökningsfynd
och laboratoriedata är entydiga och tveklöst pekar på en enda skadelokalisation, en patologi/patofysiologi utan alternativ, en enda möjlig etiologi.
Snarast är det så att varje patient ger upphov till ett mer eller mindre komplicerat kliniskt forskningsprojekt som omfattar i stort sett alla delar av
medicinen. Som neurolog är man därför i första hand allmänläkare, i andra
hand specialist med fördjupade kunskaper.
Grunden för all neurologisk diagnostisk är en detaljerad sjukhistoria,
kompletterad med somatisk och neurologisk undersökning. Kunskap,
intresse och framförallt tid, är vad som krävs från läkarens sida. Särskilt
sjukhistorien kräver tid och ofta tålamod. Patienten försöker i regel att på
bästa sätt redogöra för sina besvär. Om man lyssnar, ställer kompletterande
frågor, väger in språkliga nyanser etc., så blir man ofta retrospektivt förvånad över hur pass väl patienten har försökt att verbalt förmedla sitt lidande.
Denna information kan i bästa fall antyda såväl skadans lokalisation som
framförallt dess sannolika patologi. Sistnämnda speglas i det temporala
sjukdomsförloppet.
Anamnesen är läkarens, neurologens, viktigaste arbetsinstrument. Den
tar alltid merparten av konsultationstiden och ska ligga till grund för den
tentativa diagnosen och sannolika differentialdiagnostiska alternativ. Dessa
testas sedan vid somatisk och neurologisk undersökning. Efter en sammanvägning av anamnestiska uppgifter och gjorda undersökningsfynd framstår
i regel en diagnos som mera sannolik än andra. Den blir arbetshypotesen
och kommer att styra övrig utredning vad gäller t.ex. val av neuroradiologisk undersökning, laboratorieundersökningar etc.
En adekvat anamnes måste bl.a. omfatta följande:
Vilka är patientens symtom?
När och hur (under vilka omständigheter) började dessa besvär?
Hur har symtomen utvecklats?
8
 Studentlitteratur
6614 02 Den neurologiska…
31 oktober
1997 08.56:42
sida4.0.4
8 av 19
Detta dokument
har framställts
med FrameMaker
Vad har tillkommit och vad har förvärrats?
I vilken grad har symtomen förvärrats och under vilken tidsrymd?
Har när- och utomstående personer observerat och kommenterat dessa
symtom?
Hur har besvären kommit att inverka på patientens tillvaro?
Andra anamnestiska uppgifter av väsentlig betydelse är:
Patientens tidigare sjukhistoria ( hypertoni, diabetes mellitus, etc.).
Eventuell ärftlighet för neurologisk och annan sjukdom.
Aktuell medikation, eventuellt missbruk.
Yrke, tidigare sysselsättning, hobbies (ev exposition för lösningsmedel,
etc.).
 Studentlitteratur
6614 02 Den neurologiska…
9
31 oktober 1997 08.56:42
sida 9 av 19
Några kommentarer till
anamnesupptagningen
Vilka är patientens symtom?
Neurologiska symtom kan vara av två slag – bortfallssymtom och retningssymtom. Förstnämnda betecknar förlust av neurologisk funktion t.ex.
halvsidig förlamning eller känselnedsättning till följd av skada eller sjukdom. Retningssymtom t.ex. epileptiskt anfall, fortifikationslinjer vid visuell
migränaura, Lhermittes symtom etc. uppkommer vid ökad neuronal excitabiltet sekundärt till neurologisk sjukdom eller skada.
Vilka är patientens symtom? Frågan är enkel och ofta blir svaret lika
enkelt t.ex. ”yrsel, huvudvärk, ont i ena sidan”, etc. Ord som yrsel, huvudvärk, ont, kan betyda olika slags upplevelser. Låt mig exemplifiera med vad
”yrsel” kan stå för.
För läkaren betyder yrsel i regel vertigo dvs. ett gyratoriskt upplevande,
där golv och väggar snurrar runt, en karusellkänsla som ofta är åtföljd av
autonoma symtom – illamående, ibland med kräkning. Denna symtomatologi utmärker en akut sjukdom eller skada inom det vestibulära systemet,
såväl drabbande dess periferi (innerörats labyrint, nervus vestibularis) som
dess centralnervösa utbredning i hjärnstam (nucleus vestibularis), lillhjärna
(flocculo-nodular loberna) eller storhjärna (temporo-parietala cortex). Men
”yrsel” kan också stå för andra upplevanden t.ex. ostadighetskänsla, dålig
balans, falltendens vilket kan indikera defekt propriosensibilitet, lillhjärnssjukdom eller skada på högre integrativa centra i basala ganglier (t.ex. vid
utbredd vit substanssjukdom). ”Yrsel” kan också beskriva en känsla av
rotation inuti huvudet (”det snurrar inne i huvudet”), vilket är uttryck för ett
centralnervöst upplevande som kan vara en manifestation av ångest och
oro, men som vid rotationskänsla åt endast ett håll och ofta utlöst av huvudrörelse, kan tyda på t.ex. lillhjärnsskada. ”Yrsel” kan också betyda helt
andra upplevanden t.ex. akut påkommande dubbelseende (diplopi), svindelkänsla (endast då personen befinner sig ovan markplanet t.ex. överst på
en brant trappa, på en balkong etc.), skvalpande känsla i huvudet, rinnande
 Studentlitteratur
10
6614 02 Den neurologiska…
31 oktober 1997 08.56:42
sida 10 av 19
vatten över bakhuvud och nacke. Sistnämnda är uttryck för upplevanden
vid icke-organisk sjukdom.
Yrsel är nästintill ett ”normalt” symtom hos den äldre patienten till följd
av synnedsättning (katarrakt, maculadegeneration), degenerativa förändringar i det vestibulära systemet, nedsatt djup sensibilitet (defekt led- och
vibrationssinne till följd av senil polyneuropati), ledsjukdom (cervikal
spondylos, omfattande arthrossjukdom, knä- och höftledsoperationer),
manifesta och subkliniska hjärninfarkter, degenerativ cerebral sjukdom
(t.ex. Parkinsons sjukdom, senil demens), varierande cerebral perfusion
(hjärtsvikt, förmaksflimmer, etc.), medikation (diuretika, NSAID-preparat,
sedativa etc.). Den vanligaste förklaringen till yrsel hos den äldre patienten
är multipla faktorer (multideficit yrsel).
Det är viktigt att läkaren får klart för sig vad patientens symtom står för,
vad han/hon försöker beskriva kanske med dialektala ord och uttryck.
Topiskt lokaliserande symtom
Patientens symtom kan vara mer eller mindre topiskt lokaliserande dvs.
peka på skadans lokalisering och utbredning. Sviktande högre cerebrala
funktioner medger i regel ingen säker topisk diagnostik med undantag av
expressiv, impressiv dysfasi (Brocas och Wernickes areor i dominant hemisfär) och vissa sällsynta symtomkonstellationer t.ex. dysgrafi, dyscalculi,
höger-vänster konfusion, fingeragnosi (s.k. Gerstmanns syndrom, gyrus
angularis i dominant hemisfär). Spatiala orienteringssvårigheter och anosognosi förknippas med lesioner i bakre delar av icke dominant hemisfär,
men anatomiskt inte mera precist.
Symtom till följd av kranialnervspåverkan har större lokaliserande betydelse. Det är sällan som en patient söker på grund av nedsatt luktsinne (ett
tidigt symtom bl.a. vid Parkinsons sjukdom). Ensidig anosmi förekommer
vid patologi i främre skallgroppen (meningeom, neurinom, medial frontallobstumör). Vanligaste orsak till bestående bilateral anosmi är skalltrauma
med avslitning av de tunna olfaktoriska filamenten, där de passerar genom
lamina cribriformis. Olfaktoriska retningssymtom (parosmi) förekommer
vid epileptisk aktivitet i endera av temporalloberna (lukt- och smakhallucinationer, s.k. uncinate fits).
Synnedsättning på ena ögat kan betyda skada i retina eller nervus opticus
framför chiasma. Det kan dock vara svårt för patienten att avgöra om en
synnedsättning är monokulär eller beror på en ipsilateral homonym hemia Studentlitteratur
6614 02 Den neurologiska…
11
31 oktober 1997 08.56:42
sida 11 av 19
nopsi, särskilt vid passagär synpåverkan (amaurosis fugax). Bilateral altitudinell övre eller nedre synfältsdefekt tyder på occipitallobslokalisation.
Komplett bilateral amaurosis fugax förekommer vid övergående ocklusion
av rostrala a basilaris, varifrån de båda aa cerebri posteriores avgår.
Visuella retningssymtom är vanliga och vanligaste orsak är migränaura
med successiv utveckling av ett s.k. flimmerskotom med fortifikationslinjer.
Patienter med s.k. klassisk migrän (migrän med aura) upplever sina typiska
flimmerskotom även efter bilateral ögonenukleation, varför detta retningssymtom är centralnervöst och utlöst från occipitalloberna. Ett epileptiskt
occipitalt fokus kan ta sig liknande uttryck i form av ”flimmer” bestående av
enkla visuella fenomen, gnistrande kaskader, stjärnor, blixtfenomen etc.
Mera komplexa visuella upplevanden såsom av en film med människor, djur,
landskap etc. kan förekomma vid epileptisk aktivitet i temporalloberna.
Diplopi indikerar hjärnstamspåverkan (n oculomotorius, n trochlearissnedställda, roterade dubbelbilder; n abducens-horisontalställda dubbelbilder), skada på perifera ögonmuskelnerver eller neuromuskulär transmissionsstörning (myastenia gravis). Polyopi, flerdubbla bilder, kan ses vid
linsluxation och vid skada i endera sidans synstrålning.
Svårigheter att fästa blicken tyder på nystagmus, som är typisk för perifer eller central vestibulär påverkan. Ett förändrat visuo-spatialt upplevande
kan förekomma vid lateral medulla oblongata infarkt (Wallenbergs syndrom).
Känselnedsättning i ena ansiktshalvan, för alla modaliteter och utan
andra symtom, tyder på perifer trigeminusskada (trigeminusmononeuropati). Vid skada proximalt om ganglion Gasseri kan tuggmuskulaturen vara
paretisk på affekterad sida. Bilateral känselstörning tyder på hjärnstamslesion, särskilt om sensibilitetsrubbningen är av dissocierad typ dvs. endast
drabbar vissa modaliteter (t.ex. smärta och temperatursinne vid syringobulbi). Snabbt övergående domningskänsla i ansiktet, kring näsa och mun,
kan vara uttryck för en posterior cirkulationsstörning. Trigeminusneuralgi
anses ofta bero på ectopisk impulsbildning vid nervens utträde ur midpons,
sekundärt till lokal demyelinisering i nerven orsakad av en överridande
mindre artär.
En lätt facialispares kan förklara varför patienten saglar ur ena mungipan
eller har utvecklat en munvinkelragad (perlèche). Ansiktsförlamning åtföljd
av förstärkta hörselintryck (hyperacusis) och nedsatt smaksinne är av perifer typ. Förekomsten eller avsaknaden av något av dessa symtom kan
underlätta den topiska diagnostiken (lesionen belägen proximalt eller distalt om n stapedius resp chorda tympanis avgång från facialisnerven).
 Studentlitteratur
12
6614 02 Den neurologiska…
31 oktober 1997 08.56:42
sida 12 av 19
Hörselnedsättning som isolerat symtom upptar en stor del av otologens
vardag. Som ett isolerat symtom har det sällan neurologisk relevans utöver
i fall av långsamt progredierande hörselnedsättning, som kan vara ett symtom vid ponsvinkeltumör (acusticusneurinom). Akut bilateral hörselnedsättning kan i sällsynta fall förekomma vid hjärnstamsskada, som drabbar
nervfiberkorsningen från de båda cochleära kärnorna. Orsaken kan vara
vaskulär lesion hos äldre och skov av multipel skleros hos yngre. Ocklusion
av a cerebellaris anterior inferior kan vara åtföljd av ensidig hörselnedsättning eller dövhet, men diagnostisken underlättas då av andra samtidiga
hjärnstams-/lillhjärnssymtom och undersökningsfynd.
Komplexa hörselstörningar typ hörselhallucinos (t.ex. en återkommande
melodislinga med eller utan efterföljande generaliserat epileptiskt anfall)
tyder på temporallobslesion med epileptiform aktivitet. Att höra röster, ofta
anklagande men ibland endast anspelande, tyder på ett psykotiskt upplevande.
Nedre kranialnerver (n IX,X, XII) innerverar bulbära strukturer dvs.
svalg och tunga. Skada på dessa perifera kranialnerver eller deras nervcellskärnor i medulla oblongata leder till dysfagi, dysartri.
När och hur (under vilka omständigheter) började
patientens besvär?
Dessa uppgifter i kombination med symtomens utveckling speglar bakomliggande patologi/patofysiologi. Den centralnervösa neuropatologin kan
grovt reduceras till en handfull diagnostiska möjligheter, var och en med
sin typiska temporala symtomprofil (se tabell 1).
Tabell 1 Några typiska exempel på temporal symtomutveckling vid olika
neurologiska sjukdomar.
Cerebrovaskulär sjukdom
Infektiös/inflammatorisk sjukdom
Demyeliniserande sjukdom (MS)
Neoplastisk sjukdom
Degenerativ sjukdom
Akut
Subakut
+
+
+
(+)
+
Kronisk/
progressiv
Skovvis
(+)
+
+
+
 Studentlitteratur
6614 02 Den neurologiska…
13
31 oktober 1997 08.56:42
sida 13 av 19
Patientens uppgifter om symtomdebut kan misstolkas. Debuten av varje
symtom är alltid akut dvs. svarar till när patienten blev varse sitt handikapp,
sitt bortfalls- eller retningssymtom. Det är inte detsamma som att sjukdomen började just då utan kan betyda att sjukdomsförloppet i den stunden
hade nått ett stadium, då bortfall av funktion inte längre kunde kompenseras för och patienten blev medveten om defekten. Ett typiskt exempel är
Parkinsons sjukdom, där degenerationen av nervceller i substantia nigra
pågått under många år innan den kritiska nivån för bevarad funktion uppnåtts (cirka 20–30% kvarvarande neuron). Då får patienten symtom t.ex.
begynnande tremor, vars debut kan anges kanske på några dagar/veckor
när.
Anamnes avseende hereditet
Uppgifter om eventuell hereditet är ofta osäkra. Familjen kan vara spridd
över landet. Man träffas sällan och har blott sporadisk telefonkontakt.
Ibland tycks patienter vara obenägna att meddela sina nära anhöriga eventuella neurologiska symtom. På direkt fråga: ”Om jag nu ringer Din bror i
Avesta, vet han om Dina besvär?” Svaret blir ofta ”nej”. ”Om han inte vet
om Dina symtom, så vet väl inte Du om han har samma eller liknande
besvär?” Ja, så är det självklart. Givetvis kan eventuell hereditet vara oklar
av andra uppenbara orsaker.
 Studentlitteratur
14
6614 02 Den neurologiska…
31 oktober 1997 08.56:42
sida 14 av 19
Neurologisk undersökning
Anamnesen utgör grunden för den kliniska diagnostiken. Innan patienten
undersöks somatiskt och neurologiskt har en eller ett par differentialdiagnostiska möjligheter i regel utkristalliserats. Dessa ska nu testas gentemot
undersökningsfynden.
Den neurologiska undersökningen är aldrig ett självändamål som ska
omfatta det eller detta. Den är till för att lokalisera skadans utbredning,
huruvida den drabbar perifera eller centrala nervsystemet (eller bådadera),
är singulär eller multipel.
Ett rationellt tillvägagångssätt underlättar uppgiften. Tyder anamnes (se
ovan under topiskt lokaliserande symtom) och undersökningsfynd mest
sannolikt på en perifer eller centralnervös neuronskada? I tabell 2 ges en
översikt över skillnader mellan perifer och centralnervös motorisk och sensorisk neuronskada.
Tabell 2 Särskiljande drag mellan perifer och central neuronskada
Motorneuronskada
Perifer
Central
Paresutbredning
Pares svarande till perifer nervs, nervPares drabbande extremitet eller sida,
rots eller plexus innervation alternativt
båda benen (parapares) eller samtliga
distal, symmetrisk kraftnedsättning
extremiteter (tetrapares).
(polyneuropati).
Muskelatrofi
Saknas (eller är ringa, orsakad av inaktivitet).
Uttalad.
Nedsatt (”slapp pares”).
Muskeltonus
Ökad (spasticitet).
Nedsatta eller saknas (areflexi).
Sträckreflexer
Stegrade (nedanför skadan).
Saknas.
Patologiska reflexer
Finns (Babinskis tecken).
 Studentlitteratur
6614 02 Den neurologiska…
15
31 oktober 1997 08.56:42
sida 15 av 19
Sensorisk neuronskada
Perifer
Central
Sensibilitetsdefektens utbredning
Motsvarande perifer nervs eller plexus
Omfattande en hel extremitet eller
innervation alternativt dermatom.
sida. Bilateralt nedsatt känsel på trunHandsk- och strumpformig känselnedcus vid ryggmärgsskada (s.k. sensorsättning vid polyneuropati.
isk nivå).
Typ av sensibilitetsdefekt
Omfattar oftast samtliga modaliteter.
Ofta dissocierad omfattande endast
t.ex. smärta, temperatur.
När man väl kommit fram till om patienten är drabbad av en perifer eller
centralnervös skada/ sjukdom krävs basala neuroanatomiska kunskaper för
den vidare topiska diagnostiken. Dela upp neuroanatomin i naturliga anatomiska kompartments (figur 1).
Topisk diagnostik
Perifera nervsystemet
Muskler
Neuro-muskulär
transmissionstörning
Autonoma
nervsystemet
Centrala nervsystemet
Nerver
Somatiska
nervsystemet
Ovan foramen
magnum
Nedom foramen
magnum
Supratentoriellt
Infratentoriellt
Hjärnstamsskada
Mononeuropati
Mononeuropatia
multiplex
Polyneuropati
Plexusskada
Rhizopati
Framhorncellssjukdom,
sensorisk
gangliecellssjukdom
Cortikal
skada
Lillhjärnsskada
Subcortikal
skada
Figur 1 Flödesschema över skadelokalisation.
Den motoriska enhetens klinik speglar dess anatomi, muskelceller innerverade av motoriska spinala framhornsceller. Muskelsjukdom (myopati)
 Studentlitteratur
16
6614 02 Den neurologiska…
31 oktober 1997 08.56:42
sida 16 av 19
utmärks i regel av bilateral, proximal, symmetrisk svaghet. Muskelömhet,
svullnad kan förekomma t.ex. vid akut myosit medan andra muskelsjukdomar kan leda till lokaliserad muskelhypertrofi (t.ex. Duchennes muskeldystrofi) eller hypotrofi. Myotoni utmärker vissa muskeldystrofier (t.ex. dystrofia myotonica (vanligast), myotonia congenita). Vid muskelsjukdom är
sträckreflexerna oftast bevarade och känseln givetvis normal.
Neuromuskulär transmissionsstörning (myastenia gravis, myastent syndrom, botulism) karakteriseras av varierande grad av muskulär svaghet och
ökad uttröttbarhet (myastenia gravis), som kan vara generaliserad eller
lokaliserad (t.ex. okulär myasteni).
Perifer nervsjukdom karakteriseras i motsats till muskelsjukdom av distal predilektion. Ju längre nervfiber desto större sannolikhet för yttre påverkan t.ex. till följd av kompression, ocklusion av vasa nervorum (nervinfarkt), neoplastisk/granulomatös infiltration. Detta kan resultera i en
isolerad mononeuropati t.ex. karpaltunnelsyndrom, oculomotoriuspares
eller multipla perifera nervlesioner (mononeuropatia multiplex). För en
perifer nervfibrer gäller också att skadlig inverkan av metabola, infektiösa,
toxiska störningar blir mer uttalad ju längre nervfiber.
Om en perifer nervaffektion (tabell 2) utifrån paresomfattning, sensibilitetsdefektens utbredning, inte låter sig förklaras av en mononeuropati alt.
multipla mononeuropatier, kan orsaken vara plexus- eller rotskada (figur 1).
Differentialdiagnostiken bygger på skillnader i motorisk och sensorisk
innervation (se lärobok i neuroanatomi, även tabell 3). I klinisk praxis kan
elektromyografi vara till stor hjälp.
Tabell 3 Symtom och undersökningsfynd vid skador/sjukdomar på olika
nivåer inom nervsystemet.
Muskelsjukdom
Symmetrisk, proximal kraftnedsättning. Muskelatrofi eller pseudohypertrofi.
Myotoni.
Neuromuskulär transmissionsstörning
Varierande muskelsvaghet, ökad uttröttbarhet. Symmetrisk eller asymmetrisk
affektion. Ofta kranialnervssymtom (ptos, diplopi, dysfagi etc.).
Perifer neuropati
Mononeuropati
Pares, muskelatrofi och sensibilitetsdefekt svarande till innervation av perifer
nerv.
 Studentlitteratur
6614 02 Den neurologiska…
17
31 oktober 1997 08.56:42
sida 17 av 19
Mononeuropatia multiplex
Klinisk bild som vid flera perifera nervskador.
Polyneuropati
Symmetrisk, distal svaghet med muskelatrofi, handsk- och strumpformig sensibilitetsnedsättning för olika kvaliteter. Nedsatta sträckreflexer, areflexi. Autonom
dysfunktion.
Plexopati
Asymmetriskt motoriskt-sensoriskt bortfall omfattande flera myo-/dermatom.
Nedsatta sträckreflexer, areflexi. Autonom dysfunktion (t.ex. ipsilateralt Horners
syndrom vid låg brachial plexopati).
Rhizopati
Asymmetriskt motoriskt-sensoriskt bortfall inom ett eller flera myo-/dermatom.
Ofta utstrålande smärta (radikulär smärta). Nedsatta sträckreflexer, segmentell
areflexi.
Framhorncellssjukdom
Progredierande paresutveckling, muskelatrofier, fasciculationer. Hyporeflexi,
areflexi.
Sensorisk gangliecellssjukdom
Sensibilitetsnedsättning för olika modaliteter inom ett eller flera dermatom.
Myelopati
Spastisk para-/tetrapares. Faciliterade sträckreflexer nedanför skadenivån. Bilateralt Babinskis tecken. Sensibilitetsdefekt för samtliga kvaliteter nedanför skadenivån (tvärsnittslesion), alternativt dissocierade sensibilitetsstörning (nedsatt
smärta-/temperatursinne vid intramedullär lesion, nedsatt djup sensibilitet vid
baksträngspåverkan). Sfinkterdysfunktion, andra autonoma störningar.
Bakre skallgropssjukdom
Hjärnstamsskada
Ensidiga eller bilaterala kranialnervsbortfall, kontralateral hemipares (hemiplegia alternans), hemisensorisk defekt omfattande ipsilateral ansiktshalva och kontralateral kroppshalva. Eventuellt tetrapares, koma.
Lillhjärnsskada
Ataxi (intakt ledsinne), astasi, abasi. Dysmetri. Muskelhypotoni. Nystagmus.
Storhjärnssjukdom
Cortikal skada
Afasi, apraxi, agnosi, kognitiva defekter, perceptionsstörning, neglect. Monopares, diskriminativ sensibilitetsdefekt. Binokulär synfältsdefekt.
Subcortikal skada
Hemipares, hemisensoriskt defekt. Homonym synfältsdefekt. Rörelsestörningar,
tremor, hyperkinesi. Autonoma och neuroendokrina störningar.
 Studentlitteratur
18
6614 02 Den neurologiska…
31 oktober 1997 08.56:42
sida 18 av 19
Om anamnes och undersökningsfynd tyder på en centralnervös skada/sjukdom (tabell 2) blir första frågan – är denna belägen ovan eller nedom foramen magnum (figur 1) dvs. drabbar den spinala eller intrakraniella strukturer?
I ryggmärgen går motoriska, sensoriska och autonoma bansystem. En
ryggmärgsskada utmärks därför av spastisk para- eller tetrapares, av sensibilitetsnedsättning nedanför skadan omfattande samtliga kvaliteter vid tvärsnittslesion (dissocierad sensibilitetsnedsättning vid intramedullär skada).
”Spastisk” urinblåsa (imperiösa trängningar) och ev. hyperhidros nedanför
skadenivån är exempel på autonoma manifestationer. Vid halvsidig ryggmärgsskada ses mono- eller hemipares (utan kranialnervsbortfall) med ipsilateralt nedsatt djup sensibilitet och kontralateralt defekt temperatur- och
smärtsinne (Brown-Sequards syndrom).
Hjärnstamsskada utmärks av kranialnervssymtom (vertigo, dysartri, dysfagi, diplopi etc.) i kombination med bortfallssymtom från långa bansystem
(tractus corticospinalis, mediala lemnisksystemet, tractus spinothalamicus,
spino-cerebellära bansystem). Typiska undersökningsfynd är kranialnervssymtom på skadesidan och kontralaterala motoriska och/eller sensoriska
bortfallssymtom (s.k. hemiplegia alternans). Koma följer med utbredd bilateral lesion ovan midpons.
Lillhjärnsskada utmärks av ipsilateral ataxi, astasi, abasi (tabell 3).
Expansiva lesioner (hämatom, tumör, infarkt med ödem, etc.) leder ofta till
hjärnstamskompression och hjärnstamssymtomatologi.
Supratentoriella lesioner (cerebrala hemisfärlesioner) kan indelas i cortikala och subcortikala lesioner. Särskiljande drag framgår av tabell 3. Den
typiska bilden vid hjärninfarkt (a cerebri media ocklusion, lakunär infarkt i
capsula interna) utgörs av kontralateral hemipares med samsidig central
facialispares. Vid storkärlssjukdom (t.ex. media ocklusion) finns därutöver
en hemisensorisk defekt och kontralateral homonym synfältsdefekt (samt
vid lesion i dominant hemisfär expressiv/impressiv dysfasi). Subcortikala
lesioner (t.ex. lakunära infarkter) kan manifesteras som rent motoriska eller
sensoriska slaganfall (pure motor stroke, pure sensory stroke) utan talstörning eller synfältspåverkan. Basala ganglielesioner (nucleus subthalamicus) kan leda till kontralaterala hyperkinesier (hemiballism).
I regel är anamnes i kombination med undersökningsfynd tillräckligt för
att tentativt komma fram till skadans lokalisation och dess sannolika patologi. Diagnostiken får sedan konfirmeras, korrigeras utifrån resultaten av
laboratorieundersökningar, som också har stor betydelse för etiologisk
diagnostik.
 Studentlitteratur
6614 02 Den neurologiska…
19
31 oktober 1997 08.56:42
sida 19 av 19
20
 Studentlitteratur
6614 03 Fallbeskr 1-32Detta19dokument
maj 1998
sida
20 av 65 4.0.4
har13.22:45
framställts med
FrameMaker
Fallbeskrivningar
 Studentlitteratur
6614 03 Fallbeskr 1-32
21
19 maj 1998 13.22:45
sida 21 av 65
 Studentlitteratur
22
6614 03 Fallbeskr 1-32
19 maj 1998 13.22:45
sida 22 av 65
Fallbeskrivning 1
29-årig man kommer på remiss under frågeställning epilepsi. Han har frånsett en vänstersidig ögonskada och operation för underbensvaricer varit
tidigare frisk. Ingen medikation. Någon form av ”anfallssjukdom” ska ha
förekommit hos en numera avliden kusin, vars dödorsak är okänd.
Två liknande episoder har utspelats varav den senaste på restaurang. Precis innan han skulle resa sig från matbordet, tog han sig en stor klunk öl.
”Det kändes som om den fastnade halvvägs i matstrupen”. Han blev ögonblickligt matt, kallsvettig och upplevde kanske för någon sekund ett svartvitt flimmer för ögonen innan han förlorade medvetandet. Hustrun, som
bevittnade det hela, såg att han bleknade innan han segnade ner. Liggande
på golvet uppvisade patienten smärre ryckningar i extremiteterna. Ögonen
var riktade uppåt mot pannan. Han kom till sans efter cirka en minut och
var då tämligen klar och orienterad, med insikt om vad som hade hänt.
Inget tungbett, ingen urinavgång.
Somatisk undersökning u.a. Neurologiskt status ävenledes u.a.
A. Hur tolkar Du denna anamnes? Var epilepsi en sannolik diagnos? Differentialdiagnostiska aspekter?
B. Vad kan i ovanstående anamnes verka synnerligen alarmerande?
C. Vilken undersökning finner Du mest angelägen?
Kommentarer
A. Plötslig medvetandeförlust kan bero på global cerebral ischämi alternativt ett generaliserat epileptiskt anfall. Myoklona kramper kan förekomma vid bådadera, men är i regel kortvariga vid cerebral ischämi.
Symtomen innan patienten förlorade medvetandet är typiska för en
hotande svimning. Att patienten bleknade innan han medvetslös segnade
till golvet talar distinkt för en cirkulatorisk orsak. Vid ett generaliserat
epileptiskt anfall ses i regel en momentan neurogen blodtrycksstegring,
varvid ansiktsfärgen kan bli högröd och snabbt följas av cyanos. Vid ett
generaliserat epileptiskt anfall är medvetslösheten längre än en minut
och följs av en postictal förvirring, omtöckning (reorienteringsfas), som
kan vara upp till timmar, ibland t.o.m. dygn.
Avsaknad av tungbett och urinavgång talar mot ett generaliserat epileptiskt anfall, men kan också förekomma vid svimning. I fallet kan
 Studentlitteratur
6614 03 Fallbeskr 1-32
23
19 maj 1998 13.22:45
sida 23 av 65
patienten slå i underkäken och eventuellt ådraga sig ett tung-kindbett.
Om urinblåsan är fylld kan den spontant tömmas då medvetandet förloras och därmed också den viljemässiga kontrollen över urinblåsan.
Anamnesen tyder således på ett plötsligt blodtrycksfall. ”Det kändes
som om den fastnade halvvägs i matstrupen” kan kanske tyda på en
oesophagal spasm, som genom en vagal reaktion kan ha utlöst en 3:e
grads AV-blockering.
B. Utöver misstanken att denna patient kan ha en allvarlig hjärtsjukdom,
kan en oklar anfallssjukdom med dödlig utgång hos en kusin verka alarmerande. Kan det föreligga en ärftlig kardiell arytmibenägenhet (t.ex.
förlängt QT-intervall)? Ett förlängt QT-intervallsyndrom (RomanoWard variant) har genetiska markörer på den korta armen till kromosom
11.
C. EKG/bandspelar-EKG. Obs! Kardiell rytmstörning utesluts ej av ett
normalt bandspelar-EKG om patienten varit symtomfri under registreringen.
Referenser
Braham J., Hertzeanu H., Yahini J. H., Neufeld H. N. Reflex cardiac arrest
presenting as epilepsy. Ann Neurol 10:277–278, 1981.
Imitators of Epilepsy. Ed. Fisher R. S. Krumholz A., Syncope, Kapitel 5,
91–107, Demos Publications, New York, 1994.
Nilsson H., Freittag M., Hindfelt B., Johansson B. W. et al. Syncope – Brain
or Heart? A case report. Pacing & Clin Electrophysiol 15:957–960, 1992.
Vincent G. M., Timothy K. W., Leppert M., Keating M. The spectrum of
symptoms and QT intervals in carriers of the gene for the long QT-syndrome. New Engl J Med, 327: 846–852, 1992.
Ward O. C. A new familial cardiac syndrome in children. J Ir Med Assoc
54:103–106, 1964.
Fallbeskrivning 2
En 63-årig kvinna, som de senaste 10 åren har haft en tablettbehandlad diabetes mellitus (blodsocker i storleksordning 10–12 mmol/l), söker efter
remiss från ögonläkare på grund av vänstersidig ptos och dubbelseende.
Symtomen började tre veckor tidigare och under de två första dagarna efter
symtomdebuten upplevde patienten en molande värk ovan ögat och till
 Studentlitteratur
24
6614 03 Fallbeskr 1-32
19 maj 1998 13.22:45
sida 24 av 65