Tillväxt och tidig pubertet hos adoptivbarn Kortvuxenhet hos

2015-06-08
Tillväxtkurvan
Tillväxt och tidig pubertet hos
adoptivbarn
BFA:s sommarträff i Skövde
Lördag 6 juni 2015
Otto Westphal.
Kortvuxenhet hos adoptivbarn
•Ärftliga faktorer dominerar!
•Svenskar är Europas näst längsta folk! Barn från andra länder
är inte anpassade till våra svenska tillväxtkurvor!
•Barn adopterade från Sydamerika med anor från Mayoindianer har ofta påfallande korta armar och ben.
•Mycket stor variation bland barn från Kina.
•Andra orsaker är:
•Sjukdom och undernäring hos modern
•Missbruk hos modern (Inte minst alkohol)
•Uttalad förtidsbörd
•Svält av fostret under graviditeten
•Långvarig svält under de första levnadsåren
•Psykosociala faktorer – vanvård, psykisk ohälsa
• Den svenska tillväxtkurvan som används
på BVC och i skola utgår från svenska
barn födda i mitten av 70-talet – barnen är
följda med regelbundna mätningar tills de
avslutat sin tillväxt (varierande mellan 15
och 21 år.
• WHO har tillväxtkurvor som används
internationellt och där vuxenlängden är 3-4
cm under den svenska kurvan.
”Catch up” - återhämtning
• De flesta adopterade barn som inte haft
optimala förutsättningar får en
återhämtningstillväxt under de första 2 åren i sin
nya och förhoppningsvis optimala miljö.
• Efter denna återhämtning skall man ”följa sin
kanal” dvs växa i sin nya kanal.
• Det är vanskligt att extrapolera (följa) kanalen
från unga år till vuxenlängd, det stämmer inom
några cm hos 50% av barnen men kan bli fel på
mer än 1 dm hos andra!
Optimal tillväxt
• För att nå sin optimala genetiska längd måste
allting – från befruktning till avslutad längdtillväxt
vara optimalt!
• Mer än 95% av jordens befolkning har inte nått
sin genetiskt optimala längd utan är lite kortare –
i välutvecklade länder har man kanske missat
några mm upp till 1 cm, i U-länder upp till 10 cm.
• Förändringar i en befolknings medellängd
uppfattas av WHO som en förändring i
levnadsstandard. Högre medellängd – bättre
genomsnittlig levnadsstandard !
Mellan dessa pilar bör
hon skall följa ”i sin kanal”
1
2015-06-08
Turkisk tillväxtkurva
Turkiet
+1 SDS
Medellång svensk flicka
i turkisk tillväxtkurva
-0.7 SDS
Något kort turkisk flicka i
turkisk tillväxtkurva
Mor kortvuxen,
……
För tidig pubertet, Pubertas
precox, definition
Tillväxt hos en gosse,
2/3 syskon i en ekonomiskt
välutrustad, emotionellt
mycket torftig familj där
de båda syskonen växte
normalt!
Besvär:
Tillväxt
Magproblem!
Flickor: Bröstutveckling före 8 års åldern.
pojkar: tillväxt av testiklar före 9 års åldern
Bröstutveckling hos en 8½-årig flicka är alltså en tidig men ej
för tidig pubertet och kräver ingen utredning eller behandling!
Koreansk tillväxtkurva
Korea
+2 SDS
Svart kurva , svensk
flicka aningen över medelängd
-0.3 SDS
Koreansk flicka av
medellängd
2
2015-06-08
Hormoner som styr puberteten
Två viktiga hormon från hypofysen: LH och FSH
vilka stimulerar könskörtlarna.
Flickor: Östrogen bildas efter stimulation av äggstockarna. Det ger bröstutveckling, tillväxt av livmoder och slemhinneförändring i livmoder och slida
och så småningom menstruation. Stimulerar till ökad
mängd tillväxthormon i blodet - man växer fortare
men det påverkar också tillväxtzonerna i skelettet:
Man slutar såsmåningom att växa!
Hormoner som styr puberteten
pojkar
Hos pojkar samma hormonsom hos flickor,
FSH och LH från hypofysen
Stimulerar testiklarna att bilda testosteron, det manliga
könshormonet som ger finnar, fet hy, vuxensvettlukt, tillväxt av penis, könsbehåring, tillväxtspurt och så småningom
avslutad längdtillväxt. Leder till målbrott – relativt sent i
pubertetsförloppet.
”Puberteten är början till slutet av tillväxtperioden”
Testosteron omvandlas delvis till östrogen, därför ser man
ofta bröstkörtlar hos hormonstina tonårspojkar! Ofarligt!
Normal pubertet innebär begynnande
bröstutveckling mellan 8 och 13 års
ålder.
Tidigare var medelåldern för
begynnande bröstutveckling c:a 11 år.
Det brukar i snitt ta 2 år från begynnande
bröstutvecklingen till den första
menstruationen.
Man brukar räkna med 4-6 cm tillväxt efter
den första mensen, lite mindre hos korta
barn, lite mera hos långa. En liten grupp
växer ingenting efter den första mensen
men då har de varit fullt utvecklade under
flera månader, kanske ½år före mens.
Under senare år har åldern för bröstutveckling krupit ned c:a 4-6 månader
mot tidigare utveckling utan att det påverkat
tidpunkten för den första mensen – det
går lite längre tid från begynnande
bröstutveckling till mensdebut och det
påverkar inte vuxenlängden. Orsak ??
Andra pubertetshormon
Hudpubertet
Fetare hy, finnar,vuxensvettlukt, könsbehåring
beror på manligt könshormon, som bildas i
binjurarna, hormonproducerande körtlar som är
belägna bredvid njurarna och som också bildar
cortison. Hur dessa manliga hormon styrs vet vi ej
Hudpubertet kommer oftast före bröstpubertet, är
ofarligt men kan vara ett socialt problem
men påverkar inte slutlängd.
3
2015-06-08
Tillväxt under puberteten
• Man får bara en tillväxtspurt, sen diagnos
av tidig pubertet där tillväxtspurten redan
pågått en tid ”förbrukar” en del av spurten
• Den uppgår till c:a (15)-20 cm hos flickor,
(20)- 25 cm hos gossar.
• Det brukar ta c:a 2 år från de första
tecknen på bröstutveckling till den 1:a
mensen, 2 år efter denna har de flesta
slutat växa.
Pubertetshormon varierar under puberteten!
Det är därför nödvändigt att bedöma puberteten för att värdera hormonsvar
Pubertet/gossar
leptin hämmar
• Det första tecknet på pubertet hos gossar
är att testiklarna i pungen börjar växa samt
att pungen blir ”slappare”.
• Därefter kommer snabbare tillväxt och
könsbehåring, skägg kommer senare
• Målbrott kommer sent.
• Man är färdigvuxen vid 14-20 års ålder
Menarche – den
1:a mensen dvs en
blödning från slidan
under 1 dygn! Enstaka
bloddroppar i trosor
är inte menarche!
Medelålder för den
1:a mensen dvs när ½ av
flickorna har fått mens
är för svenska flickor för
närvarande 12,7 år
Tunnare hud på pungen och
synligare testiklar.är tecken på
begynnande pubertet hos pojkar
4
Tillväxthastighet (cm/år)
2015-06-08
13
12
11
10
9
8
7
6
5
4
3
2
1
0
Biologiska klockan - pubertet
10
11
12
13
14
15
Ålder (år)
16
17
18
19
Från Tanner,JM
Skelettmognad/slutlängdsprognos
• Mycket grov metod som utvecklats på
barn antingen från normallånga friska
barn i USA födda på 30-talet eller
Londonbarn, födda i mitten av 50-talet.
• Vi använder metoden på kortvuxna barn
med tidig pubertet av helt annan etnisk
bakgrund. ”Felet” uppgår ofta till mer än
+/- 8 cm, 8 cm längre – eller kortare.
5
2015-06-08
Varför kommer puberteten
tidigt?
• -- om vi bara visste!
• Snabb återhämtning av fr a vikt tycks
kunna bidra (Leptin tar bort ”hämmaren”)
• Djurförsök har visat att även snabb positiv
förändring av psykisk miljö kan bidra!
• Etniska skillnader mellan folk.
Riskgrupp för extra tidig
pubertet
• Barn som kommer från ”helvetet till
himmelen”, näringsmässigt och
känslomässigt mellan 2 och 6 års ålder.
• Liten risk för barn som kommer före 1 och
efter 7 års ålder.
Vid mens ligger många
vid medellängd även om
en del är korta
Vid slutlängd ligger de
flesta under medel och en
hel del under -2SD.
Adoptivbarn växer mindre
än andra barn efter den
1:a menstruationen.
Varför vet vi ej
• Obs inte ovanligt med felaktiga
födelsedata!
6
2015-06-08
Mekanismer bakom
pubertetsspurt
• Östrogen, det kvinnliga könshormonet,
ökar tillväxthormonnivåer hos båda könen!
• Redan flera år före de första synliga
tecknen på pubertet ökar östrogenet – och
därmed tillväxthormonet.
• För en god pubertal tillväxtspurt krävs
såväl könshormon som tillväxthormon.
Tillväxthormoninsöndring
Före pubertet
I början av pubertet
I full pubertet –
”hormonstinn tonåring!”
Indikation för behandling med
pubertetshämmare.
Säkerställd äkta tidig pubertet
flickor yngre än 8 år vid bröstutveckling
pojkar yngre än 9 år vid testikeltillväxt.
Hos dessa patienter kan man överväga behandling och kan räkna med
att något förbättra vuxenlängdmed enbart pubertetsblockad
.Ju yngre, ju bättre resultat.
Psykologiska indikationer: Pubertetsutveckling mellan 8-10
års ålder för flickor, 9-11 års åldern . Här kan man
inte räkna med påverkan på slutlängd med enbart pubertetsblockad.
Behandling med pubertetsblockad vid ålder över 11½ år riskerar man
att patienten blir kortare i sin slutlängd med än utan behandling!
Behandling av tidig pubertet
Vi har effektiva medel, som hämmar hypofysens
insöndring av könskörtelstimulerande hormon.
Det leder till att mängden östrogen respektive
testosteron minskar
Binjurar påverkas ej. Könsbehåring påverkas ej.
Behandlingen är så effektiv att könshormonnivåerna sjunker till nästan omätbara nivåer
När östrogennivåerna minskar sjunker
tillväxthormonet Man växer långsammare!
Variations in pubertal development
7
2015-06-08
Pubertetsblockad och tillväxthormonbehandling (grått)
Enbart pubertetsblockad (vitt)
Varför blir man inte längre?
• För normal tillväxt krävs tillväxthormon.
• Mängden tillväxthormon styrs från 8 års
ålder dekvis av östrogen, det kvinnliga
könshormonet.
• Minskas detta genom behandling, minskas
också tillväxthormonet.
• istället för att växa 6 cm/år i 3 år (18 cm)
växer man 4 cm på 4½ år (18 cm)
Biverkningar
• Allt tillgängligt hormon töms ut, kan ibland
ge en blödning 2 v efter 1:a injektionen.
• Ökar aptiten och fr a de som redan är lite
runda riskerar allvarliga överviktsproblem.
• Man kan inte förutsäga när puberteten
återkommer efter avslutad behandling.
• Ingen ökad risk för framtida skador på
ägg-stockar, livmoder, testiklar.
Behandling med tillväxthormon.
Tillväxthormonbehandling ges med dagliga injektioner under
flera år.
Myndigheterna har angett strikta regler för när – på vilka grundertillväxthormonbehandling får ges.
Den vanliga indikationen är brist på tillväxthormon, vilket ses
hos mindre än 10% av alla kortvuxna.
Den vanligaste orsaken till kortvuxenhet är ärftliga faktorer och
vid dessa tillstånd är tillväxthormonbehandling inte tillåten och
effekten tveksam.
Några resultat av behandlingen
enbart pub-broms,
broms + tillväxthormon
• Slutlängd: 155,8 respektive 158,9 cm
• Behandlingstid: 3,6 år resp. 2,8 år
• Ju tidigare behandlingsstart, ju bättre effekt
oavsett typ av behandling
• Behandlingskostnad för enbart broms 6000 kr
• kombinationsbehandlingen 130000-150000 kr
per år
Funderingar runt tillväxt.
Acceptera barnet så som det är. Det är lika självklart med
kortvuxenhet som med avvikande hudfärg etc.
Klargör detta för barnen tidigt på enkelt sätt.
Släpp era egna funderingar om längd – det är många av barnen
som till mig har sagt att ”jag duger inte för mamma och pappa
för jag är så kort, de tjatar hela tiden om det – jag skall äta
mera eller annan mat, sporta, sova mera etc men inte hjälper
väl det? ”
8
2015-06-08
Pubertet
Puberteten är en känslig period på många sätt inte
minst pga identitetsproblem –
Varifrån?
Varför?
Duger jag?
Det är då väldigt viktigt att få raka, ärliga svar, inte
inge falska förhoppningar utan tvärt om vara stark
i sin tro på sig själv och barnet – Du duger!
Det är inget konstigt med pubertet – den kommer tidigt
till en del, senare till andra, det är vanligare med tidig
pubertet i det land Du kommer ifrån.
9