2015-06-08 Tillväxtkurvan Tillväxt och tidig pubertet hos adoptivbarn BFA:s sommarträff i Skövde Lördag 6 juni 2015 Otto Westphal. Kortvuxenhet hos adoptivbarn •Ärftliga faktorer dominerar! •Svenskar är Europas näst längsta folk! Barn från andra länder är inte anpassade till våra svenska tillväxtkurvor! •Barn adopterade från Sydamerika med anor från Mayoindianer har ofta påfallande korta armar och ben. •Mycket stor variation bland barn från Kina. •Andra orsaker är: •Sjukdom och undernäring hos modern •Missbruk hos modern (Inte minst alkohol) •Uttalad förtidsbörd •Svält av fostret under graviditeten •Långvarig svält under de första levnadsåren •Psykosociala faktorer – vanvård, psykisk ohälsa • Den svenska tillväxtkurvan som används på BVC och i skola utgår från svenska barn födda i mitten av 70-talet – barnen är följda med regelbundna mätningar tills de avslutat sin tillväxt (varierande mellan 15 och 21 år. • WHO har tillväxtkurvor som används internationellt och där vuxenlängden är 3-4 cm under den svenska kurvan. ”Catch up” - återhämtning • De flesta adopterade barn som inte haft optimala förutsättningar får en återhämtningstillväxt under de första 2 åren i sin nya och förhoppningsvis optimala miljö. • Efter denna återhämtning skall man ”följa sin kanal” dvs växa i sin nya kanal. • Det är vanskligt att extrapolera (följa) kanalen från unga år till vuxenlängd, det stämmer inom några cm hos 50% av barnen men kan bli fel på mer än 1 dm hos andra! Optimal tillväxt • För att nå sin optimala genetiska längd måste allting – från befruktning till avslutad längdtillväxt vara optimalt! • Mer än 95% av jordens befolkning har inte nått sin genetiskt optimala längd utan är lite kortare – i välutvecklade länder har man kanske missat några mm upp till 1 cm, i U-länder upp till 10 cm. • Förändringar i en befolknings medellängd uppfattas av WHO som en förändring i levnadsstandard. Högre medellängd – bättre genomsnittlig levnadsstandard ! Mellan dessa pilar bör hon skall följa ”i sin kanal” 1 2015-06-08 Turkisk tillväxtkurva Turkiet +1 SDS Medellång svensk flicka i turkisk tillväxtkurva -0.7 SDS Något kort turkisk flicka i turkisk tillväxtkurva Mor kortvuxen, …… För tidig pubertet, Pubertas precox, definition Tillväxt hos en gosse, 2/3 syskon i en ekonomiskt välutrustad, emotionellt mycket torftig familj där de båda syskonen växte normalt! Besvär: Tillväxt Magproblem! Flickor: Bröstutveckling före 8 års åldern. pojkar: tillväxt av testiklar före 9 års åldern Bröstutveckling hos en 8½-årig flicka är alltså en tidig men ej för tidig pubertet och kräver ingen utredning eller behandling! Koreansk tillväxtkurva Korea +2 SDS Svart kurva , svensk flicka aningen över medelängd -0.3 SDS Koreansk flicka av medellängd 2 2015-06-08 Hormoner som styr puberteten Två viktiga hormon från hypofysen: LH och FSH vilka stimulerar könskörtlarna. Flickor: Östrogen bildas efter stimulation av äggstockarna. Det ger bröstutveckling, tillväxt av livmoder och slemhinneförändring i livmoder och slida och så småningom menstruation. Stimulerar till ökad mängd tillväxthormon i blodet - man växer fortare men det påverkar också tillväxtzonerna i skelettet: Man slutar såsmåningom att växa! Hormoner som styr puberteten pojkar Hos pojkar samma hormonsom hos flickor, FSH och LH från hypofysen Stimulerar testiklarna att bilda testosteron, det manliga könshormonet som ger finnar, fet hy, vuxensvettlukt, tillväxt av penis, könsbehåring, tillväxtspurt och så småningom avslutad längdtillväxt. Leder till målbrott – relativt sent i pubertetsförloppet. ”Puberteten är början till slutet av tillväxtperioden” Testosteron omvandlas delvis till östrogen, därför ser man ofta bröstkörtlar hos hormonstina tonårspojkar! Ofarligt! Normal pubertet innebär begynnande bröstutveckling mellan 8 och 13 års ålder. Tidigare var medelåldern för begynnande bröstutveckling c:a 11 år. Det brukar i snitt ta 2 år från begynnande bröstutvecklingen till den första menstruationen. Man brukar räkna med 4-6 cm tillväxt efter den första mensen, lite mindre hos korta barn, lite mera hos långa. En liten grupp växer ingenting efter den första mensen men då har de varit fullt utvecklade under flera månader, kanske ½år före mens. Under senare år har åldern för bröstutveckling krupit ned c:a 4-6 månader mot tidigare utveckling utan att det påverkat tidpunkten för den första mensen – det går lite längre tid från begynnande bröstutveckling till mensdebut och det påverkar inte vuxenlängden. Orsak ?? Andra pubertetshormon Hudpubertet Fetare hy, finnar,vuxensvettlukt, könsbehåring beror på manligt könshormon, som bildas i binjurarna, hormonproducerande körtlar som är belägna bredvid njurarna och som också bildar cortison. Hur dessa manliga hormon styrs vet vi ej Hudpubertet kommer oftast före bröstpubertet, är ofarligt men kan vara ett socialt problem men påverkar inte slutlängd. 3 2015-06-08 Tillväxt under puberteten • Man får bara en tillväxtspurt, sen diagnos av tidig pubertet där tillväxtspurten redan pågått en tid ”förbrukar” en del av spurten • Den uppgår till c:a (15)-20 cm hos flickor, (20)- 25 cm hos gossar. • Det brukar ta c:a 2 år från de första tecknen på bröstutveckling till den 1:a mensen, 2 år efter denna har de flesta slutat växa. Pubertetshormon varierar under puberteten! Det är därför nödvändigt att bedöma puberteten för att värdera hormonsvar Pubertet/gossar leptin hämmar • Det första tecknet på pubertet hos gossar är att testiklarna i pungen börjar växa samt att pungen blir ”slappare”. • Därefter kommer snabbare tillväxt och könsbehåring, skägg kommer senare • Målbrott kommer sent. • Man är färdigvuxen vid 14-20 års ålder Menarche – den 1:a mensen dvs en blödning från slidan under 1 dygn! Enstaka bloddroppar i trosor är inte menarche! Medelålder för den 1:a mensen dvs när ½ av flickorna har fått mens är för svenska flickor för närvarande 12,7 år Tunnare hud på pungen och synligare testiklar.är tecken på begynnande pubertet hos pojkar 4 Tillväxthastighet (cm/år) 2015-06-08 13 12 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0 Biologiska klockan - pubertet 10 11 12 13 14 15 Ålder (år) 16 17 18 19 Från Tanner,JM Skelettmognad/slutlängdsprognos • Mycket grov metod som utvecklats på barn antingen från normallånga friska barn i USA födda på 30-talet eller Londonbarn, födda i mitten av 50-talet. • Vi använder metoden på kortvuxna barn med tidig pubertet av helt annan etnisk bakgrund. ”Felet” uppgår ofta till mer än +/- 8 cm, 8 cm längre – eller kortare. 5 2015-06-08 Varför kommer puberteten tidigt? • -- om vi bara visste! • Snabb återhämtning av fr a vikt tycks kunna bidra (Leptin tar bort ”hämmaren”) • Djurförsök har visat att även snabb positiv förändring av psykisk miljö kan bidra! • Etniska skillnader mellan folk. Riskgrupp för extra tidig pubertet • Barn som kommer från ”helvetet till himmelen”, näringsmässigt och känslomässigt mellan 2 och 6 års ålder. • Liten risk för barn som kommer före 1 och efter 7 års ålder. Vid mens ligger många vid medellängd även om en del är korta Vid slutlängd ligger de flesta under medel och en hel del under -2SD. Adoptivbarn växer mindre än andra barn efter den 1:a menstruationen. Varför vet vi ej • Obs inte ovanligt med felaktiga födelsedata! 6 2015-06-08 Mekanismer bakom pubertetsspurt • Östrogen, det kvinnliga könshormonet, ökar tillväxthormonnivåer hos båda könen! • Redan flera år före de första synliga tecknen på pubertet ökar östrogenet – och därmed tillväxthormonet. • För en god pubertal tillväxtspurt krävs såväl könshormon som tillväxthormon. Tillväxthormoninsöndring Före pubertet I början av pubertet I full pubertet – ”hormonstinn tonåring!” Indikation för behandling med pubertetshämmare. Säkerställd äkta tidig pubertet flickor yngre än 8 år vid bröstutveckling pojkar yngre än 9 år vid testikeltillväxt. Hos dessa patienter kan man överväga behandling och kan räkna med att något förbättra vuxenlängdmed enbart pubertetsblockad .Ju yngre, ju bättre resultat. Psykologiska indikationer: Pubertetsutveckling mellan 8-10 års ålder för flickor, 9-11 års åldern . Här kan man inte räkna med påverkan på slutlängd med enbart pubertetsblockad. Behandling med pubertetsblockad vid ålder över 11½ år riskerar man att patienten blir kortare i sin slutlängd med än utan behandling! Behandling av tidig pubertet Vi har effektiva medel, som hämmar hypofysens insöndring av könskörtelstimulerande hormon. Det leder till att mängden östrogen respektive testosteron minskar Binjurar påverkas ej. Könsbehåring påverkas ej. Behandlingen är så effektiv att könshormonnivåerna sjunker till nästan omätbara nivåer När östrogennivåerna minskar sjunker tillväxthormonet Man växer långsammare! Variations in pubertal development 7 2015-06-08 Pubertetsblockad och tillväxthormonbehandling (grått) Enbart pubertetsblockad (vitt) Varför blir man inte längre? • För normal tillväxt krävs tillväxthormon. • Mängden tillväxthormon styrs från 8 års ålder dekvis av östrogen, det kvinnliga könshormonet. • Minskas detta genom behandling, minskas också tillväxthormonet. • istället för att växa 6 cm/år i 3 år (18 cm) växer man 4 cm på 4½ år (18 cm) Biverkningar • Allt tillgängligt hormon töms ut, kan ibland ge en blödning 2 v efter 1:a injektionen. • Ökar aptiten och fr a de som redan är lite runda riskerar allvarliga överviktsproblem. • Man kan inte förutsäga när puberteten återkommer efter avslutad behandling. • Ingen ökad risk för framtida skador på ägg-stockar, livmoder, testiklar. Behandling med tillväxthormon. Tillväxthormonbehandling ges med dagliga injektioner under flera år. Myndigheterna har angett strikta regler för när – på vilka grundertillväxthormonbehandling får ges. Den vanliga indikationen är brist på tillväxthormon, vilket ses hos mindre än 10% av alla kortvuxna. Den vanligaste orsaken till kortvuxenhet är ärftliga faktorer och vid dessa tillstånd är tillväxthormonbehandling inte tillåten och effekten tveksam. Några resultat av behandlingen enbart pub-broms, broms + tillväxthormon • Slutlängd: 155,8 respektive 158,9 cm • Behandlingstid: 3,6 år resp. 2,8 år • Ju tidigare behandlingsstart, ju bättre effekt oavsett typ av behandling • Behandlingskostnad för enbart broms 6000 kr • kombinationsbehandlingen 130000-150000 kr per år Funderingar runt tillväxt. Acceptera barnet så som det är. Det är lika självklart med kortvuxenhet som med avvikande hudfärg etc. Klargör detta för barnen tidigt på enkelt sätt. Släpp era egna funderingar om längd – det är många av barnen som till mig har sagt att ”jag duger inte för mamma och pappa för jag är så kort, de tjatar hela tiden om det – jag skall äta mera eller annan mat, sporta, sova mera etc men inte hjälper väl det? ” 8 2015-06-08 Pubertet Puberteten är en känslig period på många sätt inte minst pga identitetsproblem – Varifrån? Varför? Duger jag? Det är då väldigt viktigt att få raka, ärliga svar, inte inge falska förhoppningar utan tvärt om vara stark i sin tro på sig själv och barnet – Du duger! Det är inget konstigt med pubertet – den kommer tidigt till en del, senare till andra, det är vanligare med tidig pubertet i det land Du kommer ifrån. 9